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骨纤维异常增殖症的影像学分析
目的:探讨骨纤维异常增殖症的影像诊断方法及价值.方法:搜集经手术及病理证实的FDB11例,所有病例均行X线检查,8例行CT检查,2例行MRI检查并行增强扫描.结果:单骨型7例,其中单骨单灶6例,单骨双灶1例;多骨型4例,其中单肢型2例,1例累及单侧3根肋骨和2节胸椎,合并病理骨折1例.结论:多种影像学检查方法对FDB的诊断各有优缺点,可互为补充,临床上主要依靠X线平片诊断.
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右手第五掌骨骨纤维异常增殖症并病理性骨折1例
病历资料患者,男,28岁,外伤4小时.影像表现:右手诸骨显示清晰,右手正斜位片可见第5掌骨近段、中段略变形,骨质形态改变;中段呈轻度膨胀性改变,内部密度不均匀减低,内呈毛玻璃样改变,周边骨皮质变薄,无明显破坏,无硬化边,内见一斜形透亮线,未见明显骨膜反应,周围软组织无肿胀.余骨质结构及小关节未见明显异常.
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骨纤维异常增殖症并发重度脊椎后凸畸形1例
患者,男,20岁.胸腰背部后凸畸形伴双下肢麻木加重4个月.患者自诉12岁开始无明显诱因出现胸腰背部后凸畸形,呈进行性加重,局部无特殊不适,15岁时偶然出现腰背部无力,局部无明显畸形,始终未给予特殊治疗.近4个月前腰背部酸软无力伴双下肢麻木,遂到医院行胸腰段X线检查示(图1a,1b):T11、T12融合椎,L1椎体楔形变、L3棘突囊形变;Cobb角110°.来我院求进一步治疗,经门诊检查后以“脊椎后凸畸形”收住入院.入院神清,精神欠佳,腰背部后凸畸形伴双下肢麻木行走无力,饮食、睡眠、大小便正常.实验室检查及影像学检查结果:病毒系列、凝血系列、粪常规、尿常规未见异常.
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青少年髋关节良性软骨母细胞瘤误诊为骨纤维异常增殖症5例分析
软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤,见于25岁以下青少年,男性多于女性,源于成软骨细胞或成软骨性结缔组织.一度曾被误认为骨巨细胞瘤的一种变异,实际上是一种良性的软骨性肿瘤,与骨巨细胞瘤无关.本病偶有多发,可与非骨化纤维瘤、软骨黏液样纤维瘤及动脉瘤样骨囊肿等病变并存.良性软骨母细胞瘤占原发骨肿瘤的1.9%,占良性骨肿瘤3.5%,因其影像学上部分特点与骨纤维异常增殖症十分相似,鉴别比较困难.本文回顾性分析我院1992~2009年5例青少年髋关节良性软骨母细胞瘤误诊为骨纤维异常增殖,报道如下:
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核素示踪骨纤维异常增殖症1例
患者女,53岁,右下肢持续性疼痛半个月,既往无肿瘤病史.10年前因外伤左侧股骨干骨折,在当地医院因诊为骨质疏松未行特殊治疗.
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99Tcm-MDP SPECT/CT融合显像诊断骨纤维异常增殖症
目的 探讨99Tcm-MDP SPECT/CT融合显像诊断骨纤维异常增殖症(FD)的临床应用价值.方法 回顾性分析13例FD患者的临床和99Tcm-MDP SPECT/CT融合显像资料,其中11例经病理证实为FD,2例经随访确诊.所有患者均有原发肿瘤病史.结果 13例FD均为单发,位于颅面骨10例,位于肋骨、坐骨及胫骨骨干各1例.全身骨显像定性诊断准确率为38.46%(5/13),SPECT/CT断层融合显像定性诊断准确率为69.23% (9/13);92.31% (12/13)的患者全身骨显像表现为中-高代谢;CT征象中,磨玻璃密度影(GGO)和骨质膨胀分别占84.62% (11/13)和76.92% (10/13),溶骨性破坏、硬化边分别占53.85%(7/13)、30.77%(4/13),13例均未见骨皮质破坏.结论 99Tcm-MDP SPECT/CT断层融合显像可综合提供功能和解剖学信息,有助于FD的诊断.骨显像中-高代谢及GGO和骨质膨胀的CT征象常提示FD.
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骨纤维异常增殖症MRI与CT表现
目的:分析骨纤维异常增殖症的MRI与CT特点,探讨其特点与病理之间的关系.材料和方法:分析7例由手术病理证实的骨纤维异常增殖症的MRI与CT特点.结果:由于在病理上组织成份的不同, T2WI呈不同信号特点,增强扫描亦呈现不同的特点.在T2WI所呈现的信号特点依赖于骨小梁、细胞成份及胶原纤维的多少.CT表现主要为磨玻璃样改变、囊状低密度影和斑块样硬化,无明显骨膜反应存在.结论:骨纤维异常增殖症的MRI与CT特点与病理结果有直接的关系.
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1 例骨纤维异常增殖症动态骨显像表现
1 病历简介患者,男,30岁,无明显诱因出现左小腿上段间歇性疼痛8月,疼痛为刺痛,活动后加剧,夜间明显,无放射痛.查体:左小腿外后有一4.0cm×1.5cm质硬包块,尚光滑、轻压痛、无移动;局部皮肤无红肿、皮温不高.X-ray片示:左胫骨上段距胫骨内髁约10cm处髓腔4.0cm×2.5cm均匀毛玻璃样密度增高破坏区,骨纹理消失,胫骨外侧皮质骨变薄,可见葱皮样骨膜反应,即Codman氏三角.意见:骨纤维异常增殖症,恶性病变不能排外.
关键词: 骨纤维异常增殖症 放射性核素 动态骨显像中国图书资料分类法 -
CT诊断颅骨纤维异常增殖症1例
1 病历简介患者,女,50岁.自述3岁以后面部不对称,2年前右肱骨中下段骨折,现在无任何症状.体检:身材矮小,面部不对称,右眼球斜视、双眼间距增宽,右颧骨突出,硬鄂下陷,右侧视力、听力障碍,脊柱生理弯曲呈反曲,右上肢增粗弯曲.无皮肤色素沉着和性早熟.实验室检查:血钙、血磷、碱性磷酸酶等均无异常改变.
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骨纤维异常增殖症的螺旋CT表现
目的:探讨螺旋CT在诊断骨纤维异常增殖症中的价值.方法:回顾性分析47例经手术病理证实的骨纤维异常增殖症患者的CT表现并与之对比.结果:全部患者均有骨膨胀和局部畸形,CT表现主要为磨砂玻璃样改变、囊状低密度影和斑块样硬化,无明显骨膜反应存在.结论:螺旋CT是诊断骨纤维异常增殖症的一种有效的方法.
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骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良,简称骨纤,是一种以骨纤维异常增殖变性为特征的骨病.笔者就我院经病理证实的32例骨纤的X线平片及CT检查进行分析,并与病理表现相对照,总结分析如下.
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骨纤维异常增殖症及其影像学诊断的研究进展
骨纤维异常增殖症(FDB)为临床常见病,但由于其影像特征复杂多样,临床表现差异性大,易误诊漏诊.为提高临床诊断的正确率,笔者结合现有研究,总结了FDB各种影像学检查的特征,特别在核医学方面的特征,以为FDB的诊断提供多方面的思路.
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椎骨多发骨纤维异常增殖症1例
1 临床资料男,25岁.两年前无明显诱因出现颈部酸痛,活动受限,左上肢麻痹、乏力,1月前上述症状加重.查体:颈7棘突平面压痛,叩击痛阳性,左上臂肌力3级,前臂肌力2级,左前臂及手感觉减退.CT所见:颈7左侧椎弓可见一大小约为1.3 cm×1.9 cm的骨质膨胀区,其间见不规则骨密度增高及减低区,其内侧向椎管内突入(图1),病灶后椎弓可见一斜行骨折线影.颈7及胸1~2椎体见斑片状高密度影,其密度不均匀(图2),病灶周围软组织密度减低,CT值约为13~30 HU,与颈部肌肉间脂肪间隙模糊.手术所见:颈7左侧椎弓可见一1.5 cm×2.0 cm×1.0 cm大小肿块,肿块周围骨质增厚,肿块向椎管内生长,硬膜及脊髓受压向右推移,手术将肿块完整摘除.
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多发性骨纤维异常增殖症伴重度脊柱侧后凸畸形一例
患者男,36岁,因“发现脊柱畸形24年,双下肢渐进性麻痛5年”入院。患者出生时,合并有头颅增大颅面变形,无四肢脊柱畸形,四肢活动功能正常。12岁时有从二米多高处跌下外伤史,伤后左臀部和胸背部疼痛,在当地医院行保守治疗,疼痛消失,但左髋部畸形,活动受限。后逐渐出现脊柱后凸畸形,未接受任何质量。5年前出现双下肢放射痛,伴间歇性跛行,步态不稳、易摔跤。症状逐渐加重,近一年不能站立行走,但大小便能正常控制。无潮热盗汗史,无四肢关节红肿热痛史。家族中无类似疾病患者。查体:体温:37℃,脉搏86次/min,呼吸21次/min,血压120/78 mm Hg,心肺查无特殊。专科检查:头颅面部畸形,颅围增大;左髋内翻畸形,左下肢短缩3 cm;脊柱侧后凸畸形,无咖啡样斑,无毛窦或窦道,无结节肿块,脊柱无压痛,活动受限,较僵直,双下肢皮肤感觉正常,鞍区皮肤感觉正常,双侧股四头肌肌力4级,足背伸肌力4级,腹壁反射和提睾反射未引出,双膝反射、踝反射亢进,双侧Hoffmann征(-),双侧Babins征(+)。外观(图1):剃刀背畸形;脊柱影像学(图2):脊柱侧后凸畸形;骨盆DR(图3):骨盆和左侧股骨上段多个囊性变,囊状区透亮,界限清晰,骨皮质膨胀;头颅、脊柱CT(图4):颅骨脊柱椎体多发性囊性变,骨皮质变薄,囊内有粗的骨小梁,囊性病变周围有硬化;因患者脊柱畸形和双下肢放射痛严重,不能配合行磁共振检查。实验室检查:碱性磷酸酶:569.2 U/L(增高)。诊断:(1)重度脊柱侧后凸畸形并不全性瘫痪;(2)多发性骨纤维异常增殖症。因患者经济原因,未行手术治疗。
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骨纤维异常增殖症的发病机制及药物治疗
骨纤维异常增殖症( FD)是由G蛋白ɑ亚基基因突变引起的一种代谢性骨病。成骨细胞分化异常及破骨细胞活性增强的双重因素参与FD发病机制,少数患者伴低磷性骨软化症,加重FD骨骼病变。近年基于发病机制的药物治疗逐渐受到重视,其中骨吸收抑制剂———双膦酸盐和抗 RANKL单克隆抗体已在部分临床研究中取得良好疗效,但仍需进一步研究证实。另外,钙剂、维生素D可作为FD患者的补充治疗,合并低磷血症患者可酌情补充磷制剂。
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骨纤维异常增殖症发病机制及治疗进展
综述骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia,FD)是一种骨松质被增生的异常纤维-骨组织所代替的良性骨病,又称为骨纤维结构不良,该病分别占骨肿瘤的2.5%和非恶性骨肿瘤的7%[1].1921年由Wel首次报道,1942年Lichtentein与Jaffe正式提出FD的命名[2].该病至今病因不明,多数学者认为系原始间叶组织发育异常,骨内纤维组织异常增生所致[3].约85%的患者在30岁以内发病,起病隐匿,进展缓慢,恶变率为2%~3%,全身骨骼均可发生,以股骨、胫骨、颅面骨多发.无明显性别差异.
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纤维结构不良与骨性纤维结构不良的研究进展
纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD),是一种以纤维、骨样组织增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异常增殖症.FD是相对常见的良性疾病,可发生于任何骨骼,Lichtenstein和Jaffe在1938年和1942年初次命名.
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颅面部骨纤维异常增殖症的研究进展
骨纤维异常增殖症(FD)是一种良性骨内病变,病灶中正常的骨和骨髓被异常增生的纤维组织和随意排列的编织骨所替代.颅面骨是病变常发生的部位,由于颅面部解剖结构复杂、腔隙孔道多,视病变的部位和程度,临床表现多样,治疗涉及多个临床学科.另外,病变的生长方式无法预测,也增加了治疗的难度.手术有两种截然不同的方式,保守手术修整和根治性切除手术,对手术方式的选择存有一定争议.本文就颅面部FD诊断、治疗方法的选择及新技术应用等方面的进展进行综述.
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经眶外侧颅内外联合径路治疗颅眶骨纤维异常增殖症
目的 探讨颅眶骨纤维异常增殖症手术治疗的径路. 方法 对累及额骨、眼眶、蝶骨、颞骨的复杂颅面骨纤维异常增殖症患者,应用经眶外侧颅内外联合径路进行手术治疗,包括眶外侧及颞部开窗,病灶的部分或大部切除,视神经减压,颅眶骨外形重建等. 结果 自2005年以来,于临床治疗8例患者,术后随访9个月至3年,无明显并发症发生,复杂颅眶部畸形得以矫正,视力障碍有所改善.头颅CT示骨瓣愈合良好,未见病变复发. 结论 经眶外侧颅内外联合径路可作为治疗颅眶部骨纤维异常增殖症的首选方法.
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McCune-Albright综合征合并垂体肿瘤一例
患儿男,12岁.因左面部膨隆3年,于1989年11月2日入院.9岁时父母发现其左面部开始膨隆,并逐渐明显.12岁时常出现右膝痛,下蹲后站立尤为明显,但不影响活动.左耳流液,臭味,听力下降.患儿一般情况好,每餐500 g左右.入院体检:168.5 cm,体重70 kg,头围59.5 cm,指距169.5 cm.血压135/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).皮下脂肪较丰厚.双眼视力均0.3,12 cm距离时有复视.眼底正常.鼻梁塌,鼻翼宽,唇厚,面部不对称.左硬腭向口腔内隆起.左耳垂下皮肤见边缘极不规则、非隆起性咖啡牛奶斑约3.5 cm×6.0 cm.对耳轮上也有同样色素斑.左外耳道骨性增生封闭,传导性耳聋.甲状腺不肿大.心肺正常.肝脾不肿大.右胫骨结节突出,无触痛.阴茎及睾丸未见异常.辅助检查:血尿粪常规正常.血钾、钠、氯、钙、镁、磷均正常.血糖正常.T3、T4、TSH正常.尿17-羟、17-酮正常.X片:胸片正常.右胫骨结节密度增高.头颅增大,左侧眼眶、颧骨、蝶骨、颞骨、上颌骨及岩部骨质密度增高,体积增大,副鼻窦消失.左下颌骨膨大,骨纹理网状改变.蝶鞍增大,长径16 mm,深径12 mm.诊断骨纤维异常增殖症.结合临床表现,诊断McCune-Albright综合征,颅内占位病变?限于当时条件,未作进一步检查,门诊随访.