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Wegener肉芽肿伴特殊病原体感染临床病理分析
Wegener肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器的多系统自身免疫性疾病.WG如不经治疗预后很差,患者很快进展至肾功能衰竭,平均存活仅5个月,80％死于肾功能衰竭,20％死于呼吸衰竭.糖皮质激素与环磷酰胺联合治疗是目前有效的治疗方案,其疗程一般不少于18个月,由于长期应用免疫抑制剂,可继发多种病原体如真菌、细菌、寄生虫等感染,使病情加重.目前查阅的文献报道多是上述这种WG继发病原体感染的情况,我们报道4例有所不同,即WG发病同时就有病原体感染存在,患者尚未经任何免疫抑制剂的治疗.
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CT诊断肺Wegener肉芽肿
目的 探讨肺Wegener肉芽肿的CT表现及其诊断价值.方法 回顾性分析经手术切除(n=3)、肺穿刺活检(n=13)或支气管镜活检(n=2)确诊的18例肺Wegener肉芽肿患者的临床及CT资料.结果 18例肺Wegener肉芽肿CT表现为肺内多发性结节和肿块15例,单发肿块2例,结节或肿块伴空洞13例,肺实变5例,肺梗死2例,支气管管壁增厚、管腔狭窄2例,纵隔淋巴结增大1例,胸膜增厚2例.结论 两肺多发性结节、肿块并空洞,结节或肿块周围见"晕轮征"、"供养血管征"是肺Wegener肉芽肿的常见CT表现,病变的多发性、多样性、易变性和反复性对肺Wegener肉芽肿的诊断具有重要价值.
关键词： Wegener肉芽肿 肺 体层摄影术 X线计算机 -
肺Wegener肉芽肿的HRCT表现
目的分析肺部Wegener肉芽肿在HRCT上的形态学特征.方法对11例病理证实的肺部Wegener肉芽肿病变进行高分辨CT扫描,分析病变的分布,形态,内部结构,肺血管、胸膜及支气管有无改变.结果7例(63.6%)为多病灶,可见短毛刺及小空洞,其中6例(85.7%)出现"晕"征,3例支气管壁增厚及支扩;3例为单发病灶;共计5例(45.4%)单发或并发胸膜下楔形实变伴局部胸膜增厚或积液;另1例表现支气管狭窄导致肺段不张.结论肺部Wegener肉芽肿主要表现为多发的胸膜下结节、肿块及楔形实变,一个病例中多种表现可以并存.
关键词： Wegener肉芽肿 高分辨率 体层摄影术 X线计算机 影像诊断 -
鼻肉芽肿性多血管炎IgG4免疫组织化学观察
目的 观察鼻肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)的组织病理形态及其IgG4免疫组织化学表达,探讨GPA与IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)之间的关系.方法 收集首都医科大学附属北京同仁医院病理科2012年1月～2016年12月间病理诊断的12例鼻GPA患者的临床资料,EnVision免疫组化二步法行CD38、CD138、IgG、IgG4染色.结果 9例伴肺部异常改变;8例血清抗中性粒细胞胞浆抗体值升高;组织学评分,3分者8例,2分者1例,1分者3例;免疫组化结果显示8例IgG4+浆细胞计数超过10个/HPF,其中2例IgG4/IgG比值大于40％.结论 IgG4+浆细胞数量增多常见于鼻GPA,因GPA与IgG4-RD在组织形态学及临床特征上有重叠,对二者的鉴别非常重要,GPA的诊断需结合临床表现、影像学、血清学及病理学表现综合判定.
关键词： Wegener肉芽肿 显微镜下多血管炎 免疫组织化学 免疫球蛋白G4 -
Wegener肉芽肿并发双侧面瘫一例
患者女性,50岁,主因"双眼闭目无力20天,咳嗽10天,加重3天"入院.患者于20天前无明显诱因地出现双耳听力下降,伴双眼睑不能闭合.就诊于当地医院,诊断为"面神经炎(双)".给予改善神经代谢药物、激素及对症治疗,效果欠佳.10天前出现咳嗽、咳痰,伴发热,当地医院诊断为"肺部感染",给与抗感染治疗(药名不详),未见好转.3天前病情加重出现流涎,咀嚼无力,伴发热,体温高达38.5℃,为进一步治疗来我院就诊.人院查体：体温37.4℃,脉搏78次/分,呼吸18次/分,血压130/80mmHg.神志清,自动体位,体型消瘦,皮肤无黄染、皮疹、出血,浅表淋巴结未触及肿大.
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反复发热、全身皮肤丘疱疹伴右耳流脓
【病例资料】
患者李先生，男性，17岁。以“发热、头面部、躯干丘疱疹、溃疡、结痂反复发作8年，加重伴右耳流脓1年余”之主诉入院。 -
Wegener肉芽肿缓解期视神经炎1例
1 病例报告冯某,男,61岁,主因发现右眼视物不清十余天于2011年1月14日入院.患者因2003年4月诊断为Wegener肉芽肿并于外院行鼻部手术,2003年10月复发,再次行手术治疗,术后化疗6个月.现使用双氯芬酸钠缓释片控制,病情稳定.
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眼科确诊的Wegener肉芽肿一例
Wegener肉芽肿是一种罕见的致死性的自身免疫性疾病,病理表现为坏死性肉芽肿性血管炎,主要累及上下呼吸道和肾脏,还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等.现将北京大学第一医院眼科排查确诊的1例Wegener肉芽肿患者的临床资料报道如下.
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韦格纳肉芽肿病临床特点分析
目的 分析韦格纳肉芽肿(WG)的临床特点以期提高本病的诊断水平.方法 通过计算机系统网上查询对郑州大学第一附属医院和郑州人民医院1997-2009年住院收治并确诊为(WG)病的病例进行回顾性分析.结果 WG病可累及多个系统和器官,主要侵犯肺脏、肾脏及上呼吸道,也可侵犯耳部、眼部、腮腺、口腔等部位.其c-ANCA阳性率高,病理表现多为坏死性肉芽肿炎症、炎细胞浸润的血管炎.结论 WG的临床表现复杂多样,我们要熟悉韦格纳肉芽肿W G的临床特点,以期做到早期诊断,早期治疗.
关键词： Wegener肉芽肿 多系统 早期 -
探析Wegener肉芽肿在耳鼻咽喉-头颈外科的表现
目的：分析Wegener肉芽肿在耳鼻咽喉-头颈外科的具体表现。方法：把我院收治的60例患有Wegener肉芽肿的病人进行探究，使用泼尼松等药物进行治疗，采用雷公82糖浆这种辅助药物进行治疗，将患者的治疗情况制成表格，便于统计和观察。结果：在对60例患有Wegener肉芽肿的患者进行治疗后，其中有58例患者的病情有了改善，有2例患者不治死亡，60例患者之间的差异具有明显的统计学意义（P<0.05）。结论：通过对60患有Wegener肉芽肿患者的观察，可以看出Wegener肉芽肿的病情表现复杂，症状各不相同，患者在确定患有Wegener肉芽肿后，要运用环磷酰胺和泼尼松进行治疗。
关键词： Wegener肉芽肿 耳鼻咽喉-头颈外科 表现 -
Wegener肉芽肿合并骨纤维异常增殖症患者的护理
目的 探讨1例Wegener肉芽肿,即肉芽肿性多血管炎(GPA)合并左股骨骨纤维异常增殖症患者的护理措施及体会.方法 此患者诊断为GPA,入院时伴发热,听力及视力均下降.分析并总结该例GPA合并左股骨骨纤维异常增殖症患者的护理措施和护理体会.结果 该例患者入院后给予激素抗炎、免疫抑制剂抑制免疫反应,及营养支持治疗,此患者的眼球突出症状消失,体温维持在正常范围,听力、视力均好转.结论 通过总结该例患者住院期间护理方面的工作,有助于提高护理工作者对GPA及骨纤维异常增殖症的认识,根据患者的病情变化,针对此类疾病不同的症状及体征,采取正确的护理措施,并做好患者的心理疏导,增强其治疗信心;指导患者适当活动,警惕发生病理性骨折;做好基础护理、严格执行消毒隔离制度,促进疾病的康复.
关键词： Wegener肉芽肿 骨纤维异常增殖症 护理 -
Wegener肉芽肿的肺部CT表现
目的:回顾性分析Wegener肉芽肿肺部CT征象,并结合文献探讨CT诊断的可能性.方法:8例经皮穿刺活检证实的Wegener肉芽肿于穿刺前进行了CT平扫检查,其中6例还进行了增强扫描.结果:7例表现为肺内多发性病灶,其中6例为结节性,1例为斑片状,余1例为肺孤立性灶.5例病灶内可见空洞,1例伴有楔形阴影,1例显示"供养血管征".增强扫描多数结节呈边缘性强化.结论:多发性肺结节、结节性内空洞,伴有楔形阴影或浸润性病变以及病变的演化规律和强化特征为Wegener肉芽肿的特点.CT具有重要的诊断意义.
关键词： Wegener肉芽肿 体层摄影术 X线计算机 -
Wegener肉芽肿1例
患者,男,34岁,主因反复鼻出血、发热7 d于2008年9月8日入院.患者于入院前7 d因受凉后出现反复鼻出血,发热,体温高39℃,伴有咳嗽咯痰,起初为白色黏痰,3 d后逐渐由白色变为黄色脓痰.患者在家服用消炎药及退热药物(具体药物不详)病情无明显好转,来我院门诊摄X线胸片示左下肺感染收住院.患者既往体健,否认高血压病及糖尿病史,无传染病接触史,无外伤手术史,无输血史.
关键词： Wegener肉芽肿 坏死性血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 -
肺部韦格纳肉芽肿误诊为肺结核1例
患者,男,36岁,体质量60kg.主因咯嗽、咳痰、胸闷6个月就诊.患者于6个月前出现咳嗽、咯痰,痰为黄色或白色,伴发热,体温38.8℃.夜间汗多.伴胸闷,活动后略感气短.当地医院行胸部X线检查示:右上肺阴影,血常规正常,遂考虑"肺结核",给予四联抗痨(异烟肼、利福平、乙胺丁醇和吡嗪酰胺)治疗3个月,症状不缓解,仍咳嗽、咯痰并感胸闷加重就诊我院.
关键词： Wegener肉芽肿 肺部 CT 误诊 -
Wegener肉芽肿误诊1例
1 病例资料患者,男,43岁.8个月前,左耳闷胀感,听力下降伴耳鸣,近1个月流脓性分泌物,无恶臭.当地医院用双氧水清洗外耳道及"滴耳液"治疗,症状无改善.相继出现口眼歪斜,按"中耳乳突炎"行乳突根治术,术后左耳痛伴同侧头痛,面瘫无改善,转入我院.查体:一般状况好,浅表淋巴结未触及,心、肺、腹无异常发现,右耳鼓膜内陷,左耳轮脚前见有瘢痕,中耳乳突根治术创腔宽敞,有少量粘脓性分泌物,左侧额纹消失,左眼裂不能闭合,鼻唇沟变浅,鼓腮漏气.流泪试验(+),左半舌味觉减退.纯音电测听结果示:感音神经性耳聋(左),混合性耳聋(右).
关键词： Wegener肉芽肿 诊断 误诊 -
提高对Wegener肉芽肿诊断的认识和警惕
Wegener肉芽肿(Wegener′s Granulomatosis,WG)是一种全身血管炎性坏死肉芽肿病,为暴发性系统性疾病,其病理特征是呼吸道非干酪样坏死性、肉芽肿性炎症,弥漫性全身系统性小动脉、小静脉血管炎性病变,局灶性、坏死性肾小球肾炎[1].病变常累及多个脏器,临床以上呼吸道、肺和肾脏受损为多见,早期病变可局限于某一器官或系统.可发生于各年龄组,但多见于中年人.由于早期表现多为非特异性,易与多种疾病相混淆[2,3],造成临床诊断困难,如不及时治疗,中晚期预后极坏,死亡率高,因此临床医生应提高对该类疾病的认识和警惕.
关键词： Wegener肉芽肿 诊断 -
淋巴瘤误诊为Wegener肉芽肿1例
Wegener肉芽肿(Wegener's granulomatosus,WG)是一种累及多系统、器官的血管炎性疾病,其基本病理改变为坏死性肉芽肿和小血管炎,临床上以上、下呼吸道及肾脏受累为常见.
关键词： Wegener肉芽肿 淋巴瘤 诊断 -
Wegener肉芽肿肺部HRCT的影像学诊断
Wegener肉芽肿(Wegener's Granulomatosis,WG)是一种原因尚未完全明确的,以坏死性肉芽肿性血管炎、节段性肾小球肾炎等为病理学特征、多系统受侵的综合征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏.由于本病临床症状缺乏特异性,肺部的影像学表现呈多样性,极易漏诊误诊,早期诊断早期治疗,可取得显著疗效,晚期或未及时治疗病例常因肾功能衰竭死亡.
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p53基因突变与Wegener肉芽肿患者肾组织中肉芽肿形成的联系
目的:探讨p53突变在Wegener肉芽肿(WG)患者肾组织肉芽肿病变形成中的作用. 方法:应用特异性抗体和免疫组织化学染色方法,对6例WG患者及6例其它原因致肾间质肉芽肿样病变的非WG患者的肾活检标本突变型p53进行了染色观察. 结果:6例WG患者中3例肾间质可见肉芽肿样病变,其肉芽肿样病变中央区细胞突变型p53染色阳性.在这一区域增殖细胞核抗原(PCNA)亦呈强阳性.另3例间质无肉芽肿样病变的WG患者,肾间质炎细胞浸润区和6例非WG患者肾间质肉芽肿样病变区,突变型p53和PCNA染色均为阴性.所有患者肾小球及肾小管突变型p53染色均为阴性. 结论:p53突变在WG的肉芽肿病变形成中起一定作用.突变型p53检测,可能为WG患者的诊断及伴肾间质肉芽肿样病变疾病的鉴别诊断提供新的途径.
关键词： Wegener肉芽肿 P53蛋白 肾活检 -
Wegener肉芽肿是一种自身免疫病?
Wegener肉芽肿是一种多系统受累的疾病,其临床特征为呼吸道肉芽肿病变和系统性坏死性血管炎.患者有针对中性粒细胞嗜天青颗粒中蛋白酶3的自身抗体,抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发,此病用免疫抑制疗法特别有效,这些证据都支持Wegener肉芽肿是一种自身免疫病.本文着重讨论了抗中性粒细胞胞浆自身抗体在Wegener肉芽肿发病机理中的作用.
关键词： Wegener肉芽肿 抗中性粒细胞胞浆自身抗体
