首页 > 文献资料
-
肉芽肿性多血管炎兼结核潜伏感染者一例
肉芽肿性多血管炎属自身免疫性疾病,临床表现多种多样,在影像学上表现易与肺结核相混淆.本研究收集整理肉芽肿性多血管炎兼结核潜伏感染者一例,通过讨论对二者的鉴别诊断及结核感染T细胞酶联免疫斑点试验(T-SPOT.TB)对结核病的诊断价值,提高了临床医生对肉芽肿性多血管炎的诊断及鉴别诊断的能力.
-
显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎死因及临床特点
目的：研究并比较肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）和显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）死亡病例的死因及临床特点。方法回顾性分析北京协和医院因 MPA 或 GPA 住院的病例，评估疾病活动度，并统计分析两组死因及疾病特点。结果455例诊断为 GPA 或 MPA 的住院患者中，死亡49例（GPA 15例，MPA 34例），MPA 病死率明显高于 GPA（14．6％ vs．6．8％，P ＜0．05）。GPA 死亡患者的平均年龄明显低于 MPA [（47．2±17．7）岁vs．（69．4±9．3）岁，P ＜0．001]。MPA 生存时间中位数明显低于 GPA（3．85个月 vs．10．00个月，P ＜0．05）。起病3个月内死亡的 MPA 患者明显高于 GPA（44．1％ vs．6．7％，P ＜0．05）。MPA 患者五因子评分明显高于 GPA [（3．2±1．0）vs．（1．5±0．5），P ＜0．001]。GPA 患者首要死因是原发病活动导致出血（53．4％），而 MPA 首要死因是感染（55．9％）。两组死因累及的首要系统均为呼吸系统，MPA 占82．4％，GPA 占66．7％。MPA 组合并肺间质病变明显高于 GPA（44．1％ vs．13．3％，P ＜0．05）；而合并耳鼻喉表现明显低于 GPA 组（2．9％ vs．66．7％，P ＜0．001）。肺部感染病原分析显示，常见为细菌感染，其次是真菌感染；且 MPA 组合并真菌感染（58．8％ vs．26．7％，P ＜0．05）及混合感染（44．1％ vs．13．3％，P ＜0．05）的发生率均高于 GPA 组。结论与 GPA 相比，MPA 病死率高，且 MPA 患者病情重，进展快，易发生严重感染。
-
肉芽肿性多血管炎心肌受累临床特点
目的 探讨肉芽肿性多血管炎(GPA)心肌受累的临床特点,以提高临床医生对本病的诊断和治疗水平.方法 对2000年1月至2017年1月在北京协和医院确诊并住院治疗的7例GPA并发心肌受累患者的临床表现、实验室检查结果、影像学表现、诊断依据、治疗疗效和结局进行回顾性分析,并与同期住院的年龄无性别匹配的19例无心肌受累GPA患者进行比较.结果 7例心肌受累患者占同期GPA患者的3.18％.患者中男6例,女1例,平均发病年龄(45.3±16.1)岁.在疾病过程中,7例患者均有耳鼻喉、肺、肾等多系统、多脏器受累.实验室检查显示,7例心肌受累患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率为85.7％,且均为c-ANCA.超声心动图检查显示5例出现心室壁运动异常,3例心脏左室射血分数下降,3例可见室间隔明显增厚,3例有左室舒张末期内径扩大.用糖皮质激素冲击疗法联合环磷酰胺治疗后所有患者病情均得到缓解,但3例患者复发,占42.9％.与无心肌受累GPA患者比较,GPA并发心肌受累患者伯明翰血管炎活动性评分明显升高.结论 GPA临床表现复杂多样,心肌受累起病隐匿,常并发多器官受累和疾病高活动度,临床上需要引起重视并对患者进行相关筛查.GPA并发心肌受累治疗后缓解率高,但容易复发.
-
肉芽肿性多血管炎合并颅内动脉瘤
目的：总结肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）并发颅内动脉瘤临床特征、治疗及预后。方法报道1例 GPA 并发颅内动脉瘤病例。结果患者行双侧大脑中动脉瘤夹闭术，术后恢复良好。结论及时完善相关检查可 GPA 并发颅内动脉瘤为患者的治疗争取时间，明显改善预后。治疗上应积极应用大剂量皮质激素和环磷酰胺，必要时予手术处理。
-
"韦格纳肉芽肿"重新命名
2011年,美国风湿病学会、美国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将"韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎",本文对于该疾病命名的历史沿革,病理学特征及与其他血管炎的关系进行论述,新命名更能反映出本病的临床和病理生理学特征,指引研究方向.
-
关键词：
-
关键词：
-
肉芽肿性多血管炎垂体受累临床分析并文献复习
目的:初步探讨肉芽肿性多血管炎(GPA)垂体受累的临床特征、影像学特点、治疗及预后.方法:收集本中心住院诊为GPA垂体受累的病例5例,分析其临床资料.对本中心及相关文献报告中共72例GPA垂体受累患者的临床特征进行分析.结果:本中心5例GPA垂体受累患者均有耳鼻喉受累、均出现中枢性尿崩症及垂体MRI异常,均应用激素及环磷酰胺治疗,5例系统受累均缓解;4例尿崩症缓解,1例尿崩症未缓解.结合文献数据,GPA垂体受累中65.3％为局限型GPA,常见表现为中枢性尿崩症(88.9％)、常累及耳鼻喉(72.2％).MRI检查发现垂体异常94.4％,常见表现为垂体增大、垂体柄异常、不均匀强化及垂体后叶高信号影消失.患者接受激素和/或免疫抑制剂治疗,系统受累表现均改善,55.6％垂体功能紊乱未得到完全纠正.结论:GPA垂体受累多见于局限型GPA患者,常伴耳鼻喉受累.尿崩症是常见的临床表现,MRI有助于发现垂体异常.GPA累及垂体罕见,早期诊断早期治疗可能有助于逆转垂体功能紊乱.
-
平肝宣肺法治疗肉芽肿性多血管炎1例
肉芽肿性多血管炎是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的一种,临床较为罕见,复杂难治.中医文献相关论述很少.在刘维教授的指导下,注重调和脏腑气血,采用平肝宣肺法,于门诊治疗肉芽肿性多血管炎患者1例,取得了满意的临床效果,也为本病的中医治疗,积累了宝贵的经验.
-
伴巩膜炎的肉芽肿性多血管炎43例临床分析
目的 探讨巩膜炎与肉芽肿性多血管炎(GPA)的临床表现之间的关系.方法 收集2012年3月至2016年7月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院风湿科的资料完整的GPA 102例,其中43例GPA伴巩膜炎,对患者临床资料进行回顾性病例分析.定量资料采用独立样本t检验和Mann-Whitney U检验,分类变量资料采用x2检验.结果 GPA的眼部表现以巩膜炎为主,GPA合并巩膜炎与未合并巩膜炎组相比,肾损害的发生率(37.2%和11.9%, x2=9.148,P=0.002)、疾病活动度(BVAS/GPA评分8.9和5.1,t=7.847,P=0.000)、疾病累及范围(DEI评分7和4,Z=5.919,P=0.000)及炎症指标(ESR 56 mm/1 h和36 mm/1 h,Z=2.456,P=0.016;CRP 51 mg/L 和8 mg/L,Z=3.784,P=0.000)、中性粒细胞百分比(70%和61%,t=3.993,P=0.000)、补体C3水平(1.2 g/L和1.0 g/L,Z=2.652,P=0.009)、血浆纤维蛋白原(3.5 g/L和3.3 g/L,Z=3.947,P=0.000)及D-二聚体水平(0.5 mg/L FEU和0.3 mg/L FEU,Z=2.371,P=0.018)、ANCA阳性率较高(90.7%和57.6%, x2=13.369,P=0.000),预后较差(2009-FFS 0.4和0.1,Z=2.600,P=0.009),而声门下狭窄发生率明显低于未合并巩膜炎组(4.7%和20.3%,x2=5.169,P=0.023).广义的巩膜炎分为表层巩膜炎和巩膜炎,2组之间在临床表现、诊断时疾病活动度、炎症指标及预后方面差异无统计学意义.结论 伴巩膜炎的GPA在疾病诊断时具有较高的疾病活动度及疾病累及范围,预后较差,常需要积极的治疗,而声门下累及少见.巩膜炎类型与疾病活动度及严重程度无关.
-
白细胞介素-6白细胞介素-17白细胞介素-23及转化生长因子-β1在肉芽肿性多血管炎患者血清中的表达
目的 探讨白细胞介素(IL)-6、IL-17、IL-23及转化生长因子(TGF)-β1与肉芽肿性多血管炎(GPA)活动度的关系,明确影响GPA病情变化的机制.方法 选取10例病情活动的GPA患者作为研究对象并给予治疗,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测患者治疗前后IL-6、IL-17、IL-23、TGF-β1的血清浓度.结果 ①GPA患者治疗前IL-6、IL-17、IL-23、TGF-β1血清表达水平与治疗后比较差异均有统计学意义(P<0.05).②IL-17、IL-23表达水平与伯明翰血管炎活动指数评分相关(r=0.669,P=0.035;r=0.924,P<0.01),其中,IL-23表达水平与伯明翰评分呈正相关.结论 IL-6、IL-17、IL-23、TGF-β1均参与GPA病情活动过程,且IL-23与GPA病情活动度密切相关.
-
肉芽肿性多血管炎1例报告并文献复习
肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是以全身多器官、多系统的小血管受累为主的自身免疫性疾病,病理表现以坏死性肉芽肿血管炎为特征,病变累及小动脉、静脉及毛细血管为主,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)[1].上呼吸道、支气管内膜及肾脏病理活检是诊断GPA的金标准.由于临床表现多样性,缺乏特异性,早期诊断困难,易被漏诊或误诊.现将本院1例辗转3年确诊GPA的诊治经过报道如下.
关键词： 肉芽肿性多血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 糖皮质激素 -
抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎研究进展
在中国,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要为髓过氧化物酶(MPO) -ANCA阳性的显微镜下型多血管炎,好发于中老年,肾脏受累重.近年发现正常人血清中存在天然ANCA、PTU可诱发ANCA、补体旁路活化参与了发病机制.糖皮质激素联合环磷酰胺仍为一线诱导治疗方案.
-
肉芽肿性多血管炎合并IgG4相关性肾病
中年男性患者,临床表现急性肾功能不全伴少至中等量蛋白尿、贫血,肾外症状有消瘦、乏力、体重下降.血MPO-ANCA阳性,血IgG、IgG4水平升高.肾脏B超提示双肾肿大.肾活检病理示急性间质性肾炎伴间质血管炎症性坏死、坏死性肉芽肿形成,免疫组化示肾间质IgG4+细胞为50个/HP,终诊断肉芽肿性多血管炎合并IgG4相关性肾病.
-
肉芽肿性多血管炎CT表现特征分析
目的 分析肉芽肿性多血管炎(GPA)患者CT表现特征.方法 回顾性分析23例GPA患者胸部CT(18例)和鼻窦CT(5例)的影像学资料.结果 胸部CT示肺部结节11例,结节长径3-25 mm,其中5例结节内见空洞;磨玻璃密度阴影5例;片状实变影2例;胸腔积液6例;胸膜增厚4例;纵隔淋巴结肿大4例.肺外影像表现为鼻中隔及鼻甲黏膜增厚1例,副鼻窦炎症5例.肺内受累18例,仅肺外受累5例.结论 GPA影像表现具有多样性,肺部是常受累器官,CT图像联合实验室检查及病理学检查可明确诊断.
关键词： 肉芽肿性多血管炎 -
以双眼葡萄膜炎为首发表现的NK/T细胞淋巴瘤1例
NK/T细胞淋巴瘤,鼻型的临床发病率较低,以葡萄膜炎为首发表现的更加少见,本病进展迅速,临床表现不特异,当出现多系统损害时易与肉芽肿性多血管炎相混淆.组织病理、免疫组化分析有助于尽早确诊.现就我科收治的一例以双眼葡萄膜炎为首发表现的NK/T细胞淋巴瘤报道如下.1 临床资料患者,男性,51岁,双眼反复红痛、视力下降2月余,逐渐出现胸背部片状大小不等散在圆形或椭圆形不规则形态红色及暗红色斑或斑块,继而左眼睑不能闭合,左侧鼻唇沟变浅.
-
以肺部病变为主要表现的ANCA相关性血管炎10例临床分析
目的 从呼吸系统疾病的角度分析和认识ANCA相关性血管炎(ANCA-associated Vasculitis,AAV).方法 回顾性分析我院确诊的10例以呼吸系统病变为主要表现的AAV患者的临床资料,对患者的临床表现、实验室检查、影像学表现以及其他特殊检查结果进行汇总分析,采用五因子评分系统评估预后.结果 本组患者显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)7例,肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)2例,嗜酸性肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)1例,男性3例,女性7例.咳嗽咳痰咯血及呼吸困难是AAV常见的呼吸系统症状,部分患者合并其他系统特别是肾脏累及.实验室检查MPA均有pANCA和MPO-ANCA阳性,GPA和EGPA患者有cANCA和PR3-ANCA阳性,7例患者有CRP升高(82.18±48.67mg/L),10例患者均有血沉升高(62.9±13.5mm/h);仅有4例患者出现肌酐轻度升高(139±29.3umol/L),3例患者淋巴细胞总数降低,提示继发感染风险大,预后欠佳.影像学表现多表现为双肺磨玻璃斑片影、间质改变以及蜂窝肺表现,对诊断具有提示作用.肺功能检查表现为限制性通气功能障碍,部分患者出现肺动脉高压.结论 肺部是AAV的常见累及器官,部分患者以肺部病变为主要表现,呼吸科医生应加强对AAV的认识,提高诊断率,减少误诊和漏诊.
-
肺血管炎的研究进展
儿童血管炎分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.肺血管炎可影响任何血管,包括大小不同的血管,影响肺微脉系统的血管炎称为肺毛细血管炎.肺血管炎常见的为肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿血管炎,少见的肺血管炎包括过敏性紫癜,多发性大动脉炎,巨细胞动脉炎,冷球蛋白血症,结节性多动脉炎,白塞病.肺部血管炎的表现包括肺泡出血、咯血、贫血、肺部渗出影,也可以表现为咳嗽、发热、体质量减轻等非特异表现.诊断主要依据临床症状、体征和抗中性粒细胞胞质抗体阳性或肺活检诊断.大血管炎可采用彩色多普勒和血管磁共振检查协助诊断.治疗主要应用糖皮质激素,部分可加用免疫抑制剂.
关键词： 肺血管炎 肉芽肿性多血管炎 显微镜下多血管炎 变应性肉芽肿性血管炎 -
溃疡性结肠炎合并肉芽肿性多血管炎1例
溃疡性结肠炎(UC)与肉芽肿性多血管炎(granulomatous polyangiitis,GPA)胃肠道受累的临床表现不易鉴别,其诊断主要依靠内镜和病理结果,但其病理发展是一个缓慢渐进的过程,极易漏诊误诊.本文患者初诊断为UC,规范治疗,效果不佳,直到检测抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)及其靶抗原阳性才联想到GPA的可能.为了提高医务工作者对UC和GPA临床特征的认识,重视ANCA的检测,现对此例临床资料报道如下.
关键词： 结肠炎 溃疡性 抗中性粒细胞胞浆抗体 肉芽肿性多血管炎 抗蛋白酶3抗体 -
肉芽肿性多血管炎的鼻部表现和治疗分析
目的:总结肉芽肿性多血管炎(GPA)的鼻部表现和治疗经验,加强对该疾病的认识.方法:对21例确诊为GPA患者的鼻腔临床表现和诊治过程进行回顾性分析,均内科采用糖皮质激素、环磷酰胺、雷公藤多甙联合治疗,4例鼻部症状较重者在此基础上采用手术治疗.结果:21例患者中18例经内科治疗控制效果良好,3例死亡;4例手术患者术后随访8～22个月,症状均有明显改善,手术开放的窦口较手术时均有不同程度缩小,但各鼻窦引流基本通畅.结论:由于GPA患者的鼻腔症状或体征均缺乏特异性,因此临床工作中常常被延误诊治.提高耳鼻咽喉科医务工作者对于此类疾病的重视是避免误诊的有效途径.
