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罕见的伴EWSR1易位的6例肺原发性黏液样肉瘤的临床病理分析
背景与目的:肺原发性黏液样肉瘤是一种非常罕见的软组织肿瘤.近有学者发现该肿瘤具有特异性的EWSR1基因易位.该研究旨在探讨伴EWSR1基因易位的肺原发性黏液样肉瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断.方法:回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科诊断的6例伴EWSR1基因易位的肺原发性黏液样肉瘤,收集临床及影像学资料及组织病理学形态,采用免疫组织化学法分析免疫学表型,采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测EWSR1基因融合状态,并复习相关文献.结果:患者均为成年人,其中男性4例,女性2例,发病年龄23~64岁,中位年龄44岁.大体上,肿瘤大小2.0~5.5 cm,肿瘤境界较清楚,切面质韧,灰白灰黄色,胶冻样.镜下观察,所有病例均与支气管关系紧密,肿瘤细胞主要由梭形细胞或多边形细胞组成,排列呈条索状、梁状或网状结构,背景为多少不等的黏液样基质.该肿瘤缺乏特异性标志物,但肿瘤细胞可不同程度表达上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA).FISH检测结果显示EWSR1基因重排阳性.随访4~29个月,其中5例无瘤生存,1例出现胸膜及骨转移.结论:伴有EWSR1基因重排的肺原发性黏液样肉瘤是一种极为罕见的低度恶性的肉瘤.组织学上有一定的特征性改变,熟悉其瘤谱及基因学特征有助于诊断和鉴别诊断.
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血管瘤样纤维组织细胞瘤3例临床病理分析
目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fi-brous histiocytoma, AFH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析3例AFH的临床病理学特征、免疫表型及分子学检测,并复习相关文献.结果 3例患者均为女性,年龄47～63岁;主要表现为皮下或真皮缓慢生长的无痛性肿块,2例位于腹股沟区,1例位于前臂.眼观:灰白色结节,长径1.0 ～2.0 cm,切面呈灰白色,局灶点状灰红色,囊实性.镜检:增生的组织细胞样细胞、肌样细胞和上皮样细胞呈多结节状生长,3例均可见假血管样腔隙,2例有较厚的纤维性假包膜及周围见淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫表型: CD68、vimentin及SMA均阳性,2例 CD99、EMA阳性,CD34、 desmin、CK、CD45、S-100及 HMB45均阴性,Ki-67增殖指数0 ～ 15％.分子病理:FISH法检测t(22q12) (EWSR1)阳性.结论 AFH属于较为少见的中间型(偶有转移性)肿瘤,好发于儿童和青少年,发生的位置较表浅,临床特征不明显,常被误诊为血管瘤或血肿.病理形态学特征为该病的主要诊断依据,免疫组化标记及分子检测有助于诊断及鉴别诊断.治疗方法以局部适当扩大切除为主,术后密切随访,一般预后良好.
关键词： 血管瘤样纤维组织细胞瘤 免疫表型 EWSR1基因
