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表现为纯红细胞再生障碍的阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例
1 病例报告女,59岁.主因乏力、头晕、面色苍白半个月入院.患者于入院前半个月出现乏力、头晕、心悸、面色苍白等症状,病情逐渐加重.无发热、出血、黄疸及浓茶色尿等.既往史无特殊记载.查体:T 35.2 ℃,重度贫血貌,皮肤黏膜无黄染及出血,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,心、肺、腹无异常.
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胸腺瘤并纯红细胞再障1例
l 病例报告男,60岁.因乏力、头晕、心慌20 d入院.院外曾诊为贫血,予对症治疗无效.
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慢性粒细胞性白血病继发纯红细胞再生障碍性贫血治疗好转后复发1例分析
对慢性粒细胞性白血病继发纯红细胞再生障碍性贫血治疗好转后复发1例分析如下.1 病历摘要男,53岁.于1999年因左上腹胀到外院检查发现脾脏肿大、白细胞高,经骨穿、染色体核型及融合基因等检查确诊为慢性粒细胞性白血病(CML),予羟基脲(Hu)0.5～6 g/d、干扰素(INF)300万U皮下注射,每周3次,共用0.5 a余等治疗,病情缓解.2002-01起,因面色渐苍黄,头昏、乏力,多次查血常规:Hb 30～45 g/L,在多家市级医院诊治,排除骨髓纤维化(MF),除慢粒靠Hu控制外,严重贫血仅靠输血维持.
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慢性肾衰合并纯红细胞再生障碍性贫血1例分析
对慢性肾衰合并纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障PRCA)1例分析如下.
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纯红细胞再生障碍性贫血与T细胞大颗粒淋巴细胞白血病
纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）是骨髓红系细胞造血衰竭所导致的一类贫血，T淋巴细胞介导的自身免疫破坏机制被认为是PRCA的主要机制之一。T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）常合并PRCA，在国内，已超过胸腺瘤成为PRCA常见的合并症，白血病性细胞毒T淋巴细胞的增殖是导致骨髓红系造血衰竭的原因。本文对PRCA的发病机制、与T-LGLL的相关性、T-LGLL的发病和导致PRCA的机制以及 T-LGLL的诊断、治疗、预后等方面的新进展予以总结，以引起大家对二者相关性的认识和重视。
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主要ABO血型不合异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍
目的研究主要ABO血型不合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后患者纯红细胞再生障碍(PRCA)的发病情况及危险因素.方法分析移植后患者PRCA的发病危险因素,比较抗A凝集素与抗B凝集素对红系造血恢复的影响.结果 100例ABO血型主要及主次要均不合allo-HSCT患者中,12例发生PRCA.A供O者9例,A供B者1例,B供O者2例.有抗A凝集素的患者(10例)较有抗B凝集素的患者(2例)易发生PRCA(P＜0.05).PRCA的发生不影响急性移植物抗宿主病(GVHD)或巨细胞病毒(CMV)感染的发生.发生PRCA时血型转换的中位时间为150.5 d,显著长于无PRCA发生患者(60.0 d)(P＜0.05);红系恢复的中位时间为203.5 d,显著长于无PRCA发生患者(76.0 d)(P＜0.05).有抗A凝集素的患者血型转换中位时间为90.0 d,显著长于有抗B凝集素的患者(55.0 d)(P＜0.05);红系恢复中位时间为98.0 d,长于有抗B凝集素者(80.0 d)(P＞0.05),但差异无统计学意义.结论 PRCA是ABO血型不合移植的合并症之一.A供O是主要ABO血型不合allo-HSCT后PRCA发病的危险因素.
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胸腺瘤/T-大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍二例报告附文献复习
目的 分析2例胸腺瘤/T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)合并纯红细胞再生障碍(PRCA)患者的临床及实验室特征,提高对该类疾病的认识并了解淋巴细胞在疾病中的作用.方法 对2例胸腺瘤/T-LGLL合并PRCA患者的病例资料进行分析,并复习相关文献.结果 例1,男,63岁,入院时HGB 54 g/L,网织红细胞绝对值9.8×109/L;例2,女,52岁,入院时HGB 79 g/L,网织红细胞绝对值30.8×109/L.临床表现均以贫血为主,起病缓慢,于外院确诊为胸腺瘤合并PRCA,行胸腺瘤切除术.术后血常规无改善.复查外周血涂片中大颗粒淋巴细胞增多,免疫表型检查示淋巴细胞表达CD3+ CD4-CD8+ CD57+,TCR基因重排阳性.确诊为胸腺瘤/T-LGLL合并PRCA,胸腺瘤切除术后.例l对环孢素、环磷酰胺、泼尼松、甲氨蝶呤等均无治疗反应,例2经环孢素治疗血常规恢复正常.结论 胸腺瘤/T-LGLL可引起继发性PRCA,淋巴细胞增殖在其中可能发挥重要作用.
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氟达拉滨联合环孢素治疗难治性纯红细胞再生障碍一例
患者,女,25岁,2003年1月经骨髓涂片及病理活检诊断为纯红细胞再生障碍(PRCA).服用泼尼松、环孢素(CsA)和康力龙2.5个月,输血量无减少.于2003年5月来我院就诊,查体未见浅表淋巴结肿大及肝脾肿大等阳性体征;Hb 60g/L,网织红细胞计数0.001,WBC、BPC正常;血清抗核抗体系列和类风湿因子检测阴性;骨髓检查:增生明显活跃,髓系细胞0.700,红系细胞0.010;CD55-或CD59-RBC和WBC在正常范围内;染色体示46,XX[20];CT检查:未见胸腺瘤.给予静脉用兔ATG 3 mg·kg-1·d-1×5 d、CsA 3mg·kg-1·d-1治疗后,患者脱离输血,Hb>90 g/L并持续4个月.其后,Hb又有所下降.将治疗方案换成他克莫司(FK506)联合康力龙和泼尼松,但Hb仍继续降至35 g/L.2003年11月起给予氟达拉滨(Sehering Argentina公司产品)30 mg·m-2·d-1×3 d联合CsA 3 mg·kg-1·d-1治疗.
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胸腺瘤术后发生纯红细胞再障及带状疱疹一例
[病例] 女,51岁.2001年8月体检行X线胸片及CT检查示右纵隔肿物.行右前纵隔肿物切除术,病理结果:淋巴细胞型胸腺瘤.术前查血白细胞6.3×109/L,中性粒细胞0.56,淋巴细胞0.44,血红蛋白126 g/L,血小板140×109/L.
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促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血1例报告及文献复习
总结分析促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血的发病机制、诊断与治疗.通过复习文献,回顾性分析1例因应用促红细胞生成素引起的纯红细胞再生障碍性贫血患者的临床资料.结果确定因应用促红细胞生成素引起的纯红细胞再生障碍性贫血的诊断,但治疗效果欠佳.促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血罕见,应加深对该病的认识,及时骨髓穿刺、血检抗促红细胞生成素抗体有利于诊断.
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肝移植后人细小病毒B19感染导致单纯红细胞再生障碍性贫血一例
目的 探讨肝移植受者人细小病毒B19(HPV B19)感染致单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析1例肝移植术后HPV B19感染致PRCA的临床表现、诊断和治疗过程,并复习相关文献.结果 确诊为HPV B19感染所致PRCA的肝移植受者,其临床表现为头晕、乏力、气促等贫血症状,血常规表现为进行性红细胞、网织红细胞和血红蛋白降低,骨髓涂片提示红细胞系细胞缺如,血HPV B19 DNA阳性.抗排斥反应方案由他克莫司+西罗莫司更改为环孢素A+西罗莫司后,患者红细胞、网织红细胞和血红蛋白恢复至正常水平,血HPV B19DNA低于检测下限(1×103拷贝/ml),骨髓涂片提示正常骨髓片.后患者血肌酐升高,抗排斥反应方案恢复为他克莫司+西罗莫司后再次出现血HPV B19 DNA阳性,而患者网织红细胞保持正常水平,无PRCA复发表现.术后第468天,患者因肺部感染进展死于多器官功能衰竭.结论 对于肝移植受者HPV B19感染致PRCA的病例,可行HPV B19 DNA检测以明确诊断,免疫抑制药物转换在治疗中有重要作用.
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微小病毒B19感染致肾移植后纯红细胞再生障碍性贫血诊疗分析5例
目的 回顾并总结微小病毒B19(HPV-B19)感染所致的肾移植后纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的诊断和治疗.方法 以顽固性贫血的5例肾移植患者为对象,均应用他克莫司、吗替麦考酚酯和甲泼尼龙的免疫抑制方案,排除出血、溶血等情况,骨髓细胞学检查提示出现典型PRCA表现,血清微小病毒B19 IgM检测为阳性.治疗上予以停用吗替麦考酚酯,并予静脉注射用丙种球蛋白(IVIG)20 g/d,共5～7 d,应用蔗糖铁注射液100 mg/d,维生素B12 500μg/d,促红细胞生成素10 000 U/d.结果 全部病例治疗1个月后,贫血得以纠正,未见复发.结论 肾移植后出现顽固性贫血的患者应考虑HPV B19感染所致的PRCA,针对性治疗后效果良好.
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肾移植后微小病毒B19感染导致纯红细胞再生障碍性贫血八例
目的 探讨肾移植后微小病毒B19感染导致的纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的诊断及其治疗.方法 2011年8月至2012年3月间共诊断肾移植后微小病毒B19感染导致的PRCA患者8例.采用转换免疫抑制剂、输注丙种球蛋白、加大激素用量、停用骨髓抑制药物及必要时联合膦甲酸钠抗病毒等综合措施进行治疗.在治疗前后对其临床表现、实验室检查、病理检查、转归等进行回顾与总结分析.结果 8例初次诊断时间为移植后(53±15)d(32～86 d),期间肾功能稳定.治疗前血红蛋白低值为(58±9.3)g/L(50～73 g/L),综合治疗后所有患者均治愈,治疗起效时间为(22±13)d(8～47 d),治疗后1个月和3个月的血红蛋白分别为(106.8±22.3)g/L和(116.0±20.7)g/L.患者随访(222±93)d,血红蛋白水平稳定.结论 对肾移植后微小病毒B19感染导致的PRCA,采用转换免疫抑制剂、输注丙种球蛋白、加大激素用量、停用骨髓抑制药物,必要时联合应用膦甲酸钠抗病毒等综合措施治疗有效.
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ABO血型主要不合异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍的临床分析
目的 探讨ABO血型主要不合者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后并发纯红细胞再生障碍(PRCA)的危险因素、临床转归以及PRCA的治疗和预防.方法 42例行allo-HSCT,其中供、受者ABO血型主要不合者33例,主次双向不合者9例,27例受者血型为O型.预处理后,13例行骨髓移植,25例行外周血干细胞移植,4例行脐血移植.6例移植前行供者型血浆置换.移植后采用环孢素A(CsA)及短程甲氨蝶呤(MTX)联用预防移植物抗宿主病(GVHD).结果 42例均获得供者细胞植入,11例移植后并发PRCA(26.2%),11例的血型均为O型,其供者9例为A型,2例为B型;移植前行供者型血浆置换的O型受者,移植后均未发生PRCA.并发PRCA的11例中,8例经红细胞输注后自然缓解,2例行供者型血浆置换,其凝集素滴度下降后缓解,1例予利妥昔单抗治疗后缓解.单因素分析表明,O型受者、A型供者以及A型供给O型者与PRCA的发生相关,多因素分析表明,A型供给O型者是发生PRCA的独立危险因素(RR为10.999,95%可信区间为1.975～61.258,P＜0.05).结论 A型供给O型者与PRCA的发生密切相关;移植前行供者型血浆置换可预防PRCA的发生;供者型血浆置换和利妥昔单抗可有效治疗PRCA.
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利奈唑胺致异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血一例报告并文献复习
【目的】探讨利奈唑胺引起异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA ）的临床表现、治疗及可能机制。【方法】报道1例异基因造血干细胞移植后应用利奈唑胺引起反复严重贫血，结合文献分析其可能原因。【结果】利奈唑胺可引起 PRCA ，可能与 T 细胞异常增殖有关。【结论】造血干细胞移植后应用利奈唑胺可能引起PRCA ，需密切监测网织红细胞的变化。
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“四片联检”形态学诊断单纯红细胞再生障碍性贫血一例伴文献复习
患者,女,37岁.2013年12月3日因为无明显诱因头晕乏力在当地卫生院查血常规血红蛋白低.转入本院就诊,查体:贫血貌,全身浅表淋巴结未及肿大,全身皮肤黏膜无出血点,巩膜未见黄染,咽喉无充血,扁桃体不大,甲状腺未及肿大,胸骨无压痛,肝脾肋下未及,其它一般情况尚可.实验室及影像学检查:血常规WBC 4.75×109/L,RBC 1.48×1012/L,Hb 52 g/L,PLT 213×109/L;网织红细胞0.12％;甲状腺功能、肿瘤标志物及特定蛋白正常;铁蛋白423.7 ng/ml;凝血功能、肝肾功能、心肌酶谱、电解质及血脂基本正常;血沉68 mm/h;大便常规及隐血正常;尿常规正常;HIV、HCV、TPHA及乙肝阴性;抗核抗体谱阴性;维生素B12及叶酸正常范围;Coombs试验阴性;外周血CD55、CD59阴性.
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双重滤过血浆成分分离法用于ABO血型主要不合非亲缘骨髓移植
目的观察双重滤过血浆成分分离法在ABO血型主要不合非亲缘骨髓移植中的疗效.方法采用双重滤过血浆成分分离法去除体内血型抗体,预防5例ABO血型主要不合非亲缘骨髓移植并发溶血反应和纯红再障.结果受者一次性双重滤过后,全部患者血型抗体均≦1:16,输注血型主要不合骨髓过程中仅1例发生轻度短暂急性溶血反应,无一例发生迟发性溶血反应和纯红再障,全部植入成功.结论双重滤过血浆成分分离法可有效预防ABO血型主要不合骨髓移植并发溶血反应和纯红再障.
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纯红细胞再生障碍性贫血、胸腺瘤漏诊1例
纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障),因病因复杂,病情隐匿,易被漏诊.笔者经治1例消化性溃疡病伴纯红再障和胸腺瘤患者,初治亦漏诊该病.现将体会总结如下:
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纯红细胞再生障碍性贫血1例诊断分析
纯红细胞再生障碍性贫血(下称纯红再障)系骨髓红细胞系选择性再障所致的一组少见的综合征,现将有关情况报道如下.
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获得性纯红细胞再生障碍性贫血患者的T淋巴细胞亚群分析及疗效观察
目的 探讨获得性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的T淋巴细胞亚群分布和外周血、骨髓中大颗粒淋巴细胞(LGL)绝对细胞数及比例,评估获得性PRCA患者的免疫功能状态与免疫抑制剂疗效.方法 选取2002年1月至2015年11月于新疆维吾尔自治区人民医院血液科住院治疗的25例初诊获得性PRCA患者为研究对象,纳入研究组.其中,5例患者为T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)继发PRCA,其余20例为原发性PRCA.研究组患者纳入标准:符合《血液病诊断及疗效标准》中有关获得性PRCA的诊断标准;临床资料完整.排除标准:其他具有贫血表现的疾病;临床资料不全者.采用简单随机抽样法选择同期于本院体检中心进行体检的25例健康个体纳入对照组.对照组受试者纳入标准:血常规检查、生化检查结果均在正常参考值范围者.排除标准:血常规检查结果异常及罹患免疫性疾病、肿瘤者.采用流式细胞术对两组受试者进行T淋巴细胞亚群检测;对研究组获得性PRCA患者于治疗前、后进行血常规及骨髓检查;对研究组获得性PRCA患者的骨髓、外周血中LGL绝对细胞数及比例结果和环孢素A等药物治疗疗效进行回顾性分析,并进行统计学比较.本研究遵循的程序符合新疆维吾尔自治区人民医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准.两组受试者年龄、性别构成比等一般临床资料相比,差异均无统计学意义(P＞0.05).结果 ①研究组获得性PRCA患者的辅助性T淋巴细胞(Th)比例、Th/抑制性T淋巴细胞(Ts)值均低于对照组,Th比例:(36.6土3.8)％比(45.1±2.1)％,Th/Ts值:1.2±0.2比2.2土0.4,并且差异均有统计学意义(t=9.161、12.174,P=0.032、0.021).研究组Ts比例高于对照组,分别为(30.5±2.8)％比(20.2±1.9)％,并且差异亦有统计学意义(t=13.460,P=0.021).两组自然杀伤(NK)细胞比例相比,分别为(11.3士1.8)％比(10.3±1.3)％,差异无统计学意义(t=1.572,P=0.344).研究组中,5例T-LGLL继发PRCA患者的Th比例、Th/Ts值均低于其余20例原发性PRCA患者,Th比例:(36.1±3.7)％比(39.1±6.1)％,Th/Ts值:1.0土0.2比1.2±0.1,但差异却均无统计学意义(t=2.293、2.513,P=0.301、0.297);5例T-LGLL继发PRCA患者的Ts比例则高于其余20例原发性PRCA患者,分别为(31.0±2.7)％比(28.4±2.0)％,但差异无统计学意义(t=1.472,P=0.384);T-LGLL继发PRCA患者的NK细胞比例与其余20例原发性PRCA患者相比,分别为(11.3±1.8)％比(11.1％±2.7)％,差异亦无统计学意义(t=1.572,P=0.364).②研究组中,外周血淋巴细胞比例增高患者为16例(64％,16/25),其中有2～3颗粗大颗粒的LGL者为10例(40％,10/25);LGL占淋巴细胞总数20％以上者为8例(32％,8/25).研究组中,骨髓有2～3颗粗大颗粒LGL患者为4例(16％,4/25),LGL占淋巴细胞总数20％以上者为3例(12％,3/25).研究组25例获得性PRCA患者外周血检出LGL比例较骨髓中检出比例高,并且差异有统计学意义(x2=6.595,P=0.003).③治疗后,25例获得性PRCA患者中血常规检查结果恢复至正常参考值范围患者为18例,其中4例患者的骨髓检查结果亦恢复至正常参考值范围,另14例患者骨髓检查结果显示红系细胞增生程度仍减低,但较治疗前有所增高.研究组疗效评价结果显示,获得基本治愈的获得性PRCA患者为4例,获得缓解者为14例,获得明显进步者为6例,无效者为1例;治疗总有效率为96％(24/25).5例T-LGLL继发PRCA患者治疗后脱离输血,但不同于原发性PRCA患者,其血红蛋白(Hb)水平均未恢复至正常参考值范围内.结论 获得性PRCA患者T淋巴细胞亚群比例失调导致其细胞免疫功能紊乱,外周血检出LGL对获得性PRCA的诊断具有一定意义.环孢素A治疗对于获得性PRCA疗效显著,但对T-LGLL继发PRCA患者的疗效差于原发性PRCA患者.
