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慢性肾功能不全IgA肾病患者资料分析
目的 探讨个体化、低剂量、联合免疫抑制剂治疗方案对慢性肾功能不全免疫球蛋白A(IgA)肾病的治疗效果.方法 收集62例接受个体化免疫抑制剂治疗的慢性肾功能不全IgA肾病患者的临床和病理资料,分析其治疗效果,比较不同疗效组患者的临床指标和病理参数.结果 2013～2015年本院有慢性肾功能不全的IgA肾病患者78例,其中62例患者均接受个体化、低剂量、联合免疫抑制剂方案治疗.随访≥12个月后,完全缓解18例,部分缓解34例,未缓解10例,有效缓解率为83.87％.不同疗效患者的性别、年龄、血红蛋白(Hb)、尿酸(SUA)、甘油三酯(TG)水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);未缓解患者的慢性肾脏病(CKD)5期、高血压、血清肌酐(Scr)、肾小球滤过率(eGFR)水平与完全缓解、部分缓解患者比较,差异有统计学意义(P<0.05);不同疗效患者的24 h尿蛋白定量(Upro)、血浆白蛋白(Alb)水平比较,差异有统计学意义(P<0.05).不同疗效患者内皮细胞增殖(E)指标比较,差异无统计学意义(P>0.05);未缓解患者系膜细胞增生(M)、肾小管萎缩(T2)指标与完全缓解患者比较,差异有统计学意义(P<0.05);部分缓解患者节段硬化(S)、T0指标与完全缓解患者比较,差异有统计学意义(P<0.05);未缓解患者M、S、T2指标与部分缓解患者比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 联合免疫抑制剂治疗方案应用于慢性肾功能不全IgA肾病患者的治疗中,能在短期内有效缓解尿蛋白和稳定肾功能.治疗慢性肾功能不全IgA肾病患者的方案要依据其临床表现和肾脏病理改变来制定.
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再生障碍性贫血的免疫抑制治疗现状
再生障碍性贫血足常见的造血系统疾病,特别是重型冉障病情因险,死亡率高.目前,治疗再障的主要方法 包括造血干细胞移植和免疫抑制疗法.近年来,随着免疫介导致病机制的深入研究及临床免疫抑制治疗经验的不断总结,免疫抑制治疗得到了充分肯定,并取得显著疗效.本文意在综述免疫抑制治疗再生障碍性贫血的现状.
关键词： 再生障碍性贫血(AA) 免疫抑制治疗 支持治疗 -
IgA肾病合并卡氏肺孢子菌肺炎1例
1 病历摘要患者女性,43岁,因发热、咳嗽3天,于2014年4月4日入院.入院前3个月余有尿蛋白(++),血肌酐波动于136 ～ 194 μ mol/L,24小时尿蛋白定量1.36g.2013年12月26日行肾穿刺,肾病理检查提示IgA肾病(增生硬化型).2014年1月4日起予甲泼尼龙片(美卓乐)24mg/d联合吗替麦考酚酯胶囊(骁悉)0.5g,每日两次,抗炎免疫抑制治疗,尿蛋白(+),血肌酐恢复到正常范围.
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免疫抑制患者HBV再活的预防
背景全世界有3.5-4亿慢性HBV感染者.有研究证实,对于接受环孢菌素或其他免疫抑制治疗的慢性HBV感染患者,病毒的再活化率约为14-50%.
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原发性眼内淋巴瘤的治疗
原发性眼内淋巴瘤（PIOL）是初发于眼内组织的淋巴瘤，相对少见，恶性程度较高，多为非何杰金淋巴瘤，B细胞来源，少部分为T细胞或u细胞来源。PIOL是原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的一个特殊类型。PIOL可以仅有眼部表现，也可以累及中枢神经系统。约有15%～25%的PCNSL患者有眼部表现，1/3的PIOL患者有PCNSL表现，42%～92%的PIOL患者会发展为PCNSL[1,2]。虽然PIOL在婴儿及青少年中也有病例报道[3,4]，但主要患病人群在50～60岁，女性多于男性（2︰1），在过去的十几年中PIOL发病率逐年升高，男性患者逐渐增多，可能与获得性免疫缺陷综合征及医源性免疫抑制治疗患者增多有关[5,6]。
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自身免疫性肝炎的诊断与治疗进展
1950年瑞典医师Waldenstr(o)m首先描述了一组年轻妇女的慢性肝炎,表现为黄疸、高球蛋白血症和闭经,终发展为肝硬化.以后的研究发现这组慢性肝炎与其他肝外自身免疫综合征有关,由于出现自身抗体曾被称为"狼疮性肝炎".1965年Mackay等人将之称为自身免疫性慢性活动性肝炎.20世纪60～70年代的几项研究证实了糖皮质激素和(或)硫唑嘌呤免疫抑制治疗的作用.
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赛可平联合新赛斯平在肾移植免疫抑制治疗中的应用
目的 探讨赛可平在肾移植免疫抑制治疗的效果及安全性.方法 选择已服用新赛斯平的30例肾移植患者联合使用赛可平.结果 赛可平在免疫抑制治疗的效果及副作用等同于骁悉,优于硫唑嘌呤.结论 赛可平可以等量替换骁悉,替换硫唑嘌呤可以减少其副作用.
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应重视乳腺癌化疗相关乙型肝炎病毒再激活
乳腺癌是女性常见的恶性肿瘤之一,发病率呈逐年上升趋势,严重威胁女性的身体健康.随着乳腺癌早期诊断和综合治疗方法的进展,乳腺癌的病死率已逐年下降.在综合治疗中,乳腺癌术后辅助化疗占据着重要的作用.然而全球有超过20亿人口曾感染过乙型肝炎病毒(HBV),其中超过3.5亿为慢性感染者[1].HBV慢性感染者在接受免疫抑制治疗或细胞毒化疗治疗过程中,容易出现HBV再激活.对于接受乳腺癌辅助化疗的患者,HBV再激活的发生率高,为26％ ～ 56％,与血液系统恶性肿瘤的HBV再激活的发生率类似[2-3].同时,HBV再激活的患者中,50％ ～ 70％的患者将会推迟化疗时间,甚至中断化疗,影响患者预后[4].国内应从如下几方面重视乳腺癌患者的HBV再激活的临床诊治和基础研究.
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可调控人工β细胞对糖尿病小鼠的治疗作用
用胰腺或胰岛移植以替代被损伤的β细胞是治疗1型糖尿病比较理想的方法,虽然取得了一定的疗效,但由于受供体来源不足、免疫排斥、长期免疫抑制治疗等影响,使其临床应用受到限制.近年来,随着基因重组和转基因技术的迅速发展,再造分泌胰岛素的人工β细胞为糖尿病的治疗提供了新的方向,其中如何保证胰岛素基因在体内适时、适量地表达是实现安全、有效的糖尿病基因治疗的保障.我们在利用四环素Tet-on表达系统建立一株受强力霉素(Dox)调控分泌胰岛素细胞株(tet293/Ins6)[1]的基础上,将细胞移植入动物体内,观察其对糖尿病裸小鼠血糖变化的影响,为糖尿病的基因治疗作进一步尝试.
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甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗及环孢素A对肾移植受者淋巴细胞免疫基因的影响
甲泼尼龙(MP)、环磷酰胺(CTX)冲击治疗是目前国内同种异体肾移植术术中及术后2 d主要的免疫抑制治疗,它同时还是临床逆转移植肾急性排斥的常用疗法.环孢素A(CsA)是目前同种异体肾移植术术后主要的免疫抑制药物,其免疫药理作用的研究集中于蛋白水平.本研究利用基因芯片技术分析MP+ CTX冲击治疗及CsA对移植肾受者淋巴细胞免疫相关基因的影响,从中筛选出差异表达基因,进行功能研究,从而揭示它们的作用靶基因,为临床更有效地用药提供新的理论和实验依据.
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术前单次高剂量ATG-F诱导治疗对肾移植受者的安全性及有效性
目的 评价术前使用单次高剂量(9 mg/kg)抗人类胸腺球蛋白(ATG)-F诱导治疗对肾移植患者的安全性及有效性.方法 检索Cochrane图书馆,MEDLINE,EMBASE,CBM数据库.收集有关术前使用单次高剂量ATG-F诱导治疗对肾移植患者安全性及有效性影响的随机对照临床试验文献,检索文献时间截止到2015年7月.在评价纳入研究的方法学质量和提取有效数据后,采用RevMan 5.2进行荟萃分析.结果 共纳入5篇RCT,包括346例患者.荟萃分析结果显示:高剂量ATG-F诱导治疗组较对照组急性排斥反应发生率降低,差异有统计学意义(P＜0.0001).随访1年及5年受者生存率、移植物存活率、巨细胞病毒(CMV)感染、泌尿系感染、新发糖尿病、恶性肿瘤的发生率在两组间差异均无统计学意义.结论 术前单次高剂量ATG-F诱导治疗可以降低移植后急性排斥反应发生率,相比于术前不使用诱导治疗的患者,单次高剂量ATG-F诱导治疗组并不增加肾移植患者泌尿系感染、CMV感染以及恶性肿瘤的发生率.
关键词： 肾移植 急性排斥反应 免疫抑制治疗 抗人类胸腺免疫球蛋白 荟萃分析 -
免疫抑制剂在心血管疾病中的应用(二)
2.心肌疾病的免疫抑制治疗心肌疾病是指心肌本身的病变,目前分为三类,即原发性心肌病、特异性心肌病和心肌炎.原发性心肌病又包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未分类的心肌病,特异性心肌病是指能够找到明确原因的心肌病,心肌炎以病毒性心肌炎为多见.目前认为病毒性心肌炎和特发性扩张型心肌病的心肌损害均有自身免疫机制的参与.
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儿童获得性再生障碍性贫血的诊疗进展
再生障碍性贫血,AA是儿童时期较严重的血液系统疾病之一,常表现为骨髓有核细胞增生减低及外周全血细胞减少.我国属于AA的高发区,其中多数病例为后天获得性.AA的诊断与治疗都较为困难,因此一个有效的诊疗计划是非常重要的.目前,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)和免疫抑制疗法(IST)治疗AA已取得显著疗效,故已被推荐为获得性AA的主要药物疗法.
关键词： 获得性再生障碍性贫血 诊断 造血干细胞移植 免疫抑制治疗 -
18例原位肝移植术后的监护治疗
肝移植术后监护治疗对患者生存非常重要。1994年5月～1999年8月我院共施行原位肝移植术18例，现将术后监护治疗体会报告如下。1 临床资料1.1 病例:18例患者中男17例，女1例；年龄28～53岁，平均41.8岁。原发疾病：乙型肝炎后肝硬化14例(并发门静脉高压症、食管-胃底静脉曲张、脾功能亢进)；Child分级：C级13例，B级1例；慢性重型肝炎5例，肝肾综合征5例，肝性脑病4例。原发性肝细胞肝癌3例(2例合并肝硬化)。胆汁性肝硬化1例。1.2 手术：供、受体配型原则为ABO血型相容，其中2例ABO血型不符。供肝均取自健康男性严重颅脑外伤死亡者，经门静脉插管，以0 ℃器官保存液灌注，快速切取保存。热缺血时间为3～15分钟，冷缺血时间4～12小时。17例供肝植入行标准原位肝移植术,1例行背驮式原位肝移植术。胆道吻合17例为胆道端端吻合，1例胆道空肠ROUX-EN-Y吻合。1.3 术后监护：术后进入SICU监护1～2周，生命体征监护包括呼吸、血压、脉搏、中心静脉压及每小时尿量。每日监测血常规、电解质、血糖、肝肾功能、血氨、乳酸、弥散性血管内凝血(DIC)全项及血气分析；超声多普勒监测血管并发症；胆道造影检查胆道情况及胆道并发症。1.4 常规治疗：给予小剂量多巴胺及前列腺素E1静滴维持；制酸剂预防应激性溃疡；使用头孢三代抗生素预防细菌感染；检出真菌或病毒感染后加用抗真菌或抗病毒药物。1.5 免疫抑制治疗：12例患者术后免疫方案为环孢菌素A(CsA)＋硫唑嘌呤(AZA)＋甲基氢化泼尼松(MP)，4例为CsA＋骁悉(MMF)+MP，2例ABO血型不符者为普乐可复(FK506)+MMF+MP。急性排斥反应诊断依据临床症状、体征、胆汁引流及肝功能，并常规行肝穿刺活检做病理诊断。
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病毒血清学标志物阴性的肝炎相关性再生障碍性贫血的临床研究
目的 探讨病毒血清学标志物阴性的肝炎相关性再生障碍性贫血(HAA)和乙型病毒性肝炎(乙型肝炎)合并再生障碍性贫血(AA)的临床特征及疗效.方法 回顾性分析我院319例AA中5例HAA患者(A组)发病时临床资料及免疫抑制(IST)的效果,并与17例乙型肝炎合并AA(B组)患者资料进行比较.结果 A组起病急骤,均表现为重型AA Ⅰ型(SAA-Ⅰ),中位年龄22岁,中位随访时间20(14 ～36)个月,3例(60％)基本治愈.B组中位随访时间32(10 ～67)个月,总有效率82.3％,复发2例,两组有效率、病死率及复发率差异均无统计学意义.A组患者肝炎距AA时间短[(4.00±2.94)个月与(92.00 ±26.56)个月,P=0.000)、对IST起效更快[(2.00±0.29)个月与(4.50±2.01)个月,P=0.018]和T细胞异常程度更重,两组患者在治疗过程中无明显肝损伤或乙型肝炎暴发感染.结论 病毒血清学标志物阴性的HAA构成比为1.56％,常在肝炎后4个月发病呈SAA-Ⅰ型,T细胞异常程度更重及IST起效更快等与乙型肝炎合并AA不同.不论AA前的肝炎抑或AA合并乙型肝炎均不影响早期IST疗效,乙型肝炎病毒感染可能与AA发病无关.
关键词： 病毒血清学标志物 乙型肝炎 肝炎相关性再生障碍性贫血 免疫抑制治疗 -
再生障碍性贫血的免疫抑制治疗
再生障碍性贫血(以下简称再障)是多种原因引起的骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少的一组综合征.尽管再障的病因不明,并且是一组不具有共同的病理生理变化过程的异质性疾病,但越来越多的临床观察和实验室研究证据表明,免疫机制在其发病中起着重要的作用.目前免疫抑制治疗已成为再障的主要治疗措施之一.
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获得性再生障碍性贫血恶性克隆性演变的长期随访研究
目的 观察获得性再生障碍性贫血(AA)治疗后演变为骨髓增生异常综合征(MDS)和(或)急性髓系白血病(AML)的发生率并分析其危险因素.方法 长期随访1991至2009年收治的1003例从患者,观察疾病演变,并分析其进展为MDS/AML的可能危险因素,包括患者性别、年龄、病因、治疗前后染色体核型变迁、疾病严重程度、治疗方案及治疗反应等.结果 1003例患者中位随访时间为62(2～423)个月,其5年总生存率为(78.0±1.0)%,共计27例转化为MDS/AML[非重型AA(NSAA)11例,重型AA(SAA)6例,超重型AA(VSAA)10例].Kaplan-Meier估计法分析1003例AA患者10年MDS/AML转化率为(4.5 ±1.0)%,VSAA组10年MDS/AML转化率[(12.8±3.5)%]显著高于NSAA组[(4.1±1.9)%,P＜0.01]和SAA组[(3.5±1.4)%,P＜0.01],而后二组间差异无统计学意义(P=0.616).单因素及多因素分析均显示患者年龄＞40岁[RR=3.527(95%CI:1.598～7.784),P＜0.01]、VSAA[RR=5.122(95%CI:2.214～11.853),P＜0.01]、发病前射线、毒物、化学制剂等接触史[RR=3.401(95%CI:1.535～7.534),P＜0.01]及重组人粒细胞集落刺激因子(rhuGCSF)疗程大于300 d[RR=10.782(95%CI:4.600～25.269),P＜0.01]为AA转化为MDS/AML的危险因素.结论 长期随访对于评估AA患者治疗后进展为MDS/AML至关重要,随访期间应制定规范监测策略,及时发现转化的MDS/AML并尽早采取相应措施阻断其进展.
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130例骨髓增生异常综合征(难治性血细胞减少)和获得性再生障碍性贫血患儿的临床及病理特征分析
目的 探讨儿童难治性血细胞减少(RCC)和获得性再生障碍性贫血(AAA)的临床特征和病理特征,为更好地诊断、鉴别诊断及治疗两种疾病患儿提供理论依据.方法 以130例RCC或AAA患儿为研究对象,回顾性分析其临床资料及骨髓活检病理特征.结果 130例患儿中78例(60.0％)为RCC,52例(40.0％)为AAA.RCC组患儿的外周血白细胞计数、中性粒细胞绝对值计数、血小板计数、血红蛋白、网织红细胞计数均显著高于AAA组(P＜0.01).RCC组患儿骨髓活检示增生低下,84.6％(66/78)的患儿骨髓造血细胞比例介于20％～ 60％,98.7％ (77/78)的患儿造血细胞呈典型的“不均匀片状”分布、红系造血细胞簇状分布伴核左移,61.5％(48/78)的患儿可见小巨核细胞.AAA组患儿骨髓活检示增生极为低下,88.5％(46/52)的患儿骨髓造血细胞比例＜5％,98.1％(51/52)的患儿骨髓中未见巨核细胞.给予环孢素±兔-抗胸腺细胞球蛋白±雄激素±中药的免疫抑制方案治疗,RCC和AAA患儿3个月总有效率分别为59.5％和26.9％ (P=0.011),6个月总有效率为75.0％和38.1％(P=0.007).结论 RCC患儿外周血细胞减少及骨髓增生减低程度较AAA轻,其骨髓造血细胞呈“不均匀片状”分布、红系造血细胞簇状分布伴核左移及小巨核细胞的出现为鉴别于AAA的典型病理学特征.RCC和AAA患儿接受免疫抑制方案治疗均可获得确切疗效,但RCC患儿的总有效率较AAA高.
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端粒及端粒酶与再生障碍性贫血免疫抑制治疗疗效的关系
目的 观察再生障碍性贫血(AA)患者外周血单个核细胞(PBMNC)端粒长度及端粒酶活性与免疫抑制治疗(IST)疗效的关系,探讨AA发病机制及端粒长度对于评估IST疗效的意义.方法 选取2010年9月至2013年3月71例AA患者,于初诊未接受治疗时留取外周血标本3 ml.采用流式-荧光原位杂交法(flow-FISH)检测PBMNC端粒长度,采用端粒重复序列扩增-PCR-酶联免疫吸附测定法检测端粒酶活性.结果 各组PBMNC端粒长度均随患者年龄增长而缩短(b=-0.387,P=0.001).去掉年龄对PBMNC端粒长度影响,非重型AA(NSAA)组PBMNC端粒长度(30.957±4.502)与重型AA+极重型AA组(29.510±5.911)比较差异无统计学意义(P=0.573),均短于正常对照组(51.086±10.844)(P值均＜0.01).IST无效组患者初始PBMNC端粒长度(25.357±4.848)低于正常对照组(51.086±10.844),差异有统计学意义(P=0.005),而部分有效组(30.334±4.464)、完全有效组(32.808±4.685)与正常对照组比较差异均无统计学意义(P=0.517、P=0.254).当AA患者PBMNC端粒长度低于界值点(29.21％)时,IST无效的可能性更大.PBMNC端粒酶活性NSAA组(0.234±0.175)、SAA+VSAA组(0.324±0.178)均高于正常对照组(0.107±0.083),差异有统计学意义(P值均＜0.01).结论 部分AA患者PBMNC端粒长度较同龄正常人缩短、端粒酶活性相对增高,此类患者IST可能无效,应尽早调整治疗方案.端粒或可成为预测AA患者IST疗效的指标.
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T大颗粒淋巴细胞白血病临床及实验室特征
目的 提高对T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的认识.方法 回顾性分析我院1999年6月至2007年7月间确诊的27例T-LGLL患者临床及实验室检查特征.结果 T-LGLL起病潜隐、进展缓慢,中位确诊年龄48岁.贫血相关症状为突出,51.9%患者脾脏轻中度肿大,14.8%患者肝脏轻度肿大.未有合并类风湿性关节炎者.外周血中性粒细胞＜1.5×109/L者19例,占70.4%,＜0.5×109/L者5例,占18.5%.贫血占88.9%,中位血红蛋白58 g/L,合并纯红细胞再生障碍者18例,占66.67%.外周血大颗粒淋巴细胞(LGL)绝对值中位数1.45×109/L,21例(77.8%)患者LGL数≤2.0×109/L,22例(81.5%)患者LGL免疫表型为CD3+CD8+CD57+CD56-.免疫抑制治疗总有效率91.3%,完全血液学缓解率为65.2%.结论 T-LGLL起病及进展缓慢,主要表现为血细胞减少和脾脏肿大,常合并纯红细胞再生障碍.多数患者外周血LGL计数≤2.0×109/L,免疫表型以CD3+CD8+CD57+为主,对免疫抑制治疗反应良好.
