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环孢素A对再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征造血祖细胞的作用
近年来国内外相继报告临床应用环孢素A(CsA)对再生障碍性贫血(AA)有较好疗效,CsA用于骨髓增生异常综合征(MDS)亦有个别报道,为研究CsA的治疗作用,我们观察了CsA在体外对18例AA,17例MDS患者粒单细胞集落生成单位(CFU-GM),红系集落生成单位(CFU-E)的作用。 一、材料及方法 1.骨髓来源:18例AA按《血液病诊断及疗效标准》所制定的标准,其中重症AA(SAA)6例,慢性AA(CAA)12例。MDS17例诊断标准采用FAB诊断和分型标准,其中(1)难治性贫血(RA)10例;(2)环形铁粒幼细胞性贫血(RAS)1例;(3)RA伴有原始细胞增高(RAEB)5例;(4)转变中的RAEB(RAEB-T)1例;正常对照10例取自非血液病患者手术中取下的肋骨骨髓。 2.CFU-GM,CFU-E培养方法:采用RPMI1640琼脂和Meccoy 5A甲基纤维素半固体平皿法。CsA分别以0,100,200,400,800 μg/L浓度加入培养体系中,每个浓度同时做3个培养皿,取其平均值。CsA:瑞士山德士药厂提供。
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骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血相互转化观察1例报告
再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)中环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(MDS-RAS),二者是不同的疾病.AA向MDS-RAS转变已为人们所知,而由AA向MDS-RAS转变,再转化为AA的病例,国内外未见报导,我们观察1例,报导如下.
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药物及慢性酒精中毒所致铁粒幼细胞性贫血2例报告
多种原因所致的低色素性铁粒幼细胞性贫血,主要因为血红素合成障碍和对铁不能利用造成低色素性贫血,在骨髓及末梢血可见环铁粒幼细胞,血清铁增高的一种贫血.本文2例均有慢性中毒病史致骨髓异常及染色体有改变而发生本病,虽非罕见但亦较少见,在国内尚有少数报告.现将我所收治的2例患本病的住院患者报告如下.
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先天性铁粒幼细胞性贫血研究获突出进展
北京协和医院血液内科与国家纳米中心合作,在对中国人骨髓增生异常综合征的一种罕见类型--先天性铁粒幼细胞性贫血( congenital sideroblastic anemia, CSA)患者的研究中取得突出进展。该研究鉴定出世界范围内第2例由GLRX5基因错义突变导致的CSA,并进一步探讨了人源GLRX5蛋白的生化功能,为中国患者后期治疗和发病机制探索指引了方向。
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实验诊断学讲座[3]
1.5 异常红细胞1.5.1 胞体大小异常小红细胞:胞体直径<6μm为小红细胞,小的只有1~2μm.临床多见于重症缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、微血管病性溶血性贫血及地中海贫血等.
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全反式维甲酸联合α-干扰素治疗低危型骨髓增生异常综合征疗效观察
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种源于造血干/祖细胞水平损伤而产生的克隆性疾病,以病态造血和向白血病转化倾向为特点,按照血细胞的形态和骨髓原始细胞的比例,国际上统一将MDS分为5个亚型:难治性贫血(RA)、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML).根据治疗反应和预后不同,又常分为低危型(RA、RAS、及原始细胞比例<10%的RAEB)和高危型(原始细胞比例>10%的RAEB、RAEB-T及CMML)两种类型,目前尚无肯定有效的治疗方法,对于低危型MDS通常按慢性再生障碍性贫血(CAA)以雄激素为主治疗,疗效不佳.自1998年10月始我们应用ATRA联合α-IFN治疗低危型MDS32例,取得较满意疗效,现报告如下.
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铁粒幼细胞性贫血1例报告
缺铁性贫血是体内贮存铁缺乏,影响了血红素的合成而引起的一种小细胞低色素性贫血,为贫血中常见的类型.而铁粒幼细胞性贫血主要是有关酶的缺陷,血红素合成发生障碍,铁因利用不良而引起贫血,较为罕见.
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关于"血三系下降发热"的诊断思考(1)
结合本病例特点,可能的诊断为原发性铁粒幼细胞性贫血合并系统性红斑狼疮(SLE),结核不排除.诊断依据:原发性铁粒幼细胞性贫血:(1)患者血三系减少,高热.(2)查体贫血貌,左下肺呼吸音低,腹韧、肌紧张,右中上腹压痛,左下肢轻度可凹性水肿.(3)血常规提示血三系减少;骨髓穿刺检查粒系可见Pelger畸形,红系中晚幼红细胞比例增高,可见多核及花瓣核红细胞;红细胞胞体较大,巨核细胞及血小板不少.骨髓活检:铁染色(+)、外周铁(+),铁粒幼20/25.合并SLE诊断依据:(1)血三系减少;(2)胸腹腔积液;(3)左下肢轻度可凹性水肿,需考虑深静脉血栓可能,通常SLE患者血液高凝;(4)抗感染治疗无效,激素有效.不排除结核的依据:(1)胸腔积液检查提示符合渗出液的改变,腺苷脱氨酶(ADA)、乳酸脱氢酶(LDH)高,以单核细胞为主;(2)具有结核性腹膜炎的体征;(3)抗痨治疗时间太短,停药后体温正常,不能说明抗痨治疗无效.
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贫血的铁代谢状态对糖化血红蛋白测定影响的分析
1 对象与方法1.1 研究对象 2008年1月-2010年10月吉林大学第一医院住院诊断缺铁性贫血的患者100例,其中男38例、女62例,平均年龄52岁(34-70岁),诊断巨幼细胞性贫血患者46例(男20例,女26例),诊断铁粒幼细胞性贫血22例(男4例,女18例).进行血清铁、血液分析、空腹血糖、糖化血红蛋白检测,病例均符合缺铁性贫血诊断标准,所有入选患者均排除妊娠期女性、糖尿病、糖耐量损伤、慢性肾功能衰竭、肝胆疾患、其他类型贫血及其他血液系统疾病等.正常对照组120例,其中男60例、女60例,均为门诊健康体检者,平均年龄45岁(25-65岁).
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红细胞体积分布宽度与红细胞变形能力的观察
红细胞体积分布宽度(RDW)为反映红细胞体积异质性的参数,常以所测得红细胞体积大小的变异系数(CV%)来表示。RDW增大时具有临床意义,但RDW增大是否改变红细胞变形能力(RCD)呢?为此选择86例RDW增大的病例,观察RCD,报告如下。对象和方法对象对照组40例,为体检健康者,平均年龄48岁。RDW增高组86例。其中缺铁性贫血34例,巨幼细胞性贫血10例,溶血性贫血16例,铁粒幼细胞性贫血8例,其他疾病18例。方法及测定指标RDW测定由AC-920血细胞计数仪测得。RCD采用静脉血以核膜滤筛法,滤过指数IF作为评价RCD的指标。IF值高RCD低。结果表1RDW升高组与正常对照组IF值比较RDW升高组较正常对照组IF高,经t检验有非常显著性差异(P<0.001),见表1。讨论RDW增大表现在贫血或其他疾病中,原因是RBC合成原料的缺乏或合成障碍,引起RBC体积大小的异质性。这种异质性的产生如是膜结构合成正常,RBC内结构合成异常,则使RBC的内环境发生改变。RBC内环境渗透压增高,内粘度增加;RBC内环境渗透压降低,内粘度降低[1,2]。这些都会增加RBC的刚性,使RCD降低。如是内结构合成正常,膜结构合成异常,膜对水的通透性发生改变而形成RBC的异质性,这样膜的电荷也随之发生变化,RBC之间相互排斥力下降[3],凝集性增加使RCD下降。
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铁粒幼细胞明显增多24例追踪分析
铁粒幼细胞性贫血的诊断标准是:骨髓涂片中环形铁粒幼细胞的比例在5%~15%以上.然而,自1984年以来,笔者在骨髓实验室检查中先后发现有24例贫血病人,在其骨髓涂片中病理性铁粒幼细胞明显增多,而环形铁粒幼细胞却在2%以下,有大部分病例甚至找不到环形铁粒幼细胞,为此,笔者对该24例病例进行了追踪观察.
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合理选用补血药
铁剂是治疗贫血合适的药物。常用的铁剂有:硫酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、右旋糖酐铁等,中药制剂血宝囊、血宝口服液、维血冲剂、血康冲剂等,以及具有补血功能的保健药品,如红桃K口服液等。长期使用铁剂治疗,会使体内铁负荷过重,可致心、肝、胰等重要脏器损害,影响其功能,故非缺铁性贫血,不宜使用铁剂。 维生素类药物对缺乏叶酸和维生素B12所致的巨幼红细胞性贫血有特效,但对其他贫血无效。大剂量的吡哆醇维生素B6治疗原发性或遗传性铁粒幼细胞性贫血,可使部分病人贫血减轻。
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继发于铁粒幼细胞性贫血的血色病1例
患者男,62岁.因双下肢麻术、浮肿3年,头晕乏力2年,皮色青灰,伴心慌、胸闷、腹胀8个月,在外院予以对症治疗效果差.
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铁粒幼细胞性贫血1例
患儿,男,10岁,因面色苍白10年,咳嗽10天,发热3天于2001年3月18日入院.患儿自生后3个月即出现进行性面色苍白,Hb波动于60~80g/L,曾多次输血治疗.患儿母亲10年前怀孕时无明显诱因出现严重贫血,Hb低时为22g/L,骨髓检查发现大量环形铁粒幼细胞,血清铁、铁饱和度升高,诊为铁粒幼细胞性贫血,但未予特殊治疗,产后自行好转,现Hb已达120g/L.入院查体:神清,重度贫血貌,皮肤黏膜无出血点,双肺呼吸音粗糙,无干湿罗音闻及,心率110次/分,心前区可闻及3/6级收缩期杂音,无传导,腹平软,肝脾未及,余无异常.
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孪生姐妹铁粒幼细胞性贫血2例
1临床资料例1,女,9岁,因面色苍白3年余.气促发热3d入院.病后3年余均在乡镇医院就医,查Hb 60~95g/L.曾诊为营养性混合性贫血,给予铁剂、叶酸、维生素B12反复治疗效果不佳.3d前呼吸道感染症状加重,查Hb 35g/L.
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伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血的临床和生物学特征及药物治疗
目的:探讨伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS - T)的临床和生物学特征与药物治疗的关系。方法:采用瑞氏染色、铁染色检查骨髓细胞形态学变化;流式细胞术分析细胞免疫表型;G 显带染色体核型分析;PCR 技术测定常见髓细胞肿瘤融合基因及 JAK2/ V617F 基因突变;直线回归分析治疗后主要血液学指标的相关关系。结果:RARS - T 同时具有难治性贫血和血小板增多表现;骨髓细胞学显示环形铁粒幼细胞及巨核细胞增多、红细胞病态造血;无特异性细胞遗传学、分子生物学改变;药物治疗后血象改善,血红蛋白与红细胞计数及红细胞平均体积相关,血小板计数与血红蛋白、白细胞计数相关。结论:促红细胞生成素、十一酸睾酮、沙利度胺、维生素 B6可改善 RARS - T 红系血液学指标。
关键词: 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤 铁粒幼细胞性贫血 血小板增多 药物治疗