首页 > 文献资料
-
环孢菌素A加中药治疗骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征(MDS)是造血系统异质性克隆增殖性疾病,治疗有效率低,死亡率较高,是血液系统疾病治疗的重要研究课题.在MDS发病机理的研究中发现,存在细胞免疫和体液免疫功能异常以及造血细胞显示过度凋亡以致产生代偿性无效造血.
-
无效造血与铁过载
铁过载是指体内铁负荷过量,可伴或不伴器官功能障碍.在继发性铁过载疾病中,除外输血,一组表现为无效造血的贫血性疾病,即使无输血依赖,也可发生铁过载.目前发现铁调素等分子在铁过载的发生中发挥重要作用.本文参考目前国内外新研究,主要阐述无效造血导致铁过载的机制及新进展.
-
微小RNA与骨髓增生异常综合征的研究进展
微小RNA(microRNA,miRNA)是内源性、非编码的长度约22个核苷酸的单链RNA分子,在多种物种间高度保守.miRNA分子参与体内众多生理、病理过程,如发育、分化、凋亡、细胞增殖和肿瘤发生.骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrom,MDS)是起源于造血干细胞的异质性克隆性疾病,以无效的病态造血和高风险向白血病转化为特征.本文就miRNA分子在MDS发病及预后中扮演的角色做一综述,讨论的问题包括:与MDS发病相关的miRNA,与MDS预后相关的miRNA等.
-
细胞焦亡在骨髓增生异常综合征发病过程中作用的研究进展
细胞焦亡(Pyroptosis)是一种新的程序性细胞死亡方式,与骨髓增生异常综合征(MDS)的发生发展密切相关.新研究表明,S100A9/TLR4,S100A9/CD33及Nox/ROS信号途径能激活氧敏感性NLRP3炎性小体,诱导造血干细胞(HSC)/造血祖细胞(HPC)发生焦亡,导致MDS患者骨髓无效造血.对细胞焦亡在MDS发病过程中的作用及分子机制的深入研究,将为MDS的诊断与治疗提供新的机遇.本文就细胞焦亡在MDS发病过程中作用及分子机制新研究进展作一综述.
-
铁代谢指标在骨髓增生异常综合征无效造血中的临床研究
本研究探讨骨髓增生异常综合征(MDS)铁代谢的改变及临床意义.收集38例非输血依赖性MDS患者的临床资料,选取21例再生障碍性贫血(AA)患者和28例正常体检者为对照组,检测其血清铁蛋白(SF)、血清铁(SI)、转铁蛋白(Tf)、总铁结合力(TTBC)、转铁蛋白饱和度(TS)、血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)等铁代谢相关指标,在显微镜下观察细胞内外铁分布,并应用荧光原位杂交技术分析染色体核型.结果表明,MDS组的血清SF、SI、TS值低于AA组,血清SF值高于正常对照组,而SI、TS值与正常对照组差异无统计学意义,且血清SI、TS水平与SF水平呈正相关(r=0.281,P=0.007;r =0.338,P=0.001).MDS组的血清TIBC值与对照组相比均无统计学差异;血清Tf值高于AA组和正常对照组,后两组之间无统计学差异;MDS组铁粒幼红细胞比例(57.19%±19.11)%高于AA组(35.00±20.67)%.MDS组细胞外铁(+++~++++)比例(24%)低于AA组(33%),且细胞外铁增多(+++~++++)患者显微镜下观察到骨髓小粒可染铁主要呈球菌状分布,而AA组患者主要呈小珠或块状分布.此外,19例MDS患者中染色体异常者15例(79%),依据国际预后积分系统WPSS分组,MDS组的中、高危组与低危组之间铁代谢指标均无差异.结论:非输血依赖MDS患者铁负荷明显增高,体现在SF、Tf、细胞内外铁,但较AA患者减低,提示MDS患者在铁利用、储存、排出过程中发生异常.
-
砷制剂在骨髓增生异常综合征治疗中的应用
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组以骨髓细胞发育异常和无效造血、外周血细胞减少以及具有向急性髓细胞性白血病转变风险为特征的克隆性造血系统疾病.砷制剂治疗MDS取得了可喜的临床效果,三氧化二砷(As2O3)单药以及联合用药、含砷中药单药及复方等为骨髓增生异常综合征的临床治疗提供了可选择的方案.
-
亚砷酸为主的方案治疗老年高危骨髓增生异常综合征疗效观察
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,以无效造血为特征,目前尚无特效治疗方法,特别是高危型MDS转化为急性髓系白血病的危险性明显增高,采用联合化疗是目前公认的治疗高危MDS的有效方法,它的目的是根除MDS的恶性克隆,恢复正常造血,但是60岁以上老年患者多不能耐受联合化疗.我们应用亚砷酸为主的方案治疗老年高危MDS患者21例,近期内取得较满意疗效,现报道如下.
-
骨髓增生异常综合征的诊断与去甲基化治疗
骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndromes , MDS)是一组异质性恶性克隆性造血干细胞疾病,特点是髓系细胞分化、成熟异常(形态学呈病态造血),无效造血和难治性血细胞减少,造血功能衰竭和高风险向急性髓系白血病( AML)转化。
-
原始细胞不增高的骨髓增生异常综合征患者按WHO标准诊断分型的回顾性分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,是髓系细胞一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多.WHO于2001年颁布的MDS分型标准已被陶际上普遍采用.随着MDS分型标准、预后积分系统及疗效标准的提出并被广泛接受,MDS的分型标准往往被作为诊断标准.
-
骨髓增生异常综合征的治疗选择
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾患,其特征性病理生理改变是克隆性造血干/祖细胞发育异常(dysplasia)和无效造血(ineffective hamatopoiesis),其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血中血细胞减少,以及转变为急性髓系白血病(AML)的危险性很高[1].
-
儿童骨髓增生异常综合征诊治研究进展
骨髓增生异常综合征(DS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为难治性血细胞减少,髓系细胞1系或多系病态造血和无效造血,并存在向白血病转化的趋势与风险\[1].儿童MDS相对比较罕见\[2],故现阶段对MDS的认识多来自于对成人MDS的研究.然而,两者之间在临床表现、形态学、细胞遗传学和预后影响因素等方面均存在明显差异.现将近年来有关对儿童MDS的疾病认识和临床诊治研究进展,简要综述如下.
-
地中海贫血治疗进展
地中海贫血(地贫)是一种常见的遗传性血液疾病,其发病机理是由于:常染色体的遗传缺陷,使珠蛋白肽链基因表达功能发生异常,非α肽链(β、γ、δ)和α肽链合成不平稳,使相对过剩的肽链沉积于红系细胞内,导致溶血、贫血和无效造血.目前对于该病尚无根治疗法.近10年来,在地中海贫血治疗方面有较大进展,特别是造血干细胞移植的成功,已使重型地贫的根治成为可能.
-
儿童骨髓增生异常综合征的诊断分型
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾患,其特征性病理生理改变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)、无效造血(ineffective hamatopoiesis)以及恶性转化危险性增高,其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血中一系或多系血细胞减少,以及转变为急性髓系白血病(AML)的危险性很高.成人MDS已有一整套得到国际血液学界认同的诊断分型、预后和疗效判断标准[1-4].但这些成人MDS标准并不适用于儿童MDS[5-8].下面就儿童MDS的诊断分型作一综述.
-
重型地中海贫血异基因造血干细胞移植后嵌合体状态分析
异基因造血干细胞移植是目前根治重型地中海贫血(简称地贫)的惟一方法.移植失败的原因除相关的并发症外,主要是移植后排斥,致使患者自身骨髓恢复,恢复无效造血.1999-2004年,我院进行了40例移植,其中13例出现不稳定嵌合体状态.
-
骨髓增生异常综合征60例分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆性疾病,骨髓存在无效造血.现将我们两院1990-1998年确诊MDS 60例分析总结如下.1 材料与方法1.1 一般资料 60例患者,男32例,女28例,男女比例为1.1∶1.年龄14~69岁,平均36岁,其中41岁以上20例,占全部病例的33.3%.就诊时病程短仅1个月,长>10 a.本组就诊时病程<1 a者占75%.1.2 诊断标准以1982年FAB协作组标准及张之南主编<血液病诊断及疗效标准>进行诊断.本组60例MDS皆为原发性,其分型如下:难治性贫血(RA)38例;伴环状铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)4例;原始细胞过多型难治性贫血(RAEB)16例;转化中的原始细胞过多型难治性贫血(RAEB-T)2例.
-
脾切除术对中间型地中海贫血无效造血和铁代谢的影响
无效造血是珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)的发病机制之一.在我国,中间型地中海贫血的发病率高于重型地中海贫血,其中中间型α地中海贫血(血红蛋白H病,HbH病)的发病率又高于中间型β地中海贫血(TI).脾切除术是治疗中间型地中海贫血的重要手段,对HbH患者尤其有效.在TI患者中观察到,脾切除术可加重患者的无效造血和铁超载,在HbH患者中也发现脾切除者血清铁蛋白水平高于未切除者.
-
血清铁、铁蛋白在骨髓增生异常综合征无效造血中的应用
目的:研讨血清铁、铁蛋白对骨髓增生异常综合征无效造血中的临床意义。方法测定我院45例初诊为MDS患者(未对输血形成依赖)、33例再生障碍性贫血(AA)患者、45例健康体检者的SI、SF水平,并将分为MDS组、AA组、健康组,比较三组的检测结果。结果MDS组SI水平低于AA组(P<0.05),略高于健康组(P>0.05),MDS组SF明显低于AA组,高于健康组,均有统计学意义(P<0.05);MDS组中环形铁粒幼细胞贫血4例(8.89%),而AA组均未发生,MDS组细胞外铁异常11例(24.44%),骨髓小粒可染铁基本均为球菌状存在,AA组11例(33.33%),骨髓小粒可染铁基本均为球状或块状存在。结论未对输血形成依赖的MDS患者SF显著升高,但仍低于AA,故通过SF的变化,能明确骨髓无效造血的特征,为临床诊断、病情监测及预后提供有利数据。
-
骨髓增生异常综合征的表观遗传调控及其药物治疗新进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性明显的造血干细胞恶性克隆性疾病,以无效造血,骨髓造血干/祖细胞凋亡增加,程度不等的一系或多系血细胞减少以及向急性髓细胞白血病转化的高风险为特点.2008年世界卫生组织(WHO)明确将MDS与急性髓系白血病(AML)、骨髓增殖性肿瘤(MPN)等并列为五大髓系恶性肿瘤.
-
氨磷汀治疗苯致骨髓增生异常综合征五例
长期接触苯可引起慢性苯中毒,以造血系统损害为主要表现,早期可出现白细胞下降、血小板减少,甚至全血细胞减少,严重者可引起再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)或白血病[1].国内时有报道慢性苯中毒致MDS,但对于氨磷汀(amifostine,WR-2721)治疗苯致MDS的疗效尚无人报道.氨磷汀是一种特异性的全细胞保护剂,在国外已有人将其用于对抗MDS的无效造血[2-5].我们应用氨磷汀治疗苯致MDS患者并观察了其疗效,现将2003年10月至2005年8月我科收治5例患者的疗效报告如下.
-
骨髓增生异常综合征发病机理的研究进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以血细胞质、量异常和高风险发展成为急性白血病(主要为髓系白血病)为特征的恶性克隆性造血干细胞病.其发病机理至今仍不甚明确.一般认为是异常造血干细胞呈肿瘤性生长,并伴有血细胞的无效造血,本文从造血干细胞分化成熟障碍及细胞过度凋亡两方面对MDS发病机理的研究进展综述如下.