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产后大出血致垂体功能减退症早期临床诊治分析及文献复习
垂体功能减退症是一种垂体前叶功能失常性疾病,从产后出血到出现临床表现一般需要2～40年[1].以往认为,以产后闭经、体毛脱落、第二性征减退、黏液性水肿等为主要临床表现,往往在症状出现数年后才得到诊断,典型病例诊断并不困难.但产后大出血导致垂体功能减退症的早期症状隐匿,缺乏特异性,临床表现多样,易于误诊、漏诊[2,3],并可能造成严重后果.本资料对本院3例产后大出血导致垂体功能减退症患者的临床资料进行分析,旨在为产后大出血导致垂体功能减退症的早期诊断提供依据.
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希恩综合征患者经诱导排卵受孕致双胎之一完全性葡萄胎一例并文献复习
目的 探讨希恩综合征患者受孕致双胎之一完全性葡萄胎的可能性及其发病机制.方法 对1例希恩综合征患者经诱导排卵受孕致双胎之一完全性葡萄胎的临床资料进行回归性分析,并复习相关文献.结果 本例患者因第一胎引产出现严重出血,导致垂体功能不全,有关的内分泌学检查、兴奋性试验和核磁共振影像学检查示希恩综合征.经诱导排卵后受孕,腹部超声示双胎之一葡萄胎.因葡萄组织增长过快,孕15周终止妊娠.病理组织学检查和遗传学检查证实为完全性葡萄胎.结论 本文现首次报道了1例希恩综合征患者受孕致双胎之一完全性葡萄胎,提示希恩综合征患者受孕后也是可以发生葡萄胎,临床应予以警惕.
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席汉综合征患者应用过量糖皮质激素致骨质疏松一例
患者女性,62岁.因反复腰背部疼痛3年,加重6个月就诊.患者1982年因难产行剖宫产术,术中大出血,遂行子宫卵巢切除术.1985年出现全身乏力、腹泻、皮肤色素沉着、体质量下降等症状,于当地医院诊断为席汉综合征,给予甲状腺激素、肾上腺皮质激素等补充替代治疗,间断用药;2009年开始规律治疗,应用氢化可的松40～60mg/d,优甲乐75～100 μg/d,未补充钙剂,亦未应用其他治疗骨质疏松药物.治疗6个月后出现腰背部疼痛,3年后疼痛逐渐加重,近6个月严重时不能下床,门诊以席汉综合征、骨质疏松收入院.
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淋巴细胞性垂体炎三例并文献复习
目的提高临床医师对淋巴细胞性垂体炎的认识.方法分析3例淋巴细胞性垂体炎的临床特点和病理结果.结果 3例患者均为青年女性,例1产后起病,例2和例3在非妊娠或产后期间发病;影像学特点:病变广泛,不仅局限于鞍区和垂体柄,并向下丘脑扩展呈"舌状"改变侵犯海绵窦;增强后病变均匀或环状强化;主要临床表现:(1) 垂体功能受损和尿崩症;(2) 有局部受压症状,如头痛,视交叉受压;(3)病变侵犯海绵窦, 引起动眼、外展神经麻痹;2例经病理证实为淋巴细胞性垂体炎,垂体组织见大量淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润;2例大剂量甲泼尼龙治疗后,症状明显好转.结论淋巴细胞性垂体炎亦可发生在非妊娠或产后期间的年轻女性,大剂量甲泼尼龙冲击治疗能有效缩小病变和改善垂体功能.
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妊娠期垂体危象的早期识别与规范化救治
妊娠期垂体危象的发生率虽然不高,一旦被漏诊或处理不当,就会导致严重的母胎不良结局.认识垂体危象的高危因素、早期识别其临床症状及体征并进行积极规范化救治,可有效地减少垂体危象病死率.一旦发生垂体危象,医护人员的快速反应和团队合作至关重要,及时给予激素替代治疗和对症处理是减少母胎不良结局的关键.
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生长激素缺乏并垂体柄中断13例临床分析
目的 分析垂体柄中断综合征(PSIS)患者的临床特点,提高对该类疾病的认识.方法 回顾分析对2008年1月至2009年6月间浙江大学医学院附属儿童医院内分泌科收治的13例PSIS患者的临床表现、实验室检查和影像学表现.结果 PSIS患儿13例,男性9例,女性4例.均以生长迟缓为主诉,身高81.5～135.0cm,均低于同年龄、同性别正常儿童平均身高的2个标准差以下,生长激素激发试验峰值均低于5μg/L;其中1例合并性发育迟缓,1例合并中枢性尿崩症;1例伴垂体性甲低,1例伴垂体性肾上腺皮质功能减退.结论 PSIS以生长迟缓为主要临床表现,部分性或完全性垂体前叶功能减退,磁共振检查特点为垂体小,垂体柄缺如,垂体后叶异位.
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头颈部肿瘤放射治疗后甲状腺功能减退的研究进展
近年来随着放疗技术的改进,以放疗为主的综合治疗明显提高了头颈部肿瘤患者的生存率,放疗后患者的生存质量问题,已成为目前研究的焦点之一.尽管传统观念认为甲状腺具放射抵抗性,受到照射后一般不会出现功能异常,但是近年来国内外的很多研究显示,头颈部肿瘤患者放疗后的确存在甲状腺功能低下,已对患者的生存质量构成影响.甲状腺功能减退作为头颈部肿瘤放射治疗后的并发症正逐渐受到人们的关注.放射治疗对甲状腺功能变化影响的临床研究进展,可为防治甲状腺功能减退提供依据.
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动脉瘤性蛛网膜下腔出血后下丘脑-垂体功能减退的研究进展
动脉瘤性蛛网膜下腔出血平均发病率为9/10万人年,平均死亡率50％,平均发病年龄50岁,占脑卒中的5％ ～10％,因其预后较差,发病年龄相对年轻,对家庭经济的打击、社会劳动力丧失的影响比其他类型的卒中更为显著.经历蛛网膜下腔出血的生还者,尽管神经病学的评估良好(格拉斯哥预后评分4～5分),但存在躯体和神经心理方面的后遗症,表现为认知功能下降、疲乏、性功能明显下降或丧失、体重下降、抑郁症等脑损伤后综合征,相当一部分患者生活质量不高且不能回到原工作岗位.而对蛛网膜下腔出血生还者出血后数月至1年进行内分泌学评估,结果发现11％～55％的患者存在垂体前叶单轴、多轴或全垂体功能减退.对存在脑垂体功能减退的患者进行适当的激素替代治疗有可能改善部分或大部分脑损伤后综合征的症状及体征,促进患者的恢复,提高生活质量,增强工作能力.
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无功能性垂体腺瘤围手术期内分泌水平的变化及诊断进展
无功能性垂体腺瘤起源于垂体前叶上皮细胞，约占垂体腺瘤的1/3，大多数患者临床表现为头痛、视物模糊。但是部分患者术前及术后出现垂体功能减退。肿瘤对门静脉及垂体柄的压迫导致垂体前叶缺血坏死是引起垂体功能低下的主要机制，术中操作、肿瘤大小及残留都可导致新发垂体功能低下。术前主要以生长激素缺乏为主，而术后出现各个激素轴的改变。垂体功能减退容易被忽视，仅靠激素基础值的检测诊断远远不够，必要时需行刺激试验确诊。一旦明确垂体功能减退，充足的激素替代治疗能够提高患者的生活质量。
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内镜下经鼻蝶入路切除Rathke裂囊肿
目的 评估内镜下经鼻蝶入路切除Rathke裂囊肿的可行性及疗效.方法 回顾性分析2000年1月至2011年12月35例经手术及病理证实为Rathke裂囊肿的病例资料,均采用内镜下经鼻蝶入路切除Rathke裂囊肿.其中男12例,女23例,平均年龄45.7岁,平均病程为4.6年.主要临床表现包括头痛(26例)、视觉功能障碍(11例)、垂体功能紊乱(8例),记录手术后症状恢复情况及术后随访结果.结果 所有病例均完全清除囊肿内容物,完整切除囊壁的20例,其余15例为部分切除囊壁予充分开窗引流.囊肿体积为121 ～4586 mm3,平均(1145.3±12.1)mm3.术中出现脑脊液鼻漏1例,经人工硬脑膜及明胶海绵修补后,术后未再出现脑脊液鼻漏.所有患者术后均未出现颅内及鼻部并发症.随访0.5～ 11年,100％(26/26例)的患者头痛消失或明显减轻,90.9％(10/11例)的患者视觉功能障碍消失或缓解,62.5％(5/8例)的患者垂体功能提高,未发现囊肿复发.结论 内镜下经鼻蝶人路切除Rathke裂囊肿是微创、安全、有效的手术方法.
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飞行员垂体瘤术后垂体功能减退症一例并文献复习
目的 探讨垂体瘤及其术后并发垂体功能减退的临床特征及飞行员的医学鉴定原则.方法 分析1例飞行员垂体瘤术后并发垂体功能减退症的临床资料,并复习国内外相关文献.结果 患者有不规律头痛发作,头颅MRI发现垂体肿瘤,行经蝶窦垂体瘤切除术,术后出现垂体功能低下,予以激素替代治疗,终做停飞结论.结论 垂体瘤早期无特异性临床表现,影像学检查是明确诊断的重要方法,术后并发症将影响预后.飞行员患垂体瘤应根据临床特征、治疗效果、飞行机种和飞行任务个别评定.
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氢化可的松治疗垂体前叶功能减退症诱发精神障碍3例
3例老年女性垂体前叶功能减退症患者(年龄分别为65、61、51岁)接受氢化可的松100 mg静脉滴注,1次/d,用药后24～72 h出现兴奋、妄想、幻觉等精神障碍症状.药物给予减量至停用,精神障碍症状于停药后4～5 d消失.
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淋巴细胞性垂体炎患者自发再次妊娠1例
淋巴细胞性垂体炎是主要侵犯围产期妇女的一种罕见的自身免疫性神经内分泌疾病,主要表现为垂体增大,有临床症状及影像学鞍内占位的表现,可存在部分或全垂体功能减退,临床上需与垂体瘤进行鉴别.淋巴细胞性垂体炎患者町表现为永久性的垂体功能减退症,但也有自发恢复的可能性[1].本文报道1例淋巴细胞性垂体炎行部分垂体切除术,术后抗炎及甲状腺激素替代治疗3年后,患者再次妊娠,分娩后正常哺乳,无疾病复发表现.
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对淋巴细胞性垂体炎患者的临床观察及护理
目的 提高对淋巴细胞性垂体炎的认识,总结护理经验.方法 回顾性分析51例淋巴细胞性垂体炎的临床特点、治疗、护理.结果 临床表现以垂体功能低下、头痛和尿崩症为常见.病理学上有典型的淋巴细胞性浸润;影像学上,病变不局限于鞍区和垂体柄,还可侵犯周围组织.激素冲击治疗病情可有效缓解.结论 通过对患者进行针对性的心理护理、健康教育、激素冲击前后的护理,改变了患者心理状态,取得了良好的治疗效果.
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原发性空泡蝶鞍综合征致中枢性尿崩症1例报告并文献复习
目的 报道1例少见的原发性空泡蝶鞍综合征致中枢性尿崩症患者的诊断及治疗过程,并进行文献复习.方法 患者女性,42岁,身材矮小,月经稀发,行人工周期治疗后育有1女,38岁闭经,主因"烦渴、多饮、多尿1年余"于2016年2月19日入解放军总医院.垂体MRI示空泡蝶鞍,神经垂体正常短T1信号未见显示,符合中枢性尿崩症改变.垂体功能评估结果 提示腺垂体(生长激素轴、ACTH-皮质醇轴、性腺轴)及神经垂体功能均受累.诊断为原发性空泡蝶鞍综合征,垂体功能减退症,给予口服醋酸去氨加压素片治疗.结果 患者烦渴、多饮、多尿症状明显好转出院,因无生育需求,未行性激素及生长激素替代治疗.结论 原发性空泡蝶鞍致垂体功能减退多表现为腺垂体功能减退,但有少量患者出现神经垂体功能减退,引起中枢性尿崩症.对此类患者行全面垂体功能评估有助于及早诊断,尤其对有烦渴、多饮、多尿症状患者,需行中枢性尿崩症的筛查.
关键词： 原发性空泡蝶鞍综合征 中枢性尿崩症 垂体功能减退症 -
GnRH脉冲治疗对男性垂体柄中断综合征患者垂体-睾丸轴功能的影响
目的 评价促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲治疗对男性垂体柄中断综合征(PSIS)患者垂体-睾丸轴功能的影响.方法 回顾性分析北京协和医院内分泌科2014年4月至2015年9月14例男性PSIS患者,应用GnRH皮下脉冲输注治疗后血清促性腺激素和睾酮水平、睾丸体积及精液常规的变化;治疗4周后,以黄体生成素(LH) 1.24 U/L(正常参考范围下限)为界限分为反应良好组和反应迟钝组,分析两组患者的临床特征.结果 患者出生时均为臀位分娩;治疗前均表现为青春不发育;均有2种或2种以上垂体前叶激素分泌减少;垂体MRI均显示垂体柄变细、中断或缺如,垂体后叶高信号异位或缺如,垂体体积小.GnRH脉冲治疗4周后,11例(11/14)患者血LH≥1.24 U/L,其血LH从0.32(0.15,0.61) U/L增加至4.34(2.52,7.39) U/L(P＜0.001),卵泡刺激素(FSH)从0.84(0.30,1.50) U/L增加至7.12(4.53,10.09) U/L(P＜0.001),血睾酮从0(0,0.45) nmol/L增加至2.46(0.56,11.45) nmol/L(P =0.004),睾丸体积从2.0(2.0,4.0)ml增加到4.0(3.0,6.0)ml(P=0.005).其中3例(3/11)患者随访时间≥8周,分别在治疗后第8、8和12周,精液常规发现精子.3例(3/14)患者治疗后血LH、FSH和睾酮水平均无明显升高,睾丸体积无明显增大.结论 大多数垂体柄中断综合征患者的垂体前叶促性腺激素细胞潜在功能良好,GnRH脉冲治疗可重启垂体-睾丸轴功能.
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淋巴细胞性垂体炎的早期发现和治疗
目的 研究淋巴细胞性垂体炎(LyH)的临床特点,为诊断和治疗提供依据.方法 对我院内分泌科收治的15例LyH患者临床资料进行回顾性分析.结果 患者的发病中位年龄为46岁,男性4例,女性11例.15例LyH患者主要表现为颅内占位、尿崩症和垂体功能减退,单纯眼部表现也应予以重视.LvH采用糖皮质激素治疗1个月后症状改善明显,复查垂体,MRI检查结果显示,9例患者垂体明显缩小,垂体柄变细,垂体储备功能明显改善；4例改善不明显者给予免疫抑制剂治疗.随访1年后,3例复发.结论 LyH临床特征具有多样性、复发性等特点,误诊率高.糖皮质激素治疗能使垂体明显缩小,症状显著改善,垂体功能有所恢复.
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垂体功能减退症并渗透性脱髓鞘综合征2例报告并文献复习
垂体功能减退症患者常有慢性低钠血症,治疗中出现渗透性脱髓鞘综合征(ODS)的报道极少.本文报道2例垂体功能减退患者在治疗过程中出现ODS,分析其原因,并对文献进行复习.过快纠正低血钠会导致ODS的发生,预防ODS的发生是关键,目前尚无ODS的特效治疗,需综合治疗.
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腺垂体功能低下患者妊娠期准备与围生期处理研究进展
腺垂体功能低下（hypopituitarism）是因腺垂体受损引起相应激素缺乏所致的一种综合征。腺垂体功能低下患者可出现闭经、受孕困难、不孕不育、产后无乳和妊娠并发症，流产、贫血、胎盘早剥、早产和产后出血等发生率较高。腺垂体功能低下患者妊娠前全身充分准备、合理地应用辅助生殖技术，妊娠期和围生期持续监测激素水平，使激素保持在正常水平，可减少妊娠并发症的产生，改善妊娠结局。现综述腺垂体功能低下患者妊娠期准备与围生期处理研究进展。
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伴有垂体后叶功能损害的儿童Houssay综合征
糖尿病症状自行缓解十分少见--垂体前叶功能低下是使糖尿病自行缓解的重要原因之一,称为Houssay综合征(糖尿病消失综合征).本综合征较罕见,国内仅见个例报告[1],我院收治1例伴有垂体后叶功能损害的儿童Houssay综合征,现报告如下.
