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重型β-地中海贫血患儿输血后剧烈头痛1例报道并文献复习
定期高量输血是目前治疗重型β-地中海贫血的重要方法之一,长期的输血治疗可致患儿铁负荷过重,在反复输血过程中可出现发热、皮疹等输血反应(transfusion reac-tion),而地中海贫血患儿输血相关的神经系统系统并发症,如头痛、惊厥甚至脑出血等,文献少有报道.在此,我们报道一例重型β-地中海贫血患儿输血后反复剧烈头痛并将此少见的地中海贫血输血反应相关文献复习如下,以增加大家对此症的了解.
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肠道铁吸收调控的研究进展
与人体对其它营养素的吸收类似,铁吸收的主要部位在小肠,特别是小肠上段的十二指肠.研究者们先后提出了铁蛋白(fcrritin,Fn)、转铁蛋白(transferrin,Tf)等途径参与肠道铁吸收转运假说.前者认为机体缺铁时能促进肠粘膜细胞合成、分泌去铁铁蛋白(apo-Fn),后者能与肠腔中游离的铁结合并将其转入肠粘膜细胞内,但随后的免疫学研究发现,铁缺乏的动物肠道吸收铁的细胞内几乎不含Fn,Mclaren等(1958)对遗传性血色素沉着症患者肠铁吸收和调节的研究中也发现患者铁增多虽与肠铁吸收增加有关,但患者肠粘膜中Fn并无明显变化,表明其肠铁吸收增多与Fn无关.后者以Green等(1968)为代表,认为肠粘膜细胞可以Tf为铁载体,将Tf分泌到肠腔内与铁结合后再与肠粘膜细胞上的TtR(transferritin receptor)结合,通过TfR介导的内吞途径将食物中的铁吸收转运到细胞内,但该理论本身也存在很多不能解释的问题,如研究发现无Tf血症的患者体内不仅不发生缺铁反而会出现铁负荷过重,随后的研究也证实:虽然肠细胞基底膜面有TfR存在,TfR-Tf摄铁途径也被证实为体内许多组织细胞获取铁的方式,但肠细胞面向肠腔的微绒毛膜上并无TlR表达,说明Tf-TlR途径可能并不参与小肠细胞对肠腔中外源性铁的吸收.
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铁螯合剂在地中海贫血治疗中的临床应用
珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)是由一种或一种以上珠蛋白基因突变或缺失,导致珠蛋白肽链合成受抑制而引起的溶血性贫血.我国主要分布在长江流域以南的各省,其中广东、广西、云南、贵州及海南是高发区.高量输血联合去铁治疗是重型β-地贫的基本治疗措施,造血干细胞移植(HSCT)(包括骨髓、外周血、脐血)是目前根治本病的唯一方法.由于每输注1单位浓缩红细胞将会带入200 ~250 mg的铁,长期反复输血、骨髓红系细胞造血过盛、肠道吸收铁增加等导致地贫患者体内铁负荷过重.当患者体内的铁累计达到20 g以上时,即可出现明显的中毒表现,过多的铁沉积于心肌、肝、脑等器官,可引起血色病,患者会出现面色铁青、心力衰竭、肝硬化、生长发育障碍、糖尿病等表现,其中心脏病变是输血依赖性地贫患者主要的死因[1].故应给予铁螯合剂祛铁治疗,铁螯合剂与体内铁离子结合可有效提高铁的排泄,从而降低体内铁水平并减少其在各器官的病理性沉积.
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促红细胞生成素的合理使用
1906年Carnot等首先发现促红细胞生成素(EPO),随着基因技术的发展,1986年基因重组人促红细胞生成素(rHuEPO)开始应用于临床,从而使慢性肾衰竭(CRF)患者的贫血得到了有效的治疗,避免了因输血带来的诸多弊端(如病毒感染、铁负荷过重等).然而,由于rHuEPO价格昂贵,故如何更经济、有效的应用rHuEPO,并避免其副作用至关重要.1986年以来有关rHuEPO临床应用研究有很多报道,特别是1999年“慢性肾衰竭病人贫血治疗的欧洲临床指南”对合理应用rHuEPO意义很大.下文将就有关问题做一讨论.
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病毒性肝炎铁代谢的研究近况
铁是人体必需的微量元素,缺乏时会造成机体功能紊乱,但是铁负荷过重时,也会影响机体组织及细胞功能,引起疾病或使病情加重.铁的来源有两条途径,一部分来自衰老的红细胞,另一部分从食物中摄取.人体内铁的总量约为3~5g.其中65%~70%存在于红细胞中,组成血红蛋白;约25%存在于肝、脾和骨髓中,组成贮存形式的铁蛋白或含铁血黄素;约4%~6%存在于肌红蛋白中;余微量组成多种酶(如细胞色素、氧化酶、线粒体呼吸链和核糖核苷酸还原酶等).可见,铁在体内的氧化-还原反应中起着关键作用,并参与细胞呼吸以及DNA、RNA和蛋白合成所必需的反应.众所周知,肝脏是铁贮存和代谢的重要脏器.因此,铁负荷过重引起疾病时,它成为受损的主要靶器官.近年来,国内外学者开始认识到铁与病毒性肝炎的关系及其对于干扰素疗效的影响.本文就此做一综述.
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感染与动脉粥样硬化研究进展
以动脉粥样硬化(atherosclerosis, AS)为基础的心脑血管疾病是目前发病率和病死率高的疾病,探讨AS的病因及发病机制,采取有效地防治措施,延迟和逆转AS病变的进展,从而降低心脑血管疾病的病死率,仍是心脑血管领域的重要课题.然而,AS的确切病因尚未明确,传统的危险因素,如吸烟、糖尿病、高血压、血脂紊乱、肥胖等以及新发现的危险因素,如高半胱氨酸血症、高脂蛋白A、体内铁负荷过重、氧化剂与抗氧化剂之间失衡、凝血活性增强、易感基因等并不能解释大多数病人的AS.近年来大量研究提示,炎症在AS的发病过程中可能起极其重要的作用[1],现综述如下.
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深入开展铁代谢调控紊乱相关疾病的研究
铁作为一种微量元素在机体内具有非常重要的作用,如通过形成血红蛋白、肌红蛋白参与体内氧和二氧化碳气体等在组织间的运输;通过形成多种细胞色素蛋白参与细胞线粒体内电子传递和能量的代谢;通过作为核糖核苷酸还原酶、腺苷脱氨酶、NADPH氧化酶等的辅基而参与遗传物质DNA的合成、免疫反应等机体内许多重要的生命过程.缺铁不仅会使机体出现贫血,也会导致对机体免疫系统、肌肉运动系统、智能与神经系统的损害;相反体内铁负荷过重,又会增加氧化应急,导致体内组织细胞发生自由基过氧化损伤,特别是肝脏、心脏等器官的实质细胞内长期过量铁沉积,将使机体继发皮肤色素沉着、糖尿病、关节炎、器官硬化、睾丸萎缩等[1].
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地中海贫血输血后头痛抽搐一例并文献复习
定期高量输血是目前治疗重型β地中海贫血的重要方法之一,长期的输血治疗可出现发热、皮疹、铁负荷过重等输血不良反应,然而地中海贫血患者输血后出现神经系统症状较为少见,尤其是地中海贫血非高发地区医护人员往往对该表现认识不足,现将浙江萧山医院收治的1例地中海贫血患儿输血后出现头痛抽搐情况做分析总结.
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合理选用补血药
铁剂是治疗贫血合适的药物。常用的铁剂有:硫酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、右旋糖酐铁等,中药制剂血宝囊、血宝口服液、维血冲剂、血康冲剂等,以及具有补血功能的保健药品,如红桃K口服液等。长期使用铁剂治疗,会使体内铁负荷过重,可致心、肝、胰等重要脏器损害,影响其功能,故非缺铁性贫血,不宜使用铁剂。 维生素类药物对缺乏叶酸和维生素B12所致的巨幼红细胞性贫血有特效,但对其他贫血无效。大剂量的吡哆醇维生素B6治疗原发性或遗传性铁粒幼细胞性贫血,可使部分病人贫血减轻。