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亚砷酸为主的方案治疗老年高危骨髓增生异常综合征疗效观察
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,以无效造血为特征,目前尚无特效治疗方法,特别是高危型MDS转化为急性髓系白血病的危险性明显增高,采用联合化疗是目前公认的治疗高危MDS的有效方法,它的目的是根除MDS的恶性克隆,恢复正常造血,但是60岁以上老年患者多不能耐受联合化疗.我们应用亚砷酸为主的方案治疗老年高危MDS患者21例,近期内取得较满意疗效,现报道如下.
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原始细胞不增高的骨髓增生异常综合征患者按WHO标准诊断分型的回顾性分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,是髓系细胞一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多.WHO于2001年颁布的MDS分型标准已被陶际上普遍采用.随着MDS分型标准、预后积分系统及疗效标准的提出并被广泛接受,MDS的分型标准往往被作为诊断标准.
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幼年型粒单核细胞白血病1例
幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种克隆性骨髓多潜能造血干细胞疾病,主要发生在婴幼儿及儿童,是一种较为罕见的白血病.该病是一种兼有骨髓增生异常综合征(MDS )和骨髓增殖性疾病(MPD)特征的疾病[1l.据报道,JMML在<14岁的儿童中年发病率约为1.3/1000 000,占所有儿童白血病的2%~3%.
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骨髓增生异常综合征的细胞和分子遗传学异常研究进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,以髓系细胞分化发育异常、无效造血、外周血细胞减少、高风险向急性髓系白血病(AML)转化为主要特点.MDS是一类异质性很强的疾病,患者在临床和实验室特征方面可呈现显著的差异,包括:外周血细胞减少的系列数目和严重程度;骨髓增生程度、骨髓原始细胞比例;向AML转化的概率;对治疗的反应和总生存期.各类获得性的遗传学改变是MDS患者的主要特征之一,也是MDS致病的生物学基础.
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5q-综合征的研究进展
世界卫生组织(WHO)血液淋巴系统肿瘤分类(2001年和2008年)将5q-综合征列为骨髓增生异常综合征(MDS)的一个单独类型.近年来用雷利度胺治疗取得良好疗效.现就该病发病机制和治疗进展作一综述.一、发病机制5q-综合征是一种造血干细胞疾病,90%以上的造血干细胞来源于恶性克隆.研究表明5q-综合征患者B细胞和NK细胞也存在5q-染色体异常[1].其骨髓通常为增生活跃或者明显活跃.恶性克隆的大量增殖损害了红细胞发育,终导致了贫血.
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以门静脉高压症为首发表现的真性红细胞增多症1例
真性红细胞增多症(PV)是一种病因不明的克隆性多能造血干细胞疾病,其特征为骨髓红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均有异常增生,尤以红细胞系增生显著,发病率低(0.6~1.6/10万),临床症状无特异性,易发生误诊、漏诊,现发现1例,报告如下.
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CHA方案治疗骨髓增生异常综合症16例疗效观察
骨髓增生异常综合症(RAEB)是一组异质性的造血干细胞疾病,是白血病发生前表现的骨髓造血功能异常的阶段,以老年患者居多.化疗是RAEB的主要治疗手段,但老年患者常不耐受常规化疗.2005年8月~2008月8月,我们对16例住院RAEB患者采用CHA方案化疗,获得较好疗效.现报告如下.
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WHO(2008)骨髓增生异常综合征诊断标准
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多.临床和血液学特征是外周血细胞一系或多系减少,骨髓有核细胞常增多且形态异常,可伴有原始细胞增多,转化为急性髓系白血病的危险性明显增高[1-3].