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16例原发性小血管炎肾脏损害的治疗研究
原发性系统性小血管炎(PSV)是一组主要累及小血管(毛细血管、小静脉、微小动脉等),以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征的系统性病变.临床表现多样化,以肾脏损害尤为突出,往往呈恶性进展.近年来,随着抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测技术的成熟和推广,为临床早期诊断PSV,判断远期预后和疗效,降低早期死亡率和肾死亡率提供了一项重要且客观的血清学指标.本文就我科16例PSV的治疗、随访及疗效总结如下.
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过敏性紫癜患者血清抗中性粒细胞胞质抗体检测
过敏性紫癜是一种常见的侵犯皮肤或其他器官的毛细血管和细小动脉的一种血管炎,其表现为皮肤和黏膜出现瘀点、瘀斑,并伴有关节酸痛、腹部症状和肾损害的改变.抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的自身抗体,可在多数原发性小血管炎患者血清中检测到,对于了解血管炎的发病机制,诊断和分类具有一定的意义[1].为探讨ANCA在过敏性紫癜患者中的检测意义,我们应用间接免疫荧光技术,对42例过敏性紫癜患者进行血清ANCA的检测,结果如下.
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原发性小血管炎肾损害的临床病理及治疗探讨
原发性小血管炎(PSV)一般指显微镜下型多血管炎(MPA)、韦格纳肉芽肿(WG)、过敏性肉芽肿性血管炎(CSS)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性坏死性新月体性肾炎(NCGN).本病诊断困难,漏诊误诊较多.2003年以来本院收治PSV 9例,现作一回顾性分析,旨在提高对本病的认识.
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ANCA检测在不同疾病中临床意义
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是1982年Davis等首次在病人血液中发现的.这一发现使人们对原发性小血管炎的认识进入了崭新的时代.ANCA是原发性小血管炎的特异性血清学诊断指标,与发病机制密切相关.在发病初期,大多数病人呈阳性,病情缓解后转阴,复发时重新呈阳性,故原发性小血管炎又称为ANCA相关小血管炎.随着对ANCA的深入研究,发现与之相关的疾病越来越多.下面对其检测方法及其在不同疾病中的临床意义综述如下.
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原发性小血管炎伴肺部受累9例临床分析
原发性小血管炎是一组以小血管为主要侵犯对象的自身免疫性疾病.随着抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的研究进展,近来对该病的认识较前有了明显的提高.由于该病可累及多种器官,临床表现多样,对临床诊断和治疗造成很大的困难.肺是原发性小血管炎累及高的脏器之一,且是造成死亡的主要原因.肺部小血管炎常常误诊为其他疾病,造成治疗延误,而经积极治疗其生存率明显上升.为进一步提高对该病的认识,现将我院收治的9例累及肺脏的原发性小血管炎患者的临床资料分析报道如下.
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原发性小血管炎临床特征及其误诊原因分析
目的 分析原发性小血管炎的临床特征及其常见的误诊原因.方法 对25例确诊为原发性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果 25例原发性小血管炎患者入院时误诊、漏诊22例,首诊误诊率高达88.0%.原发性小血管炎临床表现多样,缺乏特异性,以多系统损害为主要特点,肾脏和肺脏受累常见,其中2个脏器同时受累者19例,占76.0%.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性者24例,阳性率为96.0%.25例患者均采用糖皮质激素或糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,随访1年,21例患者(85.0%)治疗后血尿、蛋白尿完全消失;2例患者症状好转;死亡2例,病死率为8.0%.结论 原发性小血管炎常出现多个系统损害,早期实验室重点筛查ANCA均能较早诊断,从而减少误诊、漏诊.
关键词: 原发性小血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 诊断 误诊 漏诊 -
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎治疗现况及进展
原发性小血管炎是主要侵犯小血管,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征的一类自身免疫性疾病.在原发性小血管炎中,部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切相关,因而称之为ANCA相关性血管炎(ANCA associated vaseulitis, AAV),包括显微镜下多血管炎(microscopic:polyangiitis, MPA)、韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)及变应性肉芽肿(Churg-Strauss syndrome,CSS)[1].法国报道CSS患病率为7~13/100万[2],美国报道WG的患病率为3/10万,MPA患病率为1/10万,目前中国尚无WG和MPA患病率的报道.近十年来对AAV的治疗取得令人瞩目的进展,死亡率及肾衰竭率分别下降了10%及7%[3],治疗主要目标已向减少药物副作用和远期器官功能保护转移,主要的治疗分为诱导缓解治疗和缓解后维持治疗两个阶段.本文就AAV近几年的治疗现况及进展作一综述.
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原发性小血管炎的早期诊断及中医诊疗思路
原发性小血管炎属于系统性血管炎的一部分,是指以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病,主要是指显微镜下多血管炎(MPA)、韦格内氏肉芽肿(WG)及局灶节段性坏死性肾小球肾炎(FSNGN).所谓原发性小血管炎是与继发性血管炎相比较而命名,如系统性红斑狼疮(SLE)、过敏性紫癜、类风湿关节炎等均为继发性血管炎.原发性小血管炎为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器:肾脏受累则多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭;肺脏受累则可引起大咯血而危及生命.原发性小血管炎的预后,取决于是否得到早期诊断和及时治疗,如及时诊断和治疗,急性期约90%的肺出血患者可以得到控制;约60%~80%需要透析的患者可以脱离透析,甚至肾功能得到完全恢复,真正进入不可逆终末期肾衰竭的患者约为10%~15%.
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原发性小血管炎首诊耳科2例报告并文献复习
目的 通过报告2例以耳部症状首发并首诊耳科的原发性小血管炎患者的临床表现、诊断并文献复习,探讨原发性小血管炎基本发病机制、病理、临床表现及诊断.方法 对2例患者的临床资料及诊疗经过进行分析,并复习相关文献加以探讨.结果 2例患者临床表现不一,多种途径确诊后治疗,效果良好.结论 原发性小血管炎临床表现复杂多样,极易误诊,特别是以往临床上对血管炎导致的耳科疾病认识较少,在耳科的主要表现为耳痛、耳闷、流脓、听力下降等.早期诊治是改善预后的关键,综合判断分析能减少对此病的误诊.
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4例原发性小血管炎诊治体会
本院自2006至今共诊治4例原发性小血管炎,均因病程长、临床表现多样而诊治不及时,导致肾功能衰竭、呼吸衰竭死亡.现将诊治体会报告如下.
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概述
有关血管炎的分类一直存在争议.1993年Chapel Hill会议在血管炎分类方案中分出了小血管炎,并在以后的补充或修订分类方案中对小血管炎详细界定为:①原发性小血管炎,即病因不清的小血管炎;②全身系统性损害的小血管炎;③非免疫性小血管炎.
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原发性小血管炎肾损害患者的护理
原发性小血管炎(PSV)是一组以血管壁炎症和坏死为基本特征的多系统受累的自身免疫性疾病.其中小血管炎主要累及呼吸道、肾脏及皮肤等脏器.
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6例以肺部表现为首发症状原发性小血管炎的临床特点分析
目的:探讨以肺部症状为首发表现的原发性小血管炎的临床特征和影像学表现.方法:对6例以肺部症状为首发表现并诊断为原发性小血管炎的患者进行回顾性分析,分析其临床表现、肺部影像学特征、实验室资料.结果:肺部受累的首发症状主要是咳嗽、咳痰、发热、气促、咯血、胸闷和胸痛.影像学特征性表现为肺部多发性斑片状影、间质纤维化或两肺弥漫性网格状改变.肺外其他系统伴随症状常见有血尿4例(其中1例为肉眼血尿),管型尿2例,贫血4例,高血压3例,皮肤损害1例,关节肌肉症状1例,肝功能异常3例,肾功能异常4例.全部病例抗中性粒细胞胞浆抗体阳性,且均为核周型.3例经肾活检确诊.结论:原发性小血管炎常累及肺部,且可以肺部为首发症状,其临床症状及肺部影像学表现多无特异性,亦常累及口、鼻、肾脏、皮肤等器官.
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原发性小血管炎1例临床报告
患者男,70岁.以"咳嗽、咯血性痰十余日"为主诉于2003年11月收入我院呼吸科,诊为:①慢性肺问质病变并肺部感染;②细支气管肺泡癌?给予抗感染及对症处理.咯血无明显减轻,伴胸闷,气短,无发热.后出现纳差,尿量减少,查肾功异常,经我科会诊后转入我科.追问患者,长期大量吸烟,间断鼻塞,未做体检.
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2例眼科受累的原发性小血管炎病例报告并文献复习
结膜炎是眼科常见的疾病,普遍病因有细菌性,病毒性,原虫,支原体,螺旋体,外伤等随着抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测的普及,由原发性小血管(AAV)引起的系统性损害报道日益增多,各家文献报道AAV引起的结膜炎不少.下面报道本院自2003年以来确诊为AAV的10例中眼科损害2例(占20%),结合文献进行复习.
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ANCA相关性血管炎肾脏及其他系统损害的临床和病理与预后的相关研究
目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibodyassociated vasculitis,AAV)肾损害及其他系统损害患者的临床和病理特征,并对其预后及其相关危险因素进行分析.方法 选择1995年9月至2009年9月内蒙古自治区人民医院明确诊断为AVV内蒙古籍患者123例,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性,根据检测结果将患者分为胞质型(C-ANCA)阳性组和核周型(P-ANCA)阳性组,进行临床、实验室、病理及预后相关因素进行分析.随访终点为死亡或终末期肾衰竭进入规律肾脏替代治疗,平均随访时间5年.结果 123例患者中男63例,女60例,男女比例1.05:1,年龄38~82岁,平均年龄(60.0±22.0)岁,50~82岁患者102例(占82.9%).其中P-ANCA阳性109例,C-ANCA阳性14例.P-ANCA组肾脏、肺脏受累与C-ANCA组相似,消化道、关节、眼损害发生率低于C-ANCA组(P<0.05);耳、皮肤、肌肉、神经系统损害2组无统计学差异.123例患者中有62例患者行肾活检,其中细胞性新月体肾炎30例(占48.4%),毛细血管袢坏死12例(占19.4%),细胞伴纤维性新月体形成15例(占24.2%),纤维性新月体伴局灶节段性硬化5倒(占8.1%).对AAV患者进行5年随访,对患者死亡或进入肾脏终末期代替治疗进行相关因素分析:C-ANCA组与P-ANCA组相比,患者死亡与进入终末期替代治疗2组间均无统计学差异(P>0.05).对患者的年龄、性别、ANCA类型、发热、肾衰竭、呼吸衰竭、咯血、脏器受累数目、多脏器衰竭、肺感染因素进行COX回归分析:呼吸衰竭、多脏器衰竭为死亡的相关因素(偏回归分数分别为2.087,1.129,均P<0.05).对患者起病时实验室数据进行回归分析:血肌酐、红细胞沉降率、血浆白蛋白、血红蛋白与终末终点相关.Logistic回归分析,起病的血肌酐及红细胞沉降率是预测患者预后的独立危险因素.结论 AAV以中老年男性多见,PANCA阳性患者较C-ANCA阳性患者,发病率高,受累器官数目多且病程谱广.呼吸衰竭、多脏器衰竭与患者死亡密切相关.患者起病的血肌酐及红细胞沉降率是预测患者预后的独立危险因素.
关键词: 原发性小血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 临床病理 危险因素 -
原发性小血管炎肾损害30例临床及病理分析
原发性小血管炎是一组原因不明的主要损害中小血管的疾病,常见的有过敏性血管炎及肉芽肿综合征、显微镜下多动脉炎和韦格纳肉芽肿等[1].大部分原发性小血管炎患者免疫学检查发现抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性.原发性小血管炎常导致受累血管壁炎细胞浸润和坏死,纤维素样物沉积,血管内皮水肿增殖,终导致血管腔狭窄、闭塞,引起组织缺血、坏死.肾脏是原发性小血管炎常受累的器官之一,而且原发性小血管炎导致的肾脏损害临床表现缺乏特异性,诊断比较困难[2].本文回顾性分析我科10年间确诊的原发性小血管炎肾脏损害患者临床表现及诊治转归,现报告如下.
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提高对抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的认识
小血管炎为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器.早期,在我国因种种原因使抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)阳性小血管炎确诊困难,延误了免疫抑制剂的及时使用,因此,各种合并症增多,严重地影响了患者的预后.90年代初,我国不少医院相继开展了血清ANCA的检测,在临床上对各种原发性小血管炎疾病有了认识,不少医院对ANCA相关的小血管炎有了更多的报道,说明该类疾病在我国并非少见.但就目前全国范围内而言,对该类疾病的认识还存在较大差距,很多医院尚不能检测血清ANCA,治疗也不够规范.
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6例Wegener肉芽肿的头颈部表现
Wegener肉芽肿(WG)是一种系统性、坏死性肉芽肿血管炎,临床上典型的表现为三联征,即上呼吸道、下呼吸道炎症和肾小球肾炎.近年来也有行人将无肾受累者称为局限型WG[1].在免疫抑制剂应用之前,2年病死率高达90.0%.
关键词: Wegener肉芽肿 原发性小血管炎 抗中性粒细胞细胞质抗体 -
肺原发性小血管炎影像表现
目的探讨肺部原发性小血管炎的影像表现. 资料与方法回顾性分析6例临床确诊原发性小血管炎肺脏受累病例胸片及CT表现. 结果肺部表现有:(1)肺内多发斑片影;(2)两肺弥漫浸润性阴影,类似肺间质性改变. 结论肺原发性小血管炎影像表现无明显特异性,提高对该病认识,早期诊断十分重要.
关键词: 原发性小血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体