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B27相关性葡萄膜炎
葡萄膜是眼重要的组成部分,因含有丰富的、具有异质性的色素组织,常易出现自身免疫反应.许多结缔组织病包括血清阴性脊柱关节病(简称脊柱关节病)、结节病、白塞病、复发性多软骨炎和韦格纳肉芽肿病等均可出现眼葡萄膜炎,但脊柱关节病出现的葡萄膜炎具有其独有的特点,尤其是与主要组织相容性复合体(HLA)-B27具有明显的相关性.因此,人们把脊柱关节病出现的葡萄膜炎统称为B27相关性葡萄膜炎.近几年,有关B27相关性葡萄膜炎的临床和基础研究有了较大的进展,现综述如下.
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韦格纳肉芽肿病诊治指南(草案)
韦格纳肉芽肿病(Wegener′s granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病.病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症.临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭.
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显微镜下多血管炎诊断及治疗指南
1概述显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉.常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎.因其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为MPA.1990年的美国风湿病学会(ACR)血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往MPA大多归属于结节性多动脉炎,极少数归属于韦格纳肉芽肿病(WG).目前认为MPA为一独立的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎.1993年Chapel Hill会议将MPA定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、微小静脉或微小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎.结节性多动脉炎(PAN)和MPA的区别在于,前者缺乏小血管的血管炎,包括微小动脉、毛细血管和微小静脉.本病男性多见.男女比约2:1,多在50~60岁发病,国外发病率为(1~3)/10万人,我国的发病率尚不清楚.
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第26例--脓涕、发热、咳嗽、右肺空洞型结节
1 病历摘要患者:女性,37岁.因发热伴咳嗽、咯痰近2个月,于2001年9月30日入院.患者于2001年8月11日无明显诱因发热(38.5 ℃),伴咳嗽、咯白粘痰,无畏寒、寒战、咯血、胸痛、憋气;于外院查血常规示:白细胞10.2×109/L,中性粒细胞0.883;胸片提示右下肺团块影;予青霉素、链霉素等抗感染治疗10 d后体温恢复正常,但仍有咳嗽、咯痰.进一步行胸部CT检查提示右下肺空洞型肿块、未见纵隔肿大淋巴结及胸腔积液,考虑边缘型肺癌伴右下肺门增大或炎性肉芽肿性病变;于2001年9月3日行右下肺叶切除术.术后病理检查示:肿物为4.0 cm×2.5 cm×3.0 cm,结节型,考虑肺韦格纳肉芽肿病(Wegner′s granulomatosis,WG),气管旁、下肺韧带、肺门及隆突下淋巴结反应性增生.
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原发性小血管炎肾损害的临床病理分析
原发性血管炎是以血管壁的炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组疾病,以多系统器官受累为主要临床表现的疾病[1].按受累血管的大小可分为大、中、小血管炎,我们主要探讨原发性系统性小血管炎.原发性系统性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)及显微镜下多血管炎(MPA)[2].现将我院已确诊的MPA患者进行临床病理分析,以提高对MPA疾病的认识.
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危重韦格纳肉芽肿病抢救成功的护理体会
韦格纳肉芽肿病(wenger'granulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身性坏死性血管炎和肾小球肾炎为特征的疾病.病变主要累及小动脉、小静脉及毛细血管,是多系统性疾病.临床表现危重,若不及时治疗,常常危及生命.我科2003年1月收治1例危重韦格纳肉芽肿患者,通过治疗和精心护理康复出院,现介绍如下.
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韦格纳肉芽肿病45例临床和病理分析
目的 分析韦格纳肉芽肿病(WG)的临床、病理学特点,以提高对本病的认识.方法 对45例确诊的WG患者的临床资料、病理学特点进行回顾性分析.结果 45患者中男性23例,女性22例,发病年龄为12~76岁,平均39.4岁,从初发到确诊的时间为20 d至9年,平均10.6个月.可累及多个系统或器官,首发症状以累及鼻部为多见为18例(40%).在整个病程中肺脏受累者34例(76%),鼻部受累22例(49%),肾脏受累20例(44%).常见的病理学表现为坏死性肉芽肿性炎和血管炎.结论 WG的临床表现复杂多样,可累及全身多系统或器官,主要的组织病理学特点为坏死性肉芽肿性炎和血管炎.
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韦格纳肉芽肿病45例临床和病理分析
目的 分析韦格纳肉芽肿病(WG)的临床、病理学特点,以提高对本病的认识.方法 对45例确诊的WG患者的临床资料、病理学特点进行回顾性分析.结果 45患者中男性23例,女性22例,发病年龄为12~76岁,平均39.4岁,从初发到确诊的时间为20 d至9年,平均10.6个月.可累及多个系统或器官,首发症状以累及鼻部为多见为18例(40%).在整个病程中肺脏受累者34例(76%),鼻部受累22例(49%),肾脏受累20例(44%).常见的病理学表现为坏死性肉芽肿性炎和血管炎.结论 WG的临床表现复杂多样,可累及全身多系统或器官,主要的组织病理学特点为坏死性肉芽肿性炎和血管炎.
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韦格纳肉芽肿病肺部CT诊断及鉴别诊断
韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是一种病因尚不完全明确的坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病,可累及全身多个系统,常影响鼻、肺部和肾脏[1],由于本病的临床症状和影像学表现无特异性,因此以往此病常常误诊,为了加深对此病肺损害的认识,笔者总结分析我院1996-2006年已确诊的WG 13例,分析其肺部的表现与鉴别诊断.
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肺部韦格纳肉芽肿MSCT征象与ANCA的相关性及诊断价值的研究
目的:研究肺部韦格纳肉芽肿(WG)多层螺旋CT(MSCT)形态学特征与患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型(CANCA)、抗中性粒细胞胞浆抗体核周型(PANCA)、抗蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)和抗髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)的关系及诊断价值.方法:9例经病理证实的肺部WG和对照组9例非WG患者行MSCT扫描和血清自身抗体指标CANCA、PAN-CA、PR3-ANCA、MPO-ANCA检测,将MSCT特征与血清自身抗体指标进行对照分析.结果:肺WG组CANCA,PR3-ANCA阳性率明显高于对照组(P<0.05);血清测定PR3-ANCA诊断WG的敏感性和特异性高;肺部WG患者血清PR3-ANCA水平在MSCT征象-炎症征象、结节征和空洞征有无情况下有显著差异(P<0.05).结论:利用MSCT诊断肺部WG有一定局限性,但是MSCT某些征象与血清PR3-ANCA水平具有较强关联性,能够一定程度上反映肺部WG的病理变化.
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肺韦格肉芽肿的CT特征分析
目的:探讨肺部韦格肉芽肿的CT表现特点和鉴别诊断价值.方法:对10例经肺穿刺活检和临床综合资料证实的韦格肉芽肿病人的肺部CT表现进行回顾性分析.结果:6例表现为肺内多发性结节和空洞.2例见肿块,所有肿块均出现空洞.2例可见基底贴附于胸膜面的楔形阴影,楔形阴影内密度不均,5例显示供养血管征.4例毛玻璃样改变和实变.4例支气管管壁增厚,1例见气管狭窄.3例支气管扩张.胸膜粘连和胸腔积液各1例.结论:肺内多发性肺结节伴空洞、楔形灶、毛玻璃样改变和实变对肺韦格肉芽肿具有相对特异性,"供养血管征"是本病重要特征之一.而这些病灶的特殊变化规律更具诊断价值.
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原发性小血管炎及其肾损害
小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis),显微镜下型多为血管炎(microscopic polyangiitis)和局灶节段坏死性肾小球肾炎[1].该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器.肾脏受累则多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累则可引起大咯血而危及生命.但及时诊断和治疗,多可控制病情的进展,甚至可使病情逆转.因此,及时诊断是改善患者预后的关键.国外自20世纪80年代中期发现抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是上述原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具,从而对该类疾病的认识、诊断和治疗有了长足的进展.
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丙基硫氧嘧啶与抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎
抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞为靶抗原的自身抗体,是近10年来发展起来的一种用于原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具.ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原发性局灶坏死性肾小球肾炎[1].间接免疫荧光法(IIF)可将ANCA分为二种类型:核周型称为p-ANCA,胞浆型称为c-ANCA.c-ANCA和韦格纳肉芽肿病密切相关,其特异性靶抗原是蛋白酶3(PR3);p-ANCA与显微镜下型多血管炎和局灶坏死性肾小球肾炎密切相关,其特异性靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)[2].目前认为ANCA在小血管炎的发病机制中起重要作用,同时在小血管炎的诊断、指导治疗、判断复发上具有重要意义.
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儿童韦格纳肉芽肿病10例临床分析
目的 探讨韦格纳肉芽肿病(WG)的临床特征和预后.方法 回顾性收集1990年10月至2010年7月在北京协和医院儿科确诊为WG、年龄<18岁且随访时间>3个月的患儿,提取临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查和随访等资料进行分析.结果 10例确诊WG患儿进入分析,其中男6例,女4例.发病年龄7~17.1岁,中位年龄13.9岁.从发病至确诊WG的病程为2~24个月.随访时间4个月至19年.①起病时发热7例,乏力3例,体重下降2例.病程中上呼吸道、肺脏和肾脏受累分别为10、8和4例,皮肤和眼部受累各3例,关节、消化系统和神经系统受累各2例.②所有患儿均行抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检查,8例c-ANCA阳性,其中1例c-ANCA和p-ANCA均为阳性.③9例行鼻窦X线或CT检查,其中表现为鼻窦炎4例,鼻窦占位3例,侵犯眶内2例.8例行胸部CT检查,表现为肺内多发结节伴或不伴空洞形成5例,浸润性病灶2例,胸腔积液1例.2例行头颅MRI检查,均提示有异常信号,为脑缺血性改变.④10例患儿均行病理学检查,其中鼻黏膜活检7例,肺部活检2例,肾脏活检1例,病理改变主要为坏死性肉芽肿和(或)血管炎.⑤10例患儿均给予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解治疗,治疗后均达到临床缓解,维持治疗除给予糖皮质激素外分别加用环磷酰胺、甲氨蝶呤或环孢素等治疗.⑥随访期间7例患儿出现病情复发.1例患儿治疗17个月后因合并肺部感染和消化道出血死亡.1例出现了肾功能不全,需长期透析治疗.结论 儿童WG临床表现多样,主要累及上呼吸道、肺脏和肾脏,c-ANCA阳性有助于诊断,组织活检可提供病理学诊断依据.糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可取得较好的疗效.
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以多发性溃疡为突出表现的韦格纳肉芽肿病1例报告
韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是以毛细血管、微小动静脉受累为主的全身坏死性肉芽肿性血管炎[1].典型的WG三联征包括上呼吸道、下呼吸道(肺)和肾脏病变,然而临床表现不典型者容易误诊.我院曾收治1例以多发性溃疡起病的WG患者,取得一些诊治经验,现报告如下.
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韦格纳肉芽肿病致急性肾功能衰竭1例
韦格纳肉芽肿病(Wegner's granulomatosis,WG)是1种病因不明的中、小血管的坏死性肉芽肿炎性疾病.本病为一少见病,分局限型和系统型2种类型.仅有呼吸系统受损而无其他系统受损者称为局限型;包括肾脏在内的多系统受累者称为系统型.我院诊治1例韦格纳肉芽肿病致急性肾功能衰竭,现报告如下:
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韦格纳肉芽肿病肺损害18例临床分析及文献复习
韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是一种少见疾病,与遗传、感染、免疫和环境等因素相关,以坏死性肉芽肿和坏死性血管炎为特征的多系统疾病[1-2].该病可能侵犯几乎任何系统和器官,但主要累及上呼吸道、肺和肾脏,有资料显示肺部受侵犯约占75% ~95%[3].为了解该病肺损害情况,本文对西京医院呼吸科确诊的18例WG伴有肺损害病例的临床资料结合文献复习进行回顾性分析.
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我国韦格纳肉芽肿病的诊断与治疗现状
韦格纳肉芽肿病(wegener's granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病.病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉.其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上下呼吸道和肾脏,WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始.
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自身免疫性肺部疾病应引起我们的重视
临床上常见的自身免疫性疾病,包括类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、混合性结缔组织病(MCTD)、干燥综合征(SS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、韦格纳肉芽肿病(WG)、白塞病(BD)、大动脉炎(TA)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss Syndrome,CSS)、显微镜下多血管炎(MPA)、结节性多动脉炎(PAN)……等都可不同程度地引起人体各类组织的非感染性炎症,累及全身的各个脏器,其中呼吸系统病变为常见,特别是肺部出现形形色色的炎症改变,如非特异性间质性肺炎(NSIP)、自身免疫性血管炎综合征(AIVS),包括WG、BD、TA、CSS、MPA、PAN等的肺部表现,胸膜受累也不少见.
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肺部韦格纳肉芽肿的CT诊断价值
目的 探讨肺部韦格纳肉芽的CT影像特点及其诊断鉴别的临床价值.方法 选择临床以及影像学资料完整的肺部韦格纳肉芽肿患者11例,所有患者均行CT平扫或增强检查扫描,对所有患者的CT图像表现以及误诊情况进行总结分析.结果 双侧肺损害9例,单侧肺损害2例.主要影像特征包括:多发结节影8例,不规则片状实变阴影4例,楔形病灶3例,空洞6例.共有8例患者出现误诊,误诊率为72.72%(8/11),其中2例误诊为原发性肺癌,3例误诊为转移性肺癌,3例误诊为肺结核.结论 CT表现对肺部韦格纳肉芽肿的诊断具有十分重要的指导作用.