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系统性红斑狼疮并急性心肾功能衰竭的护理
系统性红斑狼疮(SLE)是除皮肤外侵犯全身多系统的慢性炎症性疾病,常伴有多种免疫异常,重型患者常并发坏死性血管炎导致手足坏死,或急性心、肾功能衰竭,严重者更甚危及生命.我科于2003年10月收治3例重型SLE并急性心功能衰竭的患者,在疾病的发展中进行了针对性、预见性护理,效果满意,报告如下.
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辨证治疗变应性皮肤血管炎
变应性皮肤血管炎又称白细胞碎裂性血管炎,是一种主要累及真皮浅层毛细血管和小血管的坏死性血管炎.皮肤损害呈多形性,如红斑、丘疹、紫癜、结节、溃疡、坏死等.重者可伴有发热、乏力、关节痛,少数内脏亦有受累,属中医"瘀血流注"范畴.
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中医药治疗急性坏死性血管炎29例
坏死性血管炎是指侵犯真皮毛细血管及小血管的变应性血管炎,本病病因目前尚不清楚,发病机理一般认为与变态反应有密切关系.中青年女性多发,好发于下肢,表现为皮疹、红斑、水疱、血疱、坏死、溃疡等多形性、对称性症状,自觉症状瘙痒或烧灼感,偶有痛感.若不及时治疗,可累及黏膜、关节、肾脏、胃肠道、肺部及中枢或周围神经系统等,甚至引起死亡.笔者用中医药内外结合治疗急性坏死性血管炎29例,疗效好,见效快,病程短,现报告如下.
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Churg-Strauss 综合征 1 例报告及文献复习
Churg-Strauss 综合征(Churg-Strauss syndrome, CSS)是一类病因不明,主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎.其发病可能与免疫异常有关,多数患者表现为外周血嗜酸性粒细胞增多,伴哮喘和变应性鼻炎.主要受累器官为肺、心、皮肤、外周神经和肾,侵犯重要脏器以及治疗延误者常预后不佳.
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1例系统性红斑狼疮行全髋关节置换术的护理
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性的炎症性结缔组织病.其基本病理变化是结缔组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性和坏死性血管炎,可累及皮肤、肾、心肺脏及神经系统、关节等病变[1].治疗上长期大剂量使用皮质激素.股骨头缺血性坏死是其常见并发症,造成关节疼痛,功能障碍,并影响生活,且有手术指征.但SLE患者行全髋关节置换术属手术的高危人群.其死亡原因有手术应激状态下发生的激素危象、感染及诱发狼疮病变活动等征象.所以SLE患者接受重大手术死亡率较高,国外报道死亡率3%~10%[2].2002年本科手治1例,经手术治疗、精心护理后取得满意疗效,现报道如下.
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肺小血管炎的诊治
肺小血管炎是全身性、系统性坏死性血管炎(systemic necrotizing vasculitis,SNV)累及肺脏血管的一组疾病.随着抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 的发现及应用,对这类疾患有了更深入的认识.这类疾病本质上归属于风湿免疫类疾患,多累及全身多个脏器.肺脏是这组疾患的重要靶器官,可以孤立侵犯肺,也可同时或先后侵犯其它多个器官.临床表现复杂多变,属于典型的跨学科疾病,极易引起误诊和漏诊,本文主要从肺脏损害的角度阐述血管炎诊断治疗的有关问题.
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如何鉴别肺血管炎和肺血栓栓塞症
肺血管炎是指系统性坏死性血管炎累及肺血管的一类疾病的总称.其本质上属于风湿免疫性疾病.肺血管炎常引起肺血管广泛狭窄甚至闭塞而导致肺动脉高压,临床上表现为胸闷、气短和咯血等,胸部X线表现为肺纹理局限性稀疏,放射性核素肺通气/灌注显像也呈肺段缺损,极易误诊为肺栓塞.
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谈医学生涯中部分难忘病例(五十八)
病例100多系统坏死性血管炎—“重叠综合征”患者女性,辽宁籍,1952年出生,6岁曾在包头学习,后做办公室工作。患者1966年14岁“文革”大串联来京,咽痛,发热,踝关节肿痛,在朝阳医院诊断为“风湿热”,住院治疗约1个月好转出院。1967年至1968年间断低热,下肢出现“结节性红斑”和“环形红斑”,伴心悸、气短,根据心电图诊断为Ⅰ~Ⅱ度房室传导阻滞,ST-T改变,红细胞沉降率70 mm/h,抗溶血性链球菌素O增高,当地医院诊为“风湿性心肌炎”,用强地松治疗。1969年心慌、气短加重,一般体力活动即觉心跳气短,休息后减轻。觉恶心,纳差,发现肝脏肿大,肝功能异常,并出现头晕,伴腰痛,少尿,面部浮肿,血压增高至180/130 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),尿常规蛋白阳性,并有红、白细胞和管型,血非蛋白氯68.54 mmol/L,用强地松和中药治疗。1973年血压、尿常规、肾功能恢复正常,但出现夜间阵发性呼吸困难,严重时咯粉色泡沫痰,心率快,经处理暂时缓解,但发作程度及频率逐渐增加。有时无明显诱因,大便前后左下腹部阵发性剧痛,便血,每日3~4次,为粘液血便,在包钢医院经乙状结肠镜及钡灌肠诊为“溃疡性结肠炎”,曾用黄连素,云南白药治疗,间断大便发黑。1974年后上述症状反复发作,低热,心跳气短,室上性心动过速,偶达200次/min,呕血,呕吐物咖啡样,便血,每年口腔黏膜发生小溃疡2~3次,服肾上腺皮质激素6~7 d即可愈合。曾多次在包钢医院住院,1979-01因病情反复加重不愿进食和输液,体重下降5 kg左右,遂来京途中因劳累、心慌、气短、不能平卧,心率160次/min,两下肢浮肿1979-01-04第一次收入我院,至1983-12-29先后5次在我院住院。
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结节性多动脉炎合并慢性血栓栓塞性肺动脉高压一例
结节性多动脉炎( polyarteritis nodosa)是一种累及中小动脉的局灶性全层坏死性血管炎,可累及多器官,以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾受累为常见,可导致动脉血栓形成.慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTPEH)临床症状缺乏特异性,常呈慢性进行性发展,后期可出现右心功能衰竭,多经影像学检查发现,病变常呈多部位、广泛分布,可见肺动脉内贴血管壁、环绕或偏心分布、有钙化倾向的团块状物等慢性栓塞征象,常合并下肢深静脉血栓,超声心动图检查提示右心室游离壁厚度>5mm,符合慢性肺源性心脏病的诊断标准[1].
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血液灌流治疗儿童过敏性紫癜的护理
过敏性紫癜(Henoch-schonlein purpura , HSP)是一种好发于儿童和青少年,但也见于成人的急性坏死性血管炎。主要累积皮肤、肾脏、胃肠道和关节,表现为紫癜性皮疹、腹部疼痛、紫癜性肾炎和关节炎。发病机制尚不完全清楚,但免疫复合物介导的小血管炎是HSP的主要免疫病理机制[1]。血液灌流能针对性的清除抗体及免疫复合物、炎症介质,大大降低炎症介质在HSP的发展过程中所造成的损害。我科有12例患儿选用了HA280血液灌流器进行过敏性紫癜的治疗及护理,现报告如下。
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套细胞淋巴瘤合并 ANCA 相关性血管炎一例
套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是起源于淋巴结滤泡套区内的中等或小 B 细胞非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),MCL 恶性程度高、病理组织学形态多样,约占 NHL 的5%~10%[1],主要发生在中老年人,中位发病年龄65岁,以男性居多,男女比例约为3∶1,起病隐匿,进展迅速,既具有低度恶性淋巴瘤对化疗的不敏感性,又具有中高度恶性淋巴瘤的侵袭性[2],并广泛累及结外器官(如肝、脾、骨髓、胃肠道等),是远期生存率低的淋巴瘤亚型。文献报道淋巴瘤肾损害并不罕见,但 MCL 肾损害文献报道罕见。抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性肾炎是以细胞免疫为主的自身免疫性疾病,肾脏病理呈寡免疫复合物性节段坏死性血管炎表现,ANCA 阳性为其共同特点,ANCA 为其特异性血清学诊断指标,P-ANCA 和 MPO-ANCA 均阳性诊断特异性达99%[3]。现将我院近期收治的1例 MCL 合并 ANCA 相关性肾炎患者诊治经过报告如下。
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静脉海洛因滥用导致感染性心内膜炎1例
滥用海洛因对心血管系统的损害作用是多方面的,特别是静脉注射海洛因,可引起多种心血管系统疾病,如感染性心内膜炎、心律失常、血栓性静脉炎、血管栓塞、坏死性血管炎等.我院于2003年9月收治1例因静脉注射海洛因导致感染性心内膜炎的患者,现报告如下:
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韦格内肉芽肿11例报告
韦格内肉芽肿(Wegener granulomatosis, WG)是一种原因不明的肉芽肿性血管炎疾病.主要表现为上呼吸道坏死性血管炎,在临床上较为少见,病情复杂易造成误诊延误治疗.1996年5月至1999年3月,共收治WG患者11例,现报告如下.
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显微镜下多血管炎肾损害(附2例报告)
微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种系统性小血管炎,主要累及微动脉、微静脉和毛细血管,伴或不伴中、小动脉受累的微量免疫节段坏死性血管炎.由于临床表现复杂多样,肾损害表现不特异,因此临床上易被漏诊或误诊,肾活检病理有助诊断.现报道我院收治的2例行肾活检的MPA,以期提高对此病的认识.
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肺血管炎的诊断和鉴别诊断
肺血管炎是指肺血管壁和其周围炎症及血管壁破坏,亦称为坏死性血管炎,多数属全身血管炎的一部分,少数仅局限于肺,几乎均为病因不明,临床和病理各具特征的一组疾病.其分类尚未统一,参考Fishman肺脏病学和有关资料可归纳为:(1)中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性的血管炎,包括韦格肉芽肿(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、显微镜下多动脉炎(MPA)、稀少免疫性肾小球肾炎(PIGN)和弥漫性肺泡出血综合征(DAHS)等.(2)非ANCA相关性的血管炎,包括白塞病、高安病、川崎病、结节病和坏死性结节病样肉芽肿(NSG)、淋巴瘤样肉芽肿(LYG)、Henoch-schonlein紫癜(HSP)、冷凝球蛋白血症性血管炎(cryoglobulinemic vasculitis,CV)等.肺血管炎的诊断和鉴别诊断应依据临床表现和实验室检查,现分述如下.
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系统性血管炎
系统性血管炎是一组原因不明的、以非感染性炎症和坏死性血管炎为基本病理改变的结缔组织疾病,在临床上常表现为乏力、皮肤损害、关节炎、多系统侵犯和多脏器功能衰竭.
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不伴有哮喘的变应性肉芽肿性血管炎
变应性肉芽肿性血管炎(CSS)是累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,特征是哮喘、高嗜酸细胞血症和血管外嗜酸细胞性肉芽肿.该病临床表现各异,可从轻度的症状(鼻炎)到重要脏器如肺、心、肾、胃肠及外周神经系统的累及.CSS患者中哮喘发生率高,国外统计几乎所有CSS患者均伴有哮喘症状的发生,不伴有哮喘的变应性肉芽肿性血管炎较少见.
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Wegener肉芽肿27例
Wegener肉芽肿(简称WG)是一种小动脉、小静脉坏死性血管炎所致多系统受累的自身免疫性疾病,其特征为呼吸道坏死性肉芽肿及节段性坏死性肾小球肾炎.现将经病理活检确诊的27例报告如下.
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韦格内肉芽肿二例报告分析
韦格内肉芽肿是一种原因未明的,以坏死性肉芽肿和坏死性血管炎为主要病变特点的系统性血管炎,因其临床经过隐袭而多变,进展快,预后差,而与恶性肿瘤相提并论.从1975 ~1997年间,我院收治韦格内肉芽肿二例.
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肺血管炎
系统性血管炎是一类以血管炎及/或肉芽肿为主要病理改变、累及多个脏器血管的疾病,肺血管炎是系统性坏死性血管炎的一种特殊类型,很少独立存在,多与全身系统性血管炎并存.这类疾病病因、发病机制不明,可能与感染、过敏、细胞毒反应,免疫复合物沉积以及自身抗体等有关.