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原发性小血管炎的诊断与治疗--原发性小血管炎的全身多系统受累表现
原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病和显微镜下型多血管炎,属于自身免疫性疾病.该类疾病多引起全身多脏器受累,一旦肾脏受累,则多数进展迅速,如无及时诊断和治疗则多进展至终末期肾衰竭而依赖肾脏替代疗法.
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重症全身型韦格纳肉芽肿1例及文献复习
目的:提高对重症全身型韦格纳肉芽肿病的认识及鉴别诊断能力.方法:结合1例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料和文献复习,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等.结果:重症全身型韦格纳肉芽肿病临床少见,临床及辅助检查缺乏特异性,应注意与各脏器、组织的独立性疾病相鉴别,当临床表现典型,且cANCA(+),可建立诊断,及早治疗.结论:该病病因不清,临床表现缺乏特异性,易误诊,合并多脏器、组织损害,病死率较高.
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韦格纳肉芽肿病34例临床分析
目的 分析韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)患者的临床诊疗资料,提高对本病的认识.方法 回顾性研究分析2002年1月至2012年3月在北京协和医院确诊的34例WG患者的临床表现、实验室检查、影像特点、病理特点、治疗及疗效.结果 34例患者中,男18例,女16例,发病年龄(45±15)岁(18 ~81岁);确诊时间是(140±72)个月,3个月以内确诊率29.4%;首发临床表现多为肺(41.1%)、鼻(38.2%)、眼(11.7%)、头痛(11.7%)、耳(8.8%),非特异症状如发热(26.4%)等亦不少见;全部临床表现多为肺部(76.4%)、鼻(73.5%)、肾脏(67.6%)、眼(58.8%)、耳(47.0%);神经系统及口腔症状亦不少见,分别是41.1%、20.5%.实验室检查C-ANCA及PR3阳性率61.7%,P-ANCA及MPO阳性率20.5%,ANCA阴性率11.7%,P-ANCA阳性及MPO阴性1例(2.9%),C-ANCA阳性并PR3及MPO均阳性1例(2.9%).肺部影像表现复杂多样,多为结节或肿块(34%)、索条影(20.5%)、空洞(17.6%)、斑片影(17.6%);典型病理三联征表现1例(4.3%),出现典型病理中二联表现10例(43.4%);在入院前误诊为肺结核、肺癌、肺脓肿,误诊率为20.5%;肺部感染发生率高达50%;入院后给予激素和环磷酰胺正规诱导缓解及维持治疗,难治型给予血浆置换、静脉输注丙种球蛋白(IVIG)和抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗,治疗疗效好.结论 WG的临床表现复杂多样且变化迅速,容易误诊误治;早期积极运用糖皮质激素和环磷酰胺疗效好.
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18例韦格纳肉芽肿病的护理与观察
韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis, WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病.病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶而累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵及上、下呼吸道和肾脏.韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症.
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原发性小血管炎5例临床分析
原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(We-gener's granulo-matosis),显微镜多血管炎(micro-scopic polyangiitis)和局灶节段坏死性肾小球肾炎.此病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器.
关键词: 原发性小血管炎 系统性自身免疫性疾病 节段坏死性肾小球肾炎 韦格纳肉芽肿病 多血管炎 显微镜 脏器 和局 -
韦格纳肉芽肿病一例的诊断与治疗评析
患者男,61岁,因"乏力2个月,咳嗽、痰中带血1个月"入院.患者2个月前始感乏力,1个月前咳嗽、咯痰,痰中带血丝,发热39℃,伴关节肌肉疼痛、四肢有出血点和淤斑、球结膜充血.胸片和肺部X线计算机体层摄影(CT)显示:双上肺陈旧性结核、双中下肺多发结节.
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韦格纳肉芽肿病肺损害的临床分析
目的了解韦格纳肉芽肿病(Wegener′s granulomatosis)肺损害的情况.方法回顾性分析近20年来明确诊断的20例,韦格纳肉芽肿病患者的临床资料.结果 (1)12例(60%)有肺损害,症状为咳嗽、脓痰、血痰、咯血、呼吸困难等,其中以肺部症状为首发表现者5例.(2)肺部影像学表现为:肺部多发性病变,可单侧、双侧,以双侧为多(8/12);病变多样,可呈大小不等的结节状影,并可形成厚壁或薄壁空洞,亦可呈渗出性斑片状改变,易被误诊为肺脓肿(本组4例)、肺结核(本组3例)、肺炎(本组5例)等.经治疗后,病灶可明显吸收或消失.(3)明确病理诊断的患者中,多部位、多次活检10例,肺多次活检4例.结论韦格纳肉芽肿病常见肺损害,肺影像学表现为多发、多形态病灶,易被误诊为肺脓肿、肺结核、肺炎、肺癌等,应注意鉴别.多部位、多次肺活检有助于明确诊断.
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韦格纳肉芽肿病有必要改名,而且已经改了
关键词: 韦格纳肉芽肿病 -
Wegener肉芽肿病:一个应该被抛弃的疾病名称
Wegener肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,现定名为"韦格纳肉芽肿病")是以Friedrich Wegener医师(1907-1990)的姓氏命名的疾病.
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应用全血法检测中性粒细胞表面膜蛋白酶3表达及其意义
目的 建立应用洗涤的全血标本,通过流式细胞术检测中性粒细胞表面膜蛋白酶3(mPR3)的方法,并分析mPR3在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎中的意义.方法 采集55例全身型韦格纳肉芽肿病(genWG)、15例局限型韦格纳肉芽肿病(loc WG)、20例Churg-Strauss综合征(CSS)患者和30例健康对照者(HC)的全血标本,用流式细胞术检测中性粒细胞表面的mPR3和CD63.记录阳性细胞的百分数和中位荧光强度(MFI)比.结果 分离提取的中性粒细胞和洗涤全血中表达mPR3的中性粒细胞百分数(r=0.818,P<0.001)和MFI比(r=0.836,P<0.001)均显著相关.mPR3在中性粒细胞表面呈现单峰低表达、双峰表达和单峰高表达3种模式.mPR3+中性粒细胞百分数在genWG高于HC(P<0.001)、CSS(P=0.003)和locWG(P=0.004);反映mPR3表达水平的MFI比在genWG亦高于HC(P<0.001)、CSS(P=0.028)和locWG(P=0.028).中性粒细胞表面mPR3+百分数和MFI比,在HC、CSS和locWG组差异均无统计学意义.结论 全血法可检测"体内"循环状态中性粒细胞表面mPR3,方法简便快速、切实可行.中性粒细胞表面高表达mPR3仅见于genWG,在CSS和locWG未见增高.
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中老年人Wegener's肉芽肿病的临床病理观察
目的 探讨Wegener's肉芽肿病(WG)的临床病理学特点,提高对本病的认识.方法 回顾性分析1999年2月至2012年7月我院诊治的21例WG患者的临床、病理资料,其中男11例,女10例;年龄45~76岁,平均58.1岁.34个(包括2例尸检)不同部位的标本常规取材、制片,并进行苏木精-伊红(HE)、组织化学染色,13例肾穿标本全部行免疫荧光染色和电镜检查,观察病理形态特征. 结果 从初发到确诊的时间为24 d至11.0个月,平均为5.3个月.眼、鼻和涎腺是本病病初容易受累的部位,共11例(52.4%);皮肤受累3例(14.3%),17例(81.0%)累及肺脏,15例(71.4%)累及肾脏.18例检查抗中性粒胞浆抗体(ANCA),13例(72.2%)胸型ANCA (cANCA)阳性;3例(16.7%)核周型ANCA(p-ANCA)阳性;2例(11.1%)ANCA阴性.病理学主要表现:(1)7种血管炎,依次为毛细血管炎、急性血管炎、慢性血管炎、坏死性纤维素性血管炎、坏死性肉芽肿性血管炎、非坏死性肉芽肿性血管炎、瘢痕性血管炎;(2)4种肉芽肿性炎,依次为散在分布的巨细胞、栅栏状排列的组织细胞、松散的小肉芽肿及微脓肿周围车轮状排列的组织细胞;(3)2种实质的变性坏死,地图状坏死、中性粒细胞微脓肿.2例尸检3类13种形态的表现均可观察到,活检小标本可见不同种类的形态变化和弥漫性肺出血等次要表现. 结论 Wegener's肉芽肿病有复杂的病理形态学的变化谱系,主要表现为血管炎、肉芽肿性炎和实质的坏死.
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发热咯血胸痛胸腔积液
This report presented a male patient aged 69 years,who was admitted into our hospital for "fever,hemoptysis and chest pain".Chest X-Ray showed shadows on the right lung and pleural thickening.The effect of broad spectrum antibiotic therapy was poor.With the disease progressed,pleural effusion appeared on the right side.Blood culture showed methicillin-resistant staphylococcus aureus.Pleural effusion tests indicated pyothorax,but the effects of closed chest drainage and sensitive antibiotic therapy were poor.After disentangling with open thoracic exploration,the right middle lobe was resected and the right lung lobe pathology showed Wegener granulomatosis.His blood antineutrophil cytoplasmic autoantibodies was negative.The paranasal sinus CT scan and renal function showed no abnormalities.The definitive diagnosis was pulmonary limited Wegener granulomatosis.
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老年人抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎肾损害
原发性小血管炎是指一组病因不明、以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的系统性疾病,部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,称之为ANCA相关小血管炎(AAV),包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和肾脏局限型血管炎.
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韦格纳肉芽肿病神经系统损害33例临床特点分析
目的探讨韦格纳肉芽肿病的神经系统损害特点.方法回顾分析33例韦格纳肉芽肿病患者的临床特点.结果 33例患者中16例累及神经系统,主要临床表现为:NFDA4性发作2例;轻偏瘫1例;脑神经损害7例,其中多脑神经损害3例;脊神经损害4例,其中多发性单神经病3例,远端对称性感觉神经病1例;风湿性多肌痛2例.1例头MRI显示眶内浸润性病变,2例头MRI和DSA显示病变浸润颅底组织,均累及颈内动脉,DSA证实颈内动脉颅内段狭窄,其中1例累及垂体,并伴有脑梗死,另外1例证实伴有静脉窦血栓形成.9例鼻腔黏膜或皮肤、肾活检病理显示坏死性肉芽肿性小血管炎,11例血清胞质型抗中性粒细胞抗体(C-ANCA)阳性.激素及免疫抑制剂治疗后病情可缓解.结论韦格纳肉芽肿病可累及中枢神经系统、周围神经系统和肌肉,神经系统损害可为疾病的首发表现,血清C-ANCA检测和组织学检查有助于诊断.
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Wegener肉芽肿病的耳部表现
目的 探讨Wegener肉芽肿病耳部表现的临床特征,组织病理学和实验室检测特点,做到早诊断和早治疗.方法 回顾性分析14例Wegener肉芽肿病耳部表现的临床资料.结果 14例中包括慢性化脓性中耳炎10例,其中合并周围性面神经麻痹2例;分泌性中耳炎3例;感音神经性聋1例.14例中3例慢性化脓性中耳炎,1例分泌性中耳炎和1例周围性面神经麻痹是Wegener肉芽肿病的首诊表现,开始表现为耳部单独受累,余9例开始即有多器官受累表现,全部病例均呈现多系统多器官受累.14例组织病理学诊断均符合Wegener肉芽肿病的特点.13例抗中性粒细胞胞质抗体阳性,14例有红细胞沉降率升高,13例C反应蛋白升高.所有病例经糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病情均得到控制.11例随访时间3年以上,病情稳定无复发.结论 Wegener肉芽肿病的耳部表现常缺乏特异性,早期诊断有赖于临床表现、组织病理学检查和抗中性粒细胞胞质抗体的及时检测.规范使用糖皮质激素和环磷酰胺可以有效地控制病情.
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韦格纳肉芽肿耳鼻咽喉-头颈部表现及其诊治进展
韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是一种全身系统性疾病,临床上特征性地表现为上、下呼吸道坏死性肉芽肿改变、多发性血管炎,和肾小球肾炎.该病由德国病理学家Friedrich Wegener于1936年首次描述,学者Godman和Chury于1954年明确了WG的上述三大诊断标准.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎
引言抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutroohil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)相关性系统性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病,是西方国家成人常见的系统性小血管炎,上世纪80年代美国韦格纳肉芽肿病(WG)患病率为3/10万,显微镜下多血管炎(MPA)患病率为1/10万,90年代英国报道为2/10万,法国报道变应性肉芽肿血管炎(CSS)患病率为7~13/100万,支气管哮喘人群中患病率可达34.6/10万~64.4/10万.
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韦格纳肉芽肿病——一个有待商榷的疾病名称
在当代对韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)有了崭新认识.1931年,Grenzformen首先描述1例严重肾小球肾炎伴鼻窦炎和鼻窦壁破坏、全身性小动脉炎和脾脏肉芽肿的患者.德国病理学家Friedrich Wegener于1936、1939年首先详细报告了该病病理特征,此后以上呼吸道炎症、肺炎及肾小球肾炎为临床特征的疾病以他的名字命名为韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG).
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坏死性肉芽肿性血管炎误诊1例
1 病例报告患者女,48岁.因咳嗽、发热20天就诊.患者10年前发现高血压病、慢性肾小球肾炎,口服氨氯地平及肾炎宁治疗.4年前曾患鼻窦炎,未行特殊治疗.2年前因全身皮肤、巩膜黄染,间断恶心、呕吐在我院诊断为黄疸,核周型抗中性粒细胞抗体(P-ANCA)阳性,给予保肝、退黄等处理,症状好转后出院;2个月后皮肤黄染加重,至某三甲医院风湿免疫科就诊,查血尿蛋白(++),尿胆红素(++);晨尿红细胞计数18×106/ml,尿蛋白定量0.73 g;丙氨酸转氨酶163 U/L,γ-谷氨酰转移酶280 U/L,天冬氨酸转氨酶350 U/L,总胆红素163.7 U/L,直接胆红素120 μmol/L;肌酐95 μmol/L.放射性核素扫描(ECT)测肾小球滤过率(GER):两侧肾小球功能中度下降.
关键词: 坏死性肉芽肿性血管炎 韦格纳肉芽肿病 -
肺部局限性韦格纳肉芽肿的CT诊断
目的探讨肺部局限性韦格纳肉芽肿CT表现及其诊断价值。方法搜集经皮穿刺活检或术后病理确诊的11例肺部局限性韦格纳肉芽肿,均经CT平扫和增强扫描检查,层厚、层距 5 mm,兴趣区加2 mm薄层重建。结果所有病例均显示肺内散在分布多发性结节和结节性空洞,7例伴有楔形病灶,4例伴有片状浸润性阴影。结节和楔形灶呈边缘性强化,并可见血管阴影进入(“供养血管征”)。结论多发性肺结节、结节性空洞伴楔形灶及其变化规律和强化特点对局限性韦格纳肉芽肿具有重要的诊断意义。