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MDS-RAEBT与急性单核细胞白血病临床疗效区别及其与端粒酶活性的关系
目的:探讨难治性贫血伴原始细胞增多转变型(MDS-RAEBT)与急性单核细胞性白血病(AML-M5)临床疗效的区别及其与端粒酶活性的关系.方法:用常规方法提取MDS-RAEBT和AML-M5初诊病人的单个核细胞(mononuclear cell,MNC),并用TRAP(telomeric repeat ampiification protocol,TRAP)法检测两组病人的端粒酶的活性.同时观察以DAE或HAE为基本方案化疗的上述两组病人的临床疗效.结果:MDS-RAEBT组端粒酶的活性表达高于AML-M5组,而完全缓解率(completeremession,CR)却低于AML-M5组.两组之间端粒酶的活性、CR比较均有显著差异.结论:MDS-RAEBT与AML-M5两者之间明显的临床疗效差别可能与端粒酶活性存在一定关系.
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骨髓增生异常综合症65例临床疗效分析
目的：探讨骨髓增生异常综合症临床疗效。方法2009年10月-2011年10月我院收治的骨髓增生异常综合症患者65例，对其进行回顾性分析，观察其疗效。结果65例患者中，所有患者均出现不同程度的头昏乏力等症状，其中出现出血症状的占53.84%。体温在37.4~39.0℃之间发热者39例，占60%；肝脾肿大23例，占35.38%；浅表淋巴结肿大13例，占20%；全血细胞减少52例，占80%，二系减少25例(血红蛋白与白细胞减少12例，血红蛋白与血小板减少11例，白细胞与血小板减少2例)，占38.46%，一系减少6例，占9.23%。血红蛋白减少者63例，占96.92%；骨髓增生减低15例(23.07%)，增生活跃31例(47.69%，增生明显活跃18例(27.69%)。网状蛋白纤维化阳性者10例(15.38%)，骨改建活动增强阳性者12例(18.46%)。造血组织面积增大，造血细胞定位紊乱及(粒系)不成熟前体细胞异常定位患者23例(35.38)；正常核型18例(占27.69%)，23例核型异常(占35.38%)；MDS患者均出现血清尿酸水平、红细胞血红蛋白F含量增高以及不同程度的铁蛋白、转铁蛋白和血清铁水平增高，血清免疫球蛋白异常等。血清乳酸脱氢酶升高30例，占46.15%。按 FAB分类，RA 32例中18例升高，占56.25%(18/32)，RAS 2例，为正常。 RAEB 13例中11例升高，占84.61%(11/13)，RAEB-T 1例升高，CMML14例中10例升高，占71.42%(10/14)。结论MDS临床表现多样，无明显特异性，需综合活检、骨髓涂片、细胞遗传学、生化检测等的结果来提高诊断率，采用个体化治疗，提高患者的治疗效果。
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金匮肾气丸加减治疗1例骨髓增生异常综合症报道
骨髓增生异常综合征（ MDS）是一种源于造血干/祖细胞水平损伤而产生的克隆性疾病，以难治性全血细胞减少和易转化为急性白血病为特征。 MDS属中医“虚劳”、“血证”的范畴。本病治疗难度大，死亡率高，单用西医西药治疗效果不好，且需长期服药及毒副作用大，患者往往难以承受，作者以中医辨证施治的方法为主，加用少量西药成功地治疗了一例MDS-RA患者。现将其诊断与治疗过程报道如下，以积累科研资料，同时谈谈中西医结合治疗该病的临床体会。
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多参数流式细胞术在慢性粒单核细胞白血病、骨髓增生异常综合症及急性单核细胞白血病免疫表型鉴别中的应用及其意义
本研究应用多参数流式细胞术分析慢性粒单核细胞白血病(CMML),骨髓增生异常综合症(DMS)以及急性单核细胞白血病(AML-M5b)的免疫表型特点,探究其在诊断及鉴别诊断上述疾病中的意义和价值.应用多参数流式细胞术比较分析14例CMML患者、48例MDS患者、46例AML-M5b患者及18例正常人骨髓标本的免疫分型特点.结果表明,CMML患者单核细胞比例明显高于MDS、AML-M5b患者及正常人骨髓(P＜0.05),后3者之间无显著差别.MDS患者骨髓原始细胞比例明显高于正常骨髓标本(P ＜0.05),但与CMML患者无明显差别.AML-M5b患者骨髓成熟粒细胞比例较CMML、MDS患者及正常骨髓标本明显减低(P＜0.05).MDS、AML-M5b及CMML患者骨髓CD45/SSC特点与正常骨髓标本均存在一定差异.CMML患者骨髓具有CD2、CD56异常表达及CD14拖尾现象,与MDS、AML-M5b及正常骨髓标本相比差异显著(P＜0.05).MDS与CMML患者骨髓单核细胞CD15表达缺失或减低现象较正常骨髓标本及AML-M5b患者显著,且CMML患者异常率高于MDS患者(P＜0.05),两者粒细胞群均有显著CD13/CD11b/CD16表达规律异常现象,但两者间无显著差异.其他抗原表达呈不同程度异常,无统计学差异.结论MDS、CMML及AML-M5b骨髓细胞免疫表型均具有各自的特点及不同程度的相似处.多参数流式细胞术综合分析其免疫表型,对于区分CMML、MDS以及AML-M5b具有重要鉴别意义.其中单核细胞比例增高,伴有CD2、CD56异常表达,CD14拖尾现象,CD15缺失或减低及成熟粒细胞CD13-CD11b-CD16表达规律异常,对CMML诊断具有重要意义.
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红白血病——骨髓增生异常综合征的一种亚型?
为了研究红白血病是否为急性髓细胞白血病一个独立亚型,从临床实验及病程进展方面对21例红白血病患者进行了分析.结果显示,诊断时患者合并白细胞减少、贫血和血小板减少者分别为42.9%、81%、81%.外周血分类显示85.7%患者有幼稚粒细胞和幼稚单核细胞,52.4%患者有幼稚红细胞和有核红细胞;骨髓涂片显示骨髓增生活跃或明显活跃;红系细胞占58.3±8.0%,原始粒细胞占NEC 58.0±18.4%;66.7%患者有病态造血,与典型AML不同.在病程中52.4%患者发生疾病转型,转为RAEB/RAEB-T和AML-M2,19例在确诊M6后接受化疗,11例有效(57.9%),其中CR 10例、PR 1例,CR中位维持6个月、PR 2个月,但CR患者绝大多数伴有骨髓病态造血,外周血细胞减少.中数生存期在初诊M6和MDS转化为M6组分别为13.0±13.3和2.3±1.3月.结论:临床诊断急性红白血病与典型AML有许多差异,可能大部分是以红系过度增生为表现的MDS RAEB和RAEB-T型.
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在不同类型骨髓增生异常综合征Id4基因甲基化差异的初步研究
本研究探讨Id4基因在不同类型骨髓增生异常综合症(MDS)患者中的甲基化情况差异.采用甲基化特异性聚合酶链反应(MS-PCR)对50例不同类型MDS患者骨髓进行Id4基因启动子区甲基化状况检测,并以缺铁性贫血患者骨髓作为对照.结果发现:Id4基因在对照组骨髓中呈完全非甲基化状态,在MDS各种类型中,甲基化状态有差异:6例RA、2例RARS和4例MDS-U患者骨髓Id4基因均呈非甲基化状态,而18例RCMD中有2例,12例RAEB Ⅰ和8例RAEBⅡ中各有3例为Id4基因甲基化.骨髓原始细胞比例分别低于和高于5%的两组患者中,Id4甲基化分别有2例和6例,各占每组的6.7%和30%,差异有显著性意义.初步结论是:骨髓原始细胞比例高的MDS患者有可能发现Id4基因甲基化.
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急性白血病和骨髓增生异常综合症染色体-7/7q-异常的细胞遗传学和临床分析
本研究探讨染色体-7/7q-异常在恶性血液学疾病的发生、发展和预后中的作用.用细胞染色体显带技术分析410例初发急性白血病(acuteleukemia,AL)、71例骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndrome,MDS)和36例慢性粒细胞白血病(chronic myelogenousleukemia-accelerated phase,CML-AP)的细胞核型.结果表明:染色体-7/7q-异常在AL,MDS和CML-AP患者中的检出率分别为4.88%,9.86%和8.33%,在急性髓细胞白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)中均可检出染色体-7/7q-异常,检出率分别为4.70%和6.25%,两者无明显差别(P＞0.05).9例具有单独染色体-7或7q-异常,22例伴有其他染色体异常,如-X、-5、+8、t(3;3)、t(11;16)、t(2;11)等.发现1例MDS-RAEB患者具有-7异常克隆,同时还有7q-异常克隆出现,而且-7异常的细胞数高于7q-异常的细胞数.接受化疗的7例ALL中4例获得完全缓解;13例AML患者中仅2例获得完全缓解;7例MDS患者中6例转化急性白血病;3例CML-AP中无1例缓解.结论:染色体-7/7q-异常是恶性血液肿瘤常见的染色体异常,在髓系和淋巴细胞中均可出现,-7异常和7q异常可在同一患者共存;具有染色体-7/7q-异常的患者预后差.
关键词： 染色体异常 染色体-7/7q-异常 细胞遗传学 急性白血病 骨髓增生异常综合症 -
miR-99a-5p在MDS患者骨髓中的表达及功能分析
目的:检测miR-99a-5p在骨髓增生异常综合症(MDS)患者中的表达,利用生物信息学预测其靶基因并进行功能分析,探讨miR-99a-5p在MDS的发生发展中可能的作用.方法:利用qRT-PCR技术检测miR-99a-5p在初治MDS患者骨髓中的表达量,分析其与MDS临床病理参数的相关性;运用靶基因在线预测软件Targetscan、Miranda和Microcosm预测其可能的靶基因,取预测结果的交集作为miR-99a-5p在MDS中的潜在靶基因.结果:与正常对照组相比,MDS患者骨髓中miR-99a-5p表达升高(P＜ 0.001).按IPSS的预后评分,将MDS患者分为相对低危组(包括低危险组和中危1组)和相对高危组(包括中危2组和高危组)发现,在相对低危组中miR-99a-5p的表达量是正常对照组的2.40倍(P＜0.001),相对高危组中miR-99a-5p的表达量是对照组的6.66倍(P＜0.001),相对高危组中miR-99a-5p表达量是相对低危组的2.80倍(P＜0.001);转白血病组(t-MDS)中miR-99a-5p的表达量是对照组的6.35倍(P＜0.001).相关分析显示,患者骨髓miR-99a-5p表达量与原始细胞比例呈显著正相关(P＜ 0.001);而与染色体核型、外周血血象无明显相关.利用靶基因在线预测软件预测miR-99a-5p的可能靶基因,并结合文献,得出ST5可能是miR-99a-5p在MDS中的潜在靶基因.结论:miR-99a-5p在MDS患者中表达明显上调,且随着危险度的增加其表达呈上升趋势,并可能通过负性调控靶基因ST5参与MDS的发病.
关键词： 骨髓增生异常综合症 miR-99a-5p ST5 -
间期荧光原位杂交技术检测骨髓增生异常综合征患者的染色体异常
本研究探讨间期荧光原位杂交(FISH)技术在检测骨髓增生异常综合症(MDS)患者染色体异常中的价值.采用常规细胞遗传学(CC)和间期FISH技术对80例MDS患者和20例正常对照者的骨髓细胞进行分析,比较两种方法检测MDS患者异常克隆的阳性率.结果表明:80例MDS患者经FISH技术检出染色体异常43例(53.8％),明显高于CC的异常核型检出率17例(21.3％),两者比较有统计学意义(P＜0.05)；在世界卫生组织(WHO)各亚型中,FISH异常检出率高于CC,其中难治性贫血(RA)和难治性贫血伴多系病态造血(RCMD)两组患者阳性率结果差异具有显著性；在国际预后积分系统(IPSS)各评分等级中,FISH阳性率也明显高于CC,其中中危组患者差异具有统计学意义.结论:FISH技术敏感性优于CC,可以检测出CC分析失败及正常的染色体异常克隆,提高异常染色体的检出率,这一点主要体现在IPSS中的中危组患者；在WHO各亚型中,RA和RCMD组患者从FISH技术中获益较大.
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细胞周期蛋白A1 mRNA在骨髓增生异常综合症中的表达及其临床意义
本研究探讨骨髓增生异常综合症(MDS)患者中细胞周期蛋白A1(cyclin A1)mRNA表达及其临床意义.采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)法检测56例骨髓增生异常综合症患者及10例正常人骨髓细胞中的cyclin A1表达及cdk2、p21cipl的mRNA表达.结果表明:MDS患者中cyclin A1的阳性率及mRNA表达水平(69.64%;0.964±1.879)均较正常人(0%;0.012±0.014)明显增高(p<0.01);在初治MDS患者中,MDS-RAEB组cyclinA1表达水平(1.895±1.769)明显高于MDS-RA组(0.629±1.583)(p<0.01);治疗后MDS患者的cyclin A1表达水平较治疗前明显降低(p<0.01).结论:MDS患者cyclin A1表达水平较正常人明显增高,其异常表达可能是影响MDS患者预后的指标之一.
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6年随访1例伴染色体1,11核型异常演变的骨髓增生异常综合征
本研究探讨骨髓增生异常综合症-原始细胞增多型(MDS-RAEB)患者的染色体核型演变与疾病进展的关系.通过对1例MDS-RAEB-Ⅱ患者长达6年的随访,动态检测染色体核型、骨髓以及血常规,并采用荧光原位杂交技术(FISH)对患者的异常核型进行验证.结果表明,随访72个月中发现急性髓系白血病型化疗对患者无效,而全反式维甲酸、6-巯基嘌呤的诱导及支持治疗对患者有效.在初诊时为正常男性核型,病程第48月出现核型演变46,XY,2q+[1]/46,XY[19],第56月演变为46,XY,dup(1q)[3]/46,XY[7],第68月出现以dup(1)和der(11)为主的复杂染色体异常,并有血小板进行性下降.结论:染色体核型的演变与骨髓增生异常综合症疾病的进展可能有相关性.
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环胞菌素A治疗难治性贫血7例临床观察
为了探讨难治性贫血治疗,对7例骨髓增生异常综合征(难治性贫血亚型)惠者,应用环胞菌素A(CsA)和康力龙进行了治疗,CsA用药时间为5个月至3年,平均为13个月.结果表明:6例治疗有效,1例无效.治疗有效的6例中3例完全缓解,不依赖输血,1例获得部分缓解,2例有所好转.治疗好转时间为1-5个月,平均为3.5月.在观察期间所有病例无白血病或其它肿瘤临床表现.结论:环胞菌素A对部分难治性贫血病例有效,患者对毒副作用可耐受,值得进一步观察应用.
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骨髓增生异常综合症68例分析
目的 探讨骨髓增生异常综合症相关的临床因素.方法 对68例年骨髓增生异常综合症住院病患的全部临床资料进行回顾性分析.结果 MDS的起病较为隐匿,而且病程长,全部患者均出现程度不一的病态造血,有高达95％以上的患者有不同程度的贫血,伴或不伴有白细胞或(和)血小板的下降；71％患者伴有其它慢性疾病,常规治疗效差.结论 贫血为老年MDS的主要特点,老年MDS诊治困难,预后差.
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骨髓增生异常综合症-慢性粒、单核细胞白血病转化为急性淋巴细胞白血病一例
患儿男,8岁.因皮肤粘膜苍白,全身淋巴结肿大2个月于2000年4月入院.体检:体温:36 .5℃ ,慢性病容,精神差,皮肤苍白,无明显出血点.颈部、腹股沟浅表淋巴结肿大,约2 cm× 2 cm,活动可,无压痛.心音有力,心率84次/min,律齐,无杂音;两肺听诊无异常.腹部隆起,肝在右肋锁骨中线下3 cm,质中,无结节;脾肿大脐下5 cm,甲丙线2 cm,丁戊线3 cm,表面光滑,右侧边缘可触及切迹.四肢无畸形.血常规:Hb 56 g/L,RBC 2.76×10 12/L,WBC 4.7×109/L,分类 L 0.34,N 0.46,M 0.18(原单 0.10).骨髓象:有核细胞增生活跃,粒系0.51,红系0.15,单核细胞增生明显为0.20,其中原单0. 15,幼单0.05,红系各阶段细胞均可见巨幼样变,粒系分叶核多见Pelger huet畸形.巨核细胞及血小板少见,PAS(+);核型46XY.拟诊:骨髓增生异常综合征-慢性粒、单核细胞白血病(MDS-CMMoL),予以全反顺式维甲酸(ATRA)诱导治疗,剂量30 mg/d.1个月后复诊,皮肤散在出血点,肝、脾淋巴结肿大同前.血象:Hb 54 g/L,RBC 1.89×1 012/L,PLT 29×109/L,WBC 3.7×109/L,分类:N 0.42,L 0.39;原、幼淋 0.18、0.01.骨髓象:粒系 0.35,中幼至杆状核阶段0.24,红系占0.08,部分巨幼样变,淋巴细胞比例为0.66,其中原、幼淋占0.38,胞体大小不一致,核染质呈颗粒状 ,胞浆嗜碱性,偶见空泡;巨核细胞、血小板少见;组织化学染色:POX阴性,氯乙酸酯酶染色(CE)阴性,酸性酯酶(ANA E)阴性.遂更正诊断为ALL,给予DA(柔红霉素即DNR;阿糖胞苷即Ara-C)方案化疗,DNR 20 mg/d,Ara-C 150 mg/d,期间配合促红细胞生成素(EPO)和粒细胞集落刺激因子(G-CSF ),经2疗程强化治疗,骨髓象完全缓解,但外周血持续可见幼稚细胞,血常规不能恢复正常,临 床评判为部分缓解(PR).
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骨髓增生异常征合征的现况与问题
目的：研究并分析骨髓增生异常综合征的治疗方案及其疗效。方法选取该收治的骨髓增生异常综合征患者共计100例作为研究对象，对患者临床资料进行回顾性分析。结果接受治疗前，低度患者共计27例，中度患者共计58例，重度患者共计15例。经过治疗后，低度患者共计62例，中度患者共计32例，重度患者共计5例。各分型构成数据组间对比差异有统计学意义（P＜0.05）。结论针对性治疗措施的落实能够确保对骨髓增生异常综合征患者治疗的可靠与有效，具有疗效确切、安全性高等多个方面的优势，值得临床予以关注及重视。
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促红素与沙利度胺治疗骨髓增生异常综合症疗效分析
目的：探讨、分析促红素与沙利度胺治疗骨髓增生异常综合症疗效。方法选取该院2008—2014年收治的60例骨髓增生异常综合症的患者，随机分成两组：联合治疗组和对照组。联合治疗组给予促红素联合沙利度胺，并配合对症支持治疗。对照组仅给予沙利度胺及对症支持治疗。结果联合治疗组30例，其中15例基本缓解，7例部分缓解，5例进步，3例无效，治疗总有效率为90.0%；对照组30例，其中14例基本缓解，3例部分缓解，3例进步，10例无效，治疗总有效率为66.7%。两组比较，其差异有统计学意义(P<0.05)。联合治疗组出现不良反应例数为6，占总数的20.0%；而对照组出现不良反应例数为14例，占总数的46.7%。两组对比，联合治疗组明显少于对照组（P＜0.05）。结论促红素与沙利度胺联合应用治疗，可以显著提高骨髓增生异常综合症治疗有效率，具有重要的临床意义，值得在临床上推广和应用。
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急性再生障碍性贫血转化为急性白血病1例
1病例资料
男，28岁，于2010年11月底无明显诱因开始出现头晕、乏力，伴面色苍白，症状呈进行性加重。2010-12-30就诊我院，查血常规示WBC1.4×109/L、NEU0.10×109/L、HGB67g/L、PLT5×109/L，网织红细胞计数0.1%，右髂后、右髂前上棘骨髓穿刺结果：有核细胞增生减低；骨髓活检结果：髓细胞增生低下，骨小梁空虚，以淋巴细胞、浆细胞、网状细胞等非造血细胞为主；诊断急性再生障碍性贫血。起初予口服环孢素免疫抑制，同时应用各种造血刺激因子及雄激素促进骨髓造血，间断输红细胞、血小板支持，后给予抗人体T-淋巴细胞免疫球蛋白（兔）（ATG 300mg，VD， d1-d5）治疗，治疗后病情好转，但不能维持。2013年1月就诊天津医科大学总医院，行骨髓穿刺及流式细胞学检查示：骨髓增生异常综合症 RAEB-I骨髓像。随后主要以对症支持治疗为主，2013年4月行骨髓穿刺提示：转化为急性单核细胞白血病；行CAG方案化疗：G-CSF 200ug/（m2×d）皮下注射，d1-d14，阿克拉霉素10mg/d 静滴，d1-d4、阿糖胞苷10mg/m2皮下注射，1/12h，d1-d14。化疗结束后出现重度骨髓抑制，合并严重肺部感染，血小板因反复输注无效，终死于脑出血、肺出血而死亡。 -
病态巨核细胞在骨髓增生异常综合症(MDS)分期中分布规律的探讨
目的:通过对30例MDS患者骨髓片中5种病态巨核细胞分布规律的观察,探讨其分布规律与疾病预后的关系.方法:采用单抗CD41免疫酶标染色对30例已确诊MDS的骨髓片染色,于光学显微镜下,仔细观察染色后病态巨核细胞的数量、形态和种类.结果:病态巨核细胞特别是淋巴样小巨核细胞数量的多少在MDS这类疾病的不同时期分布有一定差异.结论:病态巨核细胞种类和数量与MDS的转归和预后存在一定的相关关系.
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单抗CD41免疫酶标染色在全血细胞减少症中的诊断意义
目的:通过对116例全血细胞减少症的骨髓涂片采用单抗CD41免疫酶标染色,观察5种小巨核细胞在此类疾病中的不同.方法:于光学显微镜下,仔细观察染色后小巨核细胞的检出率,并作统计学处理.结果:单抗CD41免疫酶标染色对小巨核细胞的检出及形态学观察有较好的优越性,能及时发现体积小的淋巴样巨核细胞.结论:单抗CD41免疫酶标染色检测小巨核细胞具有方法简便、特异、敏感、染色后的巨核细胞颜色鲜明、细胞轮廓清楚、容易测量大小、观察形态等特点,特别容易发现淋巴样小巨核细胞,对MDS与其它全血细胞减少症的鉴别诊断有重要价值.
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骨髓增生异常综合征伴获得性血红蛋白H病
目的 报道7例骨髓增生异常综合征(MDS)伴获得性血红蛋白H病的病例.方法 总结7例患者临床资料.讨论及结论 结合文献,总结此类疾病的临床特征.探讨Steensma提出的诊断标准.复习此类疾病发病机制有关文献,建议将此类MDS单独列为一个亚型.该亚型可为研究MDS转化提供一种模式.
