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Denys-Drash综合征一例
患儿,男,3岁4个月,因"发现蛋白尿伴水肿2年,再发3d"入院.患儿生殖器发育异常,呈女性外阴,阴茎短小,向腹侧弯曲,尿道口开口于腹侧,阴囊发育不全,睾丸未降,不能站立排尿,尿常规检查发现蛋白尿.患儿1岁3个月时染色体检查为46XY,行尿道下裂矫治术;住院时检查出蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症,临床诊断为肾病综合征,术后给予强的松分次口服,并口服苯那普利、潘生丁治疗4周,尿蛋白持续阳性,遂加环孢素A口服,服用1周,尿蛋白仍阳性,自行停药.患儿于2岁8个月时因持续蛋白尿、肾功能不良住院治疗,行肾穿刺活组织检查,结果提示弥漫性增生硬化性肾小球肾炎、中度肾小管萎缩及间质纤维化.患儿临床诊断为Denys-Drash综合征(DenysDrash syndrome,DDS).
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霉酚酸酯治疗儿童狼疮肾炎及难治性肾病的临床与病理
近来国内外正在积极研究霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF)治疗狼疮肾小球肾炎(LN)及难治性肾病的临床疗效。我们自1998年2月起对4例LN和16例难治性肾病患儿采用MMF治疗,现总结如下。 1 资料与方法 1.1 临床资料:本组20例患儿均为1998年2月至2000年1月期间的住院病人,其中男13例,女7例,年龄3~15岁,平均8.5岁,所有病例的诊断均符合1985年全国小儿肾脏病协作组制定的儿童难治性肾病的诊断标准和1982年美国风湿病学会提出的系统性红斑狼疮(SLE)的分类标准。16例原发性肾病中激素耐药12例,频繁复发4例;4例LN中2例为环磷酰胺(CTX)及环孢素拮抗的LN,2例初治的LN中1例合并有溶血尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜和恶性高血压。20例均经肾组织活检,16例原发性肾病中微小病变性肾小球肾炎4例,系膜增生性肾小球肾炎8例,膜增生性肾小球肾炎1例,局灶硬化性肾小球肾炎3例;4例LN中弥漫增生性肾小球肾炎(Ⅳ型)3例,膜增生性肾小球肾炎(Ⅴ型)1例。
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原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎的治疗进展
原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎(primary focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是1957年由Rich首先描述的,在过去的20年中FSGS的发病率明显增加,特别是近几年来,FSGS已成为肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)中常见的病理类型.
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木村病合并IgA肾病1例报道
患者男,42岁,农民。因“反复面部肿块增大20年”于2008年7月5日入院。20年前无明显诱因下出现左侧腮部肿块,无痛,肿块缓慢增大,6年前(即2007年5月18日)在我院行局麻下左腮腺肿块摘除术,大小约2cm×2cm,术中快速冰冻切片提示“嗜酸性淋巴肉芽肿”。术后第4个月再发左耳后及右颈部“黄豆”大小肿块,再次在我院行右颈部、作耳后肿块切除术,术中病理提示:嗜酸性淋巴肉芽肿。术后予以强的松、环磷酰胺口服1个月。术后第2年,患者再次发现左腮部肿块,大小约1 cm×2cm,活动度可,质地软,无压痛,后予以强的松2.5mg,3次/d,治疗5d后疗效不明显,未予特殊处理。20余天前因自觉头晕在当地医院查血压190/120mmHg,尿常规示:蛋白++。既往史、个人史、婚育史、家族史均无殊。查体可见左侧腮部可触及一大小约2cm×2cm包块,质地软,活动度可,无压痛,其余无阳性体征。入院后行经皮肾穿刺活检术。病理表现符合增生硬化性肾小球肾炎(IgA肾病)改变。泌尿系超声检查示:左肾大小10.1cm×4.8cm,右肾大小9.4cm×4.3cm,其余未见明显异常。腮腺CT增强检查示:左侧腮腺区片状块影,强化明显,考虑肉芽肿复发。体液检查:24h尿蛋白定量0.27g,血总IgE:1316kU/L,血肌酐131μmol/L,血清尿酸652μmol/L,尿酸1855μmol/L,尿常规阴性。血常规:白细胞11.9×109/L,中性粒细胞百分比:33.1%,嗜酸性粒细胞百分比:35.4%,嗜酸性粒细胞:4.2×109/L,其余ANA阴性,抗肾小球基底膜抗体阴性。诊断考虑:木村病合并IgA肾病。治疗上予以吗替麦考酚酯片0.5g联合厄贝沙坦片1片早、晚口服治疗,1个月后停用吗替麦考酚酯片,长期使用厄贝沙坦片1片早、晚各1次口服治疗,随访至2013年4月,患者血肌酐维持在140μmol/L,尿常规提示蛋白+~++,定量一般为1g/L左右,腮腺区肿块未见明显肿大。
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肾炎丹治疗慢性肾小球肾炎72例疗效观察
2002年1月~2004年12月,我们应用肾炎丹治疗慢性肾小球肾炎患者72例,疗效满意.现报告如下.临床资料:选择在我院住院治疗的患者140例,男73例,女67例;年龄20~68岁,平均50.8岁,均符合中华内科杂志编委会肾脏病专业组于1992年6月安徽太平会议制定的诊断标准.病程2~19 a,其中肾功能不全25例,24 h尿蛋白定量高于正常、血浆白蛋白低于正常者32例,电解质紊乱者13例.病理类型:系膜增生性肾小球肾炎52例,系膜毛细血管性肾小球肾炎14例,局灶性节段性肾小球硬化15例,增生硬化性肾小球肾炎7例,中晚期膜性肾病13例.39例未行病理检查.将140例患者随机分为观察组72例和对照组68例,其一般资料具有可比性.
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经皮穿刺肾活检术患者的护理体会
2005年12月~2006年7月,我们对167例接受肾活检术的患者进行了术前、术中、术后护理干预,取得了满意效果.现报告如下.资料与方法:167 例患者中,男92 例、女70例,年龄7~82岁、平均38.3岁.其中轻微病变性肾小球肾炎5例,轻重度弥漫性系膜增生性肾小球肾炎56 例,IgA肾病43例,局灶性节段性肾小球硬化症9例,膜性肾病23 例,硬化性肾小球肾炎7例,紫癜性肾炎6 例,急性肾小管坏死2例,狼疮性肾炎14例,淀粉样变1例,薄基底膜肾病1例.
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镜像右位心伴全内脏反位并增生硬化性肾小球肾炎1例报告
患者女,34岁.因反复双下肢水肿1年多,发现尿检异常1d,于2011年1月19日入院.患者入院前1年多于久站后出现双下肢对称凹陷性水肿,半年前无明显原因出现头晕、头痛,休息后可缓解,均未引起重视.入院前4d,患者无明显原因出现左眼视物模糊.
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低分子量肝素抗系膜增殖的证据及机制研究进展
肾小球系膜细胞(mesangial cell,MC)增生和细胞外基质(extracellular matrix,ECM)积聚是IgA肾病、非IgA系膜增殖性肾小球肾炎、膜增殖性肾小球肾炎、原发性局灶硬化性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎,以及可能的糖尿病肾病等许多种以增殖性改变为主的肾小球疾病的共同病理特点[1,2],这一病理改变的进行发展是导致肾小球逐渐硬化、纤维化,直至终末期肾功能衰竭的重要环节.到目前为止,尚无非常有效的治疗措施阻止增殖性肾炎的这一发展进程[3].1992年,Wardle在《改变增殖性肾炎进程:90年代的挑战》一文中指出,结合以实验病理为基础的证据,肝素/肝素样物质将有利于各种人类增殖性肾炎的进程,其中低分子量肝素(low-molecular-weight heparin,LMWH)的出现使这一类药物更为人看好[4].
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硬化性肾小球肾炎的发病机制及其中药治疗
硬化性肾小球肾炎作为慢性肾炎的终末期表现形式,其发病机制及治疗的研究是当今肾病研究的热点.对其发病机制进行研究,认为免疫反应是主要的引发因素,特别是细胞因子在本病的发生发展过程中发挥了重要的作用.治疗方面,中药治疗已经取得很大成绩,但还有深入的必要,特别是中西医结合治疗应该是未来肾病治疗的发展方向.
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环孢素A在不同病理类型原发性肾病综合征治疗中的应用
肾病综合征可分为原发性和继发性,原发性肾病综合征中常见的病理类犁包括以下5种:微小病变(MCD)、膜性肾病(MN)、局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)、系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)和膜增殖性肾小球肾炎(MPGN),较为常见的为前4种.MCD在小儿及老年人较为常见,MN多发于老年人,而MsPGN为我同较为常见的肾病综合征,FSGS对治疗反应不佳,通常预后较差,MPGN则较为少见.
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1例双肺肺炎患者的治疗分析及用药讨论
1.1姓名:张某性别:女年龄:56岁。主诉、现病史:间断咳嗽、咳痰1个月,加重伴发热10d。患者缘于1个月前因着凉出现间断咳嗽,咳少量白色泡沫样痰,伴乏力、活动后气短、周身凹陷性水肿,无胸痛、心悸、发热、胸闷等不适症状,周身淤血斑。10d前无明显诱因上述症状加重,仍间断咳嗽,咳少量白色粘痰,不易咳出,同时发热,体温高38.5℃,伴畏寒、寒战、头痛,无关节肌肉酸痛,伴乏力、气短,淤血斑无增加,无皮疹,无胸痛、心悸,喘息加重,平卧后喘息加重,夜间可平卧,就诊于当地医院诊断为"慢性肾小球肾炎、局灶增生硬化性肾小球肾炎(病理诊断)、双肺肺炎",给予改善肾脏微循环、扩冠、抗炎(哌拉西林舒巴坦、美罗培南)、祛痰、改善通气及对症支持治疗8d后未见明显好转,仍存在发热、咳嗽、咳痰、喘息、乏力。
1.2既往史平素健康状况:较差,1年前诊断为"慢性肾小球肾炎、局灶增生硬化性肾小球肾炎(病理诊断)、低蛋白血症、电解质紊乱-低钾、低钠、低氯血症、高尿酸血症、双肺肺炎、左侧脓胸、低渗性失水、慢性乙型肝炎、冠心病、陈旧性心肌梗死、心功能III级、脂肪肝、胆囊结石、急性非ST段抬高心梗、子宫切除术后、血脂异常症-高胆固醇症、高甘油三脂",曾口服应用激素约2年。