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伴有软骨黏液样纤维瘤样形态特征的骨肉瘤临床病理观察
目的 探讨伴有软骨黏液样纤维瘤样形态特征骨肉瘤(CMFL OS)的临床病理学特征及鉴别诊断.方法分析1例CMFL OS的临床及影像学资料,观察其病理学形态,并复习相关文献探讨该肿瘤的病理诊断及鉴别诊断要点.结果患者男性,39岁.发现左大腿肿物5个月.磁共振示髓腔密度不均,伴软组织包块.镜下组织呈分叶状结构,肿瘤组织由梭形及星形细胞组成,细胞轻～中度异型,可见不规则成骨.结论伴有软骨黏液样纤维瘤样形态特征的骨肉瘤是普通型骨肉瘤的一种亚型,较为罕见,组织学和影像学检查对本病的诊断具有重要的作用.
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软骨黏液样纤维瘤3例临床病理观察
目的 探讨软骨黏液样纤维瘤的临床病理特征、组织起源、影像学表现、诊断与鉴别诊断.方法 回顾性分析3例软骨黏液样纤维瘤的临床及病理资料,观察其组织形态特征,并复习相关文献.结果 患者男性2例,女性1例,平均年龄30岁(17～49岁);病变均位于长骨.临床主要表现为无痛性肿块或运动后疼痛.镜下肿瘤呈特征性的分叶状结构,小叶中央细胞稀疏,富含黏液样基质,瘤细胞短梭形或星芒状,有向软骨细胞分化的倾向;小叶周边富于细胞,由纤维母细胞样梭形细胞、圆形成软骨细胞样细胞和良性破骨巨细胞构成.其中1例合并动脉瘤样骨囊肿.免疫组化示肿瘤细胞vimentin和S-100(+),SMA局灶(+).结论 软骨黏液样纤维瘤较少见,可能为软骨源性肿瘤.诊断应结合临床资料和影像学表现,并需与多种良、恶性骨肿瘤鉴别.肿瘤局部复发少见,宜采取保守治疗.
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头颈部软骨黏液样纤维瘤7例临床病理特征分析
目的 探讨头颈部软骨黏液样纤维瘤(CCMF)的临床病理学特征及其鉴别诊断.方法 收集7例发生在头颈部的软骨黏液样纤维瘤患者的临床及病理资料,观察临床表现及组织形态特征,并结合文献复习.结果 7例中男性4例,女性3例,年龄17 ～58岁,中位年龄35岁.发生于颅底骨2例、乳突2例、颈椎体、颌骨和右眼颅眶各1例.临床以疼痛、肿胀为主要症状.影像学检查均显示相应部位的类圆形占位性病变.手术见肿瘤呈灰白色半透明样、质软,血供不丰富,并见局部骨质破坏.镜下肿瘤呈分叶状结构,富含黏液软骨样基质,瘤细胞为短梭形及星芒状,小叶中央细胞稀疏,周边细胞较密集,并见多核巨细胞、钙盐沉积及出血.免疫组化显示肿瘤细胞vimentin和S-100(+).7例中4例失访,其余3例分别随访5年、4年8个月和2个月,至今无复发.结论 软骨黏液样纤维瘤是一种很少见的软骨源性良性肿瘤,发生在头颈部更少见,因此诊断应结合临床资料和影像学表现,并需与骨肿瘤相鉴别,尤其应与恶性软骨肿瘤相鉴别.
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肋骨软骨黏液样纤维瘤1例
患者男性,29岁.CT发现右后纵隔4 cm×3 cm大小包块,自诉无不适.查体未见明显异常,无家族遗传病史.CT示右后纵隔见一大小4 cm×3 cm软组织肿块,密度不均,边界清楚,肿块内夹杂有点状高密度钙化灶,右侧第6肋骨头端可见轻微骨质破坏(图1).择期手术切除.
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青少年髋关节良性软骨母细胞瘤误诊为骨纤维异常增殖症5例分析
软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤,见于25岁以下青少年,男性多于女性,源于成软骨细胞或成软骨性结缔组织.一度曾被误认为骨巨细胞瘤的一种变异,实际上是一种良性的软骨性肿瘤,与骨巨细胞瘤无关.本病偶有多发,可与非骨化纤维瘤、软骨黏液样纤维瘤及动脉瘤样骨囊肿等病变并存.良性软骨母细胞瘤占原发骨肿瘤的1.9%,占良性骨肿瘤3.5%,因其影像学上部分特点与骨纤维异常增殖症十分相似,鉴别比较困难.本文回顾性分析我院1992～2009年5例青少年髋关节良性软骨母细胞瘤误诊为骨纤维异常增殖,报道如下:
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锁骨软骨黏液样纤维瘤误诊为骨巨细胞瘤5例影像分析
软骨黏液样纤维瘤是一种少见的良性肿瘤,起源于幼稚的黏液样间胚叶细胞,占良性骨肿瘤的2.31%,占骨肿瘤的1.04%,具有分化成软骨和产生胶原纤维的特性.多见于青少年,10～30岁发病者约占80%.以四肢长管状骨多见,锁骨罕见.骨巨细胞瘤常见,占原发骨肿瘤的9.3%,占良性骨肿瘤的18.4%.多见于20～40岁的成人,病变可单发,也可多发,局部破坏性强,生长活跃,术后易复发,多为良性,好发于长管骨的骨端,锁骨较为罕见.软骨黏液样纤维瘤因其影像学上部分特点与骨巨细胞瘤相似,鉴别困难.本文回顾性分析我院1996～2008年间5例锁骨软骨黏液样纤维瘤误诊为骨巨细胞瘤病例,报道如下:
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SPECT-CT结合传统影像学对软骨黏液样纤维瘤的评价
目的:探讨软骨黏液样纤维瘤(CMF)的影像学特点,以提高对该病的诊断水平.方法:回顾性分析11例经手术病理证实的CMF的影像学资料,包括X线、CT、MRI及SPECT-CT检查.结果:11例中发病部位:长管状骨9例,髂骨1例,腰椎棘突1例.X线平片示10例出现偏心型、膨胀性、溶骨性骨质破坏,1例未见明显异常.CT示9例病灶内粗细不等骨嵴伴病灶周边硬化,5例病理骨折伴软组织肿块,2例钙化,均无骨膜反应.MRI平扫示T1WI呈等或低信号,T2WI压脂序列呈高或混杂信号,其中2例病灶周围骨髓及软组织水肿;增强扫描1例均匀强化,3例不均匀强化.SPECT-CT示3例异常核素浓聚,病灶边缘浓聚明显,中心浓聚稀疏或缺如,呈环形浓聚.结论:SPECT-CT结合传统影像学可评价CMF成熟程度、病变范围,为手术时机的选择、治疗及预后评估提供可靠依据.
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软骨黏液样纤维瘤CT报告1例
软骨黏液样纤维瘤是一种起源于成人软骨结缔组织的良性、局限性肿瘤,国内单纯X线报道较多.笔者收集1例经螺旋CT三维成像且通过手术及病理证实,现报告如下.
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鞍区软骨黏液样纤维瘤1例
软骨黏液样纤维瘤是一种起源于成软骨结缔组织的少见良性肿瘤,其发生率不足骨肿瘤的1%.好发于长骨的干骺端或骨端,极少发生在颅骨.我们报道一例发生在鞍区的软骨黏液样纤维瘤.患者,男,31岁,因"间断性全身乏力2个月,头痛2周"入院.查体:右瞳3.5 mm,左瞳2.5 mm,右眼裂变窄,角膜反射减弱,咽反射减弱.Babinski征(±).未见其他阳性体征.CT显示鞍区团块状、混杂密度影,病变以低密度为主掺杂多发点、片状钙化.
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短管状骨及扁骨软骨黏液样纤维瘤的影像表现
软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma,CMF)是少见的良性肿瘤,占所有原发骨肿瘤的不到1.0%.CMF近1/2的病灶位于长管状骨,尤其好发于膝关节附近,矩管状骨及扁骨发病相对少见.笔者搜集一些罕少见部位的CMF进行总结,评估其影像特点.
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肱骨近端皮质旁软骨黏液样纤维瘤1例
患者男性,36岁,右上臂疼痛6年余,加重2个月,于2018年3月5日就诊于深圳市第二人民医院.体格检查显示:右上臂无明显肿胀,未见明显畸形,局部皮肤完整,浅表静脉未见曲张,局部压痛及叩击痛(+),右肩及肘关节活动稍受限,右上肢感觉、末梢血运正常.CT显示:右肱骨中上段低密度影,局部骨皮质变薄,欠规整,累及范围约6.4 cm,周围软组织未见确切异常(图1).CT初步诊断:考虑纤维源性骨肿瘤.为进一步明确诊断收治入院.入院后行右上肢MRI显示:右侧肱骨中上段可见片状长T1长T2信号灶,直径约为6.9 cm×1.7 cm (图2);增强扫描可见明显强化,上下缘亦见小血管强化,邻近肱骨骨质受压,不规整,周围软组织未见确切异常.于2018年3月20日行右肱骨近端穿刺活检术,病理显示:镜下组织由软骨、纤维及黏液基质构成,细胞丰富、胞质红染,核大小不等,核分裂像偶见,局灶伴钙化(图3).诊断为:软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma,CMF).2018年4月8日于全麻下行右肱骨近端骨病变刮除术+植骨术+钢板内固定术.
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软骨黏液样纤维瘤的病理学分析
软骨黏液样纤维瘤是一种少见的原发性良性软骨类肿瘤,仅占所有骨肿瘤的0.5%和良性肿瘤的1.8%[1].部分病例与软骨肉瘤的鉴别相当困难,以致误诊.本文在复习文献的基础上,结合作者在临床实践中遇到的2例软骨黏液样纤维瘤的病例,探讨了软骨黏液样纤维瘤是组织学特点,旨在加深临床对软骨黏液样纤维瘤是这一少见病变的认识,减少误诊.
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踝关节软骨黏液纤维X线及病理报告
软骨黏液样纤维瘤是一种极少见的良性骨肿瘤,发生于踝关节者更实为罕见,我院经手术病理证实2例报告如下.
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4例软骨黏液样纤维瘤X线分析
软骨黏液样纤维瘤(Chondromyxoid Fibroma of Bone,CMF),是一种少见的良性肿瘤,来源于成软骨性结缔组织.临床X线易与骨纤维异常增殖症、动脉瘤样骨囊肿、非骨化性纤维瘤、骨囊肿/软骨母细胞、骨巨细胞瘤等骨病相混淆.现经手术病理证实4例CMF,结合有关文献分析如下.
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下颌后窝区软骨黏液纤维瘤:1例报告及文献复习
软骨黏液纤维瘤是一种少见的软骨来源的良性肿瘤,绝大部分发生在儿童和青年人的长骨干骺端,很少发生于颌面部,发生于下颌后窝区者国内未见报道.本文报告1例,并结合相关文献,对其临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗进行讨论.
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软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤的临床病理差异与组织发生关系
目的 探讨软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma,CMF)和软骨母细胞瘤(chondroblastoma,CB)的临床病理差异与组织发生的关系.方法 利用免疫组化EnVision两步法对4例CMF和10例CB行S-100蛋白、Ⅰ～Ⅲ型胶原、MSA,SMA和CD34染色,并对比观察.结果 4例CMF平均年龄为24岁,2例发生于长骨干骺端,2例位于肩胛骨;在4例CMF的小叶间富于细胞区均有数量不等的CB样分化区域;免疫组化标记2例S-100蛋白阳性,各有2例可检测到局灶性表达的Ⅱ型和Ⅰ、Ⅲ型胶原,3例小叶周边区肿瘤细胞表达SMA和MSA.10例CB平均年龄19岁,8例发生于长骨骨骺,1例位于坐骨,1例位于髂骨;免疫组化标记7例S-100蛋白弥漫阳性,2例有局灶性的Ⅱ型胶原表达,3例有多少不等的Ⅰ、Ⅲ型胶原表达,4例部分肿瘤细胞表达SMA和MSA.结论 CMF和CB具有不同的临床病理特征,但CMF中含CB分化的区域,两者均有软骨母细胞和纤维母细胞/肌纤维母细胞的免疫表型,并在细胞外基质中可检测到相似的胶原表达,提示两者在组织发生上有一定联系.
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软骨黏液样纤维瘤样骨肉瘤1例及文献复习
目的 探讨软骨黏液样纤维瘤样骨肉瘤(CMF-like OS)的临床病理学特征及鉴别诊断.方法 对1例CMF-like OS进行病理形态学以及免疫组化分析.结果 患者,女性,9岁,病理性骨折.影像学表现:左股骨下段溶骨破坏,Codman三角及软组织包块;组织学呈分叶状结构,细胞异型性及多形性不明显,可见上述细胞直接形成骨样组织,宿主板层骨被肿瘤侵蚀破坏.免疫组化vimentin阳性.结论 CMF-like OS是普通型骨肉瘤的一种亚型,较为罕见,组织学和影像学检查对本病的诊断具有重要的作用.
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采用新的显色原位杂交法检测尿磷酸盐沉积性间叶瘤中的 FGF23 mRNA
混合性结缔组织型尿磷酸盐沉积性间叶瘤( PMT)是发生在骨与软组织的一种罕见肿瘤。
大多数 PMT 患者因继发于成纤维细胞生长因子23(FGF23)激素产生,该激素能抑制肾近端小管对磷酸盐的重吸收导致患者发生持久性骨软化症。既往PMT患者 FGF23 mRNA检测多采用RT-PCR法,但其特异性低,且存在内在的非肿瘤组织污染风险限制了临床应用。该文作者介绍一种新的半定量原位FGF23 mRNA检测诊断PMT的方法,25例出现肿瘤性骨软化症( TiO)的PMTs患者中位年龄52岁(范围5~73岁),肿瘤位于不同骨骼及软组织,肿瘤直径平均3．9 cm(1．4~12 cm)。96%(22/23)的PMTs患者FGF23 mRNA表达：16例评为(-)；5例评为(-)；1例评为(+)。这些病例中3例伴转移的恶性PMTs 亦检出FGF23 mRNA表达。对照组40例包括4例动脉瘤样骨囊肿、8例软骨黏液样纤维瘤、8例高级别骨肉瘤和瘤样钙质沉着症,以及其他各种软骨或骨形成肿瘤及软组织肿瘤 FGF23 mRNA 均阴性。 -
手术治疗软骨黏液样纤维瘤1例
患者,女,19 岁,因左小腿近端外侧慢性疼痛伴肿胀 1 年余于 2016 年 8 月20 日入院. 主诉 3 年前出现左小腿胀痛,于当地诊所就诊,未行影像学检查,考虑为成长发育骨痛,未予重视. 近 1年来左小腿近端外侧持续慢性酸痛,可触及包块,偶感剧烈疼痛,遂来诊. 查体:左小腿近端外侧可触及一大小约 5 cm × 4 cm 肿物,质硬,边界清晰,轻压痛,皮温稍高,皮肤无红肿及破溃等异常改变,左膝关节活动正常. X 线检查提示左胫骨近端外侧骨质破坏,见图 1A.
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软骨黏液样纤维瘤1例临床病理分析
目的 分析软骨黏液样纤维瘤的临床病理特点、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析1例股骨软骨黏液样纤维瘤的临床病理学资料,并结合文献进行分析.结果 软骨黏液样纤维瘤大体多呈灰白色,略透明,周围有薄层骨壳.镜下呈分叶状,小叶内为黏液样基质,细胞呈星形和梭形.小叶周边为毛细血管,细胞被丰富的纤维结缔组织分割.局灶可见软骨分化.软骨黏液样纤维瘤多发生于长管状骨干骺端.结论 软骨黏液样纤维瘤是极为罕见的良性软骨性肿瘤,诊断依据主要依靠其特征性的HE改变和影像学检查结果,治疗方式以手术为主.
