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竺晓凡:孩子们的“竺妈妈”
竺晓凡,中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心,医学博士,主任医师、博士生导师.她不断探索和优化儿童血液病主要病种的治疗方案,使儿童血液病主要病种的疗效显著提高.目前儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的5年无病生存率达75％～ 80％,达到国际先进水平.儿童髓系白血病(AML)的5年无病生存率逐年提高,其中AML-M3(APL)的5年无病生存率85％以上,其疗效达到或超过国际上小儿白血病治疗协作组的报道.她主持开展小儿重型再生障碍性贫血的强化免疫抑制治疗,疗效达70％～ 80％,与国际报道的疗效相似.近年来开展了儿童骨髓衰竭性疾病,包括遗传性骨髓衰竭性疾病(Fanconi贫血)和获得性再生障碍性贫血的发病机制和精确诊断等研究.
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心脏移植术后免疫抑制治疗的监测与护理
目的:探讨心脏移植术后进行免疫抑制治疗的护理.方法:对我院接受心脏移植手术的13例患者术后免疫抑制治疗过程和护理环节进行总结.结果:13例患者中有2例患者死于低心排综合征,区域患者经过免疫抑制治疗和监控护理,均康复出院,并未出现严重的排异反应.结论:在心脏移植术后进行严格的免疫抑制治疗和检测可以保证患者在术后顺利康复,避免排斥反应.
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再生障碍性贫血的免疫抑制治疗回顾分析
目的：探讨免疫抑制治疗再生障碍性贫血(AA)的临床效果。方法：回顾性分析接受免疫抑制治疗的AA患者65例临床资料。对非重症AA(NSAA)患者给予环孢素A(CsA)和达那唑，重症AA(SAA)患者及NSAA进展为SAA患者接受抗胸腺细胞球蛋白、CsA和达那唑。结果：与SAA相比，NSAA患者生存率较高；与无应答者比较，6个月应答者生存率较高；与持续CsA治疗相比，中断治疗者复发率更高(P＜0.01)。结论：AA患者应当采取免疫抑制治疗，NSAA和SAA患者在治疗应答后不应中断治疗，以减少复发危险。
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器官移植患者临床资料管理系统的建立与应用
官移植患者需要终身接受免疫抑制治疗,若免疫抑制剂量不足,可导致移植器官的排斥反应,丧失功能;而免疫抑制过度,可导致免疫抑制剂慢性毒性,出现移植物功能减退,危及移植器官的长期存活[1].不合理地使用免疫抑制剂,可导致感染和肿瘤发生率上升,直接威胁患者的生命[2,3].因此,必须坚持密切随访,在医师的指导下调整免疫抑制方案.我院是国内较早开展肾移植的医院之一,目前共有2000余例在访患者,每年随访门诊量高达6万人次.
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18例Kaposi肉瘤临床病理分析
Kaposi肉瘤(KS)是分化较好的血管增生导致的多发性恶性肿瘤,常发生于50～80岁的老年人,男女比例为 10～15∶1, 多见于欧洲、非洲地区,AIDS患者、器官移植或应用免疫抑制治疗者易并发此病.新疆作为经典KS多发地区,自1985年以来,收集发现18例KS,现将临床病理分析报告如下.
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再生障碍性贫血的免疫抑制治疗
免疫抑制疗法是再生障碍性贫血的主要治疗方法,本文简要综述其主要药物的作用机制、应用方法,合理用量及疗效、相互之间的协同作用.所综述的药物包括抗人胸腺球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG),环孢菌素A(CsA),ALG/ATG与CsA联合应用,强化免疫抑制治疗联合造血生长因子(ⅡST+HGFs),抗T淋巴细胞单克隆抗体(McAb-T),大剂量环磷酰胺(HD-CTX),大剂量甲基强的松龙(HD-MP)和大剂量免疫球蛋白(HD-ⅣIG).本综述目的是指导再生障碍性贫血患者的临床治疗.
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环孢菌素A在骨髓增生异常综合征中的应用
骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome,MDS)的治疗目前尚无标准方案,而免疫学机制异常在其发病中的意义受到重视.本文对近年来国内外发表环孢菌素A(CsA)治疗MDS 105倒(按FAB诊断标准:RA 90例、RARS 5例、RAEB10例)进行了总结.CsA的用法为2-12 mg/(kg·d)持续用药,至少3个月,疗效分析表明64例血液学部分有效(61.0%),14例完全缓解(13.3%).因此,IPSS分级为低危、中危-1及部分中危-2可选用CsA免疫抑制治疗,以减少输血次数,提高生活质量.
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环孢菌素A为主方案治疗骨髓增生异常综合征
为了研究CsA为主方案治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效,给16例MDS患者(RA10例,RAEB-1型6例)口服CsA 2.5-5.5mg/(kg·d),其中2例单用CsA,14例合用CsA、重组人促红细胞生成素和(或)雄激素、维生素-D3,疗程2周-2年(平均8个月).疗效判定按照MDS国际工作组标准,分为完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、血液学改善(HI)和无效(NR),前三者均视为有效.结果表明:12例获HI,2例获PR,2例NR,总有效率87.5%.中性粒细胞、红系细胞及血小板升高反应率分别为83.3%、66.7%和60%,早起效时间分别为2周、1个月及1个月.治疗前13例(81.25%)依赖输血,治疗后仅5例(31.25%)依赖输血.10例RA中9例有效,1例无效;6例RAEB中1例无效并转为RAEB-t死亡,5例近期有效.副作用主要为齿龈增生、多毛和轻度肝肾功能异常.结论:以CsA为主的治疗方案能改善MDS的血象,减少输血,近期疗效好.患者口服CsA 3-5mg/(kg·d)能很好耐受.
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新发和完全缓解的重型再生障碍性贫血间microRNA差异表达谱
检测miRNA在新发与完全缓解SAA患者中的表达差异及预测其靶基因.方法:用miRNA芯片方法检测初发和完全缓解(CR) SAA患者骨髓单个核细胞中miRNA表达谱.结果:完全缓解SAA患者与初发SAA患者相比,上调miRNA为35个,下调miRNA为37个.此外,通过预测差异表达的miRNA靶点发现,其靶点与T细胞受体信号通路和细胞黏附分子相关.结论:某些miRNA可能与SAA患者发病机制相关.
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IFN-γ+874A/T基因多态性与再生障碍性贫血免疫抑制治疗疗效的关系
目的:探讨IFN-y+ 874A/T基因多态性与再生障碍性贫血(AA)易感性以及免疫抑制治疗疗效的关系.方法:收集四川大学华西医院血液科确诊的133例汉族AA患者的静脉血标本,其中有62例患者接受免疫抑制治疗且观察期超过4个月,100例汉族健康成人作为对照组.采用PCR、琼脂糖凝胶电泳和DNA测序法检测AA患者和健康对照者IFN-γ基因+874A/T单核苷酸多态性.结果:①AA组中IFN-γ+874 TT基因型频率和T等位基因的分布频率分别为24.8％和48.9％,显著高于健康对照组的7.0％、23.0％ (P ＜0.001,P＜0.001);②62例AA患者中34例免疫抑制治疗有效,其中携带IFN-y+ 874A/T位点TT基因型和T等位基因者的有效率分别为75％及71.4％,显著高于携带AA基因型和A等位基因者的27.3％和41.2％ (P =0.008,P=0.001).结论:IFN-γ+ 874 A/T基因多态性与AA易感性和免疫抑制治疗疗效可能有关.
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中日儿童MDS-RCC治疗策略与预后的临床回顾性分析
本研究回顾性分析中日两国儿童MDS-RCC不同治疗策略对预后的影响.根据2008年WHO髓系肿瘤分型标准,我院儿童血液病诊疗中心2009-2011年间诊治的50例获得性骨髓衰竭综合征及1999至2008年日本小儿血液学会登记录入的222例儿童MDS患儿中,中日两国共107例患儿符合MDS-RCC,对这107例患儿的不同治疗策略与预后进行回顾性比较分析.结果表明:①研究中107例患儿,诊断时中位年龄7.8岁,男女比为1.02:1;随访中位时间3.5年,3、5年总生存率分别为93.8％和79.7％.②回顾性分成输血依赖和非输血依赖2组,输血依赖组63例,3、5年总生存率分别为89.9％和70.6％,非输血依赖组44例,5年总生存率为100.0％.③输血依赖组治疗分为免疫抑制剂治疗组(IST)[环孢菌素A(CsA)加或不加抗胸腺细胞球蛋白(ATG)]和造血干细胞移植(HSCT)两组,IST治疗组38例患儿,5年总生存率为100.0％;HSCT组25例患儿,3、5年总生存率分别为82.9％和30.6％.非输血依赖组分为观察及CsA治疗组,5年总生存率为100.0％.④比较我院33例MDS-RCC患儿与日本74例患儿.我院33例患儿,其中输血依赖15例,均采用IST治疗;非输血依赖18例,其中2例观察,16例给予IST治疗.所有患儿3、5年总生存率均为100.0％.日本74例患儿,3、5年总生存率分别为93.7％和75.0％,其中非输血依赖26例,给予观察,5年总生存率为100.0％;输血依赖48例,IST治疗组5年总生存率为100.0％,HSCT组3、5年总生存率分别为82.9％和30.6％.结论:儿童MDS-RCC疾病进展少见.无输血依赖的患儿仅予以观察,不予特殊治疗,IST可提高生存质量.输血依赖的患儿IST可作为一线治疗方案.HSCT治疗相关死亡率高,影响预后,其在儿童MDS-RCC中的治疗地位有待进一步观察.
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IL-2-330T/G基因多态性与再生障碍性贫血遗传易感性和免疫抑制治疗疗效的关系
目的:探讨IL-2-3 30T/G基因多态性与再生障碍性贫血遗传易感性及免疫抑制治疗疗效的关系.方法:收集四川大学华西医院血液科确诊的103例汉族再生障碍性贫血患者的静脉血标本,其中有46例患者接受免疫抑制治疗且观察期超过4个月,100例汉族健康成人作为对照组.采用PCR、琼脂糖凝胶电泳和DNA测序法检测再生障碍性贫血患者和健康对照者IL-2-330T/G单核苷酸多态性.结果:再生障碍性贫血组中IL-2-330 GG基因型频率和G等位基因的分布频率分别为12.6％和27.7％,与健康对照组的12.0％和33.5％均无明显差异(P＞0.05).46例再生障碍性贫血患者中,29例免疫抑制治疗有效,其中携带IL-2-330T/G位点GG基因型和G等位基因者的有效率分别为31.0％和64.8％,与携带TT基因型和T等位基因者的48.3％和61.8％相比较,均无明显差异(P＞0.05).结论:IL-2-330T/G基因多态性与再生障碍性贫血遗传易感性和免疫抑制治疗疗效可能无关.
关键词： IL-2-330T/G 基因多态性 再生障碍性贫血 免疫抑制治疗 -
再生障碍性贫血患儿HLA-DRB1*15表达及其与免疫抑制治疗疗效的关系
本研究探讨再生障碍性贫血(AA)患儿HLA-DR基因表达情况及其与免疫抑制治疗疗效的关系,评价HLA-DR B1*15基因型检测的临床意义.采用SSP-PCR方法对40例(特发性33例,继发性7例)获得性AA儿童和107名正常对照人群进行HLA-DR位点基因检测,其中32例AA患儿接受了免疫抑制治疗(其中强化免疫抑制治疗24例,单纯CsA治疗8例),比较AA患儿和健康人群HLA-DR基因表达差异,观察AA儿童HLA-DRB1*15表达与免疫抑制治疗疗效、疾病复发的关系.结果显示,特发性AA患儿HLA-DRB1*15(+)率为51.5%(17/33),较正常对照人群(20.6%)显著增高(p＜0.01),7例继发性AA患儿均为HLA-DRB1*15(-).HLA-DRB1*15(+)组AA患儿经免疫抑制治疗后6个月有效率和完全缓解(CR)率分别为93.8%、87.5%,而在HLA-DRB1*15(-)组分别为56.3%和31.3%,两组比较差异均具有极显著意义(p＜0.01).5例复发患儿均为HLA-DRB1*15(+).结论:AA患儿HLA-DRB1*15基因表达频率较正常人群显著增高,HLA-DRB1*15(+)AA患儿对免疫抑制治疗反应好,疾病完全缓解率高.
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获得性血友病A的临床分析与实验室检查
为了提高获得性血友病A(acquked hemophilia A)的诊断水平,对1例获得性血友病患者的临床表现、影象学、实验检查结果进行了分析.具体包括了解患者病史,复习静脉彩超记录和分析实验室检查结果.实验室检查项目有:活化部分凝血激酶时间(AFIT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶(TT)时间、血浆FⅧ:C、FIX:C、FXI:C和FⅫ:C.结果表明:APTT99.3秒,PT13秒,TT 13.5秒,FⅧ:C 2%、FⅨ:C 7%、FⅪ:C 9%、FⅫ:C 21%.患者血浆加等量正常新鲜血浆不能使APTT延长完全纠正;患者血浆和等量正常新鲜血浆混合后于37℃温育情况下,APTT随温育时间延长而延长;患者血浆稀释10倍后加等量未稀释正常血浆重复测定结果显示:FⅧ:C 6%、FⅨ:c 75%、FⅪ:C 95%、FⅫ:C 123%.抑制物滴度测定表明:FⅧ抑制物＞32 Bethesda单位/ml.获得性血友病A确诊后,经强的松、硫唑嘌呤治疗1月余,复查APTT为33.3秒、FⅧ:C为128%、FⅧ抑制物消失.结论:详细询问病史、分析影象学所见,进行APTT纠正试验、稀释试验和抑制物滴度测定,能减少获得性血友病的误诊和误治,免疫抑制治疗能消除FⅧ抑制物,恢复正常凝血功能.
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流式细胞术检测再生障碍性贫血患者淋巴细胞胞浆内IFN-γ水平及其与治疗效果之间的关系
为了探讨淋巴细胞胞浆内IFN-γ水平在再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)患者治疗方案选择及预后判断中的作用及其临床意义,采用流式细胞技术动态监测免疫抑制治疗前后淋巴细胞胞浆内IFN-γ水平变化,同时记录患者血常规指标的变化及用药情况等.结果发现:在50例患者中有28例T淋巴细胞内IFN-γ水平高于正常值,占56％,24例IFN-γ水平增高患者的免疫抑制治疗有效率达85.7％,其IFN-γ水平下降与血象恢复基本呈正相关,并且明显早于血液学缓解.结论:IFN-γ水平升高的AA患者用免疫抑制剂治疗效果好,IFN-γ水平变化明显早于血常规指标的变化,这对于提示疗效及复发有重要意义.
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免疫抑制治疗成人重型再生障碍性贫血的近期疗效及长期生存情况随访研究
目的:评价免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy,IST)成人重型再生障碍性贫血患者的近期疗效及长期生存情况,探讨临床因素(年龄、分型、治疗前淋巴细胞百分比、网织红细胞百分比及中性粒细胞计数)与疗效的关系.方法:分析2009年09月至2013年09月接受IST的39例SAA患者1个月、3个月、6个月、1年的有效率及所有患者达到有效的时间,长期随访并计算1年的生存率.用X2检验比较接受IST治疗者与未接受者的1年总生存率、输注红细胞悬液量及血小板悬液量.用多项logistic回归分析法分析5个临床因素与疗效的关系.结果:39例SAA患者1个月的有效率为29.73％,3个月的有效率为70.27％,6个月的有效率为75.68％,1年的有效率为86.49％;所有患者达到有效的中位时间为61.5 d(10-344 d);接受IST治疗的患者1年生存率为92.31％,与未接受组相比统计学差异明显(P＜0.05);治疗组第1年平均月红细胞输注量为1.04(0.13-2.78) ×400 ml/月,血小板1.38(0.17-5.10) ×200ml/月,与未接受组比较统计学差异明显(P＜0.01);5个临床因素中,年龄、治疗前淋巴细胞百分比及中性粒细胞计数与IST疗效有关(P＜0.05).结论:接受IST治疗患者的1年有效率为86.49％,其长期生存情况优于未接受者,年龄、治疗前淋巴细胞百分比及中性粒细胞计数与IST疗效有关.
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免疫抑制治疗对再生障碍性贫血患者外周血淋巴细胞胞浆内TNF-α/IFN-γ表达的影响
本研究探讨免疫抑制治疗对再生障碍性贫血(AA)患者外周血淋巴细胞胞浆内肿瘤坏死因子-α(TNF-α)/干扰素-γ(IFN-γ)表达的影响.利用流式细胞术检测25例再生障碍性贫血初发病人和20例经免疫抑制治疗后的再生障碍性贫血患者外周血中CD3+淋巴细胞胞浆内TNF-a/IFN-γ的表达情况.结果显示:再生障碍性贫血初发组CD3+淋巴细胞胞浆内TNF-α、IFN-γ的表达率分别为(5.97±6.78)%和(15.20±11.28)%,正常对照组为(1.56±0.87)%,(1.76±0.87)%,两者之间的差异有统计学意义(p＜0.05);免疫抑制治疗组CD3+淋巴细胞胞浆内TNF-α、IFN-γ的表达率分别(1.67±1.26)%,(4.35±4.33)%,与初发组之间的差异有统计学意义(p＜0.05).结论:再生障碍性贫血患者淋巴细胞胞浆内TNF-α/IFN-γ的表达高于正常对照组,免疫抑制治疗可以显著下调胞浆内TNF-α/IFN-γ的表达.
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移植肾结石并移植输尿管结石超声表现1例
患者男,5岁.因肾移植术后3月,血尿2 d入院.3个月前因"海绵肾,慢性肾功能不全,尿毒症期"行肾移植术,术后免疫抑制治疗未发生急排、中毒等并发症.术后两周彩色超声检查未见异常.3 d前突然出现肉眼血尿,自感移植肾区不适.肾功:尿毒氮11 mmol/L、肌酐410 mmol/L.
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抗阻运动训练对心脏移植患者的影响
心脏移植已经从初的实验阶段发展成为今天被世界上大多数国家接受的可以有效延长终末期心脏病患者生命的先进治疗方法.《中国心血管病报告2010》统计2009年中国大陆心脏移植量113例,心肺联合移植3例.由于有可靠的供体组织保护措施、详细的手术技术以及几乎标准化的维持性免疫抑制治疗,心脏移植的存活率已明显提高,美国器官资源共享网络(united network for organ dharing,UNOS)数据库统计2007年美国不同医学中心心脏移植患者术后1年存活率平均为88.9％[1].中国协和医科大学阜外心血管病医院胡盛寿等[2]报道了从2004年6月-2010年5月单中心完成心脏移植手术200例,术后1年、3年和5年的存活率分别为94.4％、91.9％和88.8％,远期存活率高于国际心肺移植协会(The International Society of Heart and Lung Transplantation,ISHLT)的结果.心脏移植解决了慢性心衰终末期的很多症状,并提高了左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)≤20％的患者的生存率.
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儿童膜性肾病研究进展
膜性肾病在儿科肾病患者中非常少见,一般表现为无症状的蛋白尿或者肾病综合征[1].在成人患者中膜性肾病是肾病综合征常见的病因,而在儿科肾病综合征患者中膜性肾病的比例不足5％[2].膜性肾病的组织学典型病理变化是肾小球毛细血管网壁的异常增厚,免疫荧光检查可以发现上皮下的呈颗粒状IgG免疫复合物沉积,电镜下可见电子致密物沉积.儿童中继发性膜性肾病更为常见,常见的继发性病因有B型或C型肝炎病毒感染、红斑狼疮、继发性或先天性梅毒、疟疾、EB病毒感染[3],偶发病例包括C4缺乏、选择性的IgA缺陷等[4].
