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坏死性肉芽肿性血管炎误诊1例
1 病例报告患者女,48岁.因咳嗽、发热20天就诊.患者10年前发现高血压病、慢性肾小球肾炎,口服氨氯地平及肾炎宁治疗.4年前曾患鼻窦炎,未行特殊治疗.2年前因全身皮肤、巩膜黄染,间断恶心、呕吐在我院诊断为黄疸,核周型抗中性粒细胞抗体(P-ANCA)阳性,给予保肝、退黄等处理,症状好转后出院;2个月后皮肤黄染加重,至某三甲医院风湿免疫科就诊,查血尿蛋白(++),尿胆红素(++);晨尿红细胞计数18×106/ml,尿蛋白定量0.73 g;丙氨酸转氨酶163 U/L,γ-谷氨酰转移酶280 U/L,天冬氨酸转氨酶350 U/L,总胆红素163.7 U/L,直接胆红素120 μmol/L;肌酐95 μmol/L.放射性核素扫描(ECT)测肾小球滤过率(GER):两侧肾小球功能中度下降.
关键词： 坏死性肉芽肿性血管炎 韦格纳肉芽肿病 -
坏死性肉芽肿性血管炎误诊为肺癌原因讨论
目的 分析坏死性肉芽肿性血管炎的临床特点及诊断方法,以减少误诊.方法 对我院收治的坏死性肉芽肿性血管炎1例临床资料进行回顾性分析并复习相关文献.结果 患者因反复发热伴血痰1周入院,外院经胸部CT检查诊断为肺癌,转我院.我院行胸部CT增强扫描示两肺多发肿块,部分病灶内见空泡征；纤维支气管镜检查未见新生物；肺穿刺活检示急慢性炎症伴大片坏死及出血.查血核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)和人蛋白酶3特异性抗中性粒细胞胞质抗体(PR3-ANCA)均阳性.确诊为坏死性肉芽肿性血管炎,予大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗,症状明显好转,病灶大部分吸收.随访6个月,糖皮质激素序贯治疗中,病情平稳.结论 坏死性肉芽肿性血管炎较少见,临床应提高警惕,病理检查及ANCA检测对诊断有重要意义.
关键词： 坏死性肉芽肿性血管炎 误诊 肺肿瘤 -
坏死性肉芽肿性血管炎长期误诊一例原因分析
目的 提高对坏死性肉芽肿性血管炎(necrotizing granulomatous vasculitis,NGV)的认识,减少误漏诊.方法 回顾分析我院近年收治的1例误诊时间长达10年的NGV的临床资料.结果 患者为48岁女性,10年前因高血压、蛋白尿等诊断为慢性肾小球肾炎,经治疗效果不佳.4年前发现鼻窦炎；2年前因皮肤黄染、恶心、呕吐,经肝穿刺活检病理检查诊断为自身免疫性肝炎.本次因咳嗽、发热就诊,胸部CT检查示双下肺多发结节影,拟诊肺炎,经多种抗生素治疗无效,开胸肺活检病理确诊为NGV.给予糖皮质激素及环磷酰胺治疗,效果明显.结论 NGV常累及全身多个系统,早期常以单系统病变为主要表现,如肾小球肾炎、鼻窦炎、肝炎等,极易误漏诊,临床医生应加强对本病的认识.
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坏死性肉芽肿性血管炎临床诊治新进展——附96例临床分析
目的 回顾性分析坏死性肉芽肿性血管炎(necrotizing granulomatous vasculitis,NGV)的临床资料,提高对本病的认识.方法 对我院收治的96例NGV患者的临床资料进行回顾性分析.结果 男45例,女51例,发病年龄4～71岁,平均年龄(39±15)岁.在病程中,出现鼻部症状58.3%,耳部症状47.9%,眼部症状45.8%,下呼吸道症状60.4%,血尿、蛋白尿57.3%,贫血43.9%,但与肾功能不全无明显相关性.静脉血栓栓塞症4.2%,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性率91.3%,其中蛋白酶3特异性抗中性粒细胞胞浆抗体79.3%,髓过氧化物酶特异性抗中性粒细胞胞浆抗体12.0%.胸部CT异常率92.1%,表现为肺部结节或肿块影76.3%,斑片状阴影38.2%,空洞形成21.1%.常见的病理表现包括坏死、肉芽肿和(或)血管炎,但三者同时存在率低,不同的活检部位阳性率差别大.经治疗后患者的部分或完全缓解率为88.5%.结论 NGV的临床表现复杂多样,有多系统或器官病变的症状,以上、下呼吸道及肾脏受累多见,病理特点主要为坏死性肉芽肿及小血管炎.治疗后缓解率高,但容易复发.
关键词： 坏死性肉芽肿性血管炎 临床分析 -
坏死性肉芽肿性血管炎误诊为支气管及肺结核1例
坏死性肉芽肿性血管炎( 韦格纳肉芽肿,WG) 是一种累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉的病变,主要表现为上下呼吸道坏死性肉芽肿、肾小球肾炎和其他受累器官的血管炎.1 病例介绍患者,男,61 岁,因"咳嗽、咯血、发热10 余天"于2011年7月22日10:30入笔者所在科就诊.
关键词： 坏死性肉芽肿性血管炎 肺结核 咳嗽 -
坏死性肉芽肿性血管炎20例临床分析
目的 分析坏死性肉芽肿性血管炎(NGV )的临床资料.方法对南京鼓楼医院收治的20例NGV患者的临床资料进行分析.结果 男11例,女9例,发病年龄18~76岁,平均年龄44.7岁.可累及多个系统或器官,以肺脏受累常见,占100%,其次为鼻部和肾脏,各为85%.血抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率95%.影像学以肺部多发结节/肿块影伴或不伴空洞病灶(65%)为主.常见的病理表现为坏死性肉芽肿和小血管炎.结论 NGV临床表现复杂多样,综合ANCA、影像学和组织活检利于早期诊断,早期治疗.
关键词： 坏死性肉芽肿性血管炎 临床分析 -
坏死性肉芽肿性血管炎肺损害的临床分析
目的 回顾性分析坏死性肉芽肿性血管炎(NGV)肺损害的临床及影像资料,提高对本病的认识.方法 对2009年3月至2013年3月南京大学医学院附属鼓楼医院确诊有肺损害的20例NGV患者的临床及影像学资料进行回顾性分析.结果 男11例,女9例;发病年龄18～76岁,平均(44.7±15)岁.可累及多个系统或器官,以肺脏受累常见,占100％,症状主要为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等.其次鼻部受累85％,肾脏受累85％,关节肌肉受累35％,耳受累40％,眼受累20％.肺部影像学表现多样,以多发结节/肿块影伴或不伴空洞病灶为主(65％),亦可呈实变影及斑片影,易被误诊.常见的病理表现为坏死性肉芽肿和小血管炎.胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(c-ANCA)阳性率为70％,ANCA阴性率为5％.结论 NGV可累及多系统、多器官,肺是易侵犯的脏器之一,但肺部临床症状及胸部影像均无特异性表现,容易误诊.组织活检及ANCA检查是明确诊断的重要方法.
关键词： 坏死性肉芽肿性血管炎 肺损害 临床分析 误诊
