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多发性肌炎/皮肌炎肺损害24例临床分析
多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)是以近端肢带肌病变为突出表现的多系统多器官受累的结缔组织病,可累及关节、肾脏等器官.我们收集了93例确诊为PM/DM的资料,其中肺损害24例,对其肺损害发病情况、临床表现、影像学、实验室检查及预后等方面进行了回顾性总结及分析.
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狼疮Ⅰ号方对SLE患者外周血T细胞免疫调节作用观察
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是以全身免疫异常而致多器官受累为特征的疾病,免疫病理以T细胞、B细胞、单核细胞等共同参与的一系列免疫异常为特征.狼疮Ⅰ号方是边天羽经验方[1],主要组成为黄芪、沙参、生地、元参、赤芍、当归、桃仁、红花、郁金、莲子心、甘草等.其中黄芪健脾益气,沙参、生地、元参养阴清热,赤芍、当归、桃仁、红花、郁金活血化瘀,莲子心清心热,甘草和中.边天羽[2]认为:SLE发病除因先天禀赋不足导致阴阳失调外,在亚急性期和缓解期还因肾阴不足、阴虚津涸导致气血运行失常,阻于经络,造成气滞血瘀,所以气滞血瘀是本病病机.边老在传统的益气养阴治疗同时又加入了活血化瘀中药,使缓解期SLE患者病情维持较长时间的稳定[3].益气养阴活血法是治疗SLE传统有效的经验法则,但其免疫调节机制尚未完全阐明.本研究给与SLE患者狼疮Ⅰ号方治疗,观察转录因子Foxp3基因相对表达水平和细胞因子白介素10(interleukin-10,IL-10)、转化生长因子β(transforming growth factor-β,TGF-β)的变化,阐述狼疮Ⅰ号方的免疫调节作用机制,为临床应用狼疮Ⅰ号方提供理论和实验依据.
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结节病与结核病
结节病(sarcoidosis)与结核病(tuberculosis)被分列为两种独立的疾病[1].结核病一般累及单个器官,典型的病理学变化是形成干酪性上皮样肉芽肿(caseating epithelioid cell granulomas),病因是结核杆菌感染.结节病是一种多系统、多器官受累的疾病,常累及肺脏,病理以形成非干酪性上皮样肉芽肿为特征[1],病因至今不明,有报道在结节病组织中发现分枝杆菌DNA,进而推断结核杆菌感染是结节病发病的原因之一[2-6].我们对这两种疾病的研究状况进行综述.
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淋巴瘤样肉芽肿的临床病理特点
在2004年版WHO肺肿瘤组织学分类中,将淋巴瘤样肉?忖芽肿(lymphomatoid granulomatosis,LG)肿瘤细胞定义为Epstein-Barr(EB)病毒阳性B细胞,伴有丰富的反应性T细胞,从良性、交界性到恶性(分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级)呈谱系变化[1].Ⅲ级为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一种亚型,即为结外多系统和多器官受累的、富于T细胞的EB病毒阳性大B细胞淋巴瘤.该病变罕见,临床缺乏特异性,极易误诊或漏诊.我们对其临床、影像和病理学特点、认识变迁及发病机制等进行综述.
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肺结节病18例误诊分析并文献复习
肺结节病是累及肺部的肉芽肿性疾病之一,是结节病的常见临床类型.结节病通常多系统多器官受累,90%以上侵犯双肺、双侧肺门淋巴结[1].我院1989-2004年共收治46例,其中误诊18例(39%).现将有关资料加以分析并结合有关文献复习如下.
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多靶点治疗Ⅴ+Ⅳ型狼疮性肾炎23例临床分析
系统性红斑狼疮(SLE)是全身性、多器官受累的自身免疫性疾病,好发于育龄期妇女。狼疮性肾炎(LN)是SLE常见和严重的临床表现,肾活检显示肾几乎100%受累,其中45%~85%的患者有肾损害的临床表现,病情常反复发作,需要长期应用多种免疫抑制剂治疗,是影响SLE患者预后的主要因素,肾衰竭亦是SLE死亡的常见原因。
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肺结节病并发胸腔积液六例
结节病是一种原因不明的多器官受累的非干酪样肉芽肿性疾病,主要影响肺和淋巴系统.但是结节病合并胸腔积液非常少见,容易误诊.现将6例肺结节病合并胸腔积液误诊为肺癌的病例报道如下.
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狼疮性肾炎合并颅内静脉窦血栓一例
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是以全身免疫异常导致多器官受累为特征的疾病,主要见于育龄期女性,约80%的患者合并肾脏损害,10% ~ 40%的患者抗磷脂抗体试验阳性.现将我院及时诊断、成功治疗的1 例狼疮性肾炎合并颅内静脉窦血栓患者报道如下.
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外阴及宫颈Langerhans细胞组织细胞增生症一例及文献复习
Langerhans 细胞组织细胞增生症(LCH)是Langer-hans 细胞肿瘤性增殖引起的少见疾病,患者常为全身多器官受累,临床表现包括三种类型:孤立性嗜酸性肉芽肿、Hand-schuller-Christian病和Letterer-Siwe病[1].此病在病理活检中所占比例很少,往往由于经验不足而易造成漏诊或误诊.
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人巨细胞病毒感染对婴幼儿贫血的影响
人巨细胞病毒(HCMV)感染在我国非常普遍,儿童感染率高达83%以上[1].临床表现呈多样化且无特征性,往往表现为多系统多器官受累.自从1956年Smith首先分离出HCMV后,其感染的危害性日益受到广泛关注并成为当今医学研究的重点,血液系统损害可独立存在,表现为骨髓抑制而导致血小板减少、粒细胞减少、贫血等多种造血功能紊乱.
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朗格罕斯细胞组织细胞增生症的造血干细胞移植治疗
朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种发病机制尚未完全明了的组织细胞病。正是因为发病机制未完全阐明,长期以来对LCH的治疗均基于经验的积累。尽管治疗的根本措施改进甚少,但由于支持治疗的进步,初6周诱导未获得良好治疗反应的患者均重复进行诱导治疗。另外,治疗反应差、死亡率高的患者早期即转为进行挽救性治疗,过去几十年来,LCH 的治疗结果还是在一定程度上得以改善[1]。新的国际组织细胞协会治疗方案,即LCH-Ⅲ2004方案的治疗结果,低危患者获得了近100%的总体生存(overall survival,OS ),高危患者的5年 OS 也达到84%[2]。尽管如此,近50%的多器官受累患者在应用以长春花碱(VBL)+泼尼松为基础的方案进行化疗后仍存在难治或复发的可能,这些患者只有约30%的长期生存率。在化疗难以取得突破的情况下,对难治性或复发的LCH患者,造血干细胞移植治疗目前是有可能治愈的选择。
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急性胰腺炎腹膜后间隙扩散--一个腹部影像诊断难题
胰腺是腹膜后间隙内的实质器官,居肾旁前间隙内,仅胰尾处有一小部分可伸入腹膜腔内.急性胰腺炎(acute pancreatitis, AP)是可使多系统、多器官受累的疾病,并可向腹膜腔及腹膜后间隙扩散.过去相当长一段时间,临床学者认为AP主要向腹膜腔内扩散.20世纪70年代以来,随着影像学检查方法和放射解剖学研究的进展,才发现AP的扩散方式主要是向腹膜后间隙内,而并非向腹膜腔内.虽然US、CT、MRI,尤其是CT,已成为AP的主要的影像学检查方法,已能比较全面、准确、精细地显示AP的腹膜后间隙扩散情况,但由于有关腹膜后间隙各亚间隙的解剖划分及相互间通连关系均较复杂,其中部分解剖结构及解剖关系尚存在分歧,因此也影响到对AP病变局部及扩散途径影像学表现的正确认识,从而也增加了影像诊断的难度.因而AP腹膜后间隙扩散迄今仍是腹部影像诊断难题之一.
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狼疮性肾炎40例护理体会
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种全身多器官受累的自身免疫性疾病,病因和发病机理尚不清楚,临床上肾活检、光镜和电镜检查肾脏受累者为100%,有蛋白尿、血尿等表现者占75%,主要表现为肾炎和肾病综合症.总之,狼疮性肾炎(LN)病情复杂多变,易反复发作,预后差,加强其整体护理对病人的病情改善十分重要.针对我院近年来收治的40例狼疮性肾炎病人,在整体护理方面体会总结如下.
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肺功能检测对系统性红斑狼疮肺部损害的诊断价值
系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身多器官受累的自身免疫性结缔组织病,肺是常被累及的器官之一.既往常常采用影像学方法进行诊断,但检出率不高.我们对19例SLE病人进行肺功能检查,以了解SLE病人肺功能改变特点及其临床意义.
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不同治疗方案治疗儿童肺炎支原体肺炎疗效分析
肺炎支原体肺炎(mycoplasma pneumoniae pneu-monia,MPP)是儿科病房中常见的呼吸系统疾病。既往研究表明,支原体肺炎约占儿童社区获得性肺炎的15%~20%[1]。MPP可伴发多器官受累,严重的还可遗留肺不张及闭塞性支气管炎等后遗症。因此如何有效治疗MPP是临床儿科医生面临的难题。目前,临床采用阿奇霉素序贯治疗是常用的治疗MPP 方案。随着阿奇霉素的广泛使用,其临床耐药率也明显增加。在临床中经常采用5、3、3疗程,即第一疗程阿奇霉素5d,间隔3d后继续使用阿奇霉素3d,再次间隔3d后使用阿奇霉素3d,10mg·kg-1·d-1,静脉点滴。经上述治疗后大部分患者能够达到临床治愈,但也经常遇到对阿奇霉素治疗反应欠佳的病例。因此我们拟对临床中第一疗程阿奇霉素治疗反应不好的MPP患者采用不同序贯治疗方案,比较不同治疗方案的治疗效果,为临床更有效地治疗MPP提供依据。
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以周围神经病表现为主的Churg-strauss综合征
Churg-strauss综合征(CSS)又名变应性肉芽肿性血管炎,是系统性血管炎病变,一种中小动脉受累和嗜酸性粒细胞浸润为主的肉芽肿性血管炎,表现为多器官受累,常见:肺、心脏、胃肠道、周围神经病、皮肤受累。该病临床少见,发病迅速,预后不良。
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先天性梅毒误诊1例
先天性梅毒临床表现复杂多样,可有多系统多器官受累,且极易误诊及漏诊。本院近期收治先天性梅毒患儿1例,现报道如下。
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肺结节病18例误诊分析并文献复习
肺结节病是累及肺部的肉芽肿性疾病之一,是结节病的常见临床类型.结节病通常多系统多器官受累,90%以上侵犯双肺、双侧肺门淋巴结[1].我院1989~2004年共收治46例,其中误诊18例(39.1%),下面将有关资料进行分析.
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儿童肺炎支原体感染致肾损害24例临床分析
儿童肺炎支原体(MP)感染可造成多系统、多器官受累,但对肾脏的损害报道较少.本文将24例MP感染致肾脏损害病例进行临床分析.
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Von Hippel-Lindau综合征三例诊治体会
Von Hippel-Lindau综合征(VHL综合征) 是一组家族性、多发性、多器官受累的良恶性肿瘤症候群,常见的多发肿瘤包括:视网膜血管网织细胞瘤、中枢神经系统血管网织细胞瘤、胰腺囊肿、肾细胞癌或囊肿、嗜铬细胞瘤、附睾囊肿等,临床表现多样性,不易被认识.本院共收治3例,现结合文献报道如下.