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成人型外阴孤立性肥大细胞瘤临床病理观察
目的 探讨成人型外阴孤立性肥大细胞瘤的临床病理特点.方法 报道1例成人型外阴孤立性肥大细胞瘤,回顾分析其临床和影像学表现及病理组织学特点,应用免疫组化及特殊染色进一步确认诊断,探讨其鉴别诊断.结果 患者女性,23岁.发现外阴肿物长达18年.CT提示阴蒂海绵体异常增大；MRI示外阴部肿物表现为与周边肌肉信号相似,界清.核医学MIBG显像显示外阴部放射性增强,提示异位嗜铬细胞瘤；奥曲肽显像示生长抑素受体(-)；核医学血池显像示外阴部肿物处未见示踪剂(99mTcRBC)异常摄取.巨检:单一灰白色结节,切面质地细腻,无包膜.镜检:相对一致的肿瘤细胞在真皮层纤细的纤维间隔间呈结节状生长,围绕血管和神经,瘤细胞胞质丰富,呈红色、颗粒状,胞核圆形、染色质致密,核分裂象罕见,肿瘤局部可见小淋巴细胞浸润.免疫组化:肿瘤细胞CD117、CD68,CD43和LCA弥漫强(+),α-AT和calretinin部分(+),Ki-67＜ 1％,瘤细胞胞质甲苯胺蓝染色呈深紫红色.术后随诊98个月,肿瘤无复发和转移.结论 成人型孤立性肥大细胞瘤是一种罕见的肥大细胞良性肿瘤,组织病理学诊断关键在于认识肥大细胞,结合免疫组化和甲苯胺蓝染色可以确诊.
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儿童皮肤原发性肥大细胞瘤2例临床病理观察
目的 探讨皮肤原发性肥大细胞瘤(CM)的临床病理特征、免疫表型、超微结构及鉴别诊断.方法 对2例皮肤原发性肥大细胞瘤进行临床病理学观察、免疫组化及超微结构研究,并复习相关文献.结果 2例患儿均为男性,年龄为4个月和3岁,皮损位于颈部、肩部及右足跟部.镜下见真皮层多量圆形或卵圆形中等大小细胞聚集,异型性不明显,核分裂象未见.免疫组化:瘤细胞CD117(+),CD1a和S-100蛋白(-)；甲苯胺蓝染色显示胞质内出现较多紫红色异染颗粒.结论 皮肤原发性肥大细胞瘤是好发于儿童的一种少见病,明确该病变的临床病理及免疫表型特征对于诊断及鉴别诊断有重要意义.
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肥大细胞瘤1例
临床资料患儿,女,10个月.右手腕红斑10月余,于2009年6月来我院就诊.患儿出生后家人发现右手腕蚕豆大小暗红斑块,触之较硬韧,有摩擦发红现象,曾到当地诊所就诊,诊断不明确,外用"尿素软膏",皮损未见好转:随着年龄的增长,皮损面积稍增大.为明确诊断和彻底治疗入院.患儿为足月剖腹产,父母均健康,其家族否认遗传病及传染病史,未到过传染病流行地区.
关键词： 肥大细胞瘤 -
外阴肿物伴发作性面部潮红18年
朱兰(主持人,妇产科教授):肥大细胞瘤是一种少见的疾病,是以肥大细胞在不同组织不正常的生长聚集引起相关症状为特点的疾病.而发生在外阴的肥大细胞瘤更是罕见,在诊断和处理上有其特殊性,现讨论北京协和医院诊治的1例外阴肥大细胞瘤.
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幽门螺杆菌诱导蒙古沙土鼠肥大细胞瘤2例
据报道肥大细胞瘤可在人类和动物，诸如猫、马、牛、猪、雪貂身上自然发生［1-3］。研究发现某些化学物或放射辐射可导致小鼠发生肥大细胞瘤［4，5］。研究发现，肥大细胞瘤与遗传及环境因素密切相关。幽门螺杆菌是一种高致病能力的菌株，它在炎症启动及调节中发挥举足轻重的作用［6］。肥大细胞是一种可以清除细菌炎症细胞之一。研究发现幽门螺杆菌感染患者的粘膜肥大细胞数量明显增加，该菌被根除后，肥大细胞密度明显降低［7］。目前，关于蒙古沙土鼠幽门螺杆菌相关性肥大细胞瘤病例，尚未见报道。
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皮肤肥大细胞瘤12例分析
目的 探讨皮肤肥大细胞瘤的临床和病理特点.方法 收集12例皮肤肥大细胞瘤患儿的临床和组织病理资料.结果 12例患儿,男7例,女5例,平均年龄6.8个月,平均病程6.5个月.11例出生时即有皮疹,主要位于躯干和四肢.皮疹均为大小不一的棕褐色或橘黄色斑块、结节,单发或多发,6例病程中出现水疱,1例发生溃疡.10例皮损Darier征阳性.12例均行组织病理检查,结果显示,真皮和皮下组织密集分布许多大小、形态较均一的肥大细胞浸润,甲苯胺蓝染色阳性,免疫组化CD117阳性.3例伴较多的嗜酸性粒细胞浸润,并见表皮下均有水疱形成.其中1例可见“火焰现象”.治疗多采取口服抗组胺药等对症治疗.10例随访2～6年,皮损均变小或消退,局部遗留色素沉着或色素减退斑.结论 肥大细胞瘤的诊断主要依靠临床和组织病理检查.儿童肥大细胞瘤预后良好,数年后大多数会自动消退.
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儿童单发性肥大细胞瘤1例
1 病历摘要患儿女,4个月.背部反复浸润性红斑、水疱4个月.患儿出生后父母发现其右背部有一淡红色丘疹,随患儿生长皮损渐增至鸡蛋大,表面有数个米粒至黄豆大水疱,Darier征(+).曾到当地诊所就诊,诊断不明确,外用阿昔洛韦软膏,皮损未见好转.患儿无腹痛、恶心、呕吐等系统症状.为明确诊断,于2014年2月来昆明医科大学第一附属医院就诊.患儿为足月剖宫产,父母均健康,家族中无类似疾病患者.
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肥大细胞瘤1例
1 病历摘要患儿男,20个月.右手腕出现暗红色斑块20个月.患儿出生时发现右手腕屈侧有一钱币大的暗红色斑块,边界清楚,皮损随年龄增大缓慢增大,皮损遇热水或遇风会突然变为鲜红色,伴肿胀,无水疱形成,无面部、全身潮红,无恶心、呕吐、腹痛等不适;摩擦刺激后可出现水疱,水疱约1周后可自行消退.患儿足月剖宫产,母乳喂养,无其他疾病史;患儿父母身体健康,非近亲结婚,家族中无类似疾病患者.
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成人单发性肥大细胞瘤致皮肤松弛症
报告1例成人单发性肥大细胞瘤致皮肤松弛症.患者女,33岁.左侧腋前淡红色丘疹5年,近1年局部丘疹渐消退遗留萎缩斑.皮肤科检查:左腋前一直径2 cm的萎缩斑,表面皮肤松弛,以色素减退为主,局部可见淡红斑,Darier征阳性.皮损(淡红斑处)组织病理检查:表皮轻度角化过度,毛囊角栓,棘层轻度不规则增厚,真皮浅中层可见淋巴细胞、组织细胞和多量的疑为肥大细胞的立方形细胞浸润,弹性纤维染色可见弹性纤维断裂,局部缺如;甲苯胺蓝染色可见较多呈蓝紫色结晶的肥大细胞.诊断为成人单发性肥大细胞瘤致皮肤松弛症.
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皮肤肥大细胞瘤4例
报告4例皮肤肥大细胞瘤.4例患儿中男女各2例,年龄5.5～20个月.2例皮损单发,另外2例皮损多发,Darier征均阳性.皮损组织病理改变为真皮全层和(或)皮下脂肪组织有大量肥大细胞浸润.其中2例患儿还有散在的嗜酸性粒细胞浸润.4例患儿的皮损均随年龄增大而逐渐减轻或消退,局部遗留色素沉着和色素减退斑.
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皮肤多发性肥大细胞瘤1例
患儿男,52 d.因面部、躯干多发性红棕色斑块50 d余,于201 1年12月5日来我院就诊.患儿出生时家长即发现其面部、躯干有多个散在米粒至核桃大红色丘疹、斑块及结节,随患儿生长渐增大增多,逐渐变为肤色或棕褐色,20 d前于左侧跖部出现一淡褐色斑块.皮损摩擦刺激后局部肿胀发红,易出现水疱,水疱易破溃,未经任何处理能自行愈合.曾在当地医院给予对症治疗未见明显好转.发病以来,患儿精神、食欲、睡眠及大小便均正常.
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肥大细胞瘤
患儿男,11个月.主诉:右大腿暗红色斑块11个月.现病史:患儿出生后,家人发现其右大腿有一黄豆大红色丘疹,皮疹偶有痒感,无明显诱因皮疹表面曾出现过水疱和血疱,可自行消退.曾外用糖皮质激素软膏无效,皮损渐增至甲盖大,于2010年8月来北京协和医学院皮肤病研究所就诊.既往史:既往体健,家族中无类似疾病史.体格检查:一般情况良好,浅表淋巴结未触及肿大,心、肺无异常,肝、脾不大.皮肤科检查:右大腿上段屈侧可见一2 cm×1.5 cm褐红色斑块,高出皮面,表面皮纹明显呈橘皮状(图1),皮损基底棕红色,边界大致清楚,皮疹质地中等,轻度浸润感.实验室及辅助检查:血、尿常规,肝、肾功能均正常.
关键词： 肥大细胞瘤 -
单发性肥大细胞瘤
患儿女,5个半月.主诉:右手背皮肤结节、水疱、血疱,伴全身反复出现红斑、风团5个半月.现病史:患儿出生时,右手小指掌指关节伸侧有一绿豆大结节,摩擦后肿大,表面起水疱、大疱或血疱,曾多次到医院就诊,经穿刺、引流等处理后,水疱才逐渐消退.患儿常出现全身阵发性红斑、风团和面色苍白,持续约数小时至数天后缓慢消退.
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183例儿童皮肤型肥大细胞增生症临床及预后分析
目的：探讨儿童皮肤型肥大细胞增生症的临床特征及预后。方法回顾分析183例儿童皮肤型肥大细胞增生症患者的临床资料，并随访部分患者。结果183例患者中，色素性荨麻疹136例（74.3%），肥大细胞瘤43例（23.5%），弥漫性肥大细胞增生症4例（2.2%）；生后2岁内发病者179例（97.8%）。43例肥大细胞瘤患者中出生即发病者21例（48.8%），出生后至6个月发病者17例（39.5%），136例色素性荨麻疹患者中出生即发病者35例（25.7%），出生至6个月发病者78例（57.3%）。伴随症状记录详细的33例患者中，10例出现伴随症状，其中9例为潮红发作。对45例患者随访3~6年（平均4年），色素性荨麻疹患者1例于11岁时皮损完全消退，18例皮损部分消退；肥大细胞瘤患者1例皮损于8岁时完全消退，7例行皮肤活检后1年内皮损消退。口服抗组胺药可控制患者潮红、风团及水疱等症状；口服糖皮质激素可有效控制弥漫性肥大细胞增生症患儿反复发生的泛发水疱、大疱。结论儿童皮肤型肥大细胞增生症以色素性荨麻疹常见，其次为肥大细胞瘤。肥大细胞瘤多于出生即发病，而色素性荨麻疹以出生后至6个月发病多见。口服抗组胺药可控制介质释放相关症状。严重的弥漫性肥大细胞增生症患者可口服糖皮质激素控制症状。
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儿童皮肤肥大细胞增生症临床病理分析
目的 探讨皮肤肥大细胞增生症(CM)的临床病理和免疫组化表型特征.方法 对9例CM进行临床病理观察和免疫表型染色.结果 9例患儿中男4例,女5例;发病年龄<6个月5例.色素性荨麻疹7例,肥大细胞瘤1例,弥漫性皮肤肥大细胞增生症1例.皮损组织病理学检查示真皮层肥大细胞聚集.免疫组化显示肥大细胞表达CD117、CD68、CD45,不表达S-100和CD1a.Giemsa染色显示9例肥大细胞胞质内均出现数量不等的紫红色异染颗粒.结论 CM多见于儿童,大多数患儿在6个月内发病,结合临床表现和皮损病理活检可确诊.
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皮肤肥大细胞增生症1例
患儿男,4个月.出生3个月时无明显诱因于颈后出现红色硬肿,突出皮肤表面,边界清楚,大小1.5×1.5 cm,搔抓破溃后出现红色结痂,愈合后留下色素斑.皮损累及躯干、四肢,呈非对称性分布.患儿为足月顺产,发育正常.
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皮肤组织肥大细胞染色的两种方法比较
肥大细胞来源于未分化的间充质细胞,多见于血管周围、黏膜下等.肥大细胞染色意义较大,可用于某些过敏性疾病、肥大细胞增生性疾病、肥大细胞瘤等的诊断.
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BALB/c小鼠肥大细胞瘤/白血病模型的建立
目的 研究建立BALB/c小鼠肥大细胞瘤/白血病模型.方法 BALB/c小鼠尾静脉注入小鼠肥大细胞瘤P815细胞,实验按每只小鼠接种细胞数量分为1×107/只组、5×106/只组、2.5×106/只组、1×106/只组、5×105/只组、1×105/只组和溶剂(RPMI 1640 培养液)对照组.观察小鼠的生存状态、体重及肝肺脾(重量、形态、病理)、染色体、血涂片、骨髓涂片、白细胞及血小板计数.结果 注入P815细胞≥1×106/只的所有组小鼠均死亡,<1×106/只的所有组生存良好,且死亡小鼠的生存时间与注入细胞数量呈负向依赖关系(P<0.05).死亡组小鼠体重较注射前相当或减轻、肝肺脾重较对照组及未死亡组显著增加(P<0.05);肝质地变硬,表面可见大量大小不一的白色结节突起,部分脾肺可见出血梗死灶,病理示肝脾有大量异形肥大细胞瘤细胞浸润;脾细胞染色体分析可见肥大细胞瘤细胞的非正常染色体核型;白细胞和血小板计数较对照组降低(P<0.01),血涂片可见少量肥大细胞瘤细胞,骨髓涂片示骨髓原始细胞比例增高.结论 P815细胞通过静脉注射能使BALB/c小鼠形成肥大细胞瘤/白血病,可作为肿瘤实验研究的一种模型构建方法.
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儿童皮肤孤立性肥大细胞瘤1例
报告1例儿童孤立性肥大细胞瘤.患儿男,8个月,皮疹为左足底大拇趾根部皮肤淡红色斑块,皮损组织病理及免疫组化检查确诊为肥大细胞瘤.肥大细胞瘤是肥大细胞增生症中少见的一型,仅涉及单个皮肤损伤没有系统性病变的肥大细胞瘤称为孤立性肥大细胞瘤.
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小鼠肥大细胞瘤P815特异抗原P1A的克隆与表达
目的克隆小鼠肥大细胞瘤P815细胞株的P1A基因以制备肿瘤DNA疫苗.方法用RT-PCR方法制备P1A基因,以哺乳细胞高效表达质粒pCI-neo为载体,构建重组DNA疫苗.重组体用克隆位点上游和下游的T7和T3启动子序列为测序引物,用自动测序仪测序鉴定克隆的正确性.再将鉴定过的重组质粒用磷酸钙法转化293细胞,用RT-PCR法鉴定转化细胞中P1A基因的表达.结果正确构建了P1A/pCI-neo重组质粒,并且在转化此质粒的293细胞中检测出了P1A的表达.结论成功地构建了重组P1A/pCI-neo肿瘤疫苗,可以进行下一步的肿瘤动物模型的疫苗接种及疗效观察.
