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免疫球蛋白G4相关性硬化病的临床特点分析
目的 分析总结IgG4相关性硬化病的临床特点及诊治方案.方法 回顾性分析2010-2011年本院收治的2例IgG4相关性硬化病患者的临床资料,结合文献报道,总结该疾病的临床特点及诊疗要点.结果 2例患者术前诊断为胆管或胰腺恶性肿瘤,行胰十二指肠切除术后经病理检查确诊.本病发病率低,临床表现多样,影像学表现酷似恶性肿瘤,极易误诊,对激素治疗敏感,如能及时明确诊断则可避免不必要的手术.结论 IgG4相关性硬化病临床表现酷似恶性肿瘤,了解其临床特点有助于诊断疾病及正确选择治疗方案.
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IgG4阳性桥本甲状腺炎超声表现
目的 探讨IgG4阳性桥本甲状腺炎的超声表现.方法 回顾性分析72例经我院手术病理证实为桥本甲状腺炎患者的临床和超声资料.根据免疫组化染色结果分为IgG4阳性组19例、IgG4阴性组53例.比较2组甲状腺的回声类型、合并结节情况、血流分布及甲状腺功能状态.结果 2组间甲状腺内低回声比例、网格样线样高回声比例、合并甲状腺癌比例差异均有统计学意义(P均＜0.05),2组间伴发结节数量、甲状腺血流分布、甲状腺功能状态差异均无统计学意义(P均＞0.05).结论 超声可为临床诊断IgG4阳性桥本甲状腺炎提供有价值的影像学依据.
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1型糖尿病患者血清髓源性免疫抑制细胞与免疫球蛋白G4的意义及关系
目的 探讨1型糖尿病(T1D)患者血清髓源性免疫抑制细胞(MDSCs)与免疫球蛋白G4(IgG4)的关系.方法 选取汕头大学医学院第二附属医院于2015年1月至2017年1月期间收治的T1D患者30例,2型糖尿病(T2D)患者20例;另选取同一家医院2015年1月至2017年1月期间健康体检者20例作为对照组.采用酶联免疫吸附法测定血清IgG4浓度,流式细胞分析术检测外周血MDSCs表达频率.采用t检验以及Mann-Whitney U检验比较3组间血清IgG4浓度及MDSCs表达频率的差异,采用Spearman相关分析法分析血清IgG4与MDSCs的相关性.结果 T1D组血清IgG4为(0.92±0.79)g/L,T2D组血清IgG4为(0.54±0.33)g/L,对照组血清IgG4为(0.34±0.15)g/L,T1D血清IgG4浓度高于对照组,差异具有统计学意义(t=4.900,P<0.001),T1D组高于T2D组,差异具有统计学意义(t=2.830,P=0.007),T2D组高于对照组,差异具有统计学意义(t=2.466,P=0.010).T1D组外周血MDSCs表达频率为(4.09±1.53)％,T2D组外周血MDSCs表达频率为(2.86±1.63)％,对照组外周血MDSCs的表达频率为(1.93±0.76)％.T1D组外周血MDSCs的表达频率明显高于对照组,差异有统计学意义(Z=-9.650,P<0.01).T1D组MDSCs表达频率高于T2D组,差异有统计学意义(t=2.899,P=0.005).血清IgG4与MDSCs呈正相关(r=0.482,P<0.05).结论 T1D患者MDSCs与IgG4升高,且IgG4与MDSCs呈正相关,具有重要研究意义.
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IgG4相关性硬化性胆管炎的研究进展
免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关性硬化性胆管炎是一种特殊类型的胆管炎,是一种慢性自身免疫性疾病.该类型的胆管炎其发病机制目前尚不清楚,无特异性的临床表现,生化特点是血清IgG4浓度升高,影像学上胆道成像表现为弥漫性或部分肝内/或肝外胆道壁增厚相关的狭窄,伴有自身免疫性胰腺炎等自身免疫性疾病,组织病理学检查显示有大量的IgG4阳性浆细胞的浸润和广泛的胆管壁的纤维化.该类型胆管炎临床上难以与原发性硬化性胆管炎、继发性硬化性胆管炎和胆管癌等疾病相鉴别,但他对糖皮质激素治疗有效的一类硬化性胆管炎,本文将这一特殊疾病的现状和研究进展概括如下.
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IgG4相关硬化性胆管炎的研究进展
免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是一种新近认识的以血清IgG4升高、慢性进行性阻塞性黄疸、弥漫性或局限性IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞组织浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为特征的慢性炎症性疾病,常并发自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),其临床、生化及影像学特征与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)或胆管癌(cholangiocarcinoma,CC)相似.类固醇激素是IgG4-SC的主要治疗手段,而肝移植是PSC唯一的有效治疗方法,CC则需外科手术治疗.因此,IgG4-SC与PSC或CC间的准确鉴别是目前面临的一个十分重要的课题.本文详尽地阐述了免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)的特征和功能,IgG4-SC的诊断和治疗,IgG4-SC与AIP、PSC及CC之间关系等研究进展,为IgG4-SC的精确诊断和治疗提供了新的思路.
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免疫球蛋白G4鉴别诊断自身免疫性胰腺炎与胰腺癌价值的荟萃分析
目的 系统评价血清免疫球蛋白G4(IgG4)鉴别诊断自身免疫性胰腺炎(AIP)与胰腺癌的价值.方法 计算机检索2015年4月1日前在Medline、EMBASE、Science Direct、Springer link、CBM、万方、维普以及中国知网数据库公开发表的有关血清IgG4鉴别诊断AIP与胰腺癌价值的英文文献,按照严格的纳入、排除标准筛选文献并提取数据,采用QUADAS量表进行文献质量评估,Stata12.0软件评估文献发表偏倚,用Meta-Disc 1.4统计软件进行异质性分析和综合定量合成,计算汇总的灵敏度、特异度、阳性似然比、阴性似然比,并绘制汇总受试者工作特征(SROC)曲线评估诊断效能.结果 共纳入13篇英文文献1403例患者,其中AIP患者448例,胰腺癌患者955例.IgG,4鉴别诊断AIP及胰腺癌的汇总灵敏度为74％ (95％ CI 70％ ～ 78％),汇总特异度为93％ (95％ CI 91％～ 95％),阳性似然比为10.74(95％ CI7.16～ 16.11),阴性似然比为0.25(95％ CI0.17 ～0.35),SROC曲线下面积为0.9340.结论 血清IgG4鉴别诊断AlP与胰腺癌的诊断效能较高,误诊率低,可以作为早期诊断AIP的辅助指标之一.
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血清IgG4及联合CA19-9对自身免疫性胰腺炎的诊断价值
检测自身免疫性胰腺炎(AIP)、胰腺癌、急性胰腺炎、慢性胰腺炎患者血清IgG4、CA19-9水平,AIP患者的血清IgG4水平显著高于其他胰腺相关疾病(P=0.000).对AIP及胰腺癌患者进行鉴别诊断,以IgG4＞ 1.95 g/L为界值诊断AIP的敏感度、特异度分别为78.6％、96.4％;以CA19-9＜ 155.72U/ml为界值诊断AIP的敏感度、特异度分别为92.9％、60.7％;以两者联合诊断AIP的敏感度、特异度为71.4％、96.4％;当IgG4＞ 1.95 g/L或CA19-9＜155.72 U/ml时诊断AIP的敏感度、特异度为100％、60.7％.联合检测血清IgG4、CA19-9水平有助于提高对AIP与胰腺癌的鉴别诊断能力.
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IgG4相关性肺疾病一例并文献复习
目的 分析1例IgG4相关性肺疾病的临床资料并进行文献复习,探讨该病的诊断及治疗经验.方法 分析北京同仁医院呼吸科收治的1例IgG4相关性肺疾病患者的临床表现、实验室检查结果、影像学及组织病理学资料.以“IgG4相关疾病”和“肺”为关键词,自Pubmed共计检索到IgG4相关性肺疾病65例,对呼吸系统症状、肺外器官受累情况、血清IgG4水平、影像学表现及组织标本中IgG4阳性浆细胞数量以及糖皮质激素治疗反应等进行分析.结果 患者41岁,男,体检时X线朐片发现肺部阴影,入院后查胸部CT显示以双侧中肺野中内带为主的磨玻璃影,伴有纤维条索影及蜂窝样改变.经胸腔镜肺活检病理显示肺泡间隔及支气管血管束周围大量炎症细胞浸润,主要为淋巴浆细胞,并伴有胶原纤维沉积,肺泡间隔增厚,可见闭塞性静脉炎,免疫组织化学染色可见大量IgG4阳性浆细胞.血清IgG4明显升高(3.07 g/L).诊断IgG4相关性肺疾病,给予泼尼松口服治疗,4个月后复查胸部CT示磨玻璃影基本吸收,仪残余纤维条索影及蜂窝样改变,IgG4水平降至1.99 g/L.文献检索到IgG4相关性肺疾病共65例,其中单纯肺部受累者27例,合并肺外表现者38例,其中累及胰腺者21例.36例测定血清IgG4水平,其中34例高于正常.影像学分类显示实性结节型占55.4％ (36/65),肺泡间质型占26.2％(17/65),支气管血管束型占13.8％ (9/65),圆形磨玻璃影型占4.6％(3/65).应用糖皮质激素治疗者23例,疗效良好,仅1例治疗失败.结论 IgG4相关性肺疾病是一少见疾病,临床易于忽视,可与其他硬化性疾病并发,也可单发,诊断有赖于血清IgG4水平测定及组织病理学检查,糖皮质激素治疗有效,预后良好.
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IgG4相关性肺疾病八例临床特征分析
目的 提高对IgG4相关性肺疾病(IgG4-RLD)的认识及诊治水平.方法 回顾性分析2005年12月至2016年3月于解放军总医院住院并经病理确诊为IgG4-RLD的8例患者的临床特点、血清IgG4水平、病理特征、胸部CT、治疗及预后并进行文献复习(2006年1月至2016年10月Pubmed数据库、中国知网及万方数据库).结果 8例IgG4-RLD患者中,女性4例,男性4例,年龄37~74岁,平均(59±4)岁.呼吸道症状:活动后气短2例,咳嗽2例,咳痰2例;肺外症状:腹痛5例,颜面水肿2例,发热1例.7例患者合并肺外受累.所有患者血清IgG4水平均升高,平均浓度为(17±6)g/L.胸部CT显示肺实性结节型6例,肺泡间质型5例,支气管血管束型3例,磨玻璃影型2例.2例行PET/CT检查提示为多脏器受累,病变部位放射性摄取升高,大标准摄取值(SUVmax)为2.9~4.2.病理表现:7例为大量淋巴细胞、浆细胞浸润,5例纤维组织增生,2例闭塞性血管炎.8例中免疫组织化学IgG4/IgG>40%者3例,IgG4阳性细胞绝对值均为10~50个/HP.病理确诊前误诊率100%.3例接受糖皮质激素(激素)联合免疫抑制剂治疗,2例病变部位手术切除联合激素治疗,2例单纯激素治疗,1例单纯手术治疗.随访4~132个月,7例病情缓解,1例病情进展,无死亡病例.文献复习195例IgG4-RLD,男女比例为2.2:1,平均年龄(57±15)岁.以呼吸道症状就诊者111例,肺外受累者144例.179例患者检测血清IgG4浓度,平均浓度为5.408 g/L.胸部影像学表现以结节型居多(36.9%).178例(91.3%)患者经糖皮质激素治疗后病情缓解.结论 IgG4-RLD的主要临床表现为活动后气短、咳嗽及咳痰;病变常累及多器官;确诊主要依据病变部位病理组织活检、免疫组织化学检测及血清IgG4水平;该病误诊率极高,糖皮质激素治疗有效.
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感染性疾病相关性IgG4升高
IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是以富含IgG4阳性浆细胞的淋巴细胞浸润多种组织器官、 纤维化及血清IgG4水平升高为特征的慢性系统性疾病.IgG4阳性浆细胞数量增加以及血清IgG4浓度升高是诊断IgG4-RD的重要依据,但这两者对于IgG4-RD不具有特异性.病毒、 细菌、 真菌以及寄生虫等各种病原微生物感染都可以导致IgG4阳性浆细胞浸润和/或血清IgG4浓度升高,出现类似IgG4-RD的临床表现.一旦误诊并不恰当地单纯应用激素和免疫抑制剂治疗可造成严重后果.因此,在进行IgG4-RD鉴别诊断时需注意除外感染性疾病.
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鼻肉芽肿性多血管炎IgG4免疫组织化学观察
目的 观察鼻肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)的组织病理形态及其IgG4免疫组织化学表达,探讨GPA与IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)之间的关系.方法 收集首都医科大学附属北京同仁医院病理科2012年1月～2016年12月间病理诊断的12例鼻GPA患者的临床资料,EnVision免疫组化二步法行CD38、CD138、IgG、IgG4染色.结果 9例伴肺部异常改变;8例血清抗中性粒细胞胞浆抗体值升高;组织学评分,3分者8例,2分者1例,1分者3例;免疫组化结果显示8例IgG4+浆细胞计数超过10个/HPF,其中2例IgG4/IgG比值大于40％.结论 IgG4+浆细胞数量增多常见于鼻GPA,因GPA与IgG4-RD在组织形态学及临床特征上有重叠,对二者的鉴别非常重要,GPA的诊断需结合临床表现、影像学、血清学及病理学表现综合判定.
关键词： Wegener肉芽肿 显微镜下多血管炎 免疫组织化学 免疫球蛋白G4 -
眼眶炎性假瘤发病机制的研究进展
眼眶炎性假瘤是一种常见的眼眶疾病,在眼眶病变中排第三位.该病的发病机制不清,主要有感染与免疫两大学说,目前更倾向于免疫学说,认为与免疫球蛋白G4(IgG4)相关系统性疾病有关.患者体内IgG4血清水平增高,并表现出IgG4相关系统性疾病的症状.治疗方法主要包括糖皮质激素治疗、放射治疗、免疫抑制剂治疗、手术治疗等.糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗手段也支持病因是自身免疫学说.
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尿液IgG4在糖尿病肾病早期诊断中的意义
目的研究尿液IgG4在糖尿病肾病早期诊断中的临床意义.方法用双抗体夹心式免疫酶联法测定不同时期糖尿病患者的尿液IgG4含量.结果糖尿病微量白蛋白期尿液IgG4水平显著高于正常对照组和糖尿病正常白蛋白尿期(P<0.01和P<0.05),而低于临床白蛋白尿期(P<0.01),尿液IgG4与尿白蛋白排泄率呈显著正相关(P<0.01).糖尿病正常白蛋白尿期IgG4阳性率为52.7%.结论尿IgG4可作为糖尿病肾病的一个早期诊断指标.
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IgG4相关性眼病的新研究进展
IgG4相关性眼病(IgG4-related ophthalmic disease,IgG4-ROD)是一种新被认识的以组织IgG4+浆细胞浸润、血清IgG4浓度升高为主要特征的眼部炎症性病变.目前研究表明,大部分之前诊断为Mikulicz病、特发性眼眶炎性假瘤、眼附属器淋巴瘤等的病例具有IgG4相关性疾病的特征.IgG4-ROD越来越被医学界重视,本文将对IgG4-ROD的新研究进展进行综述.
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免疫球蛋白G4相关小管间质性肾炎2例报告及文献复习
目的:通过个案报告及文献复习,认识一种新的肾脏疾病——免疫球蛋白G4(IgG4)相关小管间质性肾炎.方法:分析2例IgG4相关小管间质性肾炎的诊断、病理表现及治疗经过,并复习相关文献.结果:IgG4相关小管间质肾炎是IgG4相关性系统性疾病累及肾脏时常见的病变,患者除有高球蛋白血症、高IgG4血症、低补体血症外,肾脏损伤表现主要为少量蛋白尿、偶见镜下血尿伴肾功能损伤.肾间质中大量IgG4阳性浆细胞浸润、间质纤维化为其特点.糖皮质激素治疗有效.结论:IgG4相关性系统性疾病可以导致肾小管间质炎症,值得临床重视.
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自身免疫性肝病患者血清IgG4检测的临床意义
目的 探讨IgG4在自身免疫性肝病检测的临床价值,对不同类型自身免疫性肝病患者治疗前后的生化指标、IgG4等相关指标进行检测,分析IgG4是否能够对患者的病情和预后水平进行评价.方法 选取2015年1月至2017年6月在我院就诊并接受治疗自身免疫性肝病患者130例作为本研究对象;纳入患者按照疾病类型分为自身免疫性肝炎(AIH)组68例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)组40例,重叠综合征(OS)组22例.采集患者治疗前后的血液样本,并对血液样本ALT、AST、ALP、GGT、TBil、PT以及Alb指标进行检测.结果 3组患者性别、年龄、ALT、AST、GGT、PT、TBil、Alb、γ球蛋白、IgG4、IgG及IgG4/IgG差异无统计学意义(P＞0.05),而OS组的ALP水平明显高于AIH组和PBC组,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗后患者的ALT、AST、GGT、ALP及PT指标均低于治疗前,差异有统计学意义(P＜0.05).血清IgG4水平与ALP和IgG4/IgG指标呈正相关性,差异有统计学意义(P＜0.05).IgG水平及IgG4/IgG水平与自身免疫性肝病的种类呈负相关性,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 IgG4可能与疾病发生发展过程中的胆管损伤密切相关,但IgG4指标变化水平与AIH、PBC及OS自身免疫性肝病患者不同的诊断方式之间并未表现明显的相关性,因此不能用于AIH、PBC及OS自身免疫性肝病的鉴别诊断,对IgG4在不同自身免疫性肝病的临床价值还需更加深入的研究.
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Cronkhite-Canada综合征临床特征及发病机制初探
Cronkhite-Canada综合征(CCS)又称息肉-色素沉着-脱发-爪甲营养不良综合征(polyposispig-mentation-alopecia-onycholrophia syndrome),是临床上极为罕见的一类非遗传性疾病.目前关于CCS的发病机制知之甚少,有研究表明炎症免疫反应可能是CCS主导因素,Riegert-Johnson等[1]和Sweetser等[2]先后通过免疫组织化学(免疫组化)证实CCS是一类免疫球蛋白(Ig)G4自身免疫相关性疾病.本研究通过回顾性总结分析2013年1月至6月本院收治的3例CCS患者的临床资料,探讨CCS患者IgG4表达情况,为CCS的临床诊断治疗提供进一步有效参考资料.
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免疫球蛋白G4在炎症性肠病中的表达及其临床意义
目的 通过检测IBD患者血清和肠黏膜组织中免疫球蛋白G4(IgG4)的表达水平,探讨IgG4在IBD患者中的表达特征及其临床意义.方法 收集2015年3月至2016年8月就诊的68例UC患者和132例CD患者,另选取52名健康对照者.采用免疫散射比浊法检测血清IgG4水平,免疫组织化学法分析IgG4在肠黏膜中的原位表达,每个样本随机取5个高倍镜视野(HPF).检测UC、CD患者和健康对照者CRP和ESR,同时评估疾病活动范围、临床类型、活动指数[UC采用Mayo评分,CD采用克罗恩病活动指数(CDAI)]和目前的治疗药物.分析IgG4表达水平与CRP、ESR、Mayo评分和CDAI的相关性.采用独立样本t检验、卡方检验和Pearson相关性分析对结果进行分析.结果 免疫散射比浊法结果显示,UC、CD患者和健康对照组血清IgG4水平分别为(0.79±0.61)、(0.69±0.59)、(0.41±0.32) g/L,均低于血清IgG4标准值1.35 g/L.免疫组织化学结果显示,活动期UC和活动期CD患者肠黏膜IgG4阳性细胞数均高于健康对照组[分别为(15.42±12.47)/HPF、(18.65±12.46)/HPF、(4.71±4.14)/HPF],差异有统计学意义(t=5.392、8.450,P均＜0.05);缓解期UC和缓解期CD患者肠黏膜IgG4表达水平与健康对照组比较[分别为(4.72±4.23)/HPF、(5.30±4.87)/HPF、(4.71±4.14)/HPF],差异均无统计学意义(P均＞0.05),活动期UC和缓解期UC肠黏膜IgG4表达水平分别与活动期CD和缓解期CD比较差异均无统计学意义(P均＞0.05).IgG4阳性UC患者活动期例数、CRP、ESR和Mayo评分均高于IgG4阴性组(x2=5.499,t=2.811、3.471、4.676;P均＜0.05);IgG4阳性CD患者活动期例数、CRP、ESR和CDAI均高于IgG4阴性组(x2=4.341,t=3.842、3.892、2.935;P均＜0.05).UC患者IgG4阳性浆细胞浸润数与CRP、ESR、Mayo评分均呈正相关(r=0.382、0.381、0.470,P=0.001、0.003、P＜0.01).CD患者IgG4阳性浆细胞浸润数与CRP、ESR、CDAI均呈正相关(r=0.199、0.209、0.201,P=0.022、0.016、0.021).结论 IgG4水平在活动期IBD患者肠黏膜中表达显著增高,其表达与疾病活动度明显相关,IgG4表达水平可作为评价IBD病情活动度的指标之一.
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免疫球蛋白G4检测在不明原因肝损伤诊断中的应用价值
目的 探讨既往诊断为不明原因肝损伤患者免疫球蛋白G4(IgG4)浆细胞的表达水平,评价其是否可重新诊断为IgG4相关性疾病(IgG4-RD),并分析肝组织存在IgG4阳性浆细胞浸润但未达到IgG4-RD诊断标准患者的临床特征.方法 纳入2010年8月至2016年7月行肝穿刺检查后仍不能明确肝损伤病因的患者33例.应用免疫组织化学法对肝组织行IgG、IgG4染色,分析患者是否符合IgG4-RD的诊断标准,以及肝组织IgG4阳性浆细胞浸润与血清学指标(ALT、AST、ALP、GGT、IgG)、肝组织炎症分级和纤维化分期的关系.统计学方法采用卡方检验、Fisher确切概率法、t检验和Wilcoxon秩和检验.结果 33例不明原因肝损伤患者的平均发病年龄为(50.48±14.52)岁,有10例(30.3％)患者肝脏中存在不同程度的IgG4阳性浆细胞浸润,其中1例患者肝脏中IgG4阳性浆细胞个数＞10个/高倍镜视野(HPF),IgG4/IgG＞40％,伴有血清IgG4升高和肝左叶外侧端小圆形低密度结节,可重新诊断为IgG4-RD.该例患者肝功能相关指标ALT为948 U/L,AST为658 U/L,ALP为176 U/L,GGT为197 U/L,TBil为21.5μmol/L,DBil为10.0 μmol/L.根据肝组织中是否存在IgG4阳性浆细胞浸润,将33例患者分为有IgG4阳性浆细胞浸润组(IgG4阳性组)10例和无IgG4阳性浆细胞浸润组(IgG4阴性组)23例.IgG4阳性组和IgG4阴性组患者ALT、AST、ALP、GGT的中位水平(分别为26.0 U/L比31.0 U/L,28.5 U/L比32.0 U/L,114.0 U/L比77.0 U/L,65.0 U/L比36.0 U/L)比较差异均无统计学意义(Z=-0.098、-0.216、-0.862、-0.705,P均＞0.05);IgG4阳性组患者中位血清IgG水平高于IgG4阴性组(17.15 g/L比13.65 g/L),差异有统计学意义(Z=-1.776,P=0.035).结论 IgG4-RD可能是肝损伤的病因.伴或不伴IgG4阳性浆细胞浸润的患者,其临床特征、血清学指标和肝脏炎性反应程度无明显差异.
关键词： 不明原因肝损伤 免疫球蛋白G4 免疫球蛋白G4相关性疾病 -
IgG4相关性疾病的研究进展
IgG4相关性疾病是近年来提出的一种新病种,本病可累及人体任何组织和器官.IgG4相关性疾病的显著特征为血清IgG4水平升高以及多种器官和组织中IgG4阳性浆细胞浸润.近年来发现,IgG4相关性疾病可有皮肤改变,皮损可表现为多种皮肤病的症状,包括Mikulicz病、皮肤浆细胞增多症、假性淋巴瘤、血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多和木村病等.IgG4相关性疾病患者对系统糖皮质激素治疗反应较好.
