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大颗粒淋巴细胞白血病
大颗粒淋巴细胞(LGL)白血病是一种少见的克隆性淋巴组织增殖性疾病.WHO分类将其区分为三种不同类型:T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL),NK-细胞的慢性淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)和侵袭性NK细胞白血病.虽细胞起源不同,但T-LGL与CLPD-NK在临床表现和治疗方面很相似,多数患者无症状不需要治疗,当出现明显的血细胞减少时,首先考虑免疫抑制治疗.相反,侵袭性NK细胞白血病和罕见的CD56+侵袭性T-LGL白血病呈暴发性病程,发病年龄更早,需要较强的联合化疗序贯异基因造血干细胞移植.该类疾病相对稀少,故指导治疗的临床试验亦少.本文对该病的发病机制、诊断、治疗和预后进行了综述.
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小肠移植免疫抑制方案的发展历史、现状和展望
经过近20多年的发展,小肠移植已成为肠衰竭患者为理想的临床治疗方式.然而,小肠作为一个特殊的免疫器官,移植肠排斥反应成为影响小肠移植成功的主要障碍,因此免疫抑制方案的改进在所有小肠移植技术进步中为关键.本文首先阐述小肠的免疫学特点,然后结合美国器官获取和移植网络/器官移植受者科学登记系统新资料、全球各主要小肠移植中心的免疫抑制方案演变和我国临床小肠移植实践经验,评述小肠移植免疫抑制方案发展历程,以期预示其今后的发展.
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幼淋巴细胞白血病的治疗进展——2015年第57届美国血液学年会(ASH)
B细胞和T细胞幼淋巴细胞白血病是一类罕见,且预后不良的淋巴组织肿瘤,二者有着相似的临床表现,均以症状性脾脏肿大和淋巴细胞增多为特征.通过严谨评估其形态学特点,免疫表型和分子遗传学特征,可将二者加以区分,并可与其他T或B细胞白血病相鉴别.尽管部分患者可能会有不同时长的惰性期,但典型的临床表现仍是侵袭性过程.T细胞幼淋巴细胞白血病(T-PLL)的一线治疗为静脉注射阿仑单抗,而B细胞幼淋巴细胞白血病(B-PLL)的一线治疗为以嘌呤类似物为基础的化学免疫治疗.新型B细胞受体抑制剂,如依鲁替尼和艾代拉里斯,可能将在B-PLL的治疗中占有一席之地,尤其对于存在P53缺失的患者可能有效.异基因干细胞移植对符合移植条件的患者仍可考虑,并且可能是此疾病目前唯一的治愈方法.在过去几年中,许多疾病发病和进展背后的分子机制逐渐被揭示,为新型靶向治疗方法的发展提供了机遇.
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T-细胞幼淋巴细胞白血病治疗的研究进展
幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia,PLL)是一种罕见但恶性程度极高的成熟淋巴肿瘤,其中T-细胞幼淋巴细胞白血病(T-cell prolymphocytic leukemia,T-PLL)这种亚型被认为难以治愈,临床治疗目的主要是提高治疗有效率和延长缓解期.随着对白血病发生发展机制研究的不断深入,目前T-PLL的治疗手段取得了较大的进步,其中表观遗传学的干预治疗为治愈T-PLL提供了新的研究方向,本文就T-PLL的治疗研究进展进行综述.
关键词： T-细胞幼淋巴细胞白血病 表观遗传学 治疗 阿仑单抗 干细胞移植 -
非霍奇金淋巴瘤靶点治疗及其临床应用前景
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)是造血系统常见的恶性肿瘤.21世纪初世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将NHL划分成30余种亚型,迄今已达50～60余种亚型.其中弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是常见的一种亚型,占30%～40%.2008年Pulte等[1]收集美国国家癌症研究所(National Cancer Institute,NCI)的监测、流行病学及预后(surveillance,epidemiology,and end results program,SEER)数据资料,按年份阶段分析方法,对1984～2004年间85893例成人淋巴瘤患者逐一分为1990～1992、1993～1995、1996～1998、1999～2001和2002～2004不同治疗年份,进而分析淋巴瘤患者5年、10年生存率的演变(见图1).
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阿仑单抗诱导后钙神经蛋白抑制剂单药治疗方案在肾移植中的应用：一项系统评价研究
目的：探讨阿仑单抗诱导后钙神经蛋白抑制剂单药治疗（AiCNIm）方案应用于肾移植术后免疫抑制的有效性和安全性。方法应用计算机检索 Pubmed、Embase、Web of science、Cochrance library 及中国知网（CNKI）等数据库，查找1980年至2014年12月31日发表的有关 AiCNIm 方案（AiCNIm 组）和常规三联方案（Triple 组）进行肾移植术后免疫抑制的随机对照临床研究。采用 Rev Man 5.2软件进行 Meta 分析。结果共纳入5项随机对照研究，421例肾移植受者。随访6～12个月结果显示，与 Triple 组相比，AiCNIm 组的急性排斥反应或穿刺活检证实的排斥反应发生率更低[相对风险系数（RR）＝0.59，95％可信区间（CI）0.40～0.89]，但两组在移植肾失功（RR ＝0.85，95％ CI 0.38～1.87）、受者死亡（RR ＝0.89，95％ CI 0.30～2.67）、感染（RR ＝1.03，95％ CI 0.91～1.17）和移植后新发糖尿病（RR ＝0.62，95％ CI 0.29～1.30）方面比较，差异无统计学意义（均为 P ＞0.05）。结论基于现有证据，肾移植术后应用阿仑单抗诱导后用钙神经蛋白抑制剂单药治疗，短期免疫抑制效果好且安全。
