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恶性肉芽肿、WG与ANCA相关坏死性血管炎
恶性肉芽肿、韦格纳肉芽肿(Wegener granuloma,WG)和抗中性粒细胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关血管炎,均非常见多发病.但其临床症状都常首发在鼻咽喉耳区域而就诊于耳鼻咽喉头颈外科,在既往统计中,首发鼻部症状者,误诊率在85%以上,首发耳部症状者则误诊率达100%.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎的病因和发病机制
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎(ANCA associated systemic vacuulitis,AASV)主要是指韦格纳肉芽肿病(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)和显微镜下型多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)三种疾病.
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蛋白酶3与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
蛋白酶3 (proteinase 3,PR3)初是由Baggiolini等[1]在1978年报道的,认为是继人中性粒细胞弹力蛋白酶(human leukocyte elastase,HLE)和组蛋白酶G (cathepsin G)后,在中性粒细胞中发现的第三个中性丝氨酸蛋白酶,故被称为PR3。PR3具有广泛的生物学活性,是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的主要靶抗原之一。近些年来,随着对ANCA及其相关血管炎的认识逐步增加,PR3越来越引起人们的关注。1 PR3的分布和结构特点 PR3主要储存在多形核白细胞(polymorphonuclear leukocyte,PMN)的嗜天青颗粒[1]和单核细胞的过氧化物酶阳性的溶酶体中,受到炎症刺激时可以在细胞表面表达。
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深入的机制研究是通向抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎精准治疗的必经之路
ANCA-相关血管炎(ANCA-associated vasculitis, AAV)是一类临床表现复杂、诊断及治疗困难的系统性血管炎性疾病。传统意义上,这一类疾病包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangitis,GPA,以往称为韦格纳肉芽肿病)、显微镜下多血管炎(mi-croscopic polyangitis,MPA)和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyan-gitis,EGPA,以往称为Churg-Strauss综合征)。由于AAV的发病率低,增加了对其基础与临床研究的难度。但即使如此,在广大风湿科医师、病理科医师与肾脏科医师的共同努力下,近年来AAV发病机制研究上取得了一些进展,在一定程度上促进了AAV的治疗发展。
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霉酚酸酯治疗肾小球疾病并发肺部感染的防治策略
霉酚酸酯( mycophenolate mofetil,MMF)是一种临床常用的免疫抑制剂,在肾脏病领域用于狼疮性肾炎合并血管病变、紫癜性肾炎和抗中性粒细胞胞浆抗体( ANCA )相关血管炎等肾脏病的治疗[1]。国内外大量的临床对照性研究证明MMF治疗狼疮性肾炎( LN)的缓解率显著高于环磷酰胺[2]。 MMF常见的不良反应是胃肠道反应如腹泻、恶心腹胀等,但MMF严重的并发症仍是感染[3]。胡伟新等[3]早年报道17例顽固性Ⅳ型LN患者采用固定剂量( fix dose) MMF治疗,感染发生率较高,其中肺炎的发生率为11.18%。 MMF本身强大的免疫抑制作用,若与其他免疫抑制剂如糖皮质激素联合应用,患者肺部感染的发生率则将大大提高。应用MMF并发肺部感染病情严重,进展迅速,患者的死亡率高,所以对于其机制、相关因素进行更加系统、深入的研究,形成一套行之有效的防治方法,对于提高疗效,降低死亡率具有重要意义。
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霉酚酸酯与环磷酰胺治疗ANCA相关血管炎的临床对照研究
目的:对照比较霉酚酸酯(MMF)与间断环磷酰胺(CTX)静脉冲击疗法治疗抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的疗效、副作用和复发率.方法:35例活动性AAV患者(MPO-ANCA 28例,PR3-ANCA阳性2例),男性15例,女性20例,年龄18~71(平均49.1±12.2)岁,均有肾脏损害,SCr≤500 μmol/L,肾活检为寡免疫复合物性节段坏死性肾炎伴新月体形成.35例患者分两组,其中激素联合MMF组18例(MMF组),CTX组17例(CTX组).两组患者基础病情无差异,均以甲基强的松龙静脉冲击后口服MMF(1.5~2g/d)或间断CTX(0.75~1.0g/m2·BSA,每月1次×6次)静脉冲击治疗.缓解后采用雷公藤多甙维持治疗.血管炎活动性采用BVAS评分,慢性损伤采用VDI评分.比较两组缓解率、肾功能变化、副作用发生率及复发率.结果:①MMF组治疗时间6~24月,2例治疗6个月后失访,其余随访12~60(平均29.7±16.8)月,CTX组4例失访,其余随访12~63(平均28.5±14.6)月.②MMF组总缓解率高于CTX(94.4%vs76.9%),其中3、6、12个月缓解率分别为50%vs 15.4%(P<0.05),77.8%vs61.5%和100%vs81.8%(P>0.05).③肾功能:随访末两组各有2例进入终末期肾功能衰竭,MMF组肾功能恢复正常比例高于CTX组(44.4%vs15.4%).12个月后MMF组VDI评分显著低于CTX组(P<0.05).④血清ANCA变化:治疗12个月内,MMF组12例ANCA阳性的患者5例(41.7%)转阴,6例(50%)滴度下降,1例无变化.CTX组5例ANCA阳性者1例ANCA转阴(20%),2例(40%)滴度下降,2例无变化.⑤复发:MMF组2例(11.8%)复发,CTX组3例(30%)复发.⑥死亡和副作用:MMF组并发肺炎和带状疱疹各1例,其中1例死亡,2例消化道症状明显;CTX组肺炎和白细胞减少各1例,4例明显消化道症状,1例疾病复发后死于尿毒症.结论:与传统CTX疗法比较,MMF治疗AAV有更高的诱导缓解和改善肾功能的作用,复发率低.MMF抑制血清ANCA的作用强于CTX.但尚需多中心、大样本和长期随访的临床试验以评价MMF治疗AAV的疗效.
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ANCA相关性血管炎合并脑血管病变一例
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)是一组以血管壁炎症和纤维素样坏死为共同病理特征的系统性自身免疫病,临床表现为乏力、发热等非特异性表现及脏器受累表现,常见的受累器官为肾脏、肺脏,合并脑梗死和(或)脑出血的病例非常罕见,国内外文献少有报道,本院确诊1例ANCA相关血管炎合并脑梗塞及脑出血患者,结合文献,探讨AAV合并脑梗塞及脑出血的临床特点、治疗及预后.
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丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎临床分析
甲状腺功能亢进症(甲亢)是临床常见病,丙基硫氧嘧啶(Propylthiouracil,PTU)是治疗甲亢常用药物之一,其副作用发生率约为1%~5%,主要表现为粒细胞减少,肝功能异常等.但自1993年Dolman[1]首次报道PTU引起抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎后,PTU的这一少见副作用才逐渐被认识.尽管发生率较低,但因其临床表现多样,易漏诊,且部分患者有咯血、肾功能不全等重症表现,故必须引起重视.本文对浙江大学医学院附属第一人医院和金华市中心医院收治的5例患者进行分析,以进一步提高对该病的认识.
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ANCA的意义
抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)是诊断ANCA相关小血管炎的重要指标.ANCA测定的标准方法是间接免疫荧光法(ⅡF),C-ANCA针对的靶抗原为蛋白酶3(PR3),为Wegener肉芽肿(WG)的特异性抗体.P-ANCA针对的靶抗原比较广泛,故诊断特异性较差.近年来强调ⅡF结果必须通过抗原特异的ELISA证实.ANCA阳性率和滴度的高低与疾病的活动性和严重度相关,疾病缓解期滴度下降或消失,治疗后ANCA的持续阳性常预示疾病的复发.AN-CA不仅在诊断ANCA相关血管炎中起关键作用,新的资料提示ANCA在这类疾病的发展过程中具有致病作用.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎所致肺部损害的诊断和治疗
原发性系统性小血管炎是一组以小血管为主要侵犯对象的自身免疫性疾病,它主要造成所侵害血管的炎症与坏死,并影响相应器官的功能异常或衰竭,由于疾病可先后累及多种组织与器官,因此其临床表现呈多样性,给临床诊断与治疗带来了许多困难[1].
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎在肺部表现
系统性血管炎是由于血管壁的炎症或坏死而导致血流改变,甚至损害血管的完整性的一组疾病,它可累及一个或多个器官,累及一种或多种类型的血管.它们具有共同的临床表现,如损伤血管所供应组织,广泛的炎症所致发热,体重下降及恶病质等全身表现.由于血管炎的发病机理未明,尚无明确的分类标准,目前一般根据组织病理学改变和血清学检测结果将血管炎分为:(1)大血管炎:包括巨细胞动脉炎(Giant cell arteritis),大动脉炎(Takayasu's arteritis)和白塞氏病.(2)中等血管血管炎:结节性多动脉炎和川崎病(Kawasaki).