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不典型巨幼细胞性贫血的临床及血液学分析
典型MgA诊断并不难,但在临床实际工作中经常遇到不典型MgA,造成诊断困难,甚至导致诊断错误.现将我院2003年至2005年收治的26例不典型MgA患者的临床及血液学特征进行分析,旨在探讨不典型MgA的诊断要点.
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慢性淋巴细胞白血病34例长期随访观察
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种以老年人发病为主,起病隐匿,发展缓慢的克隆性疾病,以外周血淋巴细胞明显增高、骨髓成熟淋巴细胞浸润为血液学特征,晚期出现贫血和血小板减少.我科以干扰素为主,部分病例联合化疗治疗34例CLL患者并长期随访观察,现报告如下.
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慢性淋巴细胞白血病的治疗现状
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种淋巴增生性克隆性疾病,通常起病隐匿,发展缓慢.以外周血淋巴细胞明显增多、骨髓成熟淋巴细胞浸润为血液学特征.
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广西地区79例β-地中海贫血复合α-地中海贫血患者血液学特征分析
目的 分析探讨β-地中海贫血(地贫)复合α-地贫的血液学表型特征,以及调查广西地区β-地贫复合α-地贫的发生率.方法 对370例广西中小学生β-地贫基因携带者进行α-地贫基因突变检测分析,并依据不同的α、β基因型组合及不同性别进行分组,运用单因素方差分析法(one-way anova)分析β-地贫复合α-地贫患者的血液学表型特征.结果 370例β-地贫基因携带者中有79例同时合并有α-地贫基因突变,占总数的21.35%,占广西地区调查人群总数的1.36%;共鉴定到31种不同的α/β基因型组合,其中,除了3例β-地贫复合αααanti3.7/αα和2例β654(C→T)/βA复合-α3.7/αα具有中间型地贫表型外,其余的74例β-地贫复合α-地贫患者均表现为轻型β-地贫特征.和单纯β-地贫杂合子相比,复合型α-和β-地贫中的β+α0组HGB、红细胞平均体积(MCV)和红细胞平均血红蛋白含量(MCH)明显增高.而复合型中,β+α0组的MCV、MCH及HGB水平要高于β+α+组.结论 与单纯β-地贫基因携带者相比,β-地贫复合α-地贫的个体表型相对较轻,虽存在一定的统计学意义,但仅通过个体间的血液学特征比较并不能准确鉴别复合型个体与单纯β-地贫杂合子个体,确诊必须依赖于分子诊断.
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p190慢性粒细胞白血病研究进展
近十余年来慢性粒细胞白血病(CML)的分子生物学研究不断有新的进展,其中之一就是陆续报道了二十余例BCR (breakpoint cluster region)基因上的断裂点不在M-bcr (major breakpoint cluster region)而位于m-bcr (minor breakpoint cluster region)、表达相对分子质量为190 000 BCR-ABL融合蛋白的CML (p190 CML).p190 CML是一个罕见的CML分子亚型,以下就p190 CML的发现、发病率、临床和血液学特征、治疗和临床转归及临床和生物学意义等方面的研究作一综述.
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CD56+急性髓系白血病血液学特征及其临床意义
目的:研究CD56+急性髓系白血病(AML)血液学特征及临床意义.方法:流式细胞计数仪检测白血病细胞分化抗原的表达;RT-PCR检测EBV-mRNA;电镜及免疫电镜观察超微结构;回顾性分析初诊时血液学特点、临床表现及对化疗的反应.结果:CD56表达率为30.62%(79/258);CD56+AML中未见EBV感染;电镜及免疫电镜发现CD56+AML细胞核中存在1-2团絮状结构;CD56的表达与年龄、性别、WBC、Hb、BPC、BM中白血病细胞数、CR率及CR期无关(P值分别为0.128,0.877,0.181,0.866,0.629,0.407,0.998,0.096);与较多的髓外侵润(77.78%对61.11%,P=0.019)、CD34表达(66.67%对46.48%,P=0.03)、P170表达(51.79%对34.94%,P=0.048)及较短的生存期有关(中位数,11.5 个月对18个月;P值0.0478).结论:CD56+AML是一种特殊类型的白血病,预后较差,应进一步分型并针对性治疗.
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HbH病与HbH病复合β-地中海贫血患者的基因类型及血液学特征
目的 分析血红蛋白H病(HbH)复合β-地中海贫血患者及单纯HbH病患者基因类型及血液学特征.方法 选取本地区妇幼保健院和桂林医学院附属医院在2014年12月至2016年12月确诊为HbH的187例患者为研究对象.利用血红细胞分析仪、高效液相色谱技术对红细胞参数、血红蛋白(Hb)给予检测;利用单管多重PCR体系扩增与琼脂糖凝胶电泳对缺失型α-地中海贫血基因予以有效检测;利用反向点杂交技术对α-地中海贫血突变基因位点及17种常见β-地中海贫血突变基因位点予以检测.结果 单纯缺失型HbH病患者与缺失型HbH复合β-地中海贫血患者的Hb及平均红细胞体积(MCV)差异显著(P均<0.05),但平均红细胞血红蛋白含量(MCH)无显著差异(P>0.05).单纯非缺失型HbH病患者与非缺失型HbH复合β-地中海贫血患者的Hb、MCV、MCH差异均有统计学意义(P均<0.05).相较于单纯HbH病患者,HbH并复合β-地中海贫血患者的HbA2明显较高(P<0.05).结论 当患者的MCV下降且没有HbH或HbA2正常,均需接受α、β珠蛋白基因分析.
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红细胞置换术治疗真性红细胞增多症1例
真性红细胞增多症(Polycythemia Vera,PV)是一种少见、原因不明的慢性进行性造血系统疾病.血液学特征为骨髓造血功能亢进、红细胞数与血总量的绝对数增多、血粘度增加.临床特征为皮肤红紫、脾肿大以及出现血管性与神经性症状[1].笔者应用CS-3000 Plus血细胞分离机,通过治疗性红细胞置换术(Therapeutic Red Cell Exchange,TRCE)治疗1例重症PV患者,取得了良好效果,现报告如下.
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比较不同基因类型新生儿地中海贫血基因携带者的血液学特征
地中海贫血是一种遗传性溶血性疾病,主要是由α、β珠蛋白生成障碍引起的.根据文献报道,地中海贫血可能会导致患儿智力发育受损,生长缓慢等一系列并发症[1].临床上目前使用较多的筛选地中海贫血的方法是通过定量检测血红蛋白及红细胞压积等指标.由于新生儿的血液学正常参考值与成人不同,因此,本研究旨在通过比较不同基因类型新生儿地中海贫血的血液学指标,探讨其血液学特征,为新生儿的地中海贫血的筛查提供相应的数据.现报道如下.
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HIV/AIDS患者CD4细胞计数和血常规检测结果分析
为了解湖北省宜昌市HIV/AIDS患者机体的免疫状况和血液学特征,对该市内已确诊的34例HIV/A1DS患者进行了CD4+T淋巴细胞计数和白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白测定(Hb)、血小板计数(PLT)、淋巴细胞绝对值(LY#)等血常规指标的检测,结果报告如下.
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异常血红蛋白Hb New York的分子诊断及血液学特征分析
目的 对34例异常血红蛋白Hb New York患者进行基因诊断并分析其血液学特征.方法 应用血常规检测和血红蛋白电泳对所有采集的外周血标本进行分析,使用gap-PCR、PCR-RDB和DNA测序方法对所有提取的DNA标本进行β珠蛋白基因的鉴定.结果 经基因检测,25 例病例为单纯的Hb New York杂合子,其红细胞参数表现为正常或轻度降低,血红蛋白电泳提示43. 9%~52. 0%的Hb K异常带;1 例为Hb New York合并β0-地中海贫血,表现为明显降低的红细胞参数和升高的Hb K(91. 8%);8例为Hb New York合并α-地中海贫血,其血液学特征也有不同的改变.结论 单纯的Hb New York杂合子无明显的临床表现,但合并其他地中海贫血时可改变其血液学特征.
关键词: Hb New York 地中海贫血 血液学特征 -
59例骨髓增生异常综合征的临床和血液学分析
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病.现将我院1993年1月至2002年2月收治的59例MDS患者的临床及血液学特征作一分析.
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WHO(2008)骨髓增生异常综合征诊断标准
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多.临床和血液学特征是外周血细胞一系或多系减少,骨髓有核细胞常增多且形态异常,可伴有原始细胞增多,转化为急性髓系白血病的危险性明显增高[1-3].
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国内骨髓坏死研究近况
骨髓坏死(Bone marrow necrosis, BMN )是指造血骨髓中组织和基质大面积坏死,但不包括造血机能无继发性改变的局灶性坏死和伴随于骨坏死的骨髓坏死.致病原因不清.多认为BMN本身并不是一个独立的疾病,而是诸多疾病的一个共同的病理变化.为进一步探讨其临床及血液学特征,我们复习1986~1998年国内公开发表的有关论文17篇计129例[1~17],给予简要综述,以期提高对BMN的规律性认识.