骨纤维结构不良并病理性骨折的LCP内固定手术治疗效果分析

目的 探讨骨纤维结构不良并病理性骨折的LCP内固定手术治疗效果.方法 本次实验以该院2010年1月—2011年1月所收治的20例骨纤维结构不良并病理性骨折患者为实验对象,所有患者均接受LCP内固定手术治疗,回顾分析患者临床治疗效果.结果 经过治疗,两组患者临床症状都有所缓解,18例患者X线检查结果显示植骨融合,治疗效果理想 ;2例患者发生股骨病变骨延迟愈合,未发生深部组织和伤口感染病例.结论 本次临床实验结果表明,LCP内固定治疗骨纤维结构不良并病理性骨折,治疗效果较为理想,因而具有较高的临床推广和使用价值.

颅底侵袭性骨纤维性结构不良1例报道并文献复习

目的：探讨颅底巨大侵袭性骨纤维性结构不良( FDB)的诊断及外科治疗。方法回顾性分析2013年8月中国医学科学院肿瘤医院神经外科收治的1例颅底侵袭性FDB患者的临床诊断资料和随访结果,并复习相关文献。患者男,29岁,CT和MRI检查发现前中颅底巨大(9.7 cm ×8.8 cm ×7.9 cm)沟通性肿瘤,于2013年8月28日经上颌骨掀翻入路切除肿瘤；因肿瘤复发、症状加重,于2014年9月3日二次行经右侧中颅底硬膜外入路肿瘤切除术。结果首次手术后鼻塞和视力减退明显缓解、嗅觉消失,病理诊断为颅底侵袭性FDB；术后3个月MRI检查示肿瘤复发。二次术后病理诊断：颅底FDB,随访至今14个月,未见病情明显进展及肿瘤复发。结论颅底侵袭性FDB的病程进展迅速,影像学表现不典型,病理学提示生物学行为不良,术后很快复发,主张根治性的手术治疗,不建议行放疗、化疗,同时注意密切随访、警惕恶变。

骨纤维结构不良较少见组织像1例

患儿男性,9岁.右大腿包块伴间歇性疼痛1年余,外伤后疼痛加重伴活动受限6小时.X线示右股骨下端干骺端偏心性、膨胀性、溶骨性破坏,呈分房状,见骨折线,未见钙化(图1).临床诊断:右股骨下端骨巨细胞瘤伴病理性骨折.手术见病变处为一空腔,内有少量黏液和一条形组织,行刮除术.

骨纤维结构不良并病理性骨折的治疗方法比较

目的 探讨骨纤维结构不良并病理性骨折的治疗方法.方法 我院于2001年1月至2005年12月共收治骨纤维结构不良并病理性骨折39例,分A、B两组.A组(n＝9)先保守治疗待病理性骨折愈合后再行清除病灶;B组骨纤维结构不良病灶与骨折一起治疗.结果 通过临床观察,A组1例骨折延迟愈合,无一例复发;B组2例复发,1例骨折延迟愈合.结论 治疗骨纤维结构不良并病理性骨折,可先保守治疗待病理性骨折愈合后再行病灶清除、植骨术,治疗效果优于骨纤维结构不良病灶与骨折一起治疗.

长骨骨纤维结构不良的MR诊断

目的探讨长骨骨纤维结构不良的MRI表现.方法回顾性分析15例长骨骨纤维结构不良的MRI表现,其中9例做了增强.结果单骨型12例:股骨8例,胫骨2例,腓骨1例,肱骨1例;多骨型3例:2例同时侵犯股骨和胫骨,1例同时侵犯肱骨和尺骨.MR表现:7例T1WI呈不均匀等低信号,T2W1呈不均匀高信号;6例T1WI呈均匀极低信号,其中T2WI上3例为均匀高信号,3例仍为极低信号;2例T1WI和T2WI均为较均匀等信号.所有病灶边界均清楚,其中3例病变周围可见完整或不完整硬化带,全部患者未见明显软组织肿块及骨膜反应.9例增强后表现为不同程度强化,其中3例为均匀强化,6例为不均匀强化.结论长骨骨纤维结构不良的MRI表现并无特征性,信号特点取决于组织结构.

McCune-Albright 综合征七年随访结果及文献复习

McCune-Albright综合征（ McCune-Albright syndrome，MAS）是一种少见的体细胞基因突变病，患病率约为1/1000000～1/100000[1]。其中经典型约占24%，临床表现为多发性骨纤维结构不良（poly-fibrous displasia，PFD）、皮肤牛奶咖啡斑、内分泌功能亢进三联征。我科2007年首诊一例经典型MAS女孩，随访至今7年，现将诊疗经验汇报如下。

核素骨显像在骨纤维结构不良诊断中的价值

目的 总结骨纤维结构不良(FD)的核素骨显像特征,并与原发性骨肿瘤、肿瘤骨转移以及Paget's病等鉴别.方法 回顾性分析2003--2010年在上海交通大学附属第六人民医院骨质疏松和骨病专科门诊或者病房收治的27例FD患者的临床资料,所有FD患者均接受常规<'99>Tcm-MDP全身骨显像并经手术病理证实.对<'99>Tcm-MDP骨显像结果进行了分析.结果 年龄9～75岁的27例患者中,男性10例,女性17例,平均发病年龄(23.15±18.01)岁,其中31岁以下者占55.56%.X线表现为病灶部位呈毛玻璃样变、丝瓜瓤及囊性膨胀性改变等.核素骨显像表现为特征性放射性浓聚,浓聚影与受累骨横径一致,骨形不增大,且多局限于身体一侧.结论 大多数FD具有较典型的影像学表现,核素骨显像在FD的诊断和鉴别诊断中有重要价值.

骨纤维结构不良临床特征及基因突变检测

目的 分析骨纤维结构不良(fibrous dysplasia of bone,FD)临床特征,鸟苷酸结合蛋白活性刺激肽(guanine nucleotide-binding protein α-stimulating activity polypeptide,GNAS)基因突变检测结果.方法 回顾性分析上海市第六人民医院骨质疏松和骨病科及骨科2008-2013年诊治的42例FD患者的临床资料,其中28例行GNAS基因检测.结果 42例患者中男22例,女20例;发病年龄1～75岁,平均发病年龄(26.6± 17.4)岁.就诊时主诉病变局部骨痛16例,局部肿胀畸形10例,病理性骨折14例,伴皮肤牛奶咖啡斑9例;共累及全身骨骼119块,其中发生于长骨75块(63.0％),以股骨常受累(25.2％).34例患者行血常规、肝肾功能、血钙磷检查,其中18例(52.9％)血碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)水平高于正常参考值,4例(11.8％)血磷降低;13例行甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)检测,3例(23.1％)高于正常值;1例患者伴有甲状旁腺功能亢进.X线及CT表现为病灶部位呈囊状膨胀性、磨玻璃样、增生硬化型、混合性改变;骨核素显像(ECT)显示特征性放射性浓集.28例行GNAS基因2个热点突变位点检测,均未发现突变.结论 FD好发于青少年,多伴有骨痛、骨折、畸形,股骨常累及,部分患者并发内分泌功能紊乱以及皮肤牛奶咖啡斑.结合X线表现、血ALP等骨转换指标检查和病变组织病理检查有助于FD诊断.基因组DNA检测发现GNAS基因突变阳性可协助FD病因学诊断,但外周血检出基因组DNA突变阳性率低.

病灶清除、植骨联合内固定治疗下肢长管状骨纤维结构不良的疗效和并发症观察

背景：骨纤维结构不良临床上可表现为单发或多发的骨骼畸形、疼痛和病理性骨折。目前该病的治疗方法以手术清除病灶、植骨内固定为主。
　　目的：探讨病灶清除、植骨联合髓外固定治疗下肢长管状骨纤维结构不良的疗效和可行性。
　　方法：选取2010年2月至2012年11月我院收治的15例骨纤维结构不良患者的病例资料进行回顾性分析，男8例，女7例；年龄26~48岁，平均（32.1±1.2）岁；股骨9例，胫骨6例。均采用病灶清除，取髂骨植骨，动力髋螺钉或锁定接骨板固定。围手术期予抗炎、补液对症处理，术后石膏固定，指导患者功能锻炼。髋关节功能按Harris评分系统评定。膝关节功能按Merchan评分系统评定。术后定期摄X线片，观察肿瘤复发情况，植骨融合情况和不良反应发生情况。
　　结果：所有伤口均甲级愈合，按期拆线。所有患者均完成18个月随访，无1例复发，植骨均融合，术后部分负重下地时间（4.3±0.6）个月，X线片未见骨溶解，术后（4.0±0.8）个月可见新生骨长入，2例患者残留手术区疼痛，对症治疗后缓解。术后髋关节功能Harris评分为97.2分，膝关节功能Merchan评分为95.8分，均较术前显著提高（P＜0.05）。
　　结论：病灶清除、植骨联合髓外固定在下肢长管状骨纤维结构不良患者中固定可靠，预后佳，是一种可行的治疗方法。

股骨纤维结构不良外科治疗的疗效分析

背景:股骨纤维结构不良由于严重程度不同,病变范围差异较大,手术治疗尚缺乏统一原则.目的:探讨不同手术方式治疗股骨纤维结构不良的临床疗效,分析比较影响股骨纤维结构不良手术治疗远期疗效的独立危险因素.方法:回顾性分析2000年1月至2016年9月于我中心接受手术治疗的82例患者(84处股骨病灶)的病例资料.收集的临床数据包括:基本数据(性别、诊断时年龄、病灶处初次骨折的年龄),初诊时的主要症状,受累部位(单发型或多发型),股骨病灶部位和病理结果.手术相关数据:手术时间,失血量,植骨类型,内固定方式(髓内固定和髓外固定),早期并发症(感染和血肿).随访相关数据:相关并发症(是否出现骨折及恶变),影像学资料和末次随访时患者功能评分.结果:3处病灶(3/84,3.6％)住院期间出现早期伤口并发症,其中2处为切口感染,1处为切口血肿,均经伤口清创后愈合.10处病灶采用髓内固定,64处病灶采用髓外接骨板固定.髓内固定组早期切口并发症发生率(2/10,20％)明显高于髓外接骨板固定组(1/64,1.6％,P＜0.001).82例患者中66例获得末次随访,随访比例为80.5％,中位随访时间为47.1个月.1例出现深部感染,1例出现局部复发.随访期间无恶变病例出现.伴有“牧羊拐”畸形组(n=8)和无畸形组(n=58)末次MSTS功能评分分别为(29.1±1.1)分和(29.8±0.6)分,“牧羊拐”畸形组功能明显差于无畸形组(P=0.012).病理骨折和骨纤类型不是影响预后功能的影响因素.结论:初次骨折时患者年龄是随访期间再次骨折的预测因素,尤其是年龄小于18岁者.“牧羊拐”畸形是影响术后功能的主要危险因素.髓内固定和髓外固定方式均可提供足够的生物学稳定,并在中期随访过程中可获得相同的预后.

股骨近端骨的纤维结构不良伴严重弯曲畸形的治疗方法探讨

目的 探讨治疗股骨近端骨纤维结构不良伴严重弯曲畸形的新方法.方法 采用一期截骨刮除矫形、打压植骨、PFN内固定的方法治疗股骨近端骨纤维结构不良伴严重弯曲畸形患者3例.结果 3例患者均得到随访,随访5～15个月.术后8周的X线片显示有连续骨痂通过截骨线,16周已达骨性愈合.负重行走无疼痛,髋膝功能不受限.3例患者均无复发.结论 一期截骨刮除矫形、打压植骨、PFN内固定治疗股骨近端骨纤维结构不良伴严重弯曲畸形效果良好.

骨纤维异常增殖症发病机制及治疗进展

综述骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia,FD)是一种骨松质被增生的异常纤维-骨组织所代替的良性骨病,又称为骨纤维结构不良,该病分别占骨肿瘤的2.5%和非恶性骨肿瘤的7%[1].1921年由Wel首次报道,1942年Lichtentein与Jaffe正式提出FD的命名[2].该病至今病因不明,多数学者认为系原始间叶组织发育异常,骨内纤维组织异常增生所致[3].约85%的患者在30岁以内发病,起病隐匿,进展缓慢,恶变率为2%～3%,全身骨骼均可发生,以股骨、胫骨、颅面骨多发.无明显性别差异.

股骨近端骨纤维结构不良伴严重内翻畸形的矫形

目的 探讨严重内翻畸形的股骨近端骨纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)的治疗方法.方法 2001年1月至2011年12月,收治26例股骨近端严重髋内翻伴肢体短缩畸形的FD患者.颈干角35°～100°,平均78°,股骨相对长度较对侧短缩2.0～9.5cm,平均4.2cm.26例均行股骨近端畸形顶点附近外翻截骨,股骨头、颈及截骨断端打压式植骨,嵌插复位DHS或DCS钢板固定.结果 术后23例获得随访,随访时间6个月至10.5年,平均4.8年.22例内固定可靠,1例DHS内固定物股骨头螺纹钉术后1年切割出股骨头2mm,疼痛,经取出内固定物后治愈.股骨力线均基本矫正,截骨面达骨性愈合,髋内翻畸形的颈干角矫正为95°～130°,平均119°,股骨相对长度矫正后较术前延长2.5～8.6cm,平均3.7cm,术前肢体短缩基本纠正.术后17例患者步态正常;2例扶单拐行走,5例不扶拐轻度跛行.术后19例疼痛消失,4例疼痛明显减轻.所有患者无感染、再骨折和畸形进展.结论 股骨近端FD严重髋内翻伴肢体短缩畸形行股骨近端畸形顶点附近外翻截骨,股骨头、颈及截骨断端打压式植骨,嵌插复位DHS或DCS钢板固定是一个简单有效的治疗方法.同时,股骨近端加长的DHS或DCS钢板对FD患者的骨质结构有明显的加强作用,特别是维持股骨近端及颈干角的解剖力线能起到很大的作用,以避免畸形复发.

Mazabraud 综合征一例

Mazabraud 综合征是一种非常罕见的散发性疾病。临床上以骨纤维结构不良( fibrous dysplasia，FD )和肌肉黏液瘤( intramuscular myxoma，IM )见于同一患者时被称为 Mazabraud 综合征。1926年，Henschen 对此病首次进行了描述，1957年 Mazabraud 进一步描述二者相关性，并被命名为 Mazabraud 综合征[1]。目前为止报道不满80例[2]。2014年9月我院经治1例，现报告如下。

骨纤维结构不良恶变一例报告

骨纤维结构不良(OFD)临床并不少见,但恶变少见.我科近期收治1例骨纤维结构不良恶变软骨肉瘤患者,现将诊治过程报告如下.

113例骨纤维结构不良临床分析

目的 探讨骨纤维结构不良症(FD)的临床特征.方法 回顾性分析我院2003～2007年收治的113例FD患者的临床资料.结果 年龄为2～75岁的113例患者中,男性50例,女性63例,平均发病年龄(26.0±16.3)岁,其中31岁以下占62.8%.主诉局部疼痛者79例,肿胀畸形者42例,活动受限和功能障碍者19例,发生病理性骨折21例;其中单骨型91例(79.6%),共累及全身骨骼161块,以股骨常受累;46例(40.7%)患者血碱性磷酸酶(ALP)升高,中位数为94 IU/L,3例患者出现低血磷;X线表现为病灶部位呈毛玻璃样变、丝瓜瓤及囊性膨胀性改变等;骨核素显像(ECT)表现为特征性放射性浓聚.结论 骨纤维结构不良好发于11～30岁之间,常单骨发病,股骨易受累,因此,临床上对于局部出现疼痛、肿胀畸形等症状的青少年,应及早行X线和血ALP等检查,以减少误诊.

颅骨骨纤维结构不良手术全切及数字化三维重建

骨纤维结构不良是一种少见的骨性间质形成异常的疾病,颅面骨骼受累占25%～30%.病变全切除后颅底重建比较困难,2007年6月至2008年10月我们对8例此类患者进行了广泛的病变切除,包括眶壁、颅底和视神经管,采用全数字化三维成形进行颅骨和颅底重建,现报告如下.

病灶刮除、植骨加动力髋螺钉治疗股骨颈骨纤维结构不良

目的 探讨治疗股骨颈骨纤维结构不良的新方法.方法 采用病灶刮除、植骨加动力髋螺钉(DHS)内固定的方法治疗股骨颈骨纤维结构不良18例.结果 18例患者均得到随访,随访时间16～30个月,平均19个月.所有病例全部治愈,负重行走无疼痛、髋膝功能不受限,无病灶复发.结论 病灶刮除、植骨加DHS内固定治疗股骨颈骨纤维结构不良效果良好.

颞骨纤维结构不良:病例报告与其特征复习

鼻中隔骨纤维结构不良一例

患者男,15岁,于7个月前反复出现双侧鼻腔间歇性鼻塞,偶有涕中带血,无头痛、无鼻腔脓性分泌物及嗅觉减退,有鼻腔局部胀痛,曾多次在当地医院就诊,均诊断为慢性鼻炎、腺样体炎,经药物干预无效.