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以皮肤紫癜、血尿、消化系统症状为首发表现的ANCA相关性小血管炎1例临床报告
ANCA相关性小血管炎是临床中较为罕见的一种疾病,临床症状不典型,多数临床医生对其缺乏足够的认识,容易造成漏诊和误诊.本文介绍以皮肤紫癜、血尿、消化系统症状为首发表现的ANCA相关性小血管炎1例临床报告,为临床提供探讨.
关键词: ANCA相关性小血管炎 皮肤紫癜 急进性肾炎 -
系统性红斑狼疮肾炎40例临床与病理分析
系统性红斑狼疮(SLE)表现为狼疮性肾炎(LN).分析近10年来行肾脏病理检查的40例SLE患者临床及肾脏病理资料,以进一步提高对LN的认识.资料与方法2000年3月~2010年12月行肾活检患者40例,所有患者均符合1982年美国风湿病学会修订的诊断标准,具有完整的临床与肾脏病理资料.根据临床表现分为单纯血尿、肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾炎以及慢性肾炎.
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血浆置换在肾脏疾病中的应用
血浆置换(PE, Plasma exchange)是指从体内清除大量的血浆(通常2~5L),同时输入新鲜冰冻血浆或贮存血浆.PE已广泛应用于某些循环因子所致疾病的治疗,并取得了一定的疗效[1,2],主要应用于治疗急进性肾炎,包括抗肾小球基底膜抗体性肾炎(即抗-GBM肾炎)、免疫复合物介导的肾炎和寡免疫复合物型新月体肾炎;此外还应用于血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、骨髓瘤相关性急性肾功能衰竭和肾移植排异等.本文就血浆置换在肾脏疾病中的应用现状作一简述.
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以急进性肾炎起病的非霍奇金淋巴瘤1例
患儿,女,11岁.因头痛,视物不清3天首次入院.当时查体:神志恍惚,皮肤无黄染,无皮疹,浅表淋巴结无肿大.颈无抵抗,心肺(-),腹部可触及肿大肾脏,质硬,触痛不明显.病理征(-).BP 180/110 mmHg,辅助检查:血WBC 13.9×109/L,RBC 4.10×1012/L,Hb 100g/L,PLT 112 × 109/L.
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要重视IgA肾病的治疗
IgA肾病(IgAN)是一组具共同免疫病理特征的临床综合征,为常见的肾小球疾病.本病曾被认为是预后良好的疾病,尤其在儿童期起病者.但经长期大量病例随访观察发现,IgAN至成人期有不少患者逐渐进展到终末期肾病(ESRD),能达到完全缓解的仅为30 %.一些病例进展缓慢,肾小球滤过率(GFR)以每年1~3 ml/min降低;而另一些,尤其表现为肾病综合征者,则以每年9 ml/min下降.个别可呈急进性肾炎经过,在数月内达到ESRD.综合文献报告IgAN肾生存率5年为94%~98%,20年为70%(美国)或82 %~89 %(日本).由于IgAN并非良性,因此探讨治疗方法益受重视.IgAN预后与临床、病理表现和遗传因素(表1)相关[1-3],因此在治疗IgAN时必须参考这些指标.
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利福平引起新月体肾炎急性肾功能衰竭1例
患者,男,60岁。因咳嗽、咳痰一年多,乏力,纳差,恶心,下肢浮肿伴少尿半月于1999年12月收入我院。患者一年前因咳嗽、咳痰、痰中带血诊断为“肺结核”而自行不正规间断服用利福平近一年,总剂量60 g。入院前半月患者就出现少尿和全身浮肿的症状。本次发病期间无发热、皮疹,患者无肝炎病史和毒物接触史。入院体格检查:体温36.6℃,脉搏115次.min-1,呼吸21次.min-1,血压20/12 kPa。重度贫血貌,全身浅表淋巴节未触及。患者双侧胸部不对称,右上胸廓塌陷,右上肺语音增强,叩诊呈浊音,闻及大小水泡音,左肺无明显变化。心界不大,律齐。腹平软,肝脾肋下未触及,移动性浊音阳性,双下肢凹性水肿明显。化验检查:血红蛋白55 g.L-1,血红细胞2×1012.L-1,血白细胞7.1×109.L-1,血小板20×109.L-1,血沉101 mm.h-1;尿蛋白(+++),24 h尿蛋白定量4.1 g.L-1,尿红细胞记数满视野,均一型占90%,尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG)100 U。血清肌酐908 μmol.L-1,尿素33 mmol.L-1,尿酸597 μmol.L-1,Cystatin C 8 mg.L-1,血清总蛋白55 g.L-1,白蛋白23 g.L-1;抗核抗体阴性,澳抗及丙肝抗体阴性,抗中性粒细胞胞浆抗体阴性,补体C3 602 mg.L-1,免疫血清学反应显示利福平抗体阳性。痰涂片5次未见抗酸杆菌。胸部X线片显示右肺有广泛纤维化改变,胸膜粘连、增厚。肾B超显示双肾大小未见改变,回声明显增强。彩色多普勒超声显示,双肾血流量明显减少。入院后肾穿刺病理诊断结果:全片中9个肾小球有5个纤维细胞性新月体肾小球,占55%,间质明显增宽,间质中可见有单核细胞侵润,肾小管有嗜酸性细胞浸润,小血管无明显改变;免疫荧光发现lgM(+),C3(++)。临床诊断:①右上肺结核;②利福平相关性急进性肾炎综合征。患者入院后停用利福平,经血浆置换、血透治疗后病情好转,在未用激素和免疫抑制剂之前患者脱离透析。在其后的治疗中患者肾功能得到部分缓解。
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X线透视定位下经皮肾穿刺581例分析
肾脏病理活检对肾脏疾病具有明确诊断、指导治疗及判断预后等意义,特别是在急性肾衰竭、急进性肾炎、肾病综合征、狼疮性肾炎、血管炎的诊断和治疗上,具有很高的临床价值[1~3]。我院自1992年7月开展了经皮肾穿刺活检以来,目前已行肾活检术623例,其中581例为X线透视定位下经皮肾穿刺。下面结合文献对X线透视定位下经皮肾穿刺术的方法及并发症进行探讨。
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探讨急进性肾炎的临床治疗
目的:对急进性肾炎患者的临床治疗来进行探讨分析。方法对2006~2008年的28例急进性肾炎患者来进行探讨分析,对患者的临床治疗效果进行观察。结果此次研究中有27例患者均获得了较好的效果,24例患者的消失尿量增加到1升以上,病情改善明显,有一例患者的肾功能无改善,后续还需要继续进行透析治疗。结论对急进性肾炎患者提供综合疗法,能够对肾炎的改善起到较大帮助。
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急进性肾小球肾炎8例临床分析
性肾小球肾炎(RPGN)好发于任何年龄,病情凶险,在急性肾炎综合征基础上肾功能急剧恶化,往往于数周至数月内发展为少尿或无尿等肾功能衰竭的一组临床综合征.RPGN的发生率占肾穿刺患者的2%~7%,人群发生率为7/百万,该病病情危重,若不及时治疗,90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存[1],但如能早期明确诊断,并针对不同的病因采取及时正确的治疗措施,可改善预后.现将我院2006年8月至2010年12月确诊的急进性肾炎8例(其中6例经肾活检确诊)做临床分析如下.
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急进性肾小球肾炎
急进性肾炎( rapidly progressive glomerulonephritis,是引起急性肾衰竭的重要肾小球疾病.急进性肾炎是指在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)基础上短期内出现少尿、无尿,肾功能急骤进展,短期内到达尿毒症的一组临床综合征.本病的病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积,又名新月体性肾炎,我国目前采用的新月体性肾炎的诊断标准为肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)形成.该病病情危重、预后差,但如能早期明确诊断并根据各种不同的病因及时采取正确的治疗,可明确改善病人的预后.
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以血尿为主要表现的IgA肾病的治疗原则和预后
IgA肾病( IgAGN)首先由Berger和Hinglais提出.是一组不伴有系统疾病、肾活检免疫病理检查示肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积肾小球肾炎,故IgAGN为一免疫病理学诊断名称,临床以发作性血尿为主要表现,也可表现为单纯性蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征及急进性肾炎,是导致终末期肾衰的主要原因之一.目前认为该病为独立的临床-病理综合征.兹结合文献对以血尿为主要表现的IgA肾病的治疗原则和预后综述如下.
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1例Goodpasture综合征的护理
患者男性,48岁.因反复咯血、低热4个月,血尿、蛋白尿、双下肢浮肿半个月,少尿、无尿、胸闷5 d,2001年3月10日由外院转入我院.查体:T 38.2 ℃,Bp 110/70 mmHg(14.7/9.3 kPa).血常规:Hb 88 g/L, WBC 10.4×109/L,GRAN 80.2%,PLT 197×109/L.肝功能正常,总蛋白49 g/L,白蛋白27 g/L;肾功能: BUN 21.9mmol/L, Cr 804.5 umol/L;抗中性白细胞胞浆抗体(-),抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体108%(参考值<16%);胸片报告:"双肺蝶翼状阴影"; B超示:双肾体积增大;肾穿刺活检报告:新月体性肾小球肾炎.诊断:急进性肾炎、Goodpasture综合征(Ⅰ型新月体性肾小球肾炎).
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常见肾脏疾病的治疗和护养之六张大宁谈肾病-18--过敏性紫癜性肾炎
过敏性紫癜性肾炎是由过敏性紫癜引起的肾脏损害,大多数发生于小儿,成人相对较少,儿童患者中一半以上在四五岁,以男孩居多,成人则男女无差异。大儿童或成人肾脏受累较重,预后较差。该病是以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎及肾损害为特点的综合征,其病因尚未明确,可能与感染、药物过敏和免疫有关。临床一般将其分为轻型或无症状性尿异常、急性肾炎综合征、慢性肾炎综合征、肾病综合征和急进性肾炎综合征五个类型。
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654-2治疗肾小球肾炎12例疗效观察
笔者应用654-2治疗肾小球肾炎(下称治疗组)12例,经与对照组比较,疗效明显,现报道如下.1临床资料1.1一般资料:本文治疗组12例,对照组8例,两组病人性别、年龄无明显差异,均系肾小球肾炎(根据临床表现及化验检查后证实肾小球肾炎),临床分为急进性肾炎、急性肾炎和慢性肾炎3种.治疗组:急进性肾炎6例,急性肾炎4例,慢性肾炎2例.对照组:急进性肾炎4例,急性肾炎3例,慢性肾炎1例.两组肾小球肾炎临床表现和病程相似,无明显差异.
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血浆置换并中西医结合治疗重症系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(systemic lupus erthematosus,SLE)是一种具有多种自身抗体的自身免疫性疾病。目前对重症系统性红斑狼疮(SSLE)尚无理想疗法。我们探索用血浆置换(plasma exchange,PE)并中西医治疗7例SSLE,取得满意临床效果,报道如下。1 材料和方法1.1 病例选择 7例SSLE均为住院患者,男1例,女6例,年龄21~35岁。均符合美国风湿学会1982年修订的SLE诊断标准。其中5例为狼疮危象[1],2例为急进性狼疮性肾炎[1],病程5天至3年,7例患者均有蛋白尿,5例狼疮危象者肾脏病理类型为3例系膜增生、1例微小病变、1例局灶硬化,2例急进性肾炎者肾脏病理类型均为弥漫增生型。
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连续性肾脏替代治疗在重症急性肾功能衰竭中的护理
连续性肾脏替代治疗(CRRT)在很大程度上克服了传统血液净化技术的缺点,这项新技术在重症急性肾功能衰竭的治疗中已显示出良好前景.但CRRT的护理工作量大、技术要求较高,护理问题能否得到解决成为CRRT取得成功的关键.我院自1998年以来应用15例,总结经验如下.1 对象与方法1.1 一般资料:本组15例,男10例,女5例;年龄17~70岁,平均46.8±16.4岁.原发病为重症流行性出血热6例,药物中毒1例,毒蛇咬伤1例,产后大出血1例,严重感染2例,胃癌术后2例,肝肾综合征1例,急进性肾炎1例;其中少尿型13例,非少尿型2例;血肌酐242~810μmol/L,平均432.7±52.8μmol/L;均并发多脏器衰竭(MOF),其中10例2个脏器衰竭,3例3个脏器衰竭,2例4个脏器衰竭.
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尿毒症的诱因和症状
引起尿毒症的因素各型原发性肾小球肾炎:膜增殖性肾炎、急进性肾炎、局灶性肾小球硬化症等若是得不到有效的医治,终究会导致尿毒症.继发于全身性疾病:如高血压及动脉硬化、系绕性红斑狼疮、过敏反应性紫癜肾炎、糖尿病、痛风等,均可激发尿毒症.慢性肾脏传染性疾患:如慢性肾盂肾炎,也可以导致尿毒症.慢性尿路阻塞:如肾结石、两侧输尿管结石、前列腺肥大、肿瘤等,也是尿毒症的病因之一.
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大剂量甲泼尼龙治疗重症狼疮致心律失常临床分析
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病,可累及全身各系统器宫,当临床上出现急进性肾炎、狼疮脑病、造血系统危象中的一种,就称之为重症狼疮.重症狼疮病情凶险危重,处理不当则预后差,病死率高.大剂量甲泼尼龙疗法因其抗炎作用强,疗效满意,不良反应少而被广泛用于重症狼疮的治疗,从而大大减少了病死率.但在临床应用过程中,逐渐发现其存在一些近期不良反应,尤其心律失常是大剂量甲泼尼龙严重的不良反应之一,现将我院2006-2008年治疗重症狼疮所致心律失常6例分析如下.
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我国关于肾脏病理与中医证型关系研究近况
随着病理学、免疫学及超声介入治疗的不断发展,肾脏组织学活检广泛用于肾炎和肾病的诊断及分型等,它对肾脏疾病的诊断、鉴别诊断及制定治疗方案、推断疾病预后起着十分重要的作用[1].肾脏病理逐渐成为诸多肾脏疾病诊断的金标准(gold line),如慢性肾炎综合征(chronic nephritic syndrome,CNS)、肾病综合征(nephrotic syndrom,NS)、IgA肾病(IgAnepliropathy,IgAN)、急进性肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)、狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)、血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)、Alport综合征(alport syndrome)等,而中医药在治疗这些疾病方面具有明显的优势,但临床中医辨证分型纷繁复杂,难以统一.随着肾脏病理检查的普及推广,寻求肾脏病理和中医辨证分型之间关系的研究已逐渐成为目前中西医结合肾脏病研究领域中的一个热点[2].现将近年来国内研究肾脏病理改变与中医辨证分型关系的进展概述如下.
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利妥昔单抗在治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的研究进展
肾脏是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasm antibody associated systemic vasculitis,AASV)常累及的器官,常表现为急进性肾炎,死亡率高.尽管大多数AASV患者对免疫抑制剂和糖皮质激素治疗有较好的疗效,但是本病的高复发率、治疗过程中的毒副作用、高感染率等都导致AASV的预后不佳.利妥昔单抗(rituximab,RTX)是一种特异性针对CD20分子的基因工程抗体,能与B淋巴细胞表面的CD20结合,并通过补体介导的细胞毒作用等机制对B淋巴细胞进行特异性清除,从而达到治疗作用.