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探讨对免疫抑制治疗无效的重型再生障碍性贫血的治疗方法
目的:探讨对免疫抑制治疗无效的重型再生障碍性贫血的治疗方案及临床效果.方法:选取来医院进行治疗的免疫抑制治疗无效的重型再生障碍性贫血患者8例,8例患者根据患者病情分三期进行中西药结合治疗.结果:患者治疗后的血常规指标较治疗前有显著改善,比较差异具有统计学意义(P＜0.01).8例患者经临床治疗后,基本治愈2例,占25.0％;缓减3例,占37.5％;明显进步1例,占12.5％;无效1例,占12.5％;死亡1例,占12.5％.患者的临床治疗总有效率为62.5％.治疗后2例基本治愈患者和3例缓减患者的骨髓像较治疗前有显著改善,比较差异具有统计学意义(P＜0.01).8例患者初诊时,有4例患者发生不同程度的肝肾功能指标异常,经中西医结合治疗后,其中3例患者肝肾功能恢复正常.结论:对于免疫抑制剂治疗无效的重型再生障碍性贫血患者,给予中西医结合分期治疗,取得了良好的临床效果,降低了患者的死亡率.
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优质护理在重型再生障碍性贫血合并感染患者中的应用
目的：探究重型再生障碍性贫血合并感染的患者应用优质护理的效果。方法选取2013年1月至2015年12月收治的重型再生障碍性贫血合并感染患者50例作为研究对象，根据入院顺序将患者分为两组，单号为对照组，双号为观察组，各25例。对照组采用常规护理，观察组实施优质护理。观察两组护理后的效果及满意度。结果观察组总有效率（96％）显著高于对照组（76％）（P ＜0.05）；观察组护理满意度（92％）显著高于对照组（68％）（P ＜0.05）。结论对重型再生障碍性贫血合并感染患者实施优质护理，治疗效果和护理满意度均显著改善，值得推广应用。
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优质护理在重型再生障碍性贫血合并感染患者中的应用
目的：：分析对重型再生障碍性贫血合并感染患者采用优质护理的临床效果。方法：将我院82例重型再生障碍性贫血合并感染患者按照不同的护理方式分为对照组和干预组。对照组患者仅仅采用常规护理干预措施，干预组在常规护理的基础上配合优质护理干预措施。对比分析两组患者治疗总有效率。结果：干预组患者治疗总有效率(97.6%)比对照组(70.7%)显著偏高(P<0.05)，具有统计学意义。结论：对重型再生障碍性贫血合并感染患者采用优质护理干预措施后，护理效果比较理想，也可有效预防感染，值得在临床上进行广泛推广。
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ATG联合环孢素A治疗重型再生障碍性贫血近期疗效分析
目的 分析ATG联合环孢素A治疗重型再生障碍性贫血的近期效果.方法 该次研究对象选取在该院接受治疗的重型再生障碍性贫血患者50例,收治时间为2012年4月—2017年6月,给予患者ATG联合环孢素A的治疗.观察患者的白细胞和血小板恢复时间以及治疗效果,检测患者在治疗前后的血细胞以及免疫细胞的水平,并且对患者治疗1年后的复发率加以分析.结果 患者的临床总有效率为62.0％,白细胞中位恢复时间30 d、 血小板中位恢复时间为98 d,1年后的复发率为16.0％.在治疗后,患者的白细胞计数、血红蛋白以及血小板计数结果分别为(5.34±0.42)×109/L、(112.28±10.31)g/L和(127.45±11.27)×109/L,其和治疗前相比均显著优于治疗前,数据比较差异有统计学意义(P<0.05).患者在治疗后的CD4+、CD8+和CD4+/CD8+的指标分别为(37.38±7.26)％、(28.15±6.96)％和(1.36±0.63),其与治疗前相比差异有统计学意义(P<0.05).结论 ATG联合环孢素A治疗重型再生障碍性贫血的临床疗效较为显著,且安全性更高,患者的血液和免疫功能也得到了较为显著的改善,值得临床推广.
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重型再障并发感染的观察与护理体会
目的 探讨重型再障并发感染的护理方法及效果.方法 观察组22例实施优质护理服务,对照组16例采取常规护理服务.观察对比两组患者护理满意度.结果 观察组患者护理质量总满意率100％(22/22)优于对照组68.75％(11/16),组间比较,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 对重型再生障碍性贫血患者实施优质护理服务,可显著提高临床治疗效果,改善护患关系,促进患者早日康复,值得临床推广应用.
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中草药外敷预防重型再生障碍性贫血患者肛周感染的护理
目的 观察中草药外敷配合肛周护理对预防肛周感染的效果.方法 回顾性分析10例重型再生障碍性贫血患者心理干预、中草药外敷、肛周护理的临床资料.结果 中草药外敷配合肛周护理预防肛周感染有效率90％.结论 中草药外敷配合肛周护理预防肛周感染效果显著,中草药价格低,操作简单,值得临床推广.
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升血灵联合环孢霉素A治疗重型再生障碍性贫血临床观察
目的 观察升血灵胶囊联合环孢霉素A(CSA)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的临床疗效.方法 收集我院收治的重型再生障碍性贫血62例,其中以升血灵胶囊联合CSA治疗34例为观察组,以单用CSA治疗28例为对照组.通过治疗后患者临床表现、血常规、造血干/祖细胞生长、部分细胞因子水平等指标观察升血灵胶囊的疗效.结果 治疗组治疗后有效率为58.8%,对照组治疗后有效率为53.6%,两组疗效无统计学意义(P＞0.05).但治疗组在减轻临床症状,缩短CSA治疗重型再生障碍性贫血的反应时间等方面优于对照组.结论 升血灵可以成为SAA治疗中免疫抑制剂的有益补充,体现了中西医结合治疗的优势.
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中性粒细胞在以补肾中药为主联合ATG/ALG对重型再生障碍性贫血的预测作用
目的:讨论中性粒细胞在以补肾中药联合强烈免疫抑制剂——抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)对重型再生障碍性贫血(重型再障)的预测作用.方法:治疗上以补肾中药为主,联合ALG/ATG,并后期辅以环孢霉素A、雄性激素和造血生长因子等治疗重型再障.结果:①在所有可以评价的全部140例重型再障患者中,所有患者均随访1年以上,治疗结果显示:基本治愈的患者37例(26.4％),缓解的患者35例(25.0％),明显进步的患者44例(31.4％),无效的患者24例(17.1％),总有效率为82.9％.②补肾中药联合ATG/ALG治疗前,60岁及以上年龄的患者的中性粒细胞计数≥0.5×109/L预示着疗效更佳(P=0.025);治疗1、6个月后,外周血中性粒细胞计数≥0.5×109/L预示着疗效较好.③补肾中药联合ATG/ALG治疗后1个月,中性粒细胞计数≥0.5×109/L的患者生存期更长(P=0.030);治疗后3个月和6个月,中性粒细胞计数≥0.5×109几的患者的生存期较长(P=0.009,P=0.0005),10年生存率分别为78.3％和85.0％.结论:中性粒细胞计数在以补肾中药为主强烈免疫抑制剂ATG/ALG治疗重型再障的治疗前和治疗过程中,应该是一个具有潜力的早期预测临床疗效、预估患者生存期的有效指标.
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重用附子治疗难治性血液系统疾病体会
难治性血液系统疾病指应用常规手段治疗效果不佳的血液病,包括重型再障、难治性免疫性血小板减少症等,采用中西医结合治疗疗效显著.根据“异病同治”的治疗原则,对于不同疾病的同一肾阳虚证应用补肾温阳法治疗,尤其增加附子的用量,明显提高了重型再障、难治性免疫性血小板减少症的疗效.
关键词： 难治性血液病 重型再生障碍性贫血 难治性原发性血小板减少症 附子 -
中西医结合治疗62例免疫抑制治疗无效的重型再生障碍性贫血临床观察
目的 探讨对免疫抑制治疗(IST)无效的重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗方法.方法 用中西医结合治疗IST无效的SAA 62例.将治疗过程分3期:危重期用羚羊乙癸汤(羚羊角粉1.2 g 黄连6 g焦栀子12 g 生地30 g 白茅根50 g 黄柏9 g 丹皮12 g 阿胶9 g 红枣30 g 炙甘草6 g等)与二至补髓汤(女贞子120 g 旱莲草100 g 制首乌24 g 枸杞子12 g 生地90 g 黄芪60 g 当归9 g 阿胶9 g金银花30 g 莲子芯12 g等)交替服用,每日1剂,煎2次分服,同时给予丙酸睾酮50 mg隔日肌肉注射,治至好转期.发热者在羚羊乙癸汤中加生石膏60 g,知母60 g,蒲公英30 g,白英30 g,白薇30 g,三叶青15 g等.好转期用鸡血藤复方治疗(肾阳虚给予鸡血藤拯阳汤:鸡血藤100 g 黄芪60 g 红参3 g 补骨脂12 g菟丝子18 g 当归12 g 仙灵脾18 g 葫芦巴6 g 制首乌24 g 女贞子30 g 旱莲草30 g 紫河车6 g等.同时给予丙酸睾酮50 mg隔日肌肉注射.肾阴虚给予鸡血藤益精汤:女贞子100 g 旱莲草100 g 生地90 g 鸡血藤30 g 菟丝子12 g 补骨脂6 g 制首乌30 g 阿胶9 g 枸杞子9 g 丹参24 g 黄芪30 g当归6 g等)每日1剂,煎2次服.治至恢复期.恢复期逐渐减药至停药随访.结果 62例患者经6～57个月的治疗,基本治愈12例(19.4%),缓解14例(22.6%),明显进步8例(12.9%),无效28例(45.2%),总有效率54.8%.初诊时体温37.6~38.5 ℃者23例,退热(<37.5 ℃)所需时间2 h~ 6天.>38.5 ℃者20例,退热所需时间4 h~ 5天.初诊时因IST而引起的肝、肾功能异常(ALT、AST、BUN、Cr)者26例,经中西医结合治疗2个月后,25例恢复正常.结论 IST无效的SAA的治疗有其特殊性,中西医结合分期论治符合IST无效的SAA的病理生理,改善和保护骨髓造血微环境可能是治疗IST无效的SAA的关键所在.而中药的抗菌消炎作用有阻断病情恶化的趋势.
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重型再生障碍性贫血患者中医证型分布及其与疗效的相关性
通过对重型再生障碍性贫血患者抗胸腺球蛋白(ATG)治疗病例的临床分析,针对疗效差异较大间题,提出并论述治疗前后中医证型的分布特征与疗效的相关性,进一步探讨不同证型对疗效的预测作用和临床意义.
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非血缘HLA相合供者造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的临床分析
本研究旨在评价HLA不全相合的亲属供者或HLA相合非血缘供者造血干细胞移植在治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效和安全性.在2005年11月至2011年5月期间采用非血缘供者或者单倍体相合供者造血干细胞移植治疗SAA患者20例,其中亲缘HLA不合单倍体相合供者14例,非血缘HLA相合供者6例.预处理采用氟达拉滨(FLU)、环磷酰胺(CTX)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG)方案,移植物抗宿主病(GVHD)预防方案为经典的环孢素A(CsA)联合短程甲氨蝶呤(MTX)及霉酚酸酯(MMF).对单倍体相合供者采集经G-CSF动员的骨髓及外周血干细胞联合应用；非血缘供者单纯采集外周血干细胞.结果表明:所有患者均获供者型造血重建,粒细胞植活中位时间14(11-20)d,血小板植活中位时间17(13-31)d,2例取得完全供者植入后2个月发生排斥,其中1例进行母亲单倍体相合供者二次移植,达到完全供者持久植入；移植后发生Ⅱ度急性GVHD 4例,慢性GVHD发生7例,其中1例为慢性广泛性GVHD;14例无病生存,所有存活患者少随访时间在8个月以上,中位随访时间为48个月,血象完全恢复,Kaplan-Meier计算的累积无病生存率为68.9％.结论:采用FLU、CTX和抗淋巴细胞免疫球蛋白进行预处理,用HLA不全相合的亲属供者或HLA相合非血缘供者造血干细胞移植治疗SAA,植入率高,感染发生率降低,获得良好的长期生存疗效.
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单倍体造血干细胞联合脐带间充质干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血-Ⅱ型的临床观察
本研究探讨单倍体相合造血干细胞移植联合脐带血间充质干细胞(hUC-MSC)治疗重型再生障碍性贫血-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)的安全性、有效性及相关并发症的发生情况.对8例重型再生障碍性贫血-Ⅱ型均进行单倍体造血干细胞移植,移植物选用G-CSF动员的外周血干细胞加骨髓干细胞混合移植方案,并加入脐带间充质干细胞作为第3方细胞;预处理方案采用兔抗人T淋巴细胞球蛋白(ATG)+环磷酰胺(CTX)方案+福达拉滨(Flu)方案,其中2例患者加用马法兰(Bu);移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)的预防方案采用环孢菌素A+ ATG+霉酚酸酯(MMF)+短程甲氨喋呤(MTX)+CD25单克隆抗体.结果表明,8例患者全部获得造血重建,血象好转:中性粒细胞＞0.5×109/L平均时间11.9 d;血小板＞20×109/L平均时间14.6 d.Ⅰ-Ⅱ度急性移植物抗宿主病(aGVHD)发生率25％,Ⅲ-Ⅳ度aGVHD发生率12.5％,移植相关死亡率为25％.结论:联合脐带MSC的单倍体异基因造血干细胞移植治疗SAA-Ⅱ安全可行,疗效显著,临床可以对其进一步尝试.
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单倍体造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血
本研究分析非体外去T细胞亲缘单倍体造血干细胞移植(hi-HSCT)治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效.我院于2010年10月-2013年3月对2例SAA/极重型再生障碍性贫血(VSAA)患儿进行了非体外去T淋巴细胞的父亲2个HLA位点不合的HSCT.2例在病程4个月内用环孢素A(CsA)+粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗无效,有活动或重症感染,输血依赖,无HLA全合的同胞供者或非血缘供者.移植前预处理用福达拉滨(Flu)+环磷酰胺(Cy)+抗胸腺细胞球蛋白(ATG).移植物为G-CSF动员的外周血造血干细胞(PBHSC)和骨髓(BM).移植物抗宿主病(GVHD)预防用CsA+骁悉(MMF)+短程甲氨蝶呤(MTX).结果2例患儿均达到100％供者植入,粒细胞植入时间分别为移植后12 d、18 d,血小板植入时间分别为移植后17 d、26 d.2例均出现I度急性GVHD (aGVHD),l例发展为可控制的局限性慢性GVHD(cGVHD).2年随访期间,2例患儿保持稳定的100％供者植入并有免疫功能的重建.结论:小数量临床研究结果提示在没有同胞HLA全合供者或非血缘HLA全合供者时,亲缘单倍体造血干细胞移植对儿童SAA是适宜的选择,总体生存率(OS)的提高还有待大规模前瞻性临床研究的开展.
关键词： 重型再生障碍性贫血 亲缘单倍体造血干细胞移植 儿童 -
单倍体相合异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血疗效回顾性分析
本研究旨在观察单倍体相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)对重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效,评价其安全性.21例SAA患者(13例SAA-Ⅰ,8例SAA-Ⅱ)接受单倍体相全合allo-HSCT,供者为患者相关亲属(父母供子女12例,同胞供者9例).预处理方案包括环磷酰胺、氟达拉滨及抗胸腺细胞球蛋白(ATG).移植后给予短程甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯及环孢素A预防移植物抗宿主病(GVHD).植入成功后定期监测供体细胞嵌合率,观察感染、GVHD等合并症的发生率、严重程度及患者的长期生存率.结果表明:中位随访16(3-46)个月,21例患者中15例生存,生存率为71.4％;1例患者因植入失败而在移植后43 d死于真菌败血症,2例患者分别于移植后6d及10 d因肺部感染死亡,1例患者于移植后3个月出现排斥,后接受了第二次移植(同一供者),于移植后17d死于肺部感染,2例患者分别于移植后35 d及52天死于Ⅳ度肠道GVHD,GVHD的累积发生率为66.7％(14/21),其中Ⅲ度以上5例.结论:单倍体相合allo-HSCT治疗SAA的效果明显,并发症较少,安全性较好.
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重型再生障碍性贫血发病相关T淋巴细胞基因表达谱的生物信息学分析及作为药物筛选新方法的探索
本研究初步探索重型再生障碍性贫血(Severe aplasdc anemia,SAA)发病相关的T淋巴细胞基因表达谱特征,并根据药物与疾病基因表达谱相似性对比的原理,探索SAA治疗药物新的筛选方法.以SAA和T淋巴细胞为关键词,在人类基因表达数据库和基因芯片数据库中检索与SAA发病相关的基因表达数据库,并对此基因表达数据库进行显著性检验后筛选与SAA发病相关的基因表达谱,并进行聚类分析.然后,在3 000种药物基因表达谱数据库中筛选与SAA发病相关基因表达谱特征相反者.结果表明,在上述数据库中检索到1个满足条件的相关基因表达数据库GSE3807.与SAA发病相关的T淋巴细胞基因一共有515个(表达水平变化超过2倍),其中上调者202个,下调者313个.聚类分析发现,这些基因分别属于核酸代谢、泛素依赖的蛋白降解通路、免疫球蛋白/主要组织相容性复合体、高尔基体蛋白运输以及蛋白质磷酸化等通路.SAA发病相关基因与药物基因表达谱相似性分析发现,羟基喜树碱、盐酸二甲双胍可能具有治疗SAA的作用.结论:采用生物信息学方法,比较疾病发病相关基因表达谱与药物基因表达谱的相似性,有可能成为SAA治疗药物筛选的新方法.
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新发和完全缓解的重型再生障碍性贫血间microRNA差异表达谱
检测miRNA在新发与完全缓解SAA患者中的表达差异及预测其靶基因.方法:用miRNA芯片方法检测初发和完全缓解(CR) SAA患者骨髓单个核细胞中miRNA表达谱.结果:完全缓解SAA患者与初发SAA患者相比,上调miRNA为35个,下调miRNA为37个.此外,通过预测差异表达的miRNA靶点发现,其靶点与T细胞受体信号通路和细胞黏附分子相关.结论:某些miRNA可能与SAA患者发病机制相关.
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CD3+CD4+T细胞计数在重型再生障碍性贫血患者异基因造血干细胞移植术后病毒感染的预示价值
目的:探讨重型再生障碍性贫血(SAA)患者在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后CD3+ CD4+T细胞对预测病毒感染的价值.方法:选广州市第一人民医院血液内科2014年1月至2016年5月SAA行allo-HSCT患者78例.用流式细胞术检测移植后第1、2、3、6、12个月外周血CD3+ CD4+T细胞计数,并根据结果分为＜50/μl(n=120)、50-100/μl(n=48)和＞100/μl3个组(n=123).在时间点的前后2周,监测巨细胞病毒、EB病毒DNA的感染情况,计算各类感染发生率.移植后3个月,按移植患者的CD3+ CD4+T细胞计数分为2组,＞100/μl组(n=30)及≤100/μl组(n=48),计算2组的CMV和EBV感染率、持续时间及发病情况,并进行随访,行生存情况比较.结果:CD3+ CD4+T细胞计数＞100/μl组较50-100/μl和＜50/μl组的CMV、EBV感染率下降.移植后第3个月,CD3+ CD4+T细胞计数＞100/μl组CMV及EBV感染率较≤100/μl组低,CMV感染持续时间缩短;移植后3月,CD3 +CD4+T细胞绝对数＞100/μl组生存情况优于≤100/μl组.结论:SAA患者allo-HSCT后,CD3+ CD4+T细胞数恢复至100/μl以上时,CMV及EBV感染率明显下降.移植后第3个月,CD3+ CD4+T细胞绝对数＞100/μl时CMV及EBV感染率明显下降,CMV感染持续时间缩短,生存率较高.CD3+ CD4+T细胞绝对数是SAA患者allo-HSCT后良好的CMV及EBV感染的一个预示指标.
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重型再生障碍性贫血患者外周血调节性T细胞的数量异常及其临床意义
本研究旨在探讨调节性T细胞(Treg)在重型再生障碍性贫血(SAA)患者免疫失衡中的意义.采用流式细胞术检测44例SAA患者(初治25例、缓解19例)及23名健康对照者外周血CD4+ CD25+ CD127dimTreg数量,分析其与T细胞亚群(CD4+/CD8+比值)、树突细胞(DC)亚群(mDC/pDC比值)和白细胞(WBC)、网织红细胞百分比(Ret％)表达的相关性.结果表明,初治组CD4+ CD25+ CD127dim占外周血淋巴细胞(PBL)比例为(0.83±0.44)％,明显低于SAA患者恢复组(2.91±1.24)％(P＜0.05)及对照组(2.18±0.55)％(P＜0.05),而恢复组与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).初治组CD4+/CD8+比值为(0.5±0.3)明显低于恢复组(1.2±0.4)(P＜0.05)及对照组(1.11±0.24) (P ＜0.05).初治组mDC/pDC比值为(3.08±0.72)明显高于恢复组(1.61±0.49) (P ＜0.05)及对照组(1.39±0.36)(P＜0.05).SAA患者CD4+ CD25+ CD127dim/PBL与CD4+/CD8+比值呈正相关(r=0.695,P＜0.01),而与mDC/pDC比值呈负相关(r=-0.796,P＜0.01);SAA患者CD4+ CD25+CD127dim/PBL与外周血WBC计数及RET％呈正相关(r=0.761,P＜0.01;r=0.749,P＜0.01).结论:SAA患者外周血CD4+ CD25+ CD127dimTreg占淋巴细胞百分比降低,是引起免疫耐受被破坏、T细胞功能亢进,进而导致造血功能衰竭的机制之一.
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非清髓异基因造血干细胞移植治疗14例重型再生障碍性贫血的疗效观察
目的:评价非清髓异基因造血干细胞移植(nonmyeloablative stem cell transplantation,NST)治疗重型再生障碍性贫血(severe acquired aplastic anemia,SAA)的疗效.方法:14例有血缘相关HLA全相合的SAA患者接受NST治疗,其中8例患者为SAA-Ⅰ型,6例为SAA-Ⅱ型.预处理方案采用氟达拉滨(FIUD)+环磷酰胺(CTX)+抗人胸腺/淋巴细胞免疫球蛋白(ATG/ALG).移植物抗宿主病(GVHD)预防采用环孢素(CsA)或他克莫司(FK506)联合霉酚酸酯(MMF).结果:14例患者移植过程顺利,14例患者造血均获得快速重建,中性粒细胞绝对值＞0.5×109/L中位恢复时间为移植后9d,血小板数≥20×109/L中位恢复时间为移植后13d;在移植后14 d均获得完全植入,且多次复查骨髓均为完全供者型;2例出现移植物抗宿主病(GVHD);1例患者在移植后70 d发生急性皮肤GVHD(Ⅰ度),1例患者于移植后1年发生慢性肝脏GVHD(Ⅰ度),给予对症治疗后好转,无1例患者发生Ⅱ度以上GVHD;9例患者出现细菌和真菌混合性感染和(或)病毒感染,中位感染时间为移植后54 d,经过对症抗感染治疗后好转,得到有效控制.中位随访54.5个月(5-144个月),12例患者现在无病存活,2例患者因肺部真菌感染死亡.结论:非清髓异基因造血干细胞移植(NST)治疗SAA安全可行,但要加强对感染的监测和防治.
关键词： 非清髓预处理 异基因造血干细胞移植 重型再生障碍性贫血
