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浓缩红细胞去除术治疗真性红细胞增多症疗效观察
真性红细胞增多症(polycythemia vera,以下简称真红)是一种克隆性以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病[1],血液学主要特征为红细胞和全血容量绝对增加,血黏滞度增高,常伴有白细胞和血小板增加.我们应用CS-3000 PLUS型血细胞分离机对真红患者进行浓缩红细胞去除,取得满意疗效,结果报告如下.
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人类ERMAP基因在诱导K562细胞向红系和巨噬系细胞分化过程中表达的研究
为了探讨人类ERMAP基因在红细胞分化发育过程中的作用,以Ara-C诱导K562细胞向红系方向分化,以十二氟波酯钠盐(TPA)诱导K562细胞向巨噬系方向分化,用荧光定量PCR检测上述过程中人类ERMAP基因表达量的变化.结果发现:终浓度为2.5×10-6mmol/L/L及1.0×10-6mmnol/L/L的Ara-C可诱导K562细胞向红系方向分化,在此过程中人类ERMAP基因的表达量逐渐增加;终浓度为2.0×10-6mmol/L/L及1.0×10-6mmol/L/L的TPA可诱导K562细胞向巨噬系方向分化,在此过程中人类ERMAP基因的表达量无变化.结论:人类ERMAP基因与红系分化增殖密切相关.
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血清转铁蛋白受体和促红细胞生成素与急性白血病患儿贫血关系的研究
血清转铁蛋白受体(sTfR)是细胞转铁蛋白受体(TfR)的一个可溶性片段,在一定程度上可反映细胞TfR的数量.已有研究表明,TfR在红系细胞、高度增殖细胞(包括肿瘤细胞)和低分化细胞表达较高[1,2].血清促红细胞生成素(sEPO)可以反映体内EPO的生成能力,受骨髓造血前体细胞总量的影响.二者均与红细胞生成密切相关.
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小鼠红细胞分化相关因子cDNA片段的克隆与分析
目的克隆与小鼠红细胞终末分化相关因子的基因,并对其表达特性进行分析.方法用致贫血Friend病毒(FVA)诱导BALB/c小鼠脾脏产生大量FVA原红细胞,后者经分离纯化并在促红细胞生成素作用下进行体外培养.采用减除杂交与PCR相结合的方法,用未经培养的FVA诱导的原红细胞(0 h FVA原红细胞)的cDNA对培养36 h的FVA诱导的成红细胞(36 h FVA成红细胞)的cDNA进行多次减除杂交和PCR扩增,构建上述36 h cDNA的质粒减除文库并进行差异筛选.对阳性克隆进行核苷酸序列测定及Northern印迹分析.结果获得1个472 bp的cDNA片段,其中含有1个309 bp的开放阅读框架,编码102个氨基酸.经GenBank进行同源比较,未发现同源序列,已被GenBank接受,(编号AA¨4369).Northern印迹分析表明,该cDNA在培养36 h的FVA中、晚幼红细胞中呈差异表达,其mRNA全长约为500~600bp左右.将其暂命名为小鼠红细胞分化相关因子(MEDRF)基因.结论 MEDRF基因在红细胞分化的中、晚幼阶段特异表达,表明MEDRF是一个新的与红细胞终末分化相关的因子.
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氟达拉滨联合环孢素治疗难治性纯红细胞再生障碍一例
患者,女,25岁,2003年1月经骨髓涂片及病理活检诊断为纯红细胞再生障碍(PRCA).服用泼尼松、环孢素(CsA)和康力龙2.5个月,输血量无减少.于2003年5月来我院就诊,查体未见浅表淋巴结肿大及肝脾肿大等阳性体征;Hb 60g/L,网织红细胞计数0.001,WBC、BPC正常;血清抗核抗体系列和类风湿因子检测阴性;骨髓检查:增生明显活跃,髓系细胞0.700,红系细胞0.010;CD55-或CD59-RBC和WBC在正常范围内;染色体示46,XX[20];CT检查:未见胸腺瘤.给予静脉用兔ATG 3 mg·kg-1·d-1×5 d、CsA 3mg·kg-1·d-1治疗后,患者脱离输血,Hb>90 g/L并持续4个月.其后,Hb又有所下降.将治疗方案换成他克莫司(FK506)联合康力龙和泼尼松,但Hb仍继续降至35 g/L.2003年11月起给予氟达拉滨(Sehering Argentina公司产品)30 mg·m-2·d-1×3 d联合CsA 3 mg·kg-1·d-1治疗.
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骨髓增生异常综合征患者骨髓组织中单圆核巨核细胞与染色体变化的关系
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性获得性恶性疾患,主要见于老年人,其基本临床特征是骨髓组织中造血细胞形态异常和外周血中血细胞减少,其骨髓组织学改变主要包括较幼稚的粒系细胞增多及分布异常、红系细胞形态异常及成熟停滞和单圆核巨核细胞及淋巴样小巨核细胞增多.
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急性早幼粒细胞性白血病的治疗
急性早幼粒细胞性白血病(APL-是急性非淋巴细胞性白血病的一个亚型,是起源于造血细胞的克隆性恶性疾病[1],其有特性染色体易位即t(15,17)、(q22,q21,融合基因为PML-RARa.表现为骨髓中异常的早幼粒细胞大量增生≥30%(非红系细胞中)使正常造血受抑制,并可造成器官和组织的浸润,主要表现为贫血、出血及继发感染.如不经治疗多在2~3个月至1年内因感染、出血或白血病细胞的浸润而死亡.
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骨髓增生异常综合征的治疗
1 疾病概论定义:骨髓增生异常综合征(myelodysplastic synclrome,MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,其特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化.MDS是一组髓系肿瘤,以骨髓造血功能衰竭致外周血血细胞减少,和一系或多系形态学病态造血(发育异常)为特征,病态造血(发育异常)包括:①红系细胞[环状铁粒幼细胞>15%也是红系病态造血(发育异常)],②中性粒细胞及其前体细胞,③巨核细胞.
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免疫性纯红细胞再生障碍性贫血的诊断及治疗
纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血.1922年由Kaznelson首先从再生障碍性贫血中检出,可急性或慢性起病,分为先天性和获得性.获得性PRCA按病因又分为原发性和继发性.原发性的病因不明,继发性的病因包括肿瘤、感染、药物、自身免疫性疾病、肾功能衰竭、ABO血型不合的异基因造血干细胞移植等.无论是原发还是继发,发病机制多认为与异常免疫相关[1].
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系统性红斑狼疮伴骨髓纤维化2例
例1.女性,37岁,间断性关节痛伴低热、紫癜1.5年,加重3个月于1997-02-13入院.查体:体温37.5℃,中度贫血貌,余未见异常.辅助检查:白细胞4.4×109/L,血红蛋白60g/L,血小板42×109/L,血沉75mm/h,IgG 16.96g/L,IgA 0.84g/L,IgM 1.23g/L,补体C3 0.44g/L.抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、抗RNP抗体均阳性,ENA电泳阳性,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率0.38,积分131分.尿常规:蛋白(++),潜血(+).骨髓象:骨髓增生低下,粒红比例4.69∶1,粒系以晚期细胞多见,红系形态正常,巨核细胞11个,伴成熟障碍.骨髓活检:骨髓造血区与纤维组织增生区呈斑块状交替分布,造血区粒、红系细胞各阶段比例大致正常,巨核细胞可见裸核及畸形核细胞.B超:脾厚4.2cm,平吸气肋下1.5cm.提示:骨髓纤维化(MF)早期阶段.诊断:系统性红斑狼疮(SLE)伴MF.
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人细小病毒B19感染与神经系统疾病
本文就人细小病毒B19(Human parvovirus B19,简称B19)的生物学特征、脑病患者B19基因组特点、B19相关神经系统疾病的发病机制、临床表现、诊断、防治等,综述如下。1 B19病毒的生物学特征 B19是动物病毒中体积小、结构简单的一种直径为23nm、无包膜、单链线状DNA病毒,含5.6kb碱基对。B19基因组编码两种衣壳蛋白即VP1(83ku)、VP2(58ku)和一个非结构蛋白NS1-1(77ku)。VP2氨基酸序列包含在VP1中,它们组成衣壳包裹在B19-DNA表面,构成B19的抗原性,参与机体的免疫反应;NS-1蛋白与B19毒力有关。B19的宿主范围为从红系爆式集落形成单位(BFU-E)到有核红细胞的红系细胞,其易感性随细胞分化而增加[1]。
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中西医结合治疗真性红细胞增多症6例
真性红细胞增多症( PV )是一种以红系细胞克隆性异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病.临床以皮肤黏膜红紫,肝脾肿大伴血管与神经系统症状为特点,并容易出现血栓、出血等并发症.
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反义RNA对地中海贫血红系细胞β-珠蛋白mRNA异常剪接的纠正作用
目的研究反义RNA对β-地中海贫血红系细胞IVS2-654C→T(β654)突变mRNA异常剪接的纠正作用.方法构建特异性针对β654mRNA前体异常剪接位点的反义RNA表达载体,和不针对上述位点的反义对照载体,转染培养的β654红系细胞后,抽提总RNA;以RT-PCR法作mRNA定量,检测正常和异常剪接的β-珠蛋白mRNA产物的比例[β/(β+β*)];以珠蛋白肽链体外生物合成分析红系细胞中β-和α-珠蛋白肽链合成的比例(β/α).结果在RNA水平,β654/β654纯合子的β/(β+β*)值由0.19(转染后第0天)上升到0.58(第8天),β654/βA杂合子由0.45(0天)上升到0.83(第8天);在珠蛋白肽链水平,β654/β654细胞的β/α值由0.16(0天)上升到0.52(第8天),β654/βA细胞由0.39(0天)上升到0.84(第8天).反义RNA处理βA/βA红系细胞以及对照RNA处理这3类红系细胞,对其mRNA剪接和珠蛋白肽链合成均影响不大.结论特异性反义RNA能抑制红系细胞β654mRNA前体的异常剪接,部分恢复其正常剪接途径,从而改善珠蛋白肽链合成的不平衡状况.
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102例巨幼细胞性贫血形态学诊断分析
对本院1998~2005年间102例(男性48例,15~70岁;女性54例,16~75岁)巨幼细胞性贫血进行形态学分析和诊断,发现7例巨幼细胞性贫血以粒系细胞显著增生和巨幼变为特征,14例巨幼细胞性贫血多以红系细胞显著增生和巨幼变为特征,以上21例为巨幼细胞性贫血的特殊类型,其比例为20.6%,其余81例巨幼细胞性贫血以红系细胞和粒系细胞二者显著增生和巨变为特征,占总数的79.4%.
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冷凝集素综合征引起交叉配血困难1例报告
冷凝集素综合征(CAS),又称冷凝集素病,多继发于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症,慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤等疾病,是IgM型冷抗体引起的自身免疫性疾病.该抗体可作用于红系细胞,引起无效造血而贫血,且使红细胞凝集,影响交叉配血.因此,若遇CAS的患者鉴定血型及交叉配血,应格外重视.
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CsA联合EPO治疗获得性纯红细胞再生障碍性贫血16例疗效观察
获得性纯红细胞再生障碍性贫血(以下简称纯红再障)指骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血,常合并胸腺瘤.
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红系细胞发育相关miR-196b的靶基因预测及意义
目的 预测红系细胞发育相关miR-196b的靶基因,并探讨其作用机制.方法 应用miRbase数据库查找多物种已知的miR-196b成熟序列,比对后分析其在多物种间的保守性.应用miRanda、miRDB、Targetscan7.1、PITA和miRWalk数据库对miR-196b的靶基因进行预测,筛选重复率较高的靶基因.应用Cytoscape3.3.0和KEGG对重复率较高的靶基因进行GO分类富集分析和信号通路富集分析.查阅文献,再次筛选与红系细胞发育相关的靶基因,采用Targetscan7.1和RNA22分析其与miR-196b的结合情况.结果 22个物种具有miR-196b成熟序列,序列比对发现miR-196b在多物种间高度保守.靶基因预测结果显示,共得到5 004个miR-196b的靶基因,其中重复率较高的靶基因有302个.GO分类富集分析结果显示,miR-196b靶基因在生物学过程显著富集于发育过程、细胞过程和定位等,在分子功能显著富集于蛋白结合和物质转运等,在细胞组分显著富集于细胞突起和细胞器膜等(P均<0.05).结合信号通路富集分析结果,筛选出43个与红系细胞发育相关miR-196b的靶基因,其信号通路富集于Ras信号通路、cAMP信号通路和PI3K-Akt信号通路等(P均<0.05).结合文献,终筛选出与红系细胞发育相关的miR-196b靶基因有5个,分别为GATA1、Cdkn1b、Pld1、Cdh1和Ntrk2,其中GATA1、Cdkn1b和Cdh1可与miR-196b直接结合.结论 红系细胞发育相关miR-196b的靶基因可能为GATA1、Cdkn1b、Pld1、Cdh1和Ntrk2;miR-196b可能通过对上述靶基因的直接或间接作用激活相应信号通路,在红系细胞的发育过程中发挥生物学作用.
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多发性骨髓瘤的实验室检查
1.检验项目1.1 血液形态学检验①血象:轻、中度贫血常见,多属于正细胞正色素性贫血, 少数呈低色素性贫血,贫血程度随病情的进展而加重.由于M蛋白包裹红细胞表面,使得带有负电荷的红细胞之间排斥力减低,红细胞容易凝集.在血涂片上可呈缗线状排列,血沉显著增快,可达100mm/h以上.血细胞数正常或偏低,晚期减少,减少的原因与骨髓受损有关 .分类中可见幼红幼粒细胞,淋巴细胞相对增多(占40%~55%),可见少量浆细胞.若浆细胞超过20%、绝对值超过2×109/L,应诊断为浆细胞白血病.血小板数正常或偏低, 其减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关.②骨髓像:骨髓瘤常呈灶性分布,浆(瘤)细胞出现变异很大(5%~90%),故对可疑病例要进行多部位、多次穿刺,且宜选择骨骼有压痛或 X线有溶骨性改变的部位进行穿刺,才有助于诊断.骨髓像一般呈增生活跃状态,各系的比例随浆细胞的多少而异,当浆细胞比例较高时粒系及红系细胞明显减少,浆细胞>15%有诊断意义,多者可高达70%~90%,常成堆出现.骨髓活检意义更大,显示骨髓实质有广泛的瘤细胞浸润.少数患者伴有骨髓纤维化.③透射电镜:瘤细胞核浆发育不一致,胞质内有高度发达的粗面内质网,其池内常充满无定形物质(免疫球蛋白)及嗜酸小体,核糖体减少,Golgi体极为发达,内含大量的嗜酸小体和空泡,线粒体多增大.胞质中含多个包涵体.
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美罗培南致癫(癎)1例
患者,女,22岁.患者缘于2005年04月出现倦怠、乏力,随到当地医院查血常规:WBC 1.3×109/L,HB 30 g/L,PLT5×109/L,L 0.86,N0.14;淋巴细胞亚群:CD4+/CD8+:0.7,贫血三项:铁蛋白238.03 ng/ml,叶酸11.54 ng/ml,维生素B12286.31 Pg/ml;红细胞CD59阴性表达率14.7%,白细胞CD59阴性表达率0.7%;抗核抗体、抗ds-DNA、抗UIRNP、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗scl-70、抗Jo-I、抗Ro-52、核小体及核糖体P蛋白、组蛋白、CENP-B均阴性.Ret0.8%.骨髓形态学分析示:骨髓增生重度减低,粒系12.5%,红系16.5%,早期细胞缺如,全片未见巨核细胞,血小板罕见,无骨髓小粒.骨髓活检:骨髓小梁间区以脂肪组织增生为主,造血成分不足5%,仅见少量中、晚幼及以下阶段粒系、红系细胞散在分部,未见巨核细胞,少量淋巴细胞、浆细胞散在分部,未见骨髓纤维组织增生.网染(-),铁染色(+).
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真性红细胞增多症1例报道并相关文献分析
真性红细胞增多症是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病,导致了形态正常的红细胞、白细胞、血小板和其祖细胞在缺乏特异性刺激因素的条件下的异常累积.此类疾病目前的病因尚未明确,但是已知红细胞生成素(EPO)的多少和是否发病并无明显相关,故进行血清EPO的测定并不能进行此类疾病的确诊.