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  • 血管中心性胶质瘤2例临床病理学特征

    作者:齐雪岭;段泽君;姚坤;刘长青;钟延丰;胡泽良;王晓刚;栾国明

    目的 探讨血管中心性胶质瘤(AG)临床病理学特征及预后.方法 收集血管中心性胶质瘤2例,常规石蜡切片,行HE染色、免疫组化标记及电镜检测.结果 目前国内外文献报道的AG共36例,本文报道2例.AG以儿童和年轻人多发,长期难治性癫痫是其主要表现形式,常累及额顶叶、颞叶皮质浅层.MRI检查显示实性占位.形态学上表现为单一性双极梭形肿瘤细胞围绕血管中心生长,平行或垂直于血管分布.肿瘤细胞常GFAP、vimentin、S-100和EMA(+),Syn、CgA和p53(-),增殖指数Ki-67≤1%.电镜检测肿瘤细胞呈星形细胞样分化,偶见发育不好的细胞连接,未见微绒毛及腔隙样结构.外科手术切除则癫痫症状消失,分别随访14个月和3个月MRI显示均无复发.结论 AG为一类新提出的神经系统肿瘤,因其临床以难治性癫痫为主要表现形式,临床表现和MRI又存在多样性,故诊断主要依赖于病理学.该肿瘤典型的形态学特征、免疫组化及电镜表现均提示其存在星形细胞和室管膜细胞分化,需要与多种常见的神经系统肿瘤进行鉴别.AG治疗以手术切除为主,临床愈后佳.

  • 以颞叶癫(癎)为主要表现的海马区胶质瘤的病理特点

    作者:马小梅;刘惠敏;李玉莉;何金;王良哲;徐毅;陈兵

    目的 探讨引起颞叶癫(癎)(TLE)的海马区胶质瘤的病理特点.方法 TLE伴海马区占位患者6例,男2例,女4例,术前长癫NFDA9发作病史4年.回顾性分析6例患者的临床病理资料.结果 6例患者均行手术治疗,病理诊断均为胶质瘤,其中血管中心性胶质瘤(AG)1例,毛细胞星形细胞瘤(PA)1例,星形细胞瘤1例,少突-星形细胞瘤1例,少突胶质细胞瘤1例,胶质母细胞瘤1例.神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)均呈强阳性.术后5例癫NFDA9发作消失,1例复发并行二次手术.结论 以TLE为主要表现的海马区胶质瘤病理学以低级别胶质瘤常见,分型广泛,手术效果良好.

  • 血管中心性胶质瘤1例

    作者:梁乐;遆红娟;付静;冷慧

    患者女性,26岁,20年前无明显诱因发作性意识障碍伴吞咽、摸索,有时游走,持续1 ~2 min恢复,1~2个月发作1次.患者15年前无明显诱因出现发作性意识丧失,双眼上翻,口吐白沫,四肢强直抽搐,持续约3 min抽搐停止,发作前多有预感.5年前出现发作性愣神,双眼发直,呼之不应,无肢体动作,持续10~20 s缓解.曾服用抗癫痫药物治疗,效果欠佳.MIR示:左侧颞极异常信号影,T1低信号,T2/FLAIR高信号,无明显强化.全麻状态下左额颞开颅行癫痫病灶及致痫灶切除术.术后随访4个月,未再出现癫痫发作,MRI复查未见肿瘤复发.

  • 岛叶血管中心性胶质瘤1例

    作者:许文静;郑智勇;刘伟

    患者,男性,22岁,因“反复发作性意识丧失、四肢抽搐4年”入院。患者无明显诱因于2009年12月开始发作,表现为全身强直抽搐发作,近2年表现为复杂部分性发作,服用抗癫痫药物,效果不佳。MRI平扫示右侧岛叶皮层增厚,局部见结节状异常信号影,大层面1.0 cm ×0.8 cm大小,界尚清,T1 W1等低信号,T2 W1混杂高信号(图1)。行右侧岛叶病变切除术,送病理检查。

  • 血管中心性胶质瘤1例并文献复习

    作者:刘芳;张良运;郭莉;胡维维;李智

    目的 探讨血管中心性胶质瘤(angiocentric glioma,AG)的临床病理学特征、免疫表型、预后及鉴别诊断.方法 采用免疫组化法检测1例AG组织中EMA、GFAP、S-100、Ki-67、CD99、vimentin、NeuN、NF的表达,并复习相关文献.结果 患者男性,24岁,伴有顽固性癫痫2年.肿物位于表浅额叶.镜下见瘤细胞在软脑膜-蛛网膜下呈平行流水状或垂直、栅栏状排列.瘤细胞是以皮质血管为中心的单形性单层或多层双极细胞,沿血管轴排列形成室管膜瘤样放射状或假菊形团样.瘤细胞核椭圆形、圆形或梭形,染色质点彩状.在神经实质内形成不同密度的瘤细胞区,包括致密纤维成分的实性生长区、栅栏状或漩涡状排列区、神经鞘瘤样结构区.瘤细胞表达GFAP、S-100,EMA核旁点状阳性,不表达NeuN、NF、Olig-2,Ki-67增殖指数<1%.结论 AG是一种少见的与癫痫相关的WHO I级神经系统肿瘤,部位表浅,应与室管膜瘤、乳头状胶质神经元肿瘤、毛细胞型星型细胞瘤相鉴别.少数AG病例出现高增殖指数,核分裂象增多,形态间变或者伴有胶质母细胞瘤区等特点,属于不典型AG,应归入WHOⅡ级或更高级别.

  • 血管中心性胶质瘤致儿童难治性癫痫1例报道附文献复习

    作者:武晋廷;王林;陈国强;金永健;王晓松;金玉兰

    目的 血管中心性胶质瘤(angiocentric glioma,AG)是2007年世界卫生组织新定义的一种具有独特临床病理特点的中枢神经系统实体肿瘤.本文报道1例AG致儿童难治性癫痫,并对相关文献进行了回顾.方法 对一例7岁AG患儿采用术中皮层脑电监测再次定位致痫灶范围,并在显微镜下全切.并对其临床表现、影像学、病理检查及手术方法结合文献进行分析.结果 本例患儿临床表现为药物难以控制的癫痫发作.头颅核磁共振扫描显示病变位于右顶叶皮质,大脑镰旁,T1低信号(长T1),T2高信号(长T2),FLAIR高信号,增强无明显强化,同时合并有左侧颞极蛛网膜囊肿.手术显微镜下全切除,组织病理学检查示:肿瘤细胞GFAP、S-100蛋白、Vimentin、EMA、CD99和D2-40阳性.Ki-67/MIBk-1标记指数约为1%.结论 目前国内外文献报道的52例AG患者大多以癫痫发作为临床表现.这一新定义的实体肿瘤在影像学上有特征性的表现,但确诊依赖于组织病理学检查.术中采取皮层脑电定位致痫病灶,扩大切除病灶后患者预后良好.本例患儿术后随访半年未见复发及癫痫发作.

  • 血管中心性胶质瘤八例临床、影像与病理学分析

    作者:吴陈兴;孔征东;姚坤;刘宁;齐雪岭;林志雄

    目的 分析血管中心性胶质瘤患者的临床、影像、病理学特点和疗效.方法 首都医科大学三博脑科医院神经外科自2011年1月1日至2015年3月31日收治、经病理确诊的血管中心性胶质瘤患者8例,回顾性分析患者的临床、影像、病理学资料和疗效.结果 8例患者中1例以间断头晕起病,7例以癫痫起病;肿瘤MRI表现为T1WI低信号,T2WI等、高信号.部分患者的CT显示有钙化;肿瘤WHO分级Ⅰ~Ⅱ级,镜下肿瘤细胞呈双极、圆形、卵圆形或梭形,围绕毛细血管生长,瘤细胞表达神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)等神经胶质细胞标记物,同时部分表达神经元核抗原(NeuN)、突触素(Syn)等神经元的标记物;手术治疗后MRI显示8例患者瘤体均全切除,随访6~47个月患者无癫痫发作、无肿瘤复发及死亡;结论 血管中心性胶质瘤是一种青少年起病的低度恶性肿瘤,可能是起源于放射状胶质细胞的一种神经-胶质细胞肿瘤.手术治疗效果较好.

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