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68例抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎肺部表现及预后分析
目的 探讨抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA)相关性血管炎(AASV)患者临床表现肺部病变特点,治疗及预后,提高对该类疾病的认识.方法 对本院2006年01月至2011年12月收治的68例AASV患者的临床资料进行回顾性分析.结果 (1) 68例患者中男48例,女20例,男女比为2.4∶1；年龄为55.8±14.2岁,其中40-80岁患者占76.4％；(2)所有患者均行胸片检查,其中例行肺部高分辨CT检查,其中肺部受累39例(70.5％)；肺部受累患者中MPA发病率高,为10例(83.3％),其次为未分型26例(59.1％),WG2例(20％)；其中肺部HRCT表现中以网状条索状斑片状结节影及磨玻璃影常见多；(3)治疗后79.6％患者好转,9.3％患者出现进展及严重感染,11.1％静止.结论 AASV并非罕见病,ANCA检查结合肺部高分辨CT检查能显著减少漏诊误诊,并对本病诊治及预后有明显帮助.
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老年人抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的临床表现
目的为了解老年人抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎所引起的多器官损害的临床表现.方法分析总结近5年来检出的145例60岁以上老年ANCA相关性小血管炎患者的临床病理资料.结果145例患者,男74例,女71例,平均年龄68.2岁.胞浆型ANCA(c-ANCA)阳性17例,均识别蛋白酶3(PR3);环核型ANCA(p-ANCA)阳性128例,其中120/128例单独识别髓过氧化物酶(MPO),8/128例同时识别PR3和MPO.不足1/2的患者在3个月内确诊.确诊病例均呈多器官损害,其中肾脏受累占93.8%,且75%出现肾功能不全;肺脏受累占74.5%,半数以上表现为肺出血和(或)肺部阴影,此外还有不同程度的消化道、神经系统、肌肉关节、眼、耳器官或组织损害及发热、乏力、消瘦等非特异症状.实验室检查,90%以上的患者有中重度贫血、血沉增快和C反应蛋白升高.结论老年人ANCA阳性小血管炎较为多见,临床表现为多器官损害,ANCA检测有助于诊断.
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抗中性粒细胞胞质髓过氧化物酶抗体相关性血管炎患者外周血滤泡辅助 T细胞的变化及其临床意义初探
目的 初步探讨抗中性粒细胞胞质髓过氧化物酶抗体相关性血管炎(MPO-AAV)患者外周血滤泡辅助T细胞(Tfh)的变化及其与病情活动性间的关系.方法 纳入38例初发未治疗的MPO-AAV患者和38例健康对照者.流式细胞术检测所有受试者外周血Tfh及其诱导共刺激分子(ICOS)和程序死亡蛋白-1(PD-1)表达水平;酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测所有受试者外周血抗中性粒细胞胞质髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA);评估每例患者伯明翰血管炎活动度评分(BVAS).结果 与健康对照者比,MPO-AAV者外周血CD4+T细胞中Tfh、ICOS+Tfh、PD-1+Tfh细胞的比例显著高于健康对照者[Tfh:(25.9±3.8)％比(21.0±5.3)％,P<0.001;ICOS+Tfh:(1.8±0.8)％比(0.8±0.5)％,P<0.001;PD-1+Tfh:(10.2±2.8)％比(8.2±2.2)％,P=0.001].MPO-AAV者外周血Tfh胞膜的ICOS、PD-1表达水平显著高于健康对照者(ICOS:59.6±10.0比49.2±6.9,P<0.001;PD-1:532.6±104.2比485.1±73.4,P=0.025).MPO-AAV者中,外周血Tfh比例分别与ICOS+Tfh比例(r=0.407,P=0.011)、ICOS表达(r=0.705,P<0.001)、MPO-ANCA水平(r=0.737,P<0.001)、BVAS(r=0.648,P<0.001)呈正相关,外周血Tfh的ICOS表达分别与ICOS+Tfh比例(r=0.388,P=0.016)、MPO-ANCA水平(r=0.645,P<0.001)、BVAS(r=0.653,P<0.001)呈正相关,外周血Tfh的PD-1表达强度仅与PD-1+Tfh比例呈正相关(r=0.473,P=0.003).结论 MPO-AAV患者外周血Tfh比例增高,活性增强,可能通过增加MPO-ANCA的产生,加重MPO-AAV病情.外周血Tfh及其表达的ICOS可能是探索MPO-AAV治疗的潜在新靶点.
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显微镜下多血管炎合并肺泡出血15例临床特点
目的 通过分析显微镜下多血管炎(MPA)合并肺泡出血(AH)的临床特点,提高临床医生的诊治水平.方法 回顾性分析北京协和医院2008年1月-2014年1月住院的83例MPA中15例(18.1％)合并AH患者的资料.结果 (1)男性4例,女性11例,年龄(59.4±17.9)岁,起病至确诊平均7.5(1 ～48)个月.(2)呼吸系统表现:咯血/痰中带血14例;呼吸困难11例;低氧血症6例;Hb下降15例[8～46(22.7±4.4) g/L];双肺弥漫浸润影13例;6例肺泡灌洗液为血性.(3)15例MPA合并AH者肌痛2例,68例MPA未合并AH者肌痛34例(P=0.009,OR=0.154).15例MPA合并AH者Hb(83.2±21.0)g/L,68例MPA未合并AH者Hb(102.5±18.7) g/L(P =0.001).两者在年龄、性别、肺间质病变、肾脏受累、消化道受累、周围神经病、五因子评分等方面差异无统计学意义.(4)15例MPA合并AH者9例采用糖皮质激素冲击治疗,68例MPA未合并AH者13例使用糖皮质激素冲击治疗(P =0.003,OR=6.346).经治疗,13例好转,2例死亡.结论 AH是MPA重要的肺部表现,临床表现隐匿,病情危重,需通过积极控制原发病、血浆置换等治疗来改善预后.
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轻链自身抗体在髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肺损害中的意义
目的 初步探讨髓过氧化物酶(MPO)-抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)合并肺损害的临床特点及其与抗MPO轻链ANCA的关系.方法 收集195例核周型-ANCA(p-ANCA)及MPO-ANCA均阳性的初诊原发性MPO-AAV患者的临床资料,第3版修订的伯明翰血管炎活动度评分(BVAS-V3)评估病情活动性,使用重组MPO轻链检测MPO轻链ANCA,分析肺损害的特点及其与外周血p-ANCA、MPO-ANCA及MPO轻链ANCA的关系.结果 195例患者中显微镜下多血管炎191例(98.0％),肉芽肿性多血管炎3例(1.5％),嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例(0.5％),男64例,女131例,年龄(63.2±13.5)岁.全部患者MPO-ANCA与总BVAS-V3呈正相关(r =0.193,P=0.007),MPO轻链ANCA与肺BVAS-V3呈正相关(r=0.228;P=0.001).多系统损害中,肺损害118例(60.51％),仅次于肾损害(140例,71.80％).常见肺损害主要为肺浸润80.51％(95/118)、胸腔积液/胸膜炎41.53％(49/118)、肺结节或空洞22.03％(26/118).有肺损害者较无肺损害者年龄高[(66.39±10.70)岁比(58.30±15.72)岁;t=4.277,P＜0.001]、病程短[2.00(1.00,10.50)个月比3.00(1.00,3.50)个月;Z=-1.604,P=0.109]、总BVAS-V3更高[(18.21±6.08)分比(15.18±5.64)分;t=3.501,P=0.001]、MPO轻链ANCA阳性率明显升高(35.59％比6.49％;x2 =21.569,P＜0.001)、ELISA检测MPO轻链ANCA的吸光度值显著升高(0.377 ±0.229比0.285±0.079;t=3.399,P=0.001).MPO轻链ANCA阳性者较阴性者肺BVAS-V3明显升高[(4.34±2.10)分比(2.59±2.52)分;=4.301,P＜0.001].结论 MPO-AAV中肺损害常见且多隐匿,ANCA检查及随访对AAV患者肺损害诊断具有重要价值,其中MPO轻链ANCA在AAV肺损害的发病中可能发挥重要作用.
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36例韦格纳肉芽肿临床分析
目的:分析韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG)的临床及病理特点.方法:对36例WG患者的临床表现、辅助检查及病理特点进行回顾性分析.结果:发病年龄12～65岁,中位年龄38.5岁.初诊时症状以发热(47%)、咳嗽、咳痰或干咳(42%)、鼻塞流涕(36%)为主.WG可累及多个系统器官,本组患者上呼吸道受累89%,肺脏受累78%,肾脏受累53%.68%(17/25)患者胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性.病理表现主要为坏死性肉芽肿及小血管炎.肺部影像学表现为片状浸润性病灶39%,多发结节样病灶33%,空洞样病灶33%.结论:WG的临床表现复杂多样,是一种多系统疾病,以上、下呼吸道及肾脏受累多见,对可疑患者行cAN-CA检查、影像学检查和组织活检有利于早期诊断.
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显微镜下多血管炎10例临床分析
回顾性分析我院近2年确诊的10例显微镜下多血管炎(MPA)患者的临床表现及实验室检查资料,观察其临床治疗效果及预后.结果 示7例患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性;10例患者全部存在肺损害,5例出现肺间质纤维化及弥散性通气功能障碍;经糖皮质激素与环磷酰胺联合治疗后,7例好转,3例因肾功能急剧恶化肾衰竭而死亡.提示对于出现多系统损害,尤其是肺、肾损害,表现为肺间质纤维化、急性肾衰竭的患者,应考虑MPA可能,尽早行ANCA检测及肾活检以明确诊断,尽早治疗.
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需肾脏替代治疗的ANCA相关肾炎患者的预后及其影响因素
目的 探讨需肾脏替代治疗(RRT)的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关肾炎(AAGN)患者的预后及其影响因素.方法 纳入1996年1月至2016年12月南京总医院诊断时即需RRT的AAGN患者100例,男46例,女54例,年龄54(41,60)岁.强化免疫治疗指患者接受激素联合环磷酰胺或吗替麦考酚酯,或联合免疫吸附或血浆置换(IA/DFPP)治疗.分析AAGN患者的肾脏预后及影响因素.结果 41例(41％)AAGN患者在1.0(0.5,2.0)个月摆脱RRT(摆脱RRT组),59例(59％)未摆脱RRT转入维持性透析(未摆脱RRT组).多因素logistic回归分析显示正常肾小球比例<8％(OR=5.95,P=0.002)、球性硬化比例≥50％(OR=4.87,P=0.003)和未强化免疫治疗(OR=7.81,P=0.004)是AAGN患者不能摆脱透析的影响因素.摆脱RRT的AAGN患者随访22(10,50)个月,15例(36.6％)进入维持性透析,1年和3年的肾存活率分别为86％和60％.100例患者随访6(2,24)个月,共12例(12％)患者死亡,其中4例(4％)为治疗相关.多因素Cox回归分析显示IA/DFPP治疗(HR=10.85,P=0.034)和低白蛋白水平(HR=1.26,P=0.009)是治疗相关死亡的独立影响因素.结论 需RRT的AAGN患者摆脱透析比例低,正常肾小球和球性硬化比例及是否接受强化免疫治疗是影响患者摆脱RRT的主要因素,IA/DFPP治疗和低白蛋白水平是治疗相关死亡的独立影响因素.
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显微镜下多血管炎周围神经病变的特点
目的 分析显微镜下多血管炎(MPA)周围神经病变(PN)特点.方法 回顾性分析北京协和医院2008年1月至2014年1月83例MPA中37例(44.6％)出现PN者的临床特点、治疗转归及危险因素.结果 (1)37例中男15例,女22例,年龄(64±9)岁,起病至确诊时间平均24.5个月.(2)PN表现:感觉异常或疼痛94.6％;肌无力或足下垂40.5％.同时累及上、下肢为56.7％,仅下肢受累为40.5％.多发性单神经病56.8％,多神经病43.2％,无颅神经受累病例.(3)单因素分析显示,MPA伴发PN者肌痛发生率高(56.8％比32.6％,P＜0.05),外周血血小板计数较高[(×109/L),329±109比245±117,P＜0.01],红细胞沉降率较快[(mm/1 h),92±29比75±28,P＜0.01],血清白蛋白水平较低[(g/L),29 ±5比31 ±6,P＜0.05].两组患者在年龄、性别、病程、发热、皮疹、关节炎、肺间质病变、肾脏受累、消化道受累、中枢神经系统病变、五因子评分等方面差异无统计学意义.(4)多因素分析显示,外周血血小板计数升高可能是MPA发生PN的危险因素(OR=1.005,P＜0.05).结论 MPA的PN常见,多为感觉与运动混合型,下肢受累、多发性单神经病多见.外周血小板计数升高可能是MPA发生PN的危险因素,PN在MPA患者可能不提示不良预后.
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎190例临床特点分析
目的 研究抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的疾病类型及临床特点,提高对该病的认识.方法 回顾性分析北京大学第一医院1998年1月至2008年9月收治的190例符合AAV诊断患者的病历资料,将患者按ANCA检测结果分为胞质型ANCA(C-ANCA)阳性和核周型ANCA(P-ANCA)阳性2组进行疾病谱,临床和实验室表现差异及死亡相关因素分析.结果 190例患者中男92例,女98例,男女之比为1:1.07;年龄8～89(59±18)岁,40～80岁患者占82.1%(156例).原发性AAV 162例(85.3%),其中P-ANCA阳性146例,C-ANCA阳性16例;继发性AAV28例(结缔组织病18例,丙硫氧嘧啶诱发7例,过敏性紫癜、肺癌、子宫内膜癌各1例),其中P-ANCA阳性25例,C-ANCA阳性3例.C-ANCA阳性组(19例,10.0%)和P-ANCA阳性组(171例,90.0%)患者受累器官均数分别为2.53及1.92个.2组肾脏和肺受累发生率相似,P-ANCA阳性组上呼吸道、胃肠道、关节、眼、皮肤受累发生率低于C-ANCA阳性组,而肌肉、耳及口腔受累发生率高于C-ANCA阳性组,其中上呼吸道、关节、眼受累发生率差异有统计学意义(均P<0.05).190例患者中住院死亡25例,其中C-ANCA阳性组3例(15.8%),P-ANCA阳性组22例(12.9%),呼吸衰竭及多脏器衰竭为死亡的相关因素.结论 AAV以中老年多见,多器官受累,C-ANCA阳性患者受累脏器数多于P-ANCA阳性患者.P-ANCA阳性患者疾病谱较广,而C-ANCA阳性多见于原发性血管炎.了解ANCA不同亚型与各种临床疾病的关系对血管炎性疾病的诊断、治疗及相关疾病的鉴别诊断有重要意义,详细的病史询问结合临床特点及其他实验室检查,有助于提高AAV的诊断水平.
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丙基硫氧嘧啶诱发的抗中性粒细胞胞质抗体阳性甲状腺功能亢进患者的临床研究
目的研究丙基硫氧嘧啶(PTU)诱发的抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA) 阳性的甲状腺功能亢进症(甲亢)患者的临床和预后特点.方法对45例PTU诱发的ANCA阳性的甲亢患者进行长期随访(3～60个月,中位数27个月),观察其甲状腺功能和ANCA百分结合率的变化,对其中17例有小血管炎临床表现的患者进一步观察血管炎的病情变化.结果 (1)血管炎组17例患者中13例 (76.5%) 肾脏受累,表现为血尿、蛋白尿及不同程度的肾功能受损,7例(41.2%)肺脏受累,多表现为肺出血.核周型ANCA(p-ANCA)阳性率为100%,其中16例(94.1%)髓过氧化物酶(MPO)-ANCA抗体阳性.所有患者均停用PTU,6例改用他巴唑治疗甲亢,13例内脏受累较重的患者应用免疫抑制剂治疗6～12个月.除2例诊治较晚的患者发展至终末期肾衰竭外,其余患者临床症状均得到缓解,随访期间(8～60个月,中位数30个月)未发现小血管炎复发.(2)无血管炎临床表现组28例患者中有27例(96.4%)为p-ANCA阳性,14例(50.0%)的MPO-ANCA阳性.24例患者停用PTU,其中15例改用他巴唑;4例患者继续应用小剂量PTU.随访期间(3～36个月,中位数20个月)均未发生小血管炎临床表现.但血管炎组及无血管炎组多数患者ANCA百分结合率下降较慢.结论PTU诱发的ANCA阳性甲亢患者应及时停用PTU,必要时改用他巴唑治疗甲亢;血管炎病情严重者应用免疫抑制治疗.停用PTU后未发现小血管炎复发,但ANCA可较长时间维持阳性.
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抗甲状腺药物引起抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎的临床分析
目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)在原发性甲状腺功能亢进症(甲亢)不同阶段和不同药物治疗时的意义以及ANCA靶抗原与血管炎临床表现的关系.方法将在北京大学第一医院就诊的216例原发甲亢患者分为初发未治疗组(n=34),丙基硫氧嘧啶(PTU)组(n=62),他巴唑(MMI)组(n=77)和混合用药组(n=43).应用间接免疫荧光法(IIF)检测患者血清,对ANCA和抗核抗体(ANA)IIF检测为阳性的患者,进一步应用ELISA法检测7种ANCA靶抗原,即髓过氧化物酶(MPO)、蛋白酶3(PR3)、乳铁蛋白(LF)、人弹力蛋白酶(HLE)、天青杀素(AZU)、组织蛋白酶G(CG)和杀菌/通透性增高蛋白(BPI).结果未治疗组IIF阳性者占5.9%(2/34);PTU组IIF阳性者占22.6%(14/62),均为IIF-ANCA阳性;MMI组中占6.5%(5/77),均为IIF-ANA阳性;混合组中占27.9%(12/43),8例IIF-ANA阳性,3例IIF-ANCA阳性.PTU组IIF-ANCA的阳性率高于未治疗组(P＜0.017);PTU组IIF及IIF-ANCA的阳性率均高于MMI组,差异有显著意义(P＜0.017).服药的182例患者中,6/31例IIF阳性的患者(19.4%)出现了血管炎相关症状.6例中4例(66.7%)识别MPO,2例(33.3%)识别PR3,4例识别LF,3例识别(HLE),3例识别AZU,2例识别CG,无一例识别BPI.6例中的2例患者抗MPO及抗PR3抗体检测均为阴性.所有MPO-ANCA阳性的患者均有血管炎相关的临床表现.结论PTU与甲亢患者出现ANCA阳性相关并导致其中的一部分患者出现血管炎临床表现.其ANCA为多克隆B细胞活化所致,抗MPO抗体阳性与出现小血管炎表现密切相关.
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老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎多次误诊1例
史.
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丙基硫氧嘧啶引起中性粒细胞浆抗体相关性血管炎1例
患者,女,24岁.因心悸、多汗、消瘦2年余,关节疼痛1个半月,咯血2周于2001年6月20日入院.患者2年前因心慌、多汗、消瘦在当地县医院化验三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)增高,促甲状腺激素(TSH)下降,诊断为突眼性甲状腺肿(Graves Disease,GD),开始用他巴唑治疗,因出现皮疹和瘙痒而改服丙基硫氧嘧啶(propylthiouracil, PTU)100 mg,每日3次.
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危重型流行性出血热急性肾衰竭并抗中性粒细胞胞浆抗体阳性1例
患者,男,54岁,退伍军人.因水肿伴恶心、呕吐33天入院.病初2天有流涕、低热等类感冒症状,然后出现高热及三痛症状,5天后出现少尿、血尿、水肿伴全身皮肤片状瘀斑、排柏油样便约500 g、呕吐咖啡渣样物约500 g,遂在当地住院,查外周血白细胞(WBC)17.5×109/L,其中中性粒细胞(N)0.59,淋巴细胞(L)0.35,红细胞(RBC)3.81×1012/L,血红蛋白(Hb)124 g/L,血小板(Plt)14×109/L,血尿素氮(BUN)29.8 mmol/L,血清肌酐(SCr)789 ìmol/L,二氧化碳结合力(CO2 CP)13.3 mmol/L,钙(Ca)1.3 mmol/L,钠(Na)123 mmol/L,两次流行性出血热(EHF)抗体间接免疫荧光均阳性;凝血酶原时间(PT)15秒(正常值10.7～14.0秒),活化部分凝血活酶时间(APTT)62.6秒(正常值28～45秒),凝血酶原标准化比率(APTT-INR)1.84(正常值0.8～1.2),凝血酶时间(TT-sec)63.2秒(14～21秒),纤维蛋白原(Fib)2.38 g/L(正常值1.75～4.35 g/L);尿蛋白(+++),红细胞(RBC)(+++),白细胞(WBC)(++).
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抗中性粒细胞胞质抗体及抗肾小球基底膜抗体阳性肾炎患者的临床病理特点及预后分析
目的 探讨血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)及抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)阳性肾炎患者的临床病理特点及预后情况.方法 选取2010年5月—2013年1月收治的64例肾炎作为研究对象,所有患者均行ANCA和Anti-GBM的检测,根据ANCA和Anti-GBM检测结果将64例患者分为A组(ANCA和Anti-GBM均为阳性)18例和B组(ANCA阴性,Anti-GBM阳性)46例.记录并比较两组的性别、年龄、临床表现、病理特征、预后以及ANCA和Anti-GBM情况.结果 两组的临床表现以及pH值比较差异有统计学意义(P<0.05).A组球性硬化明显高于B组(P<0.01),但两组其他肾组织活检病理结果比较差异无统计学意义(P>0.05).两组随访3年后的人存活率和肾存活率比较差异无统计学意义(P>0.05),且预后均较差.结论 ANCA和Anti-GBM同为阳性肾炎患者的临床表现较Anti-GBM单阳性患者严重,且两组的预后效果均较差.
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合并肾损害的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者的临床特点、治疗及预后研究
目的 分析合并抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特点、治疗及预后.方法 选择2004年4月-2011年4月在我院肾内科确诊的有肾损害的43例AAV患者,回顾性分析其临床、病理、实验室检查等指标及治疗情况,并进行前瞻性随访.结果 (1)43例患者发病到确诊的中位时间为6个月,1个月内确诊者10例(23%).确诊后Birmingham积分:12～26分,平均(18.7±3.9)分.临床分型:早期血管炎型7例,全身型21例,重度肾损害型15例.行肾活检病理检查者16例,其中局灶型3例,新月体型8例,混合型4例,硬化型1例.(2)本组患者死亡21例(51%),死亡时间发生在确诊后第1～44个月,平均(10.9±11.6)个月,第1年死亡14例(67%).感染为死亡的首要原因(12/21,57.1%).(3)Kaplan-Meier生存曲线显示,本组患者确诊后1年生存率为66%,5年生存率为42%,总体中位生存时间为(29.0±12.7)个月.年龄≥65岁患者的生存率低于年龄＜65岁患者(P=0.000);确诊时Scr＜125 μmol/L患者的生存率高,Scr≥500 μmol/L患者的生存率低(P=0.021);欧洲血管炎研究组(EUVAS)不同临床分型患者的生存率比较,早期血管炎型＞全身型＞重度肾损害型.确诊时肺部CT提示有间质性肺病患者的生存率低于无间质性肺病患者(P=0.000).(4)生存分析显示年龄≥65岁患者的肾存活率低于年龄＜65岁患者(P=0.000);确诊时Scr≥500 μmol/L患者的肾存活率低于Scr＜500 μmol/L患者(P=0.027);重度肾损害型患者的肾存活率低于早期血管炎型和全身型患者(P=0.000).对行肾活检病理检查的16例患者进行初步分析,硬化型肾存活差,其次为新月体型,局灶型和混合型肾存活好(P=0.001).(5)建立Cox比例风险模型,结果仅有确诊时年龄是预后不良的独立危险因素.结论 AAV患者确诊时高龄和血肌酐升高是影响肾存活和生存率的重要因素.虽然提高早期确诊率可以使患者得到早期治疗和病情监测,但是需要重视治疗带来的并发症,特别是感染对AAV患者生存率的影响.
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抗中性粒细胞胞质抗体的检出率及其靶抗原研究
目的了解抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性检出率、流行病学特点及其靶抗原.方法应用间接免疫荧光法(IIF)、抗髓过氧化物酶 (MPO)和抗蛋白酶3 (PR3)酶联免疫吸附试验(ELISA)对近年送检的怀疑小血管炎的5 604例患 者血清进行了检测,对IIF-ANCA阳性而抗MPO和抗PR3抗体均阴性的血清还进行了其他5种AN CA特异性靶抗原的检测.并初步对ANCA阳性患者流行病学特点进行分析.结果IIF-ANCA检出率为5.3%,阳性检出多在7、8及12月份.另外所有血清中有3 90例(7%)ANA阳性.所有血清进行抗MPO和抗PR3-ELISA检测,抗MPO抗体阳性213例,抗PR3 抗体阳性32例,两者同时阳性5例.48例不识别MPO和PR3而IIF法阳性的血清中13例识别其他 已知靶抗原,识别杀菌/通透性增高蛋白(BPI)、人弹力蛋白酶(HLE)、组蛋白酶G (CG)、天青杀素(AZU)和乳铁蛋白(LF)等靶抗原的血清分别为7、5、1、1、0例,其中1例为抗BPI和抗 HLE-ANCA同时阳性.85%的IIF-ANCA阳性患者确诊为ANCA相关小血管炎.这些患者中,抗M PO和抗PR3的比例约为7∶1:男女比例为1∶1.12,年龄7～79岁,平均53.1岁,＞60岁的老年人男女比例为1.17∶1,而年龄＜20岁患者男女比例为1∶4.结论ANCA相关疾病在我国并不少见,以IIF法检测ANCA时应注意除外ANA.IIF-ANCA阳性的 患者中,MPO和PR3为主要靶抗原,另有部分患者靶抗原为BPI、HLE、CG、AZU.ANCA阳性患者多在夏季和冬季发病.
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系统性血管炎抗内皮细胞抗体与抗中性粒细胞胞质抗体的相关性初探
目的以来源于大小血管内皮细胞的两种永生细胞株为底物,检测系统性血管炎血清中抗内皮细胞抗体(AECA),分析其与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)的相关性.方法细胞酶联免疫吸附试验(Cyto-ELISA)法检测血清中AECA;间接免疫荧光法(IIF)及抗抗体结合内皮细胞表面的蛋白酶3(PR3)、抗MPO-ELISA检测血清中ANCA;IIF及抗PR3、抗MPO-ELISA检测细胞株中PR3及MPO;反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)法检测细胞株中PR3及MPO mRNA.结果 AECAEA(EA.hy926为底物所测AECA)阳性率33.6%(41/22),AECAHMEc(HMEC-1为底物所测AECA)37.7%(46/22),ANCA 35.3%(43/122),AECAEA或AECHMEC与ANCA串联诊断系统性血管炎敏感性分别为59.8%(73/22)或60.7%(74/22).AECAEA与ANCA,AECAHMEC与ANCA分别行配对X2检验,差异均无显著性(P＞0.05),符合率仅分别为49.2%及51.6%.EA.hy926和HMEC-1中蛋白水平及mRNA水平均无PR3和MPO的表达.结论EA.hy926与HMEC-1中无PR3、MPO蛋白水平的表达,ANCA与AECA可能是两种相互独立的抗体,串联检测可提高诊断敏感性.
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药物性血管炎研究进展
药物性血管炎是由药物诱发的血管炎症,严重情况下会导致器官、组织损伤,甚至死亡.目前认为丙硫氧嘧啶是诱发血管炎的常见药物,抗肿瘤坏死因子α药物、抗精神失常药物等也会诱发血管炎.药物性血管炎的发病机制尚不清楚,患者体内通常可检测出抗中性粒细胞胞浆抗体.及时确诊并尽快排查、停用诱发药物是治疗药物性血管炎的关键,并应根据症状严重程度进行个体化治疗.
