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18例韦格纳肉芽肿病的护理与观察
韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis, WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病.病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶而累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵及上、下呼吸道和肾脏.韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症.
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感染因素与抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展
抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis , GPA;既往的韦格纳肉芽肿, Wegener’s granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis , EGPA;既往的变应性肉芽肿性血管炎, Churg-Strauss syndrome,CCS)[1]。AASV确切的病因学尚不清楚,可能涉及遗传因素造成自身耐受缺陷,某些环境触发因素异常激活淋巴细胞产生自身抗体(ANCA)等方面,相关的环境因素主要包括药物(如丙基硫氧嘧啶)、二氧化硅粉尘[2]、微生物感染[3]等,其中感染被认为是AASV重要的触发和迁延性因素。病原体感染可能引起机体自身免疫紊乱而产生自身抗体ANCA,持续存在的ANCA进一步导致AASV,本文就感染因素与AASV发病机制的相关研究作一综述。
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环磷酰胺治疗自身免疫疾病中的不良反应及防治
环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)是一种烷化剂,又名环磷氮芥,1958年首次人工合成.作为一种细胞毒性药物,CTX被广泛应用于肿瘤化疗中.由于CTX具有较强的免疫抑制作用,在自身免疫性疾病的治疗中也得到了广泛应用,例如,系统性红斑狼疮:一般用于治疗狼疮肾炎、神经精神狼疮;系统性血管炎:如韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、大动脉炎及白塞病等.
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变应性肉芽肿性血管炎与难治性哮喘
支气管哮喘是临床常见病、多发病,大多数患者经吸入药物治疗可控制症状。但有一部分患者,规范吸入大剂量糖皮质激素(以下简称激素)及长效β肾上腺素能受体兴奋剂在内的两种或两种以上控制药物,经治疗6个月仍不能达到症状良好控制,这一部分哮喘被定义为难治性哮喘。此时应进一步检查排除变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Stauss syndrome,CSS)。
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韦格纳肉芽肿合并消化道大出血病例分析
韦格纳肉芽肿( Wegenerps granulomatosis ,WG)是一种特殊类型的以中小动脉、静脉及毛细血管受累为主的肉芽肿性或坏死性肉芽肿性血管炎,以血管壁坏死性炎症为特征[1]。可累及全身多个器官和系统,以呼吸道、肺、肾、皮肤受累较为多见,亦可累及消化道,但合并消化道大出血罕有报道,现报道WG合并消化道大出血1例。
病例介绍
患者男,78岁,因直肠癌术后5年,呕血、黑便3周于2012年4月14日以消化道出血入住我院肿瘤外科。患者5年前因直肠癌行直肠癌切除术(Dixon)术后化疗6周期并定期复查,无复发转移征象。既往病史:30年前十二指肠球部溃疡出血、高血压病、冠心病20余年,糖尿病8年,WG确诊2个月,激素及环磷酰胺治疗。 -
变应性肉芽肿性血管炎研究新进展
变应性肉芽肿性血管炎是一种以支气管哮喘(简称哮喘)、血管外坏死性肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和组织嗜酸粒细胞浸润为特征的系统性小血管炎,1951年由Churg和Strauss首先报道,故称之为Churg-Strauss综合征,即CSS.
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变应性肉芽肿性血管炎相关性哮喘二例
例1 男,74岁,因反复喘息伴咳嗽29年,症状加重伴发热2周,于2001年3月24日收入我院.患者自1972年起反复出现喘息和咳嗽,受凉或接触敌敌畏等可诱发,一直按支气管哮喘(简称哮喘)或肺炎治疗,给予抗感染、糖皮质激素(简称激素)和氨茶碱等治疗可缓解.
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老年人抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎肾损害
原发性小血管炎是指一组病因不明、以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的系统性疾病,部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,称之为ANCA相关小血管炎(AAV),包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和肾脏局限型血管炎.
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变应性肉芽肿性血管炎合并心肌梗死一例
患者男性,29岁,因咳痰7年,间断胸痛3年,活动耐力下降1年于2007年11月9日入院.患者7年前出现间断咳嗽,咯黑色痰,当地医院治疗后症状消失,诊治经过不详.3年前患者饮酒后发作心前区压榨样疼痛,持续1~2 h后自行缓解,未就诊.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性小血管炎二例
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎主要指显微镜下型多血管炎(MPA)、韦格纳氏肉芽肿(WG)、过敏性肉芽肿性血管炎(churg-strauss syndrome,CSS),ANCA相关坏死性新月体性肾炎(NCGN)则被认为是原发性小血管炎的肾脏局限型.以往儿科报道较少,今年我院收治2例报告如下.
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Churg-Strauss综合征神经损害二例的临床病理分析
Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS),又名变应性肉芽肿性血管炎,1951年由Churg和Strauss首先报道,可累及肺、心、肾、皮肤及周围神经等部位.现将我们诊断的2例患者报道如下.
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变应性肉芽肿性血管炎相关周围神经病一例的临床病理特点
变应性肉芽肿性血管炎(AGV)是累及多系统、多器官的结缔组织病,是嗜酸性粒细胞增多症的一个类型.本病的临床表现多种多样,以呼吸道症状为主.因常累及周围神经系统而受到神经科医生的重视.国内尚未见到有关AGV相关周围神经病(AGVAN)的报道.我们诊断1例AGVAN,报道如下.
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1例无明确病理诊断的韦格纳肉芽肿并文献复习
韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病,以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始、继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症为主的病变,临床主要累及鼻、鼻窦、耳、肺、肾,其次为关节、眼、皮肤及心脏和神经系统等.
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眼科确诊的Wegener肉芽肿一例
Wegener肉芽肿是一种罕见的致死性的自身免疫性疾病,病理表现为坏死性肉芽肿性血管炎,主要累及上下呼吸道和肾脏,还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等.现将北京大学第一医院眼科排查确诊的1例Wegener肉芽肿患者的临床资料报道如下.
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韦格内肉芽肿11例报告
韦格内肉芽肿(Wegener granulomatosis, WG)是一种原因不明的肉芽肿性血管炎疾病.主要表现为上呼吸道坏死性血管炎,在临床上较为少见,病情复杂易造成误诊延误治疗.1996年5月至1999年3月,共收治WG患者11例,现报告如下.
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自身免疫性弥漫性肺泡出血综合征
1 自身免疫性弥漫性肺泡出血综合征(AIDAH)的病因和疾病名称病因:病因是由自身免疫性抗体产生的肺泡部位小血管炎(毛细血管炎或血管内皮炎)而引起的肺泡出血.临床表现有痰血或咯血,常非局限于肺亦多累及到肾或其他部位的血管,累及肾时则有肾小球肾炎的尿液和肾功能的异常.本组疾病的名称:由于自身抗体和病情不同而引起的疾病亦不同,其包括抗基底膜抗体病(ABMA病),其中有肺出血-肾炎综合征(good pasture's syndrome,GPS);抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)介导的血管炎,其中有韦格肉芽肿(WG)、镜下多动脉炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、稀少免疫性肾小球肾炎(PIGN);以及特发性迅速进展肾小球肾炎(IRPGN),胶原血管病(SLE),免疫缺陷(骨髓移植、AIDS),此外尚有可能由自身免疫引起的外源性病因或药物(D-青霉素胺、可卡因),特发性肺铁黄素沉积症(IPH).
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原发性小血管炎的早期诊断和治疗
原发性小血管炎(primary small vessel vasculitis,PSV)是一组主要累及小血管(毛细血管、小静脉、微小动脉等),以血管壁坏死性炎性反应、纤维素样坏死为病理特征的一类自身免疫性疾病,包括显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、过敏性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性坏死性新月体性肾炎(necrotizing crescentic glomerulonephritis,NCGN)[1],因其相当部分与ANCA关系密切,因而也称为ANCA相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV).
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肺血管炎的诊断和鉴别诊断
肺血管炎是指肺血管壁和其周围炎症及血管壁破坏,亦称为坏死性血管炎,多数属全身血管炎的一部分,少数仅局限于肺,几乎均为病因不明,临床和病理各具特征的一组疾病.其分类尚未统一,参考Fishman肺脏病学和有关资料可归纳为:(1)中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性的血管炎,包括韦格肉芽肿(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、显微镜下多动脉炎(MPA)、稀少免疫性肾小球肾炎(PIGN)和弥漫性肺泡出血综合征(DAHS)等.(2)非ANCA相关性的血管炎,包括白塞病、高安病、川崎病、结节病和坏死性结节病样肉芽肿(NSG)、淋巴瘤样肉芽肿(LYG)、Henoch-schonlein紫癜(HSP)、冷凝球蛋白血症性血管炎(cryoglobulinemic vasculitis,CV)等.肺血管炎的诊断和鉴别诊断应依据临床表现和实验室检查,现分述如下.
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以周围神经病表现为主的Churg-strauss综合征
Churg-strauss综合征(CSS)又名变应性肉芽肿性血管炎,是系统性血管炎病变,一种中小动脉受累和嗜酸性粒细胞浸润为主的肉芽肿性血管炎,表现为多器官受累,常见:肺、心脏、胃肠道、周围神经病、皮肤受累。该病临床少见,发病迅速,预后不良。
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变应性肉芽肿性血管炎1例误诊分析
1临床资料患者,女,53岁,农民.反复发作性喘憋、咳嗽7年余,加重伴右小腿麻木11个月于2010年9月5日住院.既往有"鼻炎"病史.约7年前无明显原因出现喘憋、活动后气促,咳嗽,无痰,后反复发作,有时伴发热、鼻塞、头痛,渐进性加重.