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以为是肺炎原是血管炎
一个月前在门诊遇到一位发热、咳嗽、胸闷、气短、咳血的患者,以为是肺炎便收到呼吸科住院.在呼吸科住院期间,该患者出现了血尿、蛋白尿、少尿、心衰、尿毒症,呼吸科请肾内科会诊后,转入肾内科行紧急血液透析,血液透析后行肾穿刺以及抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)检查,结果证实为显微镜下多血管炎.
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血液净化和生物靶向治疗在ANCA相关性小血管炎中的治疗前景
系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性.原发性小血管炎主要侵犯毛细血管、微动脉和微静脉,因血清中存在抗中性粒细胞浆抗体(ANCA),又称为ANCA相关性小血管炎(AASV),包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA).据统计,AASV每年发病率可达20/100万,患病率超过200/100万.我国尚无确切调查资料,其发病率尚不清楚.北京大学第一医院ANCA阳性的检出率为送检血清的4.78%,8年内诊断了近500例AASV患者[1],其中20.4%为GPA,79.1%为MPA,0.5%为EGPA,提示本病在我国并不少见.AASV的一线传统治疗是激素联合细胞毒性药物,疗效显著但也存在较大的毒副作用以及高复发率.近年来,不断有研究探索AASV新的治疗方法,其中血液净化以及生物靶向药物有一定疗效,同时可降低副反应,改善患者预后,成为了各方研究的热点.本文结合近年文献,针对血液净化及生物靶向治疗在AASV中的应用作一综述.
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伴甲状腺功能亢进的神经性肌强直1例报告
患者女,30岁,因“四肢肌肉颤动、无力3年,多食消瘦1年”于2013年9月15日入院。患者于3年前出现双侧小腿肌肉颤动,呈对称性,伴多汗,睡眠状态下仍可见肌肉颤动,逐渐累及腹部、胸部及双上肢肌肉,呈阵发性颤动,每次持续时间数分钟。近2年出现四肢抽动,发作时上肢伸直,拇指屈曲,其余四指伸直,双下肢呈伸直状,双足呈跖屈状,持续1h后可自行缓解,发作时无意识障碍。1.5年前分娩后上述症状加重,四肢肌肉持续性颤动,四肢抽动发作频繁。1年前出现食欲亢进,喜冷怕热,烦躁易怒,体重下降,在当地医院按“风湿病”给予相应治疗(具体不详),症状不见好转。既往体健,否认类似疾病家族史。查体:血压130/80 mmHg,神清,言语流利,眼球运动充分,双侧额纹及鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌肉容积正常,四肢肌力5级,四肢及胸腹部可见肌肉颤动,叩击肌肉未见肌强直,腱反射对称,病理征阴性。心肺腹理诊未见异常,双下肢无水肿。血尿常规及肝肾功未见异常,抗心磷脂抗体、抗核抗体系列、抗中性粒细胞浆抗体、风湿系列抗体均正常。甲状腺功能示三碘甲状腺原氨酸(T3)9.28 ng/ml(0.79~1.49),四碘甲状腺原氨酸(T4)18.35μg/dl(4.5~12),促甲状腺激素(TSH)0.11μIU/ml (0.49~4.67),甲状腺过氧化物酶抗体(Anti-TPO)46 IU/ml(0~12)。血清肌酸激酶(CK)105 U/L(26~140)。肌电图(图1)示肌纤维颤搐电位。诊断:Isaacs综合征、甲状腺功能亢进症。入院后给予卡马西平0.1 g,3次/d口服后肌肉颤动症状明显好转,同时给予甲基硫氧嘧啶及他巴唑抗甲亢治疗后甲亢症状好转。
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变应性肉芽肿血管炎1例
患者女性,19岁.因间断咳嗽、气喘3个月,皮疹2个月,加重2 d,于2003-08-08入院.病人3个月前出现咳嗽、气喘,夜间明显,伴喘鸣音.在外市门诊诊断"支气管炎",治疗后好转但仍咳嗽.2个月前因双足痛3 d住本市一家医院.当时检查WBC 21×109/L,N 0.70,E 0.12,血沉(ESR)45mm/h,抗中性粒细胞浆抗体P-ANCA(+)类风湿因子RF(+);骨髓:嗜酸性粒细胞增多症;尿常规(-),HLA-B27(-);肝肾功能、胸片、心电图正常;心脏彩超:心包微量积液.入院后双足底出现红色压痛结节伴肢体关节痛;足、手背,左肘关节伸侧红色皮疹,局部肿胀.予地塞米松5mg静注3次等对症处理,出院时皮疹消退,血常规WBC 15.3×109/L,N 0.51,E 0.079.诊断:高嗜酸性细胞增多症;类风湿性关节炎?
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免疫金银染色法检测抗细胞浆抗体
抗细胞浆抗体为一类自身抗体,它针对中性粒细胞的细胞浆和其他单核细胞的细胞浆,抗细胞浆抗体原Wegener氏肉牙肿及血管炎的特有抗体,对以上两种疾病有诊断价值.近年来有报道认为,此抗体也存在于单纯性感染(尤以严重细菌感染)患者的循环之中.为此建立了免疫金银染色法检测细胞浆抗体,并与间接免疫荧光法进行了比较,现报告如下:
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ANCA相关性小血管炎胸片和胸部CT5例观察
抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床上虽不多见,但胸片和胸部CT表现往往不典型,平时重视不够,易误漏诊.现将我院近4年的住院病人中5例确诊为ANCA相关性小血管炎的胸片和胸部CT进行回顾总结,现报道如下.
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抗中性粒细胞浆抗体阳性的Ⅲ型新月体肾炎1例诊治
为提高对儿童抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)阳性的Ⅲ型新月体肾炎的认识,现将我院1999年6月收治的1例患儿报道如下.
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粪便检测在炎症性肠病评估中的价值
炎症性肠病(inflammatory bowel disease, IBD)是一种病因尚不十分清楚的慢性非特异性肠道炎性疾病,包括溃疡性结肠炎(ulcerative colitis, UC)和克罗恩病(Crohn′s dis-ease , CD )。诊断依据主要结合临床表现、内镜和病理组织学进行综合分析,并在排除感染性和非感染性结肠炎的基础上作出诊断。目前评估肠道炎症程度的方法仍是内镜表现以及组织活检病理检查,程序较为繁琐、费用较高,且具有侵入性而影响检测的频率和患者的依从性。血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C 反应蛋白(C-reac-tive protein,CRP)可反映疾病的活动性,但结果判断粗糙,不具有特异性,且影响因素较多而影响其准确性。粪便检测一直作为消化道疾病的常规检查,由于粪便组成复杂、特异性差,限制了其在疾病诊断、评估中的应用,但粪便可更为直观地反应肠道炎症疾病活动性,其无创性、方便及经济性更为患者所乐于接受。我国炎症性肠病诊断与治疗共识意见(2012年广州)中强调粪便常规检查和培养不少于3次,有条件可将粪便钙卫蛋白作为辅助指标检查。随着近年来的研究发现,粪便检测中,除常规检测中的红白细胞、隐血试验外,其炎性标志物如钙卫蛋白(Cal)、基质金属蛋白酶9(MMP-9)、髓过氧化物酶(MPO)、乳铁蛋白、M2型丙酮酸激酶、嗜酸粒细胞阳离子蛋白水平,抗体如中性粒细胞浆抗体,以及DNA的提取,脱落细胞的检测,大便培养菌群分析均有助于检测患者疾病的活动性以及疾病的评估,且具有较高的特异性与准确性。
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川崎病发病机理研究进展
川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS),是一种以全身小血管为主要病理改变的小儿急性发热性疾病.病因不清.随着分子生物学检测技术的发展,对其发病机理有了新的认识:金黄色葡萄球菌肠毒素A(SEA)或链球菌肠毒素B(SEB)等细菌超抗原刺激巨噬细胞(Mφ)和T淋巴细胞受体(TCR)的β链基因可变区(Vβ),使这些细胞释放IL-1,IL-6,TNF和其它炎症因子,血管内皮细胞接受炎症因子的刺激而表达系列粘附分子等表面活性抗原,并释放更为强烈的炎症介质;另外,多克隆B细胞活化,产生抗内皮细胞抗体(AEA)和抗中性粒细胞浆抗体(ANCA),可能还有外周血T淋巴细胞凋亡(PCD)的延迟引起的自身免疫反应等,终致全身性血管炎的发生.现将这方面的研究进展简述如下: