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以紫癜为首发的干燥综合征并发肾小管酸中毒治验一例
干燥综合征(Sjogren's syndrome,SS)的首发症状具有多样性特点,临床表现相对较复杂,因此极易误诊或漏诊,如以高免疫球蛋白血症性紫癜为首发的干燥综合征患者,极易诊断为过敏性紫癜或者特发性血小板减少性紫癜.笔者在临床中遇到1例以紫癜为首发的干燥综合征并发肾小管酸中毒患者,在西医抗炎、抑制免疫等治疗基础上联合中医养阴生津、解毒活血治法,希望对临床治疗有一定参考价值.
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董振华教授治疗干燥综合征合并肾小管酸中毒的经验
原发性干燥综合征(简称pSS)是一种慢性、系统性的自身免疫性疾病,其肾脏受累主要病理改变为间质性炎症,临床表现为肾小管酸中毒(简称RTA).董振华教授擅长于治疗疑难杂病和风湿性疾病,尤以治疗干燥综合征而著称,董老认为该病临床表现多样,但其基本病机为肾气不固,封藏失职,钾盐等精微物质从尿中遗失,发生低钾血症,故以补肾固涩为基本治疗大法,常以五子衍宋丸为基本方加减化裁疗效显著.现将其应用中医药治疗pSS合并RTA的经验整理如下,以飨同道.
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棉酚致肾小管酸中毒15例临床分析
我院急诊科于2004年9月至2005年9月收治棉酚中毒15例,现将救治经过报告如下.
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小儿肾小管酸中毒的超声表现
目的探讨小儿肾小管酸中毒的超声表现.方法对经临床确诊的16例肾小管酸中毒患者的超声资料进行回顾性分析.结果 16例中4例表现为双肾锥体钙盐沉积症,6例表现为髓质和肾盂散在性微小结石,二者共计10例,占62.5%.其它表现有双肾径线缩小2例,皮质回声增强2例.双肾声像图正常2例.结论双肾锥体钙盐沉积或髓质和肾盂散在性微小结石者对肾小管酸中毒的诊断有很高的价值.
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肾小管酸中毒伴低钾性麻痹误诊2例分析
低钾血症是临床工作中常见的电解质紊乱之一，随着内分泌、代谢性疾病的增多和诊疗水平的提高，与之相关的低钾血症日益增多，肾小管酸中毒(RTA)是因近端肾小管HCO3-重吸收或远端肾小管泌 H+功能障碍引起的临床综合征。常伴低K+、高Cl-、代酸和尿pH增高。RTA 在临床上并非少见，但其缺乏特异性表现，易误诊为低 K+性周期性瘫痪、多发性肌炎、格林-巴利综合征等，目前临床上仍存在对内分泌、代谢性疾病相关性低钾血症病因及临床特点认识不足而导致的漏诊、误诊现象[1]。为总结经验教训，降低误诊率，现报道如下。
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小儿营养不良218例病因探讨
营养不良(malnutrition)在婴幼儿中仍有较高的发病率,尤其在以米糊为主食喂养的婴儿中常见.为防止其发生,现将 19 96年 7 月至 1999年 6月收治的 218例营养不良儿童分析如下.临床资料一、一般资料 本组共218例,男126例,女 92例.年龄< 6个月144例, ～12个月35例, ～ 3岁 28例, > 3岁 11例.农村159例,城镇 45例,市区 14例.发病前有慢性腹泻病史 27例,先天性心脏病史 15例,宫内感染病史 11例,胃食管返流病史 5例,脑瘫病史 3例,尿崩症、肾小管酸中毒、巴特氏综合症、幽门痉挛伴不全梗阻各 1例.在 < 12个月的179例患儿中,其喂养情况见附表.
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原发性Ⅰ型肾小管酸中毒2例误诊分析
目的 探讨儿童肾小管酸中毒诊疗经验.方法 对同患肾小管酸中毒两姐妹临床资料进行回顾性分析.结果 原发性肾小管酸中毒起病早,婴幼儿期可经历周期性麻痹,常见厌食、多饮多尿、发育迟缓,多年误诊为维生素D缺乏性佝偻病、周期性麻痹.结论 充分认识,重视电解质检查异常病因的追踪,可减少漏诊或误诊,改善预后.
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干燥综合征中枢神经系统受累一例并文献复习
干燥综合征（Sj?gren's syndrome，SS）是一种常见的自身免疫性疾病，以泪腺、唾液腺等内分泌腺体受累为主，临床表现为口干、眼干，其他器官或系统受累表现各异：肺脏受累表现为间质性肺炎、肺间质纤维化；肾脏受累表现为肾小管酸中毒、肾功能不全甚至肾衰竭；血液系统受累表现为单纯白细胞、血小板和（或）红细胞减少或两系及以上均减少；神经系统受累表现为谵妄、失语、头痛、精神异常等。SS组织病理学特征为内分泌腺体的淋巴细胞浸润。它可以单独作为一种疾病发生，即原发SS，也可以继发于其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病出现，即继发SS。标志性自身抗体为抗SSA抗体和抗SSB抗体，大规模研究证实SSB对SS的诊断具有相关性。临床表现的多样性导致了 SS 常常被延误诊断，所以，该病的发病率应该高于流行病学证据。SS神经系统病变包括中枢神经系统受累（CNS-PSS）及外周神经系统受累（PNS-PSS）[1]。CNS-PSS 可侵犯大脑半球、基底节、小脑、脑干及脊髓，病灶可为局灶性或弥漫性，临床表现复杂多样，有PSS并发卒中、多发性硬化、脑炎、认知障碍、帕金森综合征、脑桥中央髓鞘溶解及横贯性脊髓炎的病例报道[2]，其中认知功能障碍被认为是中枢神经系统病变常见的临床表现[3]。本文以我科近收治的一例原发SS中枢神经系统受累患者的诊治为例，对国内外文献报道的 SS 中枢神经系统受累的疾病进行详细阐述，以期为风湿免疫科医师对 SS 中神经系统受累的诊治提供临床参考。
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先天性肾小管酸中毒伴发乙状结肠扭转一例
患者女，40岁，因腹痛腹胀伴肛门停止排气排便20 h入院，该患者7岁时因乏力来院，经检查为先天性肾小管酸中毒，常年服用枸橼酸钾，自诉发病前曾服食冬枣，排便站立后急性起病，查体：腹膨隆不明显，疼痛时偶见肠型，左下腹肌紧张明显，局部压痛及反跳痛疑似阳性，肠鸣音亢进，直肠指检未触及明显肿块及狭窄，门诊X线片提示：肠梗阻。超声示：肠管扩张积气。 CT提示：结肠及部分小肠明显扩张积气，左下腹可见同侧同平面双肠影伴系膜区漩涡样改变，结肠内有大量粪便（图1）。 ECG提示：心率56次／min，窦性心律，T波高尖。大便常规：隐血（＋）。尿常规：pH 5.5。血常规：WBC 11.4×109／L， NE 82.3％， HGB 102 g／L。生化：K＋2.85 mmol／L，Na＋132.4 mmol／L，肝肾功能等均在正常范围之间，拟诊为乙状结肠扭转，有肠绞窄坏死可能，但患者存在顽固性低血钾，心率过缓且心电图提示：T波高尖，急会诊肾内科及麻醉科，会诊讨论意见予补钾维持中行急诊剖腹探查术，探查腹腔中等量淡黄色腹水，乙状结肠扭转，形成闭袢性肠梗阻，肠管高度扩张，血运尚可，并积有大量粪便（图2），决定行乙状结肠扭转复位＋系膜缩短固定术（丝线间断缝合乙状结肠系膜，将系膜基底缩短加宽，将乙状结肠置回右髂窝），顺行挤压由肛门排出肠内容物并行灌洗术，术后予补液补钾，对症处理，术后3d自行排便，术后8d拆线痊愈出院。
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干燥综合征的血液系统损害与治疗对策
干燥综合征（Sj迸gren′s syndrome，SS）曾被称为自身免疫性外分泌腺病、自身免疫性上皮炎、Mikulicz病，是自身反应性T、B淋巴细胞浸润破坏唾液腺、泪腺、消化腺、肾小管等腺上皮组织引起的全身性结缔组织病，临床上主要表现为口干、龋齿、眼干、关节肿痛、皮肤紫癜，后期易引起内脏的肺间质纤维化、肾小管酸中毒、周围神经损害，部分患者继发免疫低下宿主肺炎、呼吸衰竭而死亡。国际SS 临床合作联盟（ SICCA ）近对1927例注册患者统计发现， SS的腺体外损害主要在免疫系统与血液系统［1］。 SS血液三系损害的程度与SS病情轻重、疾病预后有关，并与形成淋巴瘤的风险度有关［2］。
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干燥综合征合并肾小管酸中毒补钾的护理体会
目的 探讨干燥综合征合并肾小管酸中毒大补钾的护理体会.方法 对5例干燥综合征合并肾小管酸中毒患者进行大剂量补钾进行病情观察及护理.结果 通过补钾治疗5天血钾达到正常水平,病情好转出院.结论 大剂量静脉补钾是治疗干燥综合征合并肾小管酸中毒的有效方法,同时也强调了护理工作在该项治疗过程中的地位和价值.
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继发性Fanconi综合征1例并文献复习
Fanconi 综合征(FS)一般分为原发性FS和继发性FS两类,原发性FS多伴有其他先天性疾病,继发性FS可由多种病因引起.本文报道1例59岁女性患者,22年前因反复骨关节疼痛诊断为低血磷抗维生素D骨软化症.近期骨关节疼痛加重,有蛋白尿、血糖正常而尿糖排出增多、尿钾排出增多,高氯性酸中毒及电解质紊乱,这些符合Fanconi 综合征的诊断,且患者无明显先天性疾病可查,因此,可诊断为继发性Fanconi 综合征.甲状旁腺彩超、CT和SPECT均提示,在甲状旁腺增生的基础上形成了自主功能性结节,经补充中性磷酸盐和活性维生素D3,血磷和ALP恢复正常或基本正常,但血清PTH仍明显升高,说明甲状旁腺的PTH分泌已经具有一定程度的自主性,因而高度考虑三发性甲状旁腺功能亢进症可能.X线片检查显示胸廓、脊柱和骨盆畸形,骨密度测量显示骨密度明显降低,因此还考虑伴有骨质软化并骨质疏松症.
关键词： Fanconi 综合征 低磷血症 蛋白尿 葡萄糖尿 肾小管酸中毒 -
老年人Ⅰ型肾小管酸中毒误诊为急性非ST段抬高心肌梗死一例
患者女性,70岁.3 d前曾诉胸背痛,此后周身无力,2 d来不能站立及坐起,于2005年12月16日来诊.既往患耳聋.急诊室检查意识清,血压110/70 mm Hg,双肺呼吸音正常,心率110次/min,四肢肌力1～2级,腱反射减弱,病理反射未引出.
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二羟基烷化锡致肾小管酸中毒八例临床分析
我院于2002年7月19～21日收治二羟基烷化锡中毒8例(其中1例为外院会诊),现将救治经过报告如下.
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自身免疫性甲状腺疾病合并骨软化症八例分析
自身免疫性甲状腺疾病(AITD)可伴发肾小管酸中毒(RTA)和Fanconi综合征,进而导致骨软化症的发生,应提高对此类骨软化症的认识.现收集我科2000-2005年住院病人中AITD伴骨软化症8例,分析总结如下.
关键词： 自身免疫性甲状腺疾病 骨软化症 肾小管酸中毒 住院病人 收集 -
肾小管酸中毒合并干燥综合征及髓质海绵肾一例
患者女,26岁.因发作性四肢软瘫4年,于2008年5月23日来本院治疗,4年前患者无明显诱因出现四肢软瘫,呈对称性,以四肢远端为重,急送当地医院查血钾明显低于正常(具体数值不详),血压正常,静脉补钾后缓解.
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全国继发性肾脏疾病防治学术研讨会纪要
全国继发性肾脏疾病防治学术研讨会于2001年5月 12～15日在浙江省温州市举行.到会代表283人,分别来自全国18个省、市、自治区的大内科、肾内科、心内科、内分泌科和检验科等.大会邀请了15位教授对不同的继发性肾脏疾病作了专题报告;会议共计收到论文190篇,其中25篇被选为大会发言.本次会议每个专题报告和大会发言结束后均进行了热烈讨论,特别是对临床医生经常遇到的问题,与会代表分别发表了自己的见解,交换了不同的观点,而且部分达到了共识,现简要报道如下.一、代谢疾病相关的肾脏病主要讨论了糖尿病肾病、高血压肾损害、动脉粥样硬化引起的肾动脉狭窄和尿酸性肾病.与会代表对糖尿病肾病的发病机制和治疗,特别是糖尿病肾病病变进展的防治及终末期糖尿病的替代治疗进行了探讨,其中重点就肾素-血管紧张素-醛固酮(RAS)系统在糖尿病肾病发病中的作用进行了深入的研讨,指出尿中出现微量白蛋白是开始血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)治疗、延缓肾功能进展的佳时机.本次会议还首次在国内报告了一前瞻性、有对照的1.5年的临床观察,应用ACEI治疗较用安慰剂组显著地减少了患者的微量白蛋白尿.会议还报告了血管紧张素转换酶受体拮抗剂氯沙坦减少糖尿病肾病尿蛋白的临床观察,并证明减少尿蛋白的作用并非通过降低血压所取得.与会专家对高血压良性肾动脉硬化和恶性高血压与恶性肾硬化进行了介绍,代表们在交流中认识到恶性高血压(特别是原发性高血压病引起的恶性高血压)导致的急性肾衰竭也较为常见,虽然病情进展迅速,但及时控制血压和相对较长时间的支持治疗可使部分患者的肾功能得到改善.动脉粥样硬化引起的肾动脉狭窄是引起缺血性肾脏病的重要原因之一,在发达国家较为常见,我国的发病率也呈上升趋势,应引起肾脏病医生的重视.专家介绍了各种检测方法及其优缺点,并对可疑患者检查的流程图作了介绍.对于尿酸性肾病,重点介绍了其发病机制和治疗,包括氯沙坦对高尿酸血症的治疗作用及其作用机制.二、免疫介导的肾炎症性疾病主要包括狼疮性肾炎、干燥综合征和原发性肾小血管炎.狼疮肾炎是我国为常见的自身免疫性疾病导致的肾损害,其活动病变是可逆的.在治疗上,甲基强的松龙冲击和环磷酰胺治疗的具体方案尚存在不同的意见.与会代表一致认为:强化免疫抑制治疗是一个双刃剑,既有强大的免疫炎症抑制作用,也可有严重的副作用,因此对于狼疮肾炎的治疗不能操之过激,要有分寸.霉酚酸酯(MMF)治疗狼疮肾炎有效,特别是有血管病变者.但与会代表多认为MMF应作为二线药物,将MMF用于狼疮肾炎的诱导治疗的效果还有待进一步证实.会议中还介绍了系统性红斑狼疮的一种较为少见、临床主要侵犯膀胱和肠道的病变,严重的膀胱炎可引起梗阻性肾病,应引起注意.干燥综合征引起的肾损害在我国也较为常见,可引起间质性肾炎,并可造成肾小球损害,临床上多表现为远端肾小管酸中毒.原发性小血管炎在我国并不少见,会议讨论了该病在我国的发病率,详细介绍了该病多系统受累的各种临床表现,强调了在检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)时联合应用间接免疫荧光法(C-ANCA或P-ANCA)和抗原特异性ELISA法(抗PR3抗体或抗MPO抗体)的重要性,使与会代表对原发性小血管炎的认识有了进一步的提高.三、药物引起的肾脏病4位专家就药物性肾损害、药物相关性间质性肾炎、马兜铃酸肾病和造影剂肾病防治的进展作了专题报告,并就马兜铃酸肾病进行热烈讨论,会议介绍了含马兜铃酸的植物及中成药.马兜铃酸肾病可以分为急性型、慢性型和肾小管功能障碍型,急性马兜铃酸肾病主要病理表现为肾小管坏死,肾间质水肿和少量炎症细胞浸润.慢性型的主要病理表现为肾小管萎缩或消失,肾间质呈少细胞性纤维化,肾小球缺血性皱缩.肾小管功能障碍型主要表现为肾小管酸中毒或范可尼综合征.但是关于马兜铃酸肾病的诊断标准尚无具体意见,需国内同道将来共同制订.虽国外有人认为类固醇皮质激素可以延缓肾功能的进展,但还需对大宗患者进行前瞻性、有对照的、长期临床观察才能得出明确结论.对于造影剂肾病,与会代表介绍了防止该病发生的措施.一项前瞻性研究证实:对于肾功能正常和轻度异常者,应用低渗非离子型造影剂引起的肾小管损害多可在用后3～5 d内恢复正常.四、其他会议还对乙肝病毒相关性肾炎的治疗交换了意见,认识尚未统一.对于呈肾病综合征表现者可用糖皮质激素和细胞毒药物或霉酚酸酯治疗,但应注意监测病毒复制及肝炎活动指标.有个例单独应用拉咪呋啶有效的经验,尚有待进一步证实.会议中还穿插进行了3个卫星会,代表积极参加并就相关的临床问题进行了热烈讨论.其中包括:关于应用ACEI保护高血压和糖尿病患者肾脏功能的共识,霉酚酸酯治疗原发性肾病综合征的临床观察,以及对慢性肾功能不全患者行低蛋白饮食配合α酮酸制剂(开同)治疗等.与会代表一致认为,针对临床肾脏疾病诊断、治疗中的一些不同观点和实施方法开展交流、研讨是十分重要和有帮助的;而且进一步有组织的开展全国(或地方)性多中心、前瞻性对照研究,对于达成各个临床诊治问题的共识更是十分必要的.
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肾小管酸中毒伴骨软化继发于干燥综合征1例并文献分析
目的 分析干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)并发肾小管酸中毒伴骨软化症少见首发症状的特点.方法 采用病例回顾方法讨论干燥综合征累及肾小管酸中毒伴骨软化的特点并结合文献复习.结果 Pubmed检索的10例患者均为女性,平均年龄47岁,首发症状均不同,多以(60％)骨痛和肢体无力起病,治疗上纠正酸中毒,中性磷对症治疗,系统性应用糖皮质激素被证明有效.结论 肾小管酸中毒引起的骨软化症起病的患者极易误诊,这种少见表现应作为SS鉴别诊断之一.
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肾小管酸中毒性骨质疏松症9例治疗分析
目的研究肾小管酸中毒性骨质疏松治疗前、后的骨代谢.方法本资料9例dRTA,观察治疗前、后临床症状、生化、血气分析、BMD的变化.结果9例dRTA治疗6个月后与治疗前相比,临床症状1～2个月缓解,血K、Ca上升,P＜0.05,两组相比差异显著.血ALP明显下降,两组相比P＜0.01.尿Ca、K明显下降.血气分析,HCO3、BE、TCO2与治疗前相比,P＜0.01,两组相比,有显著差异性.血pH值由7.26±0.03上升到7.35±0.05,P＜0.05,两组相比,差异显著.BMD治疗前(254.37±25.64)mg/cm2增加到(288.74±38.7)mg/cm2,两组相比,P＜0.05,有显著差异性.结论肾小管酸中毒性骨质疏松症,是酸中毒所致的钙、磷代谢紊乱,伴有不同程度继发性甲旁亢、VitD作用障碍,主要为骨软化,早期诊治临床上是有效的.
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阿德福韦酯致肾小管酸中毒并低磷骨软化症3例临床分析
目的 通过对3例阿德福韦酯致肾小管酸中毒(RTA)并低磷骨软化症病例临床特点及治疗的分析,提高对阿德福韦酯治疗中致肾小管功能障碍的认识.方法 总结3例阿德福韦酯致RTA并继发性低磷骨软化症患者的临床资料及治疗.结果 3例患者均因"全身骨痛进行性加重"入院,来院时均卧床、行走困难.检查结果均提示血气偏酸(pH 7.329~7.381)、碱性尿(pH 6.5～8.0)、低磷血症(0.42～0.68mmol/L)、低血钾(3.08～3.5mmol/L)、碱性磷酸酶高(185.1～247.7U/L)、血钙及PTH正常,均有骨质疏松,病例1诊断为肾小管酸中毒,病例2、3有糖尿、蛋白尿、氨基酸尿,诊断为Fanconi综合征,3例患者均合并继发性低磷骨软化症.根据病史及各项检查结果,因患者均有长期使用阿德福韦酯治疗史,考虑肾小管损伤原因与阿德福韦酯有关.治疗上首先停用阿德福韦酯,改为其他抗病毒药物,并针对各自不同生化异常予以中性磷合剂、活性维生素D、枸橼酸钾及碳酸氢钠等相应对症处理,随访发现临床症状显著改善,骨痛减轻,可自行行走,生化指标逐渐恢复正常.结论 临床上阿德福韦酯治疗乙型肝炎患者致肾功能损伤者并不少见,应用阿德福韦酯期间应常规进行肾功能和血电解质水平监测.临床上考虑肾小管酸中毒及有低磷血症的患者应考虑到药物性肾损伤的可能.
关键词： 肾小管酸中毒 Fanconi综合征 低磷性骨软化症 阿德福韦酯 药物不良反应
