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盐水交叉配血不合发现抗—A引起新生儿溶血病1例
1 临床资料 患儿,男,5d。出生后3d,发现皮肤黄染,进行性贫血,Hb70g/L,血清总胆红素750mol/L,住院期间给予贫血治疗。由于盐水配血与同型血发生凝集,送我室检查。其母29岁,健康,无输血史,孕2产2,第一胎顺产足月,身体智力正常。……
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非重型再生障碍性贫血的治疗及转归效果分析
目的:探讨76例菲重型再生障碍性贫血应用司坦唑醇联合环孢素A进行治疗的疗效及转归效果 方法:选取我院201 3年4月至2016年4月收治的76例非重型再生障碍性贫血患者,依据随机方法划分为对照组与研究组各38例.对照组38例患者给予司坦唑醇口服治疗,研究组38例患者给予司坦唑醇联合环孢素A治疗 对两组患者的临床指标以及临床疗效进行记录和比较.结果:研究组治疗后血小板指标显著优于对照组(P<0.05);在网织红细胞和血红蛋白指标上,研究组和对照组的差异不具有统计学意义(P>0.05);研究组的治疗有效率显著高于对照组(P<0.05).结论:对非重型再生障碍性贫血患者应用司坦唑醇联合环孢素A治疗可取得良好的效果,安全性高,值得推广.
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苍玉潜龙汤加减治疗再生障碍性贫血所致发热的疗效观察
再生障碍性贫血是一种造血干细胞/祖细胞增殖缺陷性疾病,通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征.主要表现骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染.治以免疫抑制.发热是再生障碍性贫血发病过程中常见的现象,严重影响再生障碍性贫血治疗的顺利进行.2010年9月~2012年3月采用苍玉潜龙汤加味治疗再生障碍性贫血合并发热患者56例,取得了良好的效果,总结报告如下.
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成人骨髓红细胞中胎儿珠蛋白基因在培养条件下重新活化
RT-PCR检测发现,成人骨髓红系祖细胞在培养条件下胎儿珠蛋白基因高水平表达(BFUe集落细胞中γ/γβ达43.2%~58.3%),比较培养条件与体内造血微环境的差异,提示细胞因子,特别是胎儿期特异的细胞因子可能是导致胎儿珠蛋白基因重新活化的原因.研究细胞因子对珠蛋白基因开关的影响,可能提供一种应用细胞因子组合治疗β-地中海贫血和镰刀型贫血的方法.
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慢性肾脏病患者贫血治疗与血红蛋白变异度研究
目的 评价慢性肾脏疾病(CKD)患者在专科门诊规律随访的贫血治疗效果及血红蛋白变异度情况,为采取相应对策提供依据.方法 对入选的129例(CKD)患者按照指南进行规范的贫血治疗,记录疾病信息,抽取血样标本化验相应指标,对观察结果进行分析.结果 对129例调查对象进行分析,贫血治疗血红蛋白不达标者未使用促红细胞生成素和铁蛋白水平不达标者未使用铁剂的例数均显著降低,铁剂使用例数显著增加.经过规律随访治疗半年后,患者血红蛋白变异度指标显著降低.结论 CKD专科门诊随访可更加规范CKD患者贫血的治疗,经过规律随访治疗一段时间,可有效降低患者血红蛋白的波动水平.
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乳腺粒细胞肉瘤1例的B超所见
患者女,14岁.因头昏,乏力及乳房逐渐增大,在外院诊为贫血治疗无效,来我院.查体:重度贫血貌,浅表淋巴结无肿大,双乳房肿胀,局部皮肤无发红,皮温不高,可扪及约5.5 cm×5.0 cm~1.0 cm×1.2 cm大小的包块,质硬,活动性好,无压痛.肝脾肋下未触及.化验:血常规:WBC 12.7×109/L,RBC 1.11×109/L,HGB 41 g/L,幼稚细胞0.54.
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NKF-K/DOQI慢性肾脏病贫血治疗的临床实践指南
第一部分 贫血的检查指南1 何时开始贫血的检查当慢性肾脏病(CKD)患者出现如下情况时,应该进行贫血的检查:①绝经期前女性以及青春期前患者血红蛋白小于110g/L(红细胞压积小于33%)(证据);②绝经期后女性以及成年男性患者血红蛋白小于120g/L(红细胞压积小于37%)(证据).
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NKF-K/DOQI慢性肾脏病贫血治疗的临床实践指南
原理(指南5~8)(接上期)转铁蛋白饱和度小于20%以及血清铁蛋白在100~700 μg/L,可出现在功能性铁缺乏或炎症/铁阻滞的情况下(尽管炎症状态时血清铁蛋白可能更高一些).因此临床上常需鉴别.在前一种情况,血清铁蛋白水平在使用促红细胞生成素治疗的时候下降,但仍维持在一个升高的水平(大于100 μg/L).
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NKF-K/DOQI慢性肾脏病贫血治疗的临床实践指南
第五部分促红细胞生成素反应不足背景如果有充分的铁储备,96%的患者在静脉注射450IU/(Kg·w)[皮下注射300IU/(Kg·w)]的促红细胞生成素4~6个月后,都会起作用.因此治疗失败被定义为在体内铁储备充分的情况下,静脉给予450IU/(Kg·w)或皮下注射300IU/(Kg·w)的促红细胞生成素4~6个月,不能达到Hct/Hb目标值或在这个剂量下不能保持目标值.个体对促红细胞生成素反应的剂量变化很大,有的患者静脉仅需要75IU/(Kg·w)[或皮下50IU/(Kg·w)]的剂量.
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规律血液透析患者继发性甲状旁腺功能亢进症合并甲状腺癌1例
1病例资料患者男性,32岁,因"维持性血液透析5年伴骨关节疼痛3月"入院.患者5年前因"肾衰竭"病因不详开始规律血液透析治疗,每周3次,同时给予控制血压,纠正贫血治疗.3月前患者出现双膝关节酸痛、伴双下肢骨痛、全身皮肤瘙痒,疼痛进行性加重,以至于不能上台阶.1月前查全段甲状旁腺激素(iPTH) 2436pg/ml,经口服骨化三醇0.25~1μg/d治疗后症状无好转.复查iPTH2400pg/ml,血红蛋白84g/L,血钙2.59mmol/L,血磷3.53mmol/L.
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慢性肾脏病贫血的个体化治疗
从群体的观点出发,各种基于大量的临床研究制定的临床实践指南无疑为广大的医疗工作者提供了非常好的临床工作参照和循证医学依据.在慢性肾脏病贫血的治疗领域,美国的NKF-K/DOQI[1]及欧洲的EBPG[2]慢性肾脏病贫血治疗的临床实践指南对日常的临床决策具有极重要的指导意义.
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K/DOQI关于慢性肾脏病贫血治疗的临床实践指南解读
2001年K/DOQT颁布了关于慢性肾脏病贫血治疗的指南,2004年发布了欧洲佳实践指南(EBPGs),2006年及2007年K/DOQI对部分内容分别进行了更新.指南涌盖了成人、儿童慢性肾脏病(CKD)患者的贫血和肾移植后患者的贫血.
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近期欧美肾性贫血诊疗指南的解读与思考
2004年欧洲发布了<欧洲慢性肾衰竭患者贫血治疗佳实践指南>(European Best Practice Guidelines for the Management of Anemia in Patients with Chronic Renal Failure,EBPG)[1],这是欧洲肾脏病学会及欧洲透析移植学会(ERA-EDTA)于1999年发布第一版指南后的修订版.
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肾上腺腺瘤术后营养不良性心肌病1例
患者女,38岁,因活动后呼吸困难于2010年11月20日入院.患者高血压病3年,入院前4个月确诊为“Cushing病,肾上腺腺瘤”并行肾上腺腺瘤切除术.术前查体及超声心动图胸片提示心功能正常,心脏不大;术后患者血压下降,向心性肥胖等症状减轻.但术后患者进食量少,精神萎靡,自觉头晕,乏力,心慌,入院前半个月开始出现活动后呼吸困难,腹胀,下肢浮肿.在当地医院检查发现贫血,给予纠正贫血治疗,症状无好转.入院查体:脉搏:120次/min血压:150/100mmHg颜面浮肿,贫血貌.各浅表淋巴结无肿大.右下肺可闻及湿罗音.心率:120次/min,律齐,可闻及第三心音奔马率,各瓣膜听诊区未闻及杂音.叩诊心界向左下扩大.
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慢性腹膜透析儿童的贫血治疗
在治疗慢性肾脏病或终末期肾病儿童的贫血方面,尚缺乏有关其疗效、调整和预后方面的信息。在30个国家前瞻性随访的1394儿科腹膜透析患者中,德国学者对其贫血治疗的方案、效果和预后进行了评估。其中25%的患者血红蛋白低于目标水平(2岁以上<100 g/L或2岁以下<95 g/L),并具有显着的区域差异;北美和欧洲的水平高,亚洲和土耳其的水平低。低血红蛋白水平与下列因素具有相关性:低尿量、低血清白蛋白、高甲状旁腺激素、高铁蛋白,以及使用生物不相容性腹膜透析液。92%的患者使用促红细胞生成素(erythropoiesis-stimulating agents,ESAs)。ESA的类型或给药间隔均未影响疗效。当按照体重计算时,每周ESA剂量与年龄呈负相关,而按照体表面积计算时,则没有相关性。ESA 的敏感性与残余尿量和血清白蛋白呈正相关,而与血清甲状旁腺激素和铁蛋白呈负相关。高血压及左心室肥厚的患病率随贫血程度加重而升高。患者的生存率与改善的血红蛋白和血清白蛋白呈正相关,与ESA的剂量则呈负相关。结论:长期腹膜透析儿童贫血治疗的效果因地区而异。ESA剂量与体表面积有关,与年龄无依赖关系。ESA抵抗与炎症、体液潴留和甲状旁腺功能亢进相关。贫血和ESA的大剂量需求均独立提示高死亡率。
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铁螯合剂在地中海贫血治疗中的临床应用
珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)是由一种或一种以上珠蛋白基因突变或缺失,导致珠蛋白肽链合成受抑制而引起的溶血性贫血.我国主要分布在长江流域以南的各省,其中广东、广西、云南、贵州及海南是高发区.高量输血联合去铁治疗是重型β-地贫的基本治疗措施,造血干细胞移植(HSCT)(包括骨髓、外周血、脐血)是目前根治本病的唯一方法.由于每输注1单位浓缩红细胞将会带入200 ~250 mg的铁,长期反复输血、骨髓红系细胞造血过盛、肠道吸收铁增加等导致地贫患者体内铁负荷过重.当患者体内的铁累计达到20 g以上时,即可出现明显的中毒表现,过多的铁沉积于心肌、肝、脑等器官,可引起血色病,患者会出现面色铁青、心力衰竭、肝硬化、生长发育障碍、糖尿病等表现,其中心脏病变是输血依赖性地贫患者主要的死因[1].故应给予铁螯合剂祛铁治疗,铁螯合剂与体内铁离子结合可有效提高铁的排泄,从而降低体内铁水平并减少其在各器官的病理性沉积.
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地中海贫血治疗进展
地中海贫血(地贫)是一种常见的遗传性血液疾病,其发病机理是由于:常染色体的遗传缺陷,使珠蛋白肽链基因表达功能发生异常,非α肽链(β、γ、δ)和α肽链合成不平稳,使相对过剩的肽链沉积于红系细胞内,导致溶血、贫血和无效造血.目前对于该病尚无根治疗法.近10年来,在地中海贫血治疗方面有较大进展,特别是造血干细胞移植的成功,已使重型地贫的根治成为可能.
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双子宫双宫颈伴单侧子宫肌瘤一例报告
患者 37岁,因发现子宫肌瘤3年,月经量增多3个月,伴经期头晕、乏力,血红蛋白66g/L,抗贫血治疗无效后,于2005年11月22日入院.该患者孕5产1,1990年早孕行人工流产1次;1991年孕33周臀位自然分娩1次;1992年孕24周,引产1次,术后上环避孕.
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慢性肾脏病患者贫血治疗中的几个关键问题
贫血是慢性肾脏病(CKD)患者尤其是透析患者常见、主要的并发症之一.肾性贫血是指由肾脏红细胞生成素(EPO)产生不足或肾衰竭患者血液中某些毒性物质干扰红细胞生成和代谢而导致的贫血.
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促红细胞生成素的合理使用
1906年Carnot等首先发现促红细胞生成素(EPO),随着基因技术的发展,1986年基因重组人促红细胞生成素(rHuEPO)开始应用于临床,从而使慢性肾衰竭(CRF)患者的贫血得到了有效的治疗,避免了因输血带来的诸多弊端(如病毒感染、铁负荷过重等).然而,由于rHuEPO价格昂贵,故如何更经济、有效的应用rHuEPO,并避免其副作用至关重要.1986年以来有关rHuEPO临床应用研究有很多报道,特别是1999年“慢性肾衰竭病人贫血治疗的欧洲临床指南”对合理应用rHuEPO意义很大.下文将就有关问题做一讨论.