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血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理观察
目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理特征.方法 对l例发生于左肩的血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床表现、组织形态、免疫组化等进行分析,并复习相关文献.结果 患者男性,19岁.左肩部缓慢生长的无痛性肿块.镜检:瘤细胞为增生的组织细胞样细胞或肌样细胞,可见含铁血黄素颗粒和假血管样腔隙、较厚的纤维性假包膜和周围淋巴细胞浆细胞浸润.免疫组化:vimentin、CD57和CD99均(+),SMA、CD68和结蛋白部分(+),CD21、CD31、CD34、CD117、CKpan、S-100、calponin和synaptophysin均(-).结论 血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的低度恶性中间型肿瘤,临床上易与血肿、血管瘤混淆.其诊断主要靠病理形态学特征,免疫组化标记有助于诊断与鉴别诊断；肿块局部扩大切除,必要时可局部放疗,术后随访尤其重要.
关键词： 血管瘤样纤维组织细胞瘤 软组织肿瘤 病理 临床 -
血管瘤样纤维组织细胞瘤10例临床病理及分子病理学研究
目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理学及分子病理学特征.方法 对10例AFH进行病理形态学观察及免疫组化与分子病理学检测,随访治疗、预后并复习相关文献.结果 10例患者男女各5例,发病年龄6 ～ 76岁(平均33.7岁).临床表现为皮下软组织肿块,咳嗽,或体检发现.肿瘤大径1～7.5 cm(平均4.1 cm).病理组织学表现,肿瘤有假包膜,包膜外具有“淋巴细胞套”.经典型(6/10)有实性区域和假血管腔隙;实性区瘤细胞梭形、圆形、卵圆形,呈束状、片状或不规则排列,轻度异型性,核分裂象少见(＜2个/10 HPF).假血管腔隙区域类似于血管瘤样,腔隙无血管内皮细胞衬覆.本组实体型4例,瘤细胞实性分布,无假血管腔隙或血管瘤样区域.免疫组化:肿瘤细胞vimentin(10/10)、a-SMA(3/10)、desmin(8/10)、CD68(5/10)、EMA(9/10)和CD99(8/10)(+),CD34、S-100、CD56、CD117、INI1、ALK1、HMB45和STAT6(-).荧光原位杂交检测(FISH) 10例均检测到EWSR1基因分离信号.结论 AFH是一种较为罕见的中间型软组织肿瘤,诊断依赖于形态学、免疫组化及分子病理学检测.治疗以手术完整切除为主,术后需要长期随访.
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血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报道
血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)是一浅表局限性、分化未定的软组织肿瘤,约占全部软组织肿瘤的0.1％ ～0.3％.国内报道较少.临床主要表现为皮下或真皮缓慢生长的肿块.现中国医科大学附属盛京医院大连医院1例报道如下.1 材料与方法1.1 材料 患者女性,23岁.发现左季肋部皮下囊性包块2年,渐增大,曾受外力碰撞出血而消失.1年前,于同一位置又发现一渐增大的囊性包块.包块长边为4 cm.施局部切除手术.
关键词： 血管瘤样纤维组织细胞瘤 软组织肿瘤 临床病理 -
血管瘤样纤维组织细胞瘤三例并文献复习
目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 收集3例血管瘤样纤维组织细胞瘤,回顾分析其临床特点,观察其病理组织学形态及免疫表型,并复习相关文献.结果 3例AFH患者中女性1例,男性2例;年龄12～21岁,平均年龄17岁,主要临床表现为真皮及皮下的无痛性肿块.镜下肿瘤细胞主要由多形性的梭形细胞及多角形细胞组成,其间混杂多核巨细胞;假血管瘤样腔隙,腔内充满红细胞,但囊壁缺乏血管内皮细胞.免疫表型:3例波形蛋白(Vim)及CD68阳性,2例平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性,1例结蛋白(Des)与上皮细胞膜抗原(EMA)阳性,1例CD99阳性,CKpan、S-100、CD34、CD31均阴性.结论 AFH是罕见的低度恶性软组织肿瘤,其诊断及鉴别诊断主要依靠病理形态学及免疫组织化学.
关键词： 血管瘤样纤维组织细胞瘤 免疫组织化学 临床病理特征 诊断 鉴别 -
血管瘤样纤维组织细胞瘤3例临床病理分析
血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种较少见的低度恶性软组织肿瘤,易误诊为恶性纤维组织细胞瘤.由于此肿瘤比较少见,对其认识有限,国内外报道较少.现结合我院近5年来遇到3例血管瘤样纤维组织细胞瘤,复习WHO(2002)软组织肿瘤新分类及相关文献,进行临床病理分析.
关键词： 血管瘤样纤维组织细胞瘤 临床病理 分析 -
血管瘤样纤维组织细胞瘤3例临床病理分析
目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fi-brous histiocytoma, AFH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析3例AFH的临床病理学特征、免疫表型及分子学检测,并复习相关文献.结果 3例患者均为女性,年龄47～63岁;主要表现为皮下或真皮缓慢生长的无痛性肿块,2例位于腹股沟区,1例位于前臂.眼观:灰白色结节,长径1.0 ～2.0 cm,切面呈灰白色,局灶点状灰红色,囊实性.镜检:增生的组织细胞样细胞、肌样细胞和上皮样细胞呈多结节状生长,3例均可见假血管样腔隙,2例有较厚的纤维性假包膜及周围见淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫表型: CD68、vimentin及SMA均阳性,2例 CD99、EMA阳性,CD34、 desmin、CK、CD45、S-100及 HMB45均阴性,Ki-67增殖指数0 ～ 15％.分子病理:FISH法检测t(22q12) (EWSR1)阳性.结论 AFH属于较为少见的中间型(偶有转移性)肿瘤,好发于儿童和青少年,发生的位置较表浅,临床特征不明显,常被误诊为血管瘤或血肿.病理形态学特征为该病的主要诊断依据,免疫组化标记及分子检测有助于诊断及鉴别诊断.治疗方法以局部适当扩大切除为主,术后密切随访,一般预后良好.
关键词： 血管瘤样纤维组织细胞瘤 免疫表型 EWSR1基因 -
肺部血管瘤样纤维组织细胞瘤1例并文献复习
目的 探讨肺部血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及预后.方法对1例AFH进行光镜观察、免疫组化染色并复习相关文献,分析其临床病理学特点.结果 肿瘤周围可见不完整纤维性假包膜,小淋巴细胞和浆细胞不等量浸润,在肿瘤周围形成淋巴组织套;肿瘤内见散在无内皮衬附的假血管腔结构;肿瘤细胞呈漩涡状、束状、席纹状排列,核梭形至卵圆形,有一定异型性,罕见核分裂象和坏死.免疫表型:肿瘤细胞EMA、CD68、CD99、Calponin和vimentin均呈弥漫阳性,Ki-67增殖指数为5%.病理诊断:右肺上叶肿物AFH.结论 发生于肺部的AFH较罕见,易误诊,需与炎性肌纤维母细胞肿瘤、滤泡树突细胞肉瘤、梭形细胞癌和异位脑膜瘤鉴别,AFH预后良好.
关键词： 肺肿瘤 血管瘤样纤维组织细胞瘤 病理学诊断 鉴别诊断 -
血管瘤样纤维组织细胞瘤手术1例
病例 袁某,女,21岁,因右耳屏前包块渐进性增大,于2006年7月在当地医院就诊,并手术治疗,术后诊断"右耳前皮脂腺囊肿".术后5个月复发,生长加剧,又于2007年1月再次就诊,包块活检病理诊断"血管瘤样纤维组织细胞瘤",于2007年5月来我院治疗.专科检查:右颞肌区及腮腺区明显肿胀,分别可见5.0 cm×5.0 cm、4.0 cm×3.0 cm大小两个隆起包块,质硬,不活动,局部皮温较高,穿刺检查抽出少量淡黄色内容物,张口受限.诊断:"右面部血管瘤样纤维组织细胞瘤术后复发伴感染".
关键词： 血管瘤样纤维组织细胞瘤 手术 -
血管瘤样纤维组织细胞瘤1例治疗及体会
血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)是一种少见的肿瘤,不易诊断.作者所在单位成功治疗了1 例AFH病例.回顾其诊断和治疗过程,笔者认为AFH手术治疗需适度扩大范围,辅助以放疗有利于提高治愈率.
关键词： 血管瘤样纤维组织细胞瘤 治疗
