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少见组织学类型的胸膜外孤立性纤维性肿瘤七例临床病理学分析
目的 探讨少见组织学类型的胸膜外孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断要点.方法 收集2015年1月至2016年12月就诊于浙江省人民医院/杭州医学院附属人民医院7例少见组织学类型的胸膜外SFT,总结其临床及影像学表现、组织形态学和预后,免疫组织化学采用EnVision法检测STAT6、CD34以及鉴别诊断相关的其他标志物,结合相关文献进行讨论.结果 5例男性,2例女性.发病年龄23~54岁,平均年龄39岁.3例位于头颈部软组织内, 2例位于躯干皮下软组织,1例位于颅内蝶鞍区,1例位于肾实质内.肿瘤大径0.4~8.0 cm(平均3.1 cm).3例头颈部肿瘤表现为巨细胞血管纤维瘤/巨细胞型SFT,其中1例伴有合体状多核细胞成片生长,类似于双向分化的肌纤维瘤.2例躯干肿瘤表现为脂肪瘤样亚型SFT,其中1例组织学类似于隆突性皮肤纤维肉瘤,另1例类似于不典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤.1例鞍区肿瘤表现为普通型SFT伴高级别肉瘤样转化.1例肾肿瘤表现为恶性SFT伴有内陷的良性肾小管增生,类似于双向分化的滑膜肉瘤或恶性混合性上皮间质肿瘤.7例肿瘤均弥漫强核表达STAT6.结论 胸膜外SFT在组织学和生物学行为上可表现出明显的异质性,仔细的形态学观察并辅以STAT6免疫标记可助于其诊断和鉴别诊断.
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良性多发对称性脂肪增多症2例报告并文献复习
目的:提高对良性多发对称性脂肪增多症(Benign symmetrical lipomatosis,BSL,又称Madelung病)的认识.方法:报告2例BSL并复习相关文献.结果:BSL主要表现为面、颈、枕部、上背部、腋下、腹股沟及其他部位多发对称的无包膜的弥漫性脂肪堆积,可导致头颈部畸形及压迫症状.BSL90%以上病例与酗酒有关,无明显的遗传倾向,但确切病因仍不清楚;也有研究表明异常增生的脂肪是由儿茶酚胺引起的.BSL恶变很少见.BSL的诊断主要依靠临床表现和影像学检查.结论:BSL是一种罕见疾病,BSL的治疗主要采用外科手术,其它的治疗如β2受体激动剂病灶内注射也有一定的疗效.
关键词： 脂肪瘤样病 多发性对称性/诊断/治疗 -
CT和MR诊断Madelung病累及喉和喉周围结构
目的 观察Madelung病累及喉和周围结构的CT和MR表现.方法 回顾性分析23例Madelung病的CT和MR表现.结果 CT和MR显示异常增多的脂肪组织主要沉积于颈前和项部皮下组织、胸锁乳突肌深面、斜方肌深面、颈后三角、涎腺周围等部位.增多的脂肪组织累及喉部包括喉内脂肪堆积和喉周围结构脂肪堆积.喉内脂肪增多包括声门上区受累、声门区受累和声门下区受累.喉内脂肪增多可以造成喉腔狭窄,主要发生于声门上区和声门区.喉周围结构脂肪增多可累及舌骨下肌群深面和前方、环状软骨后方、咽后间隙等.舌骨下肌群深面脂肪增多,舌骨下肌群与甲状软骨分离,肌肉呈游离状.环状软骨后方脂肪增多使环状软骨与环后区之间出现间隙.咽后间隙脂肪增多使喉前移,与椎前组织分离,呈漂浮状,主要出现于声门上区水平.结论 CT和MR检查能准确显示Madelung病颈部增厚脂肪的分布范围,进一步了解喉和喉周围结构受累情况.
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Madelung 病11例回顾分析
目的：探讨 Madelung 病的病因、发病机制、影像学表现、实验室检查、病理学表现、诊断及治疗。方法回顾分析11例 Madelung 病患者的临床资料，并结合相关文献对本病进行分析。结果11例均以无痛性肿块来院就诊，9例单发于颈背部，2例多发于颈背部及四肢。2例男性患者有20年以上的酗酒史。B 超及 MRI 均发现颈背部及四肢皮下有大量的脂肪组织堆积。经内科治疗血压、血糖及肝功能正常后，9例在全麻下行肿物切除术，术后病理为无包膜的脂肪组织。术后随访6～36个月，平均15个月，3例在术后36个月内复发。结论 Madelung 病是一种罕见的疾病，长期酗酒被认为是一种潜在的危险因素。MRI 检查对定性定量诊断及指导手术治疗具有重要价值。治疗常以综合治疗为主，戒酒可能有效。手术切除局部堆积的脂肪组织的根本目的在于改善外观并缓解局部压迫症状。
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Madelung 病超声引导下穿刺活检诊断六例分析
目的：探讨Madelung病的超声图像特征，评价超声引导下穿刺活检对Madelung病的诊断价值。方法对6例怀疑Madelung病的患者进行超声引导下穿刺活检，对病理结果进行分析，并对Madelung病相关文献回顾分析。结果6例患者均以枕、颈、背等不同部位对称性隆起为主要临床表现，超声表现为病变部位皮下和肌间隙脂肪堆积增厚，无明显包膜，边界不清，穿刺活检病理结果提示肌层内脂肪组织。结论 Madelung病有特征性超声表现，结合穿刺活检病理结果，可作出明确诊断，为临床治疗提供有价值的信息。
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多发性对称性脂肪瘤病临床分析
目的 总结多发性对称性脂肪瘤病(Madelung 病)的临床资料、治疗方法和随访资料,对其发病机制、临床表现及治疗方法进行讨论.方法 分析中山大学附属肿瘤医院头颈外科16年间诊治的Madelung病患者的临床资料、颈部的治疗方案和随访资料,对其进行回顾性分析.结果 41例患者中女性1例,男性40例;27例患者有长期酗酒史,14例患者无饮酒史;患者无肥胖体征,颈部为常见的发病部位;40例患者行外科手术切除,术后外观恢复8例出现皮下脂肪液化、术后出血及切口感染等并发症;随访时间内9例患者复发,所有复发患者均有术前及术后饮酒史.结论 Madelung病为临床少见病,饮酒为独立的危险因素,颈部病变手术为主要治疗手段,分区、分次手术是安全有效的治疗手段,术后需配合戒酒而避免复发.
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Ⅰ型马德龙病临床分析
目的 探讨Ⅰ型马德龙病的临床特点、治疗方法及效果.方法 对2007年6月～2013年9月在我科经手术治疗的6例马德龙病的临床资料结合文献进行分析.结果 本组患者均为男性,年龄41～58岁,平均48岁;病变主要集中在颈项部,患者可伴呼吸困难及吞咽不适、转颈及偏头困难、上肢麻木,痛觉减退、上臂及上背部针刺样疼痛、抬臂无力等.6例患者均有长期酗酒史.所有患者均接受分次脂肪切除术,术后随访6个月～4年,平均29个月.术后均未出现手术并发症或死亡,5例功能和外形恢复正常,1例上臂麻木并痛觉减退未见明显好转.结论 手术是马德龙病目前有效的治疗方法,但仅能解决美容学问题.根据其可能的发病机制,内外科治疗可能成为主要治疗方法.
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良性对称性脂肪瘤病
1 资料与方法 1.1 临床资料.2012年11月～2016年8月广西壮族自治区人民医院耳鼻咽喉科颈部脂肪瘤患者9例,年龄43～67岁,均为中老年男性,病史为10个月～30年不等.9例患者病变区均无疼痛、压痛,无呼吸困难、吞咽困难,无咽喉疼痛,无声音嘶哑,无咳嗽、咳痰.查体:肿物大小约4 cm×4.5 cm ×6 cm～18 cm×12 cm×9 cm,质软,表面光滑,无红肿、破溃,包绕颈部,上至下颌骨,下达甲状软骨,双侧至颈后竖脊肌外侧,与周围边界不清,颈部活动度可,气管居中.颈部MRI示:颈部前方、两侧及后方见弥漫大片状短T1信号影,脂肪抑制序列呈低信号,边界不清,部分病变突入颈部肌间隙内.血、尿常规、胸片、心电图大致正常.既往9例患者中3例有高血压史,2例脂肪肝,1例鼻窦炎合并鼻息肉.
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颈部良性对称性脂肪瘤病1例
临床资料患者,男,55岁,主因颈部弥漫性肿大1年进行性加重,伴打鼾、憋气半年入院.患者1年前无明显诱因出现颈部膨隆,无发热、疼痛等不适,未予重视.
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伴有神经系统损害的多发性对称性脂肪瘤病1例
多发性对称性脂肪瘤病又称马德龙病(Madelung's disease),是一种罕见的脂肪代谢异常性疾病,常见的临床表现为脂肪组织弥漫性、对称性的沉积于皮下浅筋膜间隙及深筋膜间隙,合并神经系统损害者少见[1],我科遇到1例此类患者,现报道如下.
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Madelung病的诊断及手术治疗
目的：探讨Madelung病的诊断、外科手术方法。方法回顾性分析2011年1月～2015年11月之间我科收住并接受手术治疗的Madelung病患者的临床资料。6例患者均为男性，年龄35～65岁，均表现为颈部项增粗，CT或MRI检查表现为大量脂肪堆积，1例CT显示伴有喉累及。均有大量嗜酒史，其中2例合并心脏、肺部或脑部疾患，1例糖耐量异常。1例因呼吸困难急诊就诊，5例均有不同程度睡眠呼吸暂停低通气综合征临床表现，所有患者均无吞咽困难。结果6例患者均接受手术治疗，其中4例行择期双颈部增生脂肪切除术及气管切开术，1例行择期双颈部增生脂肪组织切除术，1例因呼吸困难急诊行颈前增生脂肪切除+气管切开术，术中术后均无严重并发症出现。5例择期双侧颈部手术者术者及患者均对术后颈部外形满意，并均于术后10天内拔除气管套管，1例急诊手术患者因合并心脏、肺部及脑部疾病，再次手术风险大，未再行彻底颈部增生脂肪组织切除术，因肺部同期有感染，术后第3天转入呼吸科继续治疗，出院后长期带管。随访15 d～48个月，颈部外形均可，无明显复发。所有患者术后病理诊断均为颈部脂肪组织瘤样增生或脂肪瘤样改变。结论Madelung病是一种脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部筋膜间隙的良性疾病，常发生于有嗜酒史的男性，发病部位有特征性，易合并其他内科疾病，手术治疗是以改善外形及功能为目的，手术切除效果良好，术中注意保护颈部重要神经血管，以免损伤。术中选取合适的解剖标志为参考有利于手术的顺利进行。
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Madelung病的诊断和治疗
目的探讨Madelung病的临床特点、诊断和治疗方法.方法回顾性分析7例Madelung病患者的临床资料,结合文献进行探讨.结果7例均以颈项部大量皮下脂肪堆积为主要表现.1例伴有中枢和外周神经系统异常,1例伴有糖耐量异常,1例伴有慢性肝病和高尿酸血症,此3例同时合并睡眠呼吸暂停低通气综合征.另有1例合并自主神经系统功能异常.6例男性患者有长期酗酒史.5例行增生脂肪彻底切除手术并戒酒,随访6个月～5年无复发.1例行2次增生脂肪部分切除术,术后均复发.所有术后病理为无包膜脂肪组织.1例拒绝治疗.结论Madelung病是一种以大量无包膜脂肪团块呈对称性聚积在颈项部皮下组织内为主要特征的疾病,病因可能与慢性酒精中毒有关,常同时合并有多种内科疾病.彻底切除增生脂肪以改善外观、解除局部压迫和术后戒酒可能是治疗该病的较好方法.
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多发性对称性脂肪增生病的CT和MRI表现
目的 总结多发性对称性脂肪增生病的影像学表现.方法 回顾分析12例多发性对称性脂肪增生病的CT和MRI表现.结果 异常增多的脂肪组织主要沉积于颈前和项部皮下组织、胸锁乳突肌和斜方肌深面、颈后三角、颌下腺和腮腺周围,也见于锁骨上窝、围绕脊柱旁肌肉、咽后间隙、喉等部位,导致颈部诸结构受压.病变脂肪组织的密度和信号与正常脂肪组织的密度和信号相同.结论 CT和MRI能准确反映增厚脂肪的分布范围及其对周围器官组织的压迫情况,并能排除软组织肿瘤.
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Madelung病头颈部CT表现
目的 探讨Madelung病头颈部CT表现及其诊断价值.方法 分析7例经临床证实的Madelung病患者的头颈部CT表现,7例均行CT平扫,其中3例同时行CT增强扫描.结果 所有患者均表现为头颈部区域皮下和(或)颈阔肌深面及肌肉间隙弥漫性脂肪蓄积增厚,没有包膜,边界不清,左右对称,病变较多分布于颈前舌骨上区、颈前舌骨下区、颌下、项部皮下及双侧胸锁乳突肌深面.结论 Madelung病具有特征性CT表现,CT在定性、定量诊断方面具有重要价值.
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Madelung综合征的CT与MRI表现
目的 探讨Madelung综合征的CT与MRI表现特征.方法 搜集5例Madelung综合征患者,5例中Ⅰ型3例,Ⅱ型2例.5例患者均行CT检查,1例行CT增强扫描,2例行MR平扫.分析其临床特点及影像表现.结果 3例Ⅰ型Madelung综合征表现为躯干上部浅层皮下脂肪及颈深层脂肪增多,肿物弥漫分布于颈部、上胸及肩部,呈现"马颈圈"、"牛颈"样特征性表现;2例Ⅱ型表现为四肢近端、前胸壁皮下脂肪明显增厚,呈"大力水手"的特殊外观;5例患者均有腹直肌前方、腹股沟皮下脂肪增厚及阴囊内脂肪堆积.CT显示病变部位浅层皮下脂肪增多,CT值为-30～-70 HU;MR T1WI、T2WI及T2WI脂肪抑制序列均能显示增厚的脂肪组织,呈典型的短T1、长T2信号,在脂肪抑制序列上呈低信号,脂肪组织间有纤维组织分隔.结论 结合长期大量酗酒史,CT与MR检查对Madelung综合征可明确诊断,并明确病变范围及周围组织分界,对手术治疗方案提供有价值的信息.
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盆腔脂肪增多症两例兄弟患者报道及文献分析
两例盆腔脂肪增多症兄弟患者,均因肾功能不全就诊.检查均发现双侧肾盂重度积水,肾皮质变薄,双侧输尿管全程扩张.输尿管上段扩张,下段狭窄;直肠腔受压.膀胱与直肠周围被大量脂肪组织包绕,膀胱呈梨形,位置抬高前移,均行"回肠膀胱术".结合文献复习讨论盆腔脂肪增多症诊治特点.通过Medline/Pubmed、中国生物医学文献数据库(CBMdisc)与清华同方医学期刊数据库文献检索系统,以"Pelvic lipomatosis"、"盆腔脂肪增多"或"骨盆脂肪增多"为主题词进行检索, 在1959年1月至2006年12月间共检索出96篇文献,198例病例报告,进行综合分析.198例中男∶女之比为27∶ 1.盆腔脂肪增多症是一种不明病因的良性疾病,表现为盆腔内膀胱和直肠周围间隙脂肪过度生长,常以泌尿系统或消化系统症状为主要表现,常与高血压、增生性膀胱炎及上尿路梗阻等合并存在,并存在发生血栓性疾病、尿路结石和膀胱腺癌的风险.重要的鉴别疾病是脂肪肉瘤.盆腔脂肪增多症的治疗多以解除尿路梗阻的尿流改道手术为主.
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膝关节滑膜脂肪瘤病的诊断与治疗
目的 探讨膝关节滑膜脂肪瘤病的命名、诊断及关节镜辅助治疗方法,提高对膝关节滑膜脂肪瘤病的认识.方法 回顾性分析2006年2月至2008年2月收治的9例滑膜脂肪瘤病病例资料,男4例,女5例;年龄32～71岁,平均51.1岁.9例均行病灶清理术,其中8例关节镜下手术,1例开放性手术.4例关节镜下表现为膝关节髌上囊滑膜大量、多发球形和绒毛状突起.绒毛饱满,呈浅黄色,严重时累及膝关节内侧室和外侧室;5例关节镜下表现为滑膜簇状增生,呈手指样.MRI显示关节腔积液,滑膜呈树枝状增生、肥厚.组织学检查显示绒毛外层为两或三层滑膜细胞,绒毛间质由大量成熟的脂肪细胞构成.全部患者随访6～29个月,平均18.2个月.随访内容包括:病情主诉、膝关节活动度测量及膝关节功能Lysholm评分.结果 随访期间均未再发膝关节肿胀、积液.末次随访膝关节活动度111.67°±11.18°,Lysholm评分(72.44°13.93)分,二者与术前比较[101.11°±16.54°,(40.56±19.93)分]差异均有统计学意义(t值分别为3.447和6.728,P值分别为0.009和0.001).结论 临床上存在对滑膜脂肪瘤病的认识不足,常与膝关节滑膜脂肪瘤混淆.诊断主要依靠特异性的MRI表现、关节镜下特征及病理改变.对膝关节滑膜脂肪瘤病行关节镜下病灶清理术创伤小、恢复快.
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以中枢神经系统和周围神经系统损害为临床表现的多发对称性脂肪瘤病一例并文献复习
目的 总结多发对称性脂肪瘤病合并中枢神经系统和周围神经系统损害的临床和影像学特点,并探讨其发病机制.方法与结果 男性患者,66岁,临床表现为双侧颌下部、颈部、肩部和上背部对称性无痛性脂肪团块2年,双下肢麻木无力6个月,反应迟钝、胡言乱语、右侧足底无痛性溃疡15d.神经系统查体近记忆力、计算力和理解力下降,双侧锥体束征,右膝以下痛温觉消失、位置觉和震动觉减退.颈椎MRI可见双侧颈部对称性且无包膜的脂肪团块影;头部MRI未见明显异常.临床诊断为多发对称性脂肪瘤病合并中枢神经系统和周围神经系统损害.嘱患者戒酒,予甲钴胺、腺苷钴胺、叶酸、复方二氯醋酸二异丙胺、瑞舒伐他汀综合治疗.共住院14d,随访3个月,症状部分消失.结论 多发对称性脂肪瘤病是罕见的脂肪代谢障碍性疾病,可以合并中枢神经系统和周围神经系统损害,其发病机制尚待进一步研究.
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脂肪瘤性血管外皮细胞瘤一例
脂肪瘤性血管外皮细胞瘤（LHPC）是一种罕见的软组织肿瘤，生长缓慢，好发于深部软组织，其经典形态学特点是圆形至梭形的未分化细胞围绕薄壁分支状血管生长。本文通过回顾性分析1例LHPC的临床病理特征，以期加强对LHPC的认识。
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肾替代性脂肪瘤病CT检查误诊为含脂肿瘤
肾替代性脂肪瘤病是临床罕见的良性肾脏疾病,以往多靠尸检及手术切除的标本确诊,较少引起临床和放射科医生的注意.笔者近年遇见2例,因术前未正确诊断,术中误认为含脂肿瘤而未能完整切除,后经病理检查确诊.现报告如下.
