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Imaging diagnosis and interventional radiology in systemic vasculitis with particular emphasis on Takayasu arteritis: Part 2
In part 1 of this article, clinical features and imaging findings of Takayasu arteritis (also known as aortitis syndrome) were described in detail. In part 2, treatment of Takayasu arteritis will be first described and discussed. This will be followed by description of clinical features and imaging findings of other systemic vasculitis. Comments on interventional radiology for systemic vasculitis will also be made.
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Imaging diagnosis and interventional radiology in systemic vasculitis with particular emphasis on Takayasu arteritis: Part 1
This is a review article describing some new and interesting aspects in the diagnosis and treatment in systemic vasculitis and demonstrating several cases that we have encountered. Particular emphasis will be put on Takayasu arteritis (also known as aortitis syndrome) most commonly observed in Japan and other oriental countries. CT and MRI better demonstrate the vessel wall abnormality of Takayasu arteritis than angiography. Importance of plain chest radiograph should also be kept in mind; it could provide a clue in the diagnosis of Takayasu arteritis in its early stage.
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感染因素与抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展
抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis , GPA;既往的韦格纳肉芽肿, Wegener’s granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis , EGPA;既往的变应性肉芽肿性血管炎, Churg-Strauss syndrome,CCS)[1]。AASV确切的病因学尚不清楚,可能涉及遗传因素造成自身耐受缺陷,某些环境触发因素异常激活淋巴细胞产生自身抗体(ANCA)等方面,相关的环境因素主要包括药物(如丙基硫氧嘧啶)、二氧化硅粉尘[2]、微生物感染[3]等,其中感染被认为是AASV重要的触发和迁延性因素。病原体感染可能引起机体自身免疫紊乱而产生自身抗体ANCA,持续存在的ANCA进一步导致AASV,本文就感染因素与AASV发病机制的相关研究作一综述。
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎
引言抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutroohil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)相关性系统性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病,是西方国家成人常见的系统性小血管炎,上世纪80年代美国韦格纳肉芽肿病(WG)患病率为3/10万,显微镜下多血管炎(MPA)患病率为1/10万,90年代英国报道为2/10万,法国报道变应性肉芽肿血管炎(CSS)患病率为7~13/100万,支气管哮喘人群中患病率可达34.6/10万~64.4/10万.
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原发性小血管炎的早期诊断和治疗
原发性小血管炎(primary small vessel vasculitis,PSV)是一组主要累及小血管(毛细血管、小静脉、微小动脉等),以血管壁坏死性炎性反应、纤维素样坏死为病理特征的一类自身免疫性疾病,包括显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、过敏性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性坏死性新月体性肾炎(necrotizing crescentic glomerulonephritis,NCGN)[1],因其相当部分与ANCA关系密切,因而也称为ANCA相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV).
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ANCA相关性小血管炎发病机制研究进展
抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis, AASV) 是一组以小血管壁的炎症和纤维素样坏死、血清中存在针对靶抗原蛋白酶3(PR3)或髓过氧化物酶(MPO)的ANCA阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病.它主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和特发性坏死性、新月体性肾小球肾炎(NCGN).有关AASV 的发病机制较为复杂,至今尚未完全阐明,但近年来相关的研究取得较大进展,现综述如下.
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利妥昔单抗在治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的研究进展
肾脏是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasm antibody associated systemic vasculitis,AASV)常累及的器官,常表现为急进性肾炎,死亡率高.尽管大多数AASV患者对免疫抑制剂和糖皮质激素治疗有较好的疗效,但是本病的高复发率、治疗过程中的毒副作用、高感染率等都导致AASV的预后不佳.利妥昔单抗(rituximab,RTX)是一种特异性针对CD20分子的基因工程抗体,能与B淋巴细胞表面的CD20结合,并通过补体介导的细胞毒作用等机制对B淋巴细胞进行特异性清除,从而达到治疗作用.
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尿毒症新发ANCA相关性血管炎的诊治
抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cyto-plasmic antibody,ANCA)相关性系统性血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV)是一组以小血管壁炎症和纤维素样坏死为特征、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的自身免疫性疾病[1],主要包括显微镜下多血管炎(MPA)、韦格纳肉芽肿(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)三种.本病可累及全身多个脏器,以肾、肺累及为常见,临床上一些患者因诊治不及时而进入终末期肾脏病(end-stage renal disease,ESRD)需长期肾替代治疗.
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展
原发性系统性小血管炎是一组累及小血管,以血管壁坏死性炎性反应,少或无免疫复合物沉积为病理特征的系统性病变.因患者血清中可以检测到抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA),故称为ANCA相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV).AASV主要包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)(既往的韦格纳肉芽肿,Wegener's granulomatosis,GPA)、显微镜下型多血管炎( MPA)以及嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)(既往的变应性肉芽肿性血管炎,Churg-Strauss syndrome,CCS)[1].自从澳大利亚Davies等[2] 于1982年报道了在坏死性肾小球肾炎患者血液中发现抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA)以来,全世界对ANCA相关疾病的认识有了飞速的进步.