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肥大细胞增生症临床病理学观察
目的 探讨肥大细胞增生症的临床病理学特点及诊断.方法 对2例肥大细胞增生症进行临床资料分析、病理形态学观察、免疫表型和特殊染色检测.结果 例1女婴,出生3个小时,出生时全身弥漫性皮疹,临床取腹部皮肤皮疹活检.例2男性,47岁,间断性腹泻7年,体检发现肝脾肿大,临床先后行结肠镜活检、骨髓穿刺活检和肝穿刺活检.组织形态学表现:例1皮肤真皮内有片状单核样细胞浸润.例2结肠黏膜内、骨髓内、肝窦及汇管区内见片状形态较一致的单核样细胞浸润,胞质较丰富,呈细颗粒状.免疫组化显示CD117和CD68(+),CD3、CD20、CD25、CD30、S-100和MPO(-).甲苯胺蓝染色细胞胞质内见紫蓝色颗粒.结论 肥大细胞增生症易误诊为其他白血病/淋巴瘤,以消化道症状为首发时常被误诊为炎症性肠病.利用特殊染色和免疫表型来证实肥大细胞对确定诊断十分重要.
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肥大细胞活化综合征
肥大细胞的活化常见,并对维持生存是必需的.当肥大细胞病理性产生过多,或感知到对内稳态的威胁后发生活化失调,出现肥大细胞的异常活化.肥大细胞活化综合征指的是由多种病因引起的一组谱性疾病,表现为由于肥大细胞介质释放而引起的发作性的多系统症状.尽管有诊断标准的引用,并且过去10年在治疗上取得了一些进展,肥大细胞活化综合征仍有一些领域需要探索.这篇文章回顾目前对各种类型肥大细胞异常活化综合征的研究和治疗进展,及需要深入研究的未知领域.
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系统性肥大细胞增生症一例
患者男,23岁.因发现左颈部肿物10余年,气促1周人院.患者10余年前出现左颈部肿物,如拇指大小,肿物进行性增大、增多,并反复出现面色潮红、心悸、头痛、鼻塞、双手掌皮肤瘙痒,每次持续20～70 min,休息后能自行缓解,间歇期长短不一,从每年数次至每月数次,未予重视.2010年5月15日在我院查白细胞6 26×109/L,红细胞4.58×1012/L,Hb 139 g/L,血小板335×109/L,中性粒细胞计数3.68×109/L,中性粒细胞比例0 587,嗜酸性粒细胞计数0 048×109/L,嗜酸性粒细胞比例0.077;颈部B超:左肩部混合性肿块,左颈部及左锁骨上区多发肿大淋巴结;胸部CT:未见异常;左锁骨上淋巴结活检病理:淋巴结肥大细胞增生症,增生细胞呈小巢状黏附性生长或散在性生长,主要位于副皮质区,伴有皮质区浸透,部分细胞出现梭形化,甲苯胺蓝染色出现大量胞质紫蓝色颗粒,CD117(+++),CD68(+),无trypase抗体,S-100(-),CD25(-),Ki-67＞ 50％.
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新生儿系统性肥大细胞增生症一例
肥大细胞增生症( mastocytosis,MC)是一种少见的侵犯网状内皮系统的肥大细胞增生性疾病,病理改变为肥大细胞在1个或多个器官异常增生、聚集.本病多为散发,一般无遗传史或家族史,男女比例大约为1.5∶1,但也有家族发病,约占10％,表现为常染色体显性遗传[1].我科于2010年9月收治了1例新生儿系统性MC,现报道如下.患儿,女,15 h,因生后即发现皮疹而入院.患儿系孕4产2,足月自然娩出,羊水、胎盘、脐带正常,出生体重3.1kg,生后即发现全身皮肤暗红色斑丘疹,病程中无发热,反应好.母孕期健康,未服用任何药物.
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持久性发疹性斑状毛细血管扩张一例
临床资料
患者，男，40岁。主因躯干、双上肢红斑2年，于2010年8月7日就诊。患者2年前面部、躯干双上肢开始出现红斑，并进行性增多，偶伴瘙痒。皮损遇热或进食辛辣食物加重。无关节肿痛、口腔溃疡、皮肤黏膜出血、吞咽困难等不适。平素体健，无酗酒史。家族中无类似发病者。院外多次诊断“泛发性特发性毛细血管扩张症”，部分皮损给予外用药物治疗（具体不详）后无明显缓解。体格检查：一般情况良好，心、肺、腹无异常。皮肤科情况：躯干、双上肢散在大小不等的红斑及毛细血管扩张（图1），皮损摩擦后未见风团出现，无肝掌，全身浅表淋巴结未扪及增大。实验室检查：血、尿、粪常规均正常，抗核抗体（ANA）（-）；抗可浸出核抗原（ENA）（-），肝肾功能无异常，癌胚抗原（CEA）11.84 ng/ml（正常值0～15 ng/ml）。背部红斑和毛细血管扩张处行组织病理学检查示：表皮大致正常，真皮浅层毛细血管扩张，周围可见到中度的单一核细胞浸润，浸润细胞为圆形、椭圆形，细胞大小较一致，分化良好，未见明显炎症反应（图2a）；甲苯胺蓝染色可见部分细胞胞质内紫红色颗粒（图2b）。结合临床及组织病理表现，诊断为持久性发疹性斑状毛细血管扩张。建议病人行骨髓穿刺、X线检查、免疫球蛋白测定等进一步检查，患者因经济等原因，拒绝检查。电话随访1年，皮损无明显变化，仅在饮酒后出现皮损加重，但可恢复。关键词： 肥大细胞增生症 持久性发疹性斑状毛细血管 -
持久性发疹性斑状毛细血管扩张症1例
患者男,24岁,躯干及四肢褐色斑疹20余年,Darier征阳性.皮损组织病理检查示:表皮大致正常,真皮浅层毛细血管扩张,周围有单个核细胞浸润;甲苯胺蓝染色:毛细血管周围单一核细胞内有紫红色异染颗粒.诊断:持久性发疹性斑状毛细血管扩张症.
关键词： 发疹性斑状毛细血管扩张症 肥大细胞增生症 持久性 -
成人色素性荨麻疹1例
色素性荨麻疹(Urticaria pigmentosa,UP)属于皮肤肥大细胞增生症的一种,病因不明,其发病率为1∶8 000～1∶1 000之间,男女发病率相当.大多数患者为儿童,成人发病不常见.本文报道1例典型的成人色素性荨麻疹.
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肥大细胞增生症临床病理学观察并文献复习
目的：探讨肥大细胞增生症的临床病理和免疫表型特征。方法对一例CM进行临床资料分析、病理形态学观察、免疫表型和特殊染色检测。结果男婴出生2小时，生后发现皮肤多发结节，瘀斑2小时。临床取胸前壁肿物活检。组织形态表现：皮肤真皮内有片状单核样细胞浸润，胞质较丰富，呈细颗粒状。免疫组化：CD43、LCA、LYS、CD68（KP1）皆+++，CD4+，CD117个别细胞+， MPO±，CD1a、S-100、CD56、TdT、CD20、Pax-5、CD3、CD7皆（-），Ki67标记指数为80%。姬姆萨(Giemsa)染色细胞胞质内见紫蓝色颗粒。结论肥大细胞增生症易误诊为其他白血病/淋巴瘤，利用特殊染色和免疫表型来证实肥大细胞对确诊十分重要。
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系统性肥大细胞增生症伴克隆性非肥大细胞血液病一例
患者,女,63岁.2年前出现乏力、心悸、胸闷,活动后加重,阵发性皮肤潮红、瘙痒,间断腹泻、稀水样便.2008年初自发皮肤、齿龈及鼻出血1个月入本院.查体:体温及呼吸正常,脉率106次/min,血压93/55 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),皮肤、黏膜苍白,全身皮肤可见瘀斑、瘀点,巩膜无黄染,黏膜无溃疡,全身浅表淋巴结无明显肿大.心率106 次/min,律齐.两肺未闻及于湿性啰音.肝脾肋缘下未触及.
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酷似炎症性肠病的系统性肥大细胞增生症1例
病例:患者男,46岁,因"腹泻7年余,加重并发现肝肿大3年"于2008年12月24日拟"腹泻原因待查"收治入院.患者2001年8月起无明显诱因下出现腹泻,7-8次/d,糊状便,每次量不多,有时混有黏液和便中带血,暗红色,间断性腹部隐痛,位置不定,便后疼痛可缓解,于当地县医院行结肠镜检查,提示"溃疡性结肠炎",不规则应用"柳氮磺胺嘧啶、整肠生、思密达"等药物治疗近4年,仍有反复腹泻,时重时轻.有时颜面和前胸部皮肤潮红、背部出现散在的斑丘疹伴皮肤瘙痒,可自行消退.
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新生儿弥漫性肥大细胞增生症1例
肥大细胞增生症(mastocytosis,MC)是以肥大细胞在皮肤或其他器官内浸润为特征的疾病.本病发生于皮肤者占90％,称皮肤MC,也可累及肝、脾、甲状腺、淋巴结和胃肠道.弥漫性MC是皮肤MC中的罕见类型[1],笔者诊治1例,现报告如下.1 病历摘要患儿女,4d.因出生后即全身散在丘疹、结节,于2012年10月8日就诊于我院皮肤科.患儿出生时躯干散在绿豆至蚕豆大丘疹及结节,部分皮损表面光滑,皮损逐渐增多,出现于头、面部及四肢,很快全身泛发.患儿为第1胎足月顺产,出生时患儿无缺氧、窒息等症状.患儿睡眠可,无明显的哭闹,4d来患儿皮损增多并出现咳嗽.其父母均体健,非近亲结婚.其母在怀孕早期(孕2个月余)即入住新装修的房屋内,直至分娩.其母在怀孕期间未服用过任何药物,家族中无遗传、传染病及类似皮肤疾病史.
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成人皮肤肥大细胞增生症1例
1 病历摘要患者女,48岁.因躯干红斑、丘疹、结节1年余,于2013年1月23日来我院门诊就诊.患者1年前无明显诱因胸部出现红斑、丘疹,伴剧烈瘙痒.后皮损渐增多、增大形成斑块,部分皮损轻度融合,并发展至上腹部、腰背部和上肢.曾按“皮炎”、“湿疹”治疗,皮损略有好转,停药后易反复.患者发育正常,既往体健,家族中无类似病史.
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新生儿播散性皮肤肥大细胞增生症1例
肥大细胞增生症(mastocytosis,MC)是以肥大细胞在皮肤或其他器官内浸润为特征的疾病.本病发生于皮肤者占90%,称局灶性MC,也可累及肝、脾、甲状腺、骨髓、淋巴结和胃肠道等.播散性肥大细胞增生症是局灶性MC中罕见类型[1],笔者诊治1例,现报告如下.
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大疱性肥大细胞增生症
报告1例以头皮大疱为主要特点的大疱性肥大细胞增生症.患儿女,11个月.头皮反复起水疱、大疱3个月,每次发作前,面部潮红,头部出现风团样皮损,而后出现水疱、大疱,皮肤划痕征阳性.皮损组织病理和Giemsa染色证实为大疱性肥大细胞增生症.
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皮肤肥大细胞增生症1例
患者男,31岁.因面部、四肢、躯干红斑丘疹8年余,于2003年3月14日人院.8年前,患者躯干、四肢出现暗红色斑丘疹,自觉瘙痒.近两年皮疹增多,累及面部及全身,瘙痒加剧,且有头发及腋毛脱落.曾按"湿疹"及"毛囊炎"等治疗无效.皮肤科检查:面部有浸润性红斑,尤其口周及下颌部明显,斑上有暗褐色斑丘疹(图1).双臂也有大小不等暗褐色斑丘疹,躯干及双下肢有暗褐色斑,均呈弥漫分布.临床拟诊为"淋巴瘤".
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皮肤肥大细胞增生症1例
患者女,20岁.2岁时胸背上部出现数个扁豆大圆形或椭圆形淡褐色斑,未引起重视.皮损数目逐渐增多,颜色加深呈黑褐色,无自觉症状,若摩擦皮损后,皮损可高出皮面,有瘙痒感,在当地采用中西医治疗,效果不明显.自13岁始皮损进一步增多,且向腰、腹部及四肢蔓延,因限于条件在当地未明确诊断,于是来我院门诊就诊.患者平素身体健康,无传染病史,无药物过敏史.家族中无类似疾病患者,父母非近亲结婚.
关键词： 肥大细胞增生症 -
色素性荨麻疹1例
患者女,18岁,全身起疹17年.对其组织切片进行吉姆莎染色,可见肥大细胞,结合临床符合色素性荨麻疹诊断.
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皮肤肥大细胞增生症15例临床病理分析
目的:探讨皮肤肥大细胞增生症(CM)的临床病理和免疫表型特征.方法:对15例CM进行临床病理观察和免疫表型检测(SP法染色).结果:15例患者年龄为2个月～27岁,其中10例患者年龄<6个月,男:女为1:1.1.荨麻疹样色素沉着/斑丘疹皮肤肥大细胞增生症13例,肥大细胞瘤2例.甲苯胺蓝染色显示15例肥大细胞胞质内均出现多少不等的紫红色异染颗粒.免疫组化染色显示10/12例患者肥大细胞表达类胰蛋白酶(tryptase),8/12例患者肥大细胞表达CD117,所有患者肥大细胞均不表达CD1a和S-100蛋白.结论:CM好发于儿童,大多数患儿在6个月内发病,其诊断通过询问病史及体格检查可以确定,皮损组织病理检查可确定真皮内肥大细胞数量增多,但类胰蛋白酶或CD117阴性不能排除该病的诊断.儿童CM预后较好,大多数患儿皮损在青春前期或青春期改善或消退.
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皮肤肥大细胞增生症1例
患者男,31岁.因躯干、四肢暗红色斑丘疹伴瘙痒2年余于2013年8月3日来我科就诊.患者2年前无明显诱因躯干、四肢出现数个粟粒至黄豆大暗红色斑丘疹,散在分布,轻微瘙痒.近3个月皮疹逐渐增多,以躯干为主,瘙痒加剧.既往健康,家族中无类似疾病患者.体格检查:一般状况良好,心脏、肺及腹部检查未见异常,浅表淋巴结未触及增大.皮肤科检查:躯干、四肢泛发粟粒至黄豆大圆形或椭圆形暗红色斑丘疹,散在分布,以躯干为主(图1A、B),Darier征阳性.
关键词： 肥大细胞增生症 -
新生儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症1例
患儿男,出生29 d,出生时全身皮肤潮红,手足、腹部出现散在黄豆大小的水疱,疱液澄清,以后水疱逐渐增多,并向面部、躯干蔓延,部分水疱增至蚕豆大,自行破溃形成浅表溃疡.
