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原发性小血管炎的诊断与治疗--原发性小血管炎的全身多系统受累表现
原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病和显微镜下型多血管炎,属于自身免疫性疾病.该类疾病多引起全身多脏器受累,一旦肾脏受累,则多数进展迅速,如无及时诊断和治疗则多进展至终末期肾衰竭而依赖肾脏替代疗法.
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利福平诱发抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎2例
抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody ANCA)是一组以中性粒细胞、单核细胞胞质为靶抗原的抗体谱,可作为某些原发性小血管炎的标志抗体[1].
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原发性小血管炎肾损害27例临床分析
目的 回顾分析27例原发性小血管炎的临床及病理特征,中西医结合治疗等,以提高对本病的认识水平.方法 对我院近3年来收治的27例原发性小血管炎的临床和病理资料进行回顾性分析.结果 临床表现中缺乏特异性,有咳嗽、咯血、浮肿、血尿、贫血、发热等.22例先用甲基强的松龙冲击治疗,然后12服强的松.21位患者口服中药煎剂后肺部症状有改善.除4例血液透析患者死亡外,其余23例存活,4例处于尿毒症期.结论 血管炎的治疗主张早期诊断,治疗方案因人而异,中医治疗应该辨别不同的病期,区分疾病的实邪和正虚.
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原发性小血管炎肾损害中医治疗初探
原发性小血管炎是一组多系统脏器受累、血管壁呈炎症及坏死性病变的疾病[1-3],其病理特点是主要侵犯小动脉、毛细血管和小静脉,临床表现为多器官受累,主要包括显微型多动脉炎(MPA)、韦格氏肉芽肿(WG)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN).由于抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-nutrophil cytoplasmic antibodys,ANCA)对于原发性小血管炎具有高敏感性和特异性,故又称为ANCA相关性小血管炎.
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原发性小血管炎肾损害病案
1 病历摘要戢某某,女,54岁,病历号:067642.主因"不规则发热反复发作3年余,间断浮肿2年5个月,恶心、呕吐3天"于2001年10月22日入院.患者于1998年8月起无明显诱因出现不规则低热,伴关节疼痛,某医院诊为"类风湿性关节炎",予氨甲喋呤等治疗,效果不明显.1999年1月出现高热,伴咳嗽、咳血.查血沉(ESR)96mm/h,抗中性粒细胞胞浆抗体(HF-ANCA)(+);抗蛋白酶3(PR3)抗体(-),抗体过氧化物酶(MPO)抗体(+++).诊为"原发性小血管炎",予甲基强的松龙600mg冲击治疗3次,以后改为强的松50mg口服,每日1次,高热、咳嗽、咯血等症状缓解.1999年5月因双下肢浮肿明显以"原发性小血管炎肾损害"收入我院, 5月24日经肾活检病理诊断为"Ⅲ型新月体性肾炎". 1999年6月1日起予甲基强的松龙1 000mg冲击治疗3次,以后改为强的松50mg口服,每日1次,10周后逐渐减量;环磷酰胺500mg静脉点滴,每2周连用2次,总量10g;口服中药汤剂,每日1剂.经上述治疗后,患者浮肿减轻,尿蛋白定量明显减少.以后门诊随诊.2001年3月开始血压升高(血压160/95mmHg),予福辛普利(蒙诺)10mg口服,每日1次,倍他乐克25mg口服,每日2次,血压控制不理想.3天前因恶心、呕吐至外院急诊就诊,2001年10月4日以"尿毒症"转入我院肾内科病房.入院时症见面色萎黄,双下肢浮肿明显,腰酸乏力,畏寒肢冷,恶心、呕吐,咳嗽、少痰,尿量减少(24小时尿量500~600m1),大便偏稀.
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原发性小血管炎中ANCA IgG亚型的分布及临床意义
抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体,主要为IgG型.通过间接免疫荧光法可将ANCA分为两型:胞浆型ANCA(cytoplasmic ANCA,c-ANCA)与环核型ANCA (perinuclear ANCA,p-ANCA)[1].
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原发性小血管炎5例临床分析
原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(We-gener's granulo-matosis),显微镜多血管炎(micro-scopic polyangiitis)和局灶节段坏死性肾小球肾炎.此病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器.
关键词: 原发性小血管炎 系统性自身免疫性疾病 节段坏死性肾小球肾炎 韦格纳肉芽肿病 多血管炎 显微镜 脏器 和局 -
血液净化和生物靶向治疗在ANCA相关性小血管炎中的治疗前景
系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性.原发性小血管炎主要侵犯毛细血管、微动脉和微静脉,因血清中存在抗中性粒细胞浆抗体(ANCA),又称为ANCA相关性小血管炎(AASV),包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA).据统计,AASV每年发病率可达20/100万,患病率超过200/100万.我国尚无确切调查资料,其发病率尚不清楚.北京大学第一医院ANCA阳性的检出率为送检血清的4.78%,8年内诊断了近500例AASV患者[1],其中20.4%为GPA,79.1%为MPA,0.5%为EGPA,提示本病在我国并不少见.AASV的一线传统治疗是激素联合细胞毒性药物,疗效显著但也存在较大的毒副作用以及高复发率.近年来,不断有研究探索AASV新的治疗方法,其中血液净化以及生物靶向药物有一定疗效,同时可降低副反应,改善患者预后,成为了各方研究的热点.本文结合近年文献,针对血液净化及生物靶向治疗在AASV中的应用作一综述.
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老年人抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎肾损害
原发性小血管炎是指一组病因不明、以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的系统性疾病,部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,称之为ANCA相关小血管炎(AAV),包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和肾脏局限型血管炎.
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全国继发性肾脏疾病防治学术研讨会纪要
全国继发性肾脏疾病防治学术研讨会于2001年5月 12~15日在浙江省温州市举行.到会代表283人,分别来自全国18个省、市、自治区的大内科、肾内科、心内科、内分泌科和检验科等.大会邀请了15位教授对不同的继发性肾脏疾病作了专题报告;会议共计收到论文190篇,其中25篇被选为大会发言.本次会议每个专题报告和大会发言结束后均进行了热烈讨论,特别是对临床医生经常遇到的问题,与会代表分别发表了自己的见解,交换了不同的观点,而且部分达到了共识,现简要报道如下.一、代谢疾病相关的肾脏病主要讨论了糖尿病肾病、高血压肾损害、动脉粥样硬化引起的肾动脉狭窄和尿酸性肾病.与会代表对糖尿病肾病的发病机制和治疗,特别是糖尿病肾病病变进展的防治及终末期糖尿病的替代治疗进行了探讨,其中重点就肾素-血管紧张素-醛固酮(RAS)系统在糖尿病肾病发病中的作用进行了深入的研讨,指出尿中出现微量白蛋白是开始血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)治疗、延缓肾功能进展的佳时机.本次会议还首次在国内报告了一前瞻性、有对照的1.5年的临床观察,应用ACEI治疗较用安慰剂组显著地减少了患者的微量白蛋白尿.会议还报告了血管紧张素转换酶受体拮抗剂氯沙坦减少糖尿病肾病尿蛋白的临床观察,并证明减少尿蛋白的作用并非通过降低血压所取得.与会专家对高血压良性肾动脉硬化和恶性高血压与恶性肾硬化进行了介绍,代表们在交流中认识到恶性高血压(特别是原发性高血压病引起的恶性高血压)导致的急性肾衰竭也较为常见,虽然病情进展迅速,但及时控制血压和相对较长时间的支持治疗可使部分患者的肾功能得到改善.动脉粥样硬化引起的肾动脉狭窄是引起缺血性肾脏病的重要原因之一,在发达国家较为常见,我国的发病率也呈上升趋势,应引起肾脏病医生的重视.专家介绍了各种检测方法及其优缺点,并对可疑患者检查的流程图作了介绍.对于尿酸性肾病,重点介绍了其发病机制和治疗,包括氯沙坦对高尿酸血症的治疗作用及其作用机制.二、免疫介导的肾炎症性疾病主要包括狼疮性肾炎、干燥综合征和原发性肾小血管炎.狼疮肾炎是我国为常见的自身免疫性疾病导致的肾损害,其活动病变是可逆的.在治疗上,甲基强的松龙冲击和环磷酰胺治疗的具体方案尚存在不同的意见.与会代表一致认为:强化免疫抑制治疗是一个双刃剑,既有强大的免疫炎症抑制作用,也可有严重的副作用,因此对于狼疮肾炎的治疗不能操之过激,要有分寸.霉酚酸酯(MMF)治疗狼疮肾炎有效,特别是有血管病变者.但与会代表多认为MMF应作为二线药物,将MMF用于狼疮肾炎的诱导治疗的效果还有待进一步证实.会议中还介绍了系统性红斑狼疮的一种较为少见、临床主要侵犯膀胱和肠道的病变,严重的膀胱炎可引起梗阻性肾病,应引起注意.干燥综合征引起的肾损害在我国也较为常见,可引起间质性肾炎,并可造成肾小球损害,临床上多表现为远端肾小管酸中毒.原发性小血管炎在我国并不少见,会议讨论了该病在我国的发病率,详细介绍了该病多系统受累的各种临床表现,强调了在检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)时联合应用间接免疫荧光法(C-ANCA或P-ANCA)和抗原特异性ELISA法(抗PR3抗体或抗MPO抗体)的重要性,使与会代表对原发性小血管炎的认识有了进一步的提高.三、药物引起的肾脏病4位专家就药物性肾损害、药物相关性间质性肾炎、马兜铃酸肾病和造影剂肾病防治的进展作了专题报告,并就马兜铃酸肾病进行热烈讨论,会议介绍了含马兜铃酸的植物及中成药.马兜铃酸肾病可以分为急性型、慢性型和肾小管功能障碍型,急性马兜铃酸肾病主要病理表现为肾小管坏死,肾间质水肿和少量炎症细胞浸润.慢性型的主要病理表现为肾小管萎缩或消失,肾间质呈少细胞性纤维化,肾小球缺血性皱缩.肾小管功能障碍型主要表现为肾小管酸中毒或范可尼综合征.但是关于马兜铃酸肾病的诊断标准尚无具体意见,需国内同道将来共同制订.虽国外有人认为类固醇皮质激素可以延缓肾功能的进展,但还需对大宗患者进行前瞻性、有对照的、长期临床观察才能得出明确结论.对于造影剂肾病,与会代表介绍了防止该病发生的措施.一项前瞻性研究证实:对于肾功能正常和轻度异常者,应用低渗非离子型造影剂引起的肾小管损害多可在用后3~5 d内恢复正常.四、其他会议还对乙肝病毒相关性肾炎的治疗交换了意见,认识尚未统一.对于呈肾病综合征表现者可用糖皮质激素和细胞毒药物或霉酚酸酯治疗,但应注意监测病毒复制及肝炎活动指标.有个例单独应用拉咪呋啶有效的经验,尚有待进一步证实.会议中还穿插进行了3个卫星会,代表积极参加并就相关的临床问题进行了热烈讨论.其中包括:关于应用ACEI保护高血压和糖尿病患者肾脏功能的共识,霉酚酸酯治疗原发性肾病综合征的临床观察,以及对慢性肾功能不全患者行低蛋白饮食配合α酮酸制剂(开同)治疗等.与会代表一致认为,针对临床肾脏疾病诊断、治疗中的一些不同观点和实施方法开展交流、研讨是十分重要和有帮助的;而且进一步有组织的开展全国(或地方)性多中心、前瞻性对照研究,对于达成各个临床诊治问题的共识更是十分必要的.
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免疫抑制剂在原发性小血管炎治疗中的应用
目的 探究免疫抑制剂在原发性小血管炎治疗中的应用.方法 选取我院2017年7月-2018年1月收治的60例原发性小血管炎患者作为研究对象,均实施免疫抑制剂治疗,观察患者治疗后的临床效果.结果 60例患者治疗后,显效34例,有效24例,无效2例,总有效率96.67%.结论 免疫抑制剂在原发性小血管炎治疗中临床效果显著,在保证预后中发挥着重要作用.
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以皮肤受累为首发症状的灾难性抗磷脂综合征一例
患者女,28岁,因“双侧胫前及左足外踝瘀斑伴疼痛”于2011年11月24日就诊于北京大学第一医院整形烧伤科门诊(图1A、B).查体:双侧胫前、左足外踝大面积瘀斑,局部可见血疱,并伴剧烈疼痛,但双侧足背动脉搏动均可触及.由于患者症状与查体不符,考虑原发性小血管炎可能,换药后建议患者于风湿免疫科就诊,查自身抗体均为阴性.门诊治疗期间因“上腹痛7d,便血3d”于2011年12月4日因急腹症入北京大学第一医院普外科急诊行剖腹探查术,术中见部分空肠坏死,相应肠系膜血管血栓形成,切除坏死肠管.术后第1天因突发剧烈腹痛,腹腔引流出大量血性液,再次急诊行剖腹探查术,术中见脾脏破裂,脾静脉可见血栓,行脾切除术.术后病理检查显示:(空肠)肠系膜内广泛出血,可见一较粗大凝血块形成,镜下形态较符合红色血栓结构;(脾脏)被膜下较多凝血块,脾静脉内血栓形成.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性小血管炎二例
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎主要指显微镜下型多血管炎(MPA)、韦格纳氏肉芽肿(WG)、过敏性肉芽肿性血管炎(churg-strauss syndrome,CSS),ANCA相关坏死性新月体性肾炎(NCGN)则被认为是原发性小血管炎的肾脏局限型.以往儿科报道较少,今年我院收治2例报告如下.
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原发性小血管炎诊治进展
血管炎包括一组病因不明、发病机制及预后各不相同的自身免疫疾病,其病理特征为血管壁的炎症和纤维素样坏死.根据发病原因分为原发性血管炎和继发性血管炎,根据受累血管大小可分为大血管炎、中血管炎及小血管炎.现就近年对儿童原发性小血管炎的诊治做一介绍.
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儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎致肾损害三例分析
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎(ASV)致肾损害儿科报道少,我院肾内科在近两年确诊ASV 3例,现就其肾损害特点进行分析.
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原发性小血管炎的耳科学表现
1 概述系统性血管炎是指以血管壁炎症和/或纤维素样坏死为主要病理特征的一组系统性自身免疫性疾病,当病变限于血管直径<40μm微小动脉、静脉和毛细血管时则为小血管炎.依据病因可分为原发性和继发性小血管炎,继发性小血管炎指有明确病因者,如感染性疾病、自身免疫性疾病的系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎及药物引起的血管炎等.
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早期鉴别ANCA相关小血管炎
1 概述系统性小血管炎是一组自身免疫性疾病,以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征.大多数小血管炎病因不明,即原发性小血管炎;尚有部分小血管炎继发于其他因素,如结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等)并发的血管炎、药物(肼屈嗪、丙基硫氧嘧啶、可卡因、别嘌呤醇)诱发的血管炎,等.
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原发性小血管炎的系统表现
系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类,即大血管炎、中等血管炎和小血管炎.在原发性小血管炎中,部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切相关.
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韦格纳肉芽肿误诊1例报告
韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)是原发性小血管炎的一种,为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肾外表现常见,临床表现多种多样,常常被误诊或漏诊.现报道收治的WG误诊1例.
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抗中性粒细胞胞浆抗体在原发性小血管炎肾脏损害中的作用
原发性小血管炎及其肾损害是近几年的研究热点之一.1994年美国Chapel Hillp系统性血管炎分类命名意见按受累血管的大小将系统性血管炎分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.