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妊娠期间子宫内免疫细胞的分布及其功能
在雌性生殖过程中,子宫内的免疫细胞在受精、着床、妊娠等过程中起着非常关键的作用.本文主要总结妊娠期间免疫细胞在子宫中的分布规律,并且阐述了子宫免疫细胞在妊娠期间所起的作用.各期的子宫中主要存在T细胞、自然杀伤细胞(NK细胞)、大颗粒淋巴细胞(NK样细胞)、巨噬细胞及肥大细胞等.
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大颗粒淋巴细胞白血病
大颗粒淋巴细胞(LGL)白血病是一种少见的克隆性淋巴组织增殖性疾病.WHO分类将其区分为三种不同类型:T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL),NK-细胞的慢性淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)和侵袭性NK细胞白血病.虽细胞起源不同,但T-LGL与CLPD-NK在临床表现和治疗方面很相似,多数患者无症状不需要治疗,当出现明显的血细胞减少时,首先考虑免疫抑制治疗.相反,侵袭性NK细胞白血病和罕见的CD56+侵袭性T-LGL白血病呈暴发性病程,发病年龄更早,需要较强的联合化疗序贯异基因造血干细胞移植.该类疾病相对稀少,故指导治疗的临床试验亦少.本文对该病的发病机制、诊断、治疗和预后进行了综述.
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10例T大颗粒淋巴细胞白血病的临床特征分析
目的:探讨T大颗粒淋巴细胞白血病(T large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)的临床表现及实验室检查结果特征,以期提高对该疾病的认识.方法:回顾性分析2010年3月至2015年10月中国人民解放军总医院血液科收治入院的10例T大颗粒淋巴细胞白血病患者的病历资料.结果:T-LGLL起病隐匿,病程进展缓慢,中位确诊年龄58岁.9/10例(90％)患者有贫血症状,中位血红蛋白为82.5 g/L;5/10例(50％)合并自身免疫系统疾病,中位血红蛋白为77 g/L;7/10例(70％)患者有脾肿大.2/10例(20％)患者有复杂核型,2/10例(20％)患者有基因突变,有复杂核型和基因突变的4例患者的发病中位年龄为49岁,均有脾肿大.6/10例(60％)患者免疫分型为CD3+ CD4-CD8+,2/10例(20％)免疫分型为CD3+ CD4-CD8-,2/10例(20％)免疫分型为CD3+ CD4+CD8-,不同免疫分型之间临床特征无统计学差异.免疫抑制剂对8/9例(89％)患者治疗有效.结论:T-LGLL患者多为老年人,临床多见贫血和脾肿大,常合并自身免疫系统疾病;实验室检查中伴有复杂核型和基因突变的患者年龄偏小,更易发生肝脾肿大;不同的免疫分型对临床特征的实际指导意义并不明显.
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T大颗粒淋巴细胞白血病的血液病理学特点
目的 探讨T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的血液病理学特点.方法 回顾性分析2005年11月至2010年4月收集的19例T-LGLL患者的临床资料、骨髓形态、免疫表型及分子遗传学情况.结果 19例患者中常见的血液学异常为贫血(16例)与中性粒细胞减少(17例).17例外周血涂片可见大颗粒淋巴细胞.骨髓涂片示17例淋巴细胞比例增高(＞0.2),15例可见大颗粒淋巴细胞.骨髓活检切片示16例淋巴细胞增多,其中12例为轻至中度增多.骨髓切片中淋巴细胞均为间质型分布,8例可见血窦内分布,4例可见淋巴细胞结节.流式细胞学示13例CD3+ CD4 -CD8+ CD56 CD57+.6例免疫标记不典型,为CD8 1例、CD56+2例、CD57-3例.免疫组织化学示CD3(10/10)、CD57(3/3)、CD8( 6/7)、T细胞胞内抗原-1(TIA-1,6/7)、颗粒酶B(4/7)、穿孔素(1/7)阳性,CD4(4/4)、CD56 (9/9)阴性.T细胞受体(TCR)γ基因重排检测12例阳性(12/17).结论大多数T-LGLL具有典型的血液病理学特点.外周血与骨髓的形态学、免疫表型及分子遗传学检测是T-LGLL诊断与鉴别诊断中必不可少的内容,三者互为补充.
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纯红细胞再生障碍性贫血与T细胞大颗粒淋巴细胞白血病
纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）是骨髓红系细胞造血衰竭所导致的一类贫血，T淋巴细胞介导的自身免疫破坏机制被认为是PRCA的主要机制之一。T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）常合并PRCA，在国内，已超过胸腺瘤成为PRCA常见的合并症，白血病性细胞毒T淋巴细胞的增殖是导致骨髓红系造血衰竭的原因。本文对PRCA的发病机制、与T-LGLL的相关性、T-LGLL的发病和导致PRCA的机制以及 T-LGLL的诊断、治疗、预后等方面的新进展予以总结，以引起大家对二者相关性的认识和重视。
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大颗粒淋巴细胞白血病二例并文献复习
目的 提高对大颗粒淋巴细胞白血病的认识.方法 报道2例大颗粒淋巴细胞白血病诊断及治疗经过,并进行文献复习.结果 例1表达CD3/TCR复合体和TCR基因重排,表现为CD+3 CD+8CD+16 CD+57CD-56,起病缓慢,病情较稳定；例2患者不表达CD3/TCR复合体或TCR基因重排,表现为CD3CD+16CD+56,病情进展迅速,病程数月即死亡.结论 细胞形态学、免疫表型、TCR基因重排等检查有助于大颗粒淋巴细胞白血病的诊断.
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海洛因依赖者脱毒后外周血大颗粒淋巴细胞的变化-附54例观察分析
目的:研究海洛因依赖者脱毒前后外周血大颗粒淋巴细胞的变化.方法:采用瑞氏-姬姆萨染色法,检测 54例海洛因依赖者脱毒前后外周血中大颗粒淋巴细胞所占的百分率.结果:海洛因依赖者脱毒前总大颗粒淋巴细胞低于对照组,有非常显著性差异(P<0.01); 女性略高于男性无显著性差异(P>0.05);脱毒后总大颗粒淋巴细胞高于对照组,有非常显著性差异(P<0.01);女性明显高于男性,有非常显著性差异(P<0.01).结论:海洛因依赖者脱毒后外周血大颗粒淋巴细胞显著增高,这可作为初步评价海洛因依赖者脱毒后自然免疫力状态的一项指标.
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大颗粒淋巴细胞白血病的临床特征分析
目的 探讨大颗粒淋巴细胞白血病(LGL)的临床特征及实验室特点.方法 回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心2004年3月至2013年5月确诊的35例LGL患者的临床及实验室特征.结果 LGL起病大多隐匿,中位确诊年龄51岁,以贫血相关症状就诊者多见.11例(31.4％)患者表现为脾脏轻中度肿大,1例(2.8％)患者合并类风湿关节炎.血常规检查有贫血的患者占77.1％(27/35),外周血LGL细胞绝对值波动于(0.82～23.7)×109/L.19例(54.2％)患者表现为典型的CD3+ CD57+ CD56-惰性T-LGL.2例患者表现为复杂染色体核型.8例行T细胞受体可变区β链(TCRVβ)检测的患者全部表现为阳性.侵袭性LGL患者的中位总生存时间明显短于惰性LGL患者(16个月比未达到,P=0.000).单因素分析,有B症状的患者的中位总生存时间明显低于无B症状的患者(19比45个月,P=0.039),初诊时血小板减少的患者中位总生存时间显著低于血小板正常的患者(16比42个月,P =0.000).多因素分析时,B症状(P =0.736)和血小板减少(P =0.977)均不是LGL的独立预后因素.结论 我国LGL以类风湿关节炎起病者明显低于国外报道,TCRVβ检测在这一疾病诊断和鉴别诊断中具有重要意义,侵袭性LGL患者的生存期明显低于惰性患者,更需积极治疗.
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成人168例血中大颗粒淋巴细胞的测定与分析
目的探讨成人大颗粒淋巴细胞的正常值和临床意义.方法对128例正常人和40例住院病人采血,用瑞氏染色法检测大颗粒淋巴细胞(LGL)百分比.结果正常人LGL的参考值范围:男性为(11.24±5.84)%,女性为(8.24±4.7)%.认为在炎症病人中总LGL含量基本与正常人一致,但其中粗颗粒LGL含量明显高于正常人.并检测1例流行性出血热及2例全身性结缔组织病患者,LGL分别为22.0%、23%、27%,均高于正常人.结论正常人LGL值波动范围大,男性高于女性;炎症病人粗颗粒LGL数高于健康人.
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T大颗粒淋巴细胞白血病临床及实验室特征
目的 提高对T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的认识.方法 回顾性分析我院1999年6月至2007年7月间确诊的27例T-LGLL患者临床及实验室检查特征.结果 T-LGLL起病潜隐、进展缓慢,中位确诊年龄48岁.贫血相关症状为突出,51.9%患者脾脏轻中度肿大,14.8%患者肝脏轻度肿大.未有合并类风湿性关节炎者.外周血中性粒细胞＜1.5×109/L者19例,占70.4%,＜0.5×109/L者5例,占18.5%.贫血占88.9%,中位血红蛋白58 g/L,合并纯红细胞再生障碍者18例,占66.67%.外周血大颗粒淋巴细胞(LGL)绝对值中位数1.45×109/L,21例(77.8%)患者LGL数≤2.0×109/L,22例(81.5%)患者LGL免疫表型为CD3+CD8+CD57+CD56-.免疫抑制治疗总有效率91.3%,完全血液学缓解率为65.2%.结论 T-LGLL起病及进展缓慢,主要表现为血细胞减少和脾脏肿大,常合并纯红细胞再生障碍.多数患者外周血LGL计数≤2.0×109/L,免疫表型以CD3+CD8+CD57+为主,对免疫抑制治疗反应良好.
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胸腺瘤/T-大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍二例报告附文献复习
目的 分析2例胸腺瘤/T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)合并纯红细胞再生障碍(PRCA)患者的临床及实验室特征,提高对该类疾病的认识并了解淋巴细胞在疾病中的作用.方法 对2例胸腺瘤/T-LGLL合并PRCA患者的病例资料进行分析,并复习相关文献.结果 例1,男,63岁,入院时HGB 54 g/L,网织红细胞绝对值9.8×109/L;例2,女,52岁,入院时HGB 79 g/L,网织红细胞绝对值30.8×109/L.临床表现均以贫血为主,起病缓慢,于外院确诊为胸腺瘤合并PRCA,行胸腺瘤切除术.术后血常规无改善.复查外周血涂片中大颗粒淋巴细胞增多,免疫表型检查示淋巴细胞表达CD3+ CD4-CD8+ CD57+,TCR基因重排阳性.确诊为胸腺瘤/T-LGLL合并PRCA,胸腺瘤切除术后.例l对环孢素、环磷酰胺、泼尼松、甲氨蝶呤等均无治疗反应,例2经环孢素治疗血常规恢复正常.结论 胸腺瘤/T-LGLL可引起继发性PRCA,淋巴细胞增殖在其中可能发挥重要作用.
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CD4+/CD8-T-大颗粒淋巴细胞白血病一例报告并文献复习
目的 提高对CD4+/CD8-T-大颗粒淋巴细胞白血病的认识.方法 分析1例因皮疹、白细胞增多就诊的CD4+/CD8-T-大颗粒淋巴细胞白血病患者的临床资料,并复习相关文献.结果 患者为老年女性,周身散在片状紫红色斑疹,外周血大颗粒淋巴细胞增多,呈CD3+/CD4+/CD8-免疫表型,PCR检测TCRγ、β基因重排阳性,流式细胞术检测TCRVβ2亚家族98％.结论 CD3+/CD4+/CD8-变异型T-大颗粒淋巴细胞白血病少见,临床表现与经典T-大颗粒淋巴细胞白血病有所不同,应谨慎鉴别.
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T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病1例报道
大颗粒淋巴细胞(large granular lymphocytic ,LGL)在正常人外周血中,占单个核细胞的10%～15%,实质上包括两类细胞,CD3+ T淋巴细胞和CD3- NK细胞,正常情况下,CD3-NK细胞占LGL的60%～80%[1].大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lymphocytic leukemia ,LGLL)是起源于CD3-或C3+ 的克隆性疾病.临床分为T细胞型LGLL和NK细胞型LGLL.现报告1例T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病(T -cell large granular lymphocytic leukemia, T-LGLL).
关键词： T细胞 大颗粒淋巴细胞 大颗粒淋巴细胞白血病 -
抽丝剥茧觅"元凶"——1例不明原因的重度贫血诊治经过
1 病历摘要患者男,47岁,保定市人,主因脸色苍白伴活动后心悸2个月,于2014年8月11日入院.2个月前无明显诱因出现苍白无力伴有活动后心悸,无发热、畏寒,无咳嗽、咳痰,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无骨骼疼痛,就诊于保定市某医院,血常规:白细胞(WBC) 7.45×109/L,血红蛋白(HGB) 36 g/L,红细胞平均体积(MCV) 119.4 fl,血小板(PLT) 340×109/L,凝血4项未见异常,便潜血阴性,心肌酶、肾功能、尿常规正常.
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类风湿关节炎合并大颗粒淋巴细胞白血病一例并文献复习
类风湿关节炎（RA）是常见的慢性自身免疫性疾病，RA 合并大颗粒淋巴细胞白血病（ LGLL）临床罕见，不易早期发现和诊断。本文报道1例 RA 合并 LGLL 患者的诊治经过，并复习相关文献，探讨 RA 与 LGLL 的发生机制及其联系。该例患者 RA 诊断明确，出现血细胞计数减少，经骨髓穿刺、组织活检及 T 细胞受体（TCR）重排诊断为 LGLL。患者经免疫抑制治疗后，血小板计数上升。临床应重视 RA 患者血细胞计数减少现象，及时考虑到并发血液系统疾病的可能，及时安排血液及骨髓系统检查。
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正常人外周血大颗粒淋巴细胞测定及结果分析
大颗粒淋巴细胞(LGL细胞)与天然杀伤细胞(NK细胞)属于同一细胞,是一种效应细胞,LGL也能够自发地、无需抗原刺激就可以杀伤恶变细胞和被感染的细胞.所以,对大颗粒淋巴细胞的数量和形态学观察分析有着很大的临床医学参考价值,可以作为评价人体天然免疫力的重要指标.有报道,以通用的细胞毒检查NK细胞实验和外周血涂片中LGL细胞计数的结果是相符的.
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子宫肌瘤患者外周血大颗粒淋巴细胞的观察
目的:探讨子宫肌瘤患者机体免疫功能状态.方法:May-Grünwald-Giemsa染色法对35例子宫肌瘤患者外周血大颗粒淋巴细胞(LGL)数量变化进行观察.结果:子宫肌瘤患者组LGL百分率明显低于正常组(P＜0.01),两组差别显著.结论:子宫肌瘤患者外周血LGL数目降低,可能与子宫肌瘤患者本身雌激素抑制LGL成熟,而致患者机体免疫力低下有关.
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NK细胞型大颗粒淋巴细胞白血病1例临床观察并文献复习
目的提高对自然杀伤(NK)细胞型大颗粒淋巴细胞(LGL)白血病(NK-LGLL)的认识.方法观察1例罕见的NK-LGLL病例的全过程,并进行文献复习.结果 NK-LGLL是CD3(-)LGL克隆性增殖性疾病,临床以LGL增多、中性粒细胞减少、多器官浸润、肝功能异常和全身症状为特征.NK-LGL表达CD2、CD16、CD56,而缺乏CD3、B细胞系、髓细胞系标志,无TCR蛋白及基因克隆性重排,具有杀伤活性.结论本病进展快、疗效差,生存期短,预后不良.
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大颗粒淋巴细胞白血病的诊断及鉴别诊断
大颗粒淋巴细胞(LGL)胞体较一般淋巴细胞大,胞浆较丰富,因含有多个粗大嗜苯胺蓝颗粒而得名,包含CD3<'->[自然杀伤(NK)细胞1和CD3<'+>(T细胞12个细胞群,约占正常外周血单个核细胞的10%～15%,其中NK细胞占85%,T细胞占15%[1].
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外周血T淋巴细胞增多伴中性粒细胞减少和贫血1例
病历摘要一、病史患者,男,36岁,上海籍.因外周血淋巴细胞增多8个月余,于2008年4月15日入院.患者于2007年7月30在单位体检时查血常规发现淋巴细胞增多[白细胞(WBC)14.98×10<'9>/L,淋巴细胞(L)0.75,中性粒细胞(N)0.20,单核细胞(M)0.04;红细胞(RBC)3.09×10<'12>/L,血红蛋白(Hb)112g/L,平均红细胞体积(MCV)109 fl,平均红细胞血红蛋白含量(MCH)36.2 pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)332 g/L;血小板(PLT)298×10<'9>/L].
