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诊治急性B淋巴细胞白血病精准医学研究有突破
由医学基因组学国家重点实验室、上海血液学研究所陈赛娟院士等牵头的联合课题组,在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的基因组学研究方面获得重大进展,全方位解析了B-ALL的分子发病机制,为精准医学研究提供了新的模式。该研究5月14日发表于《E生物医学》(E Bio Medicine)杂志。
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白血病的ICD-10编码探讨
白血病是临床上常见的血液系统恶性肿瘤疾病,其中又以髓细胞白血病和淋巴细胞白血病居多,随着白血病分型出现了新的亚型,其编码也做了部分更改.由于编码员的专业知识不足,对新的临床分类方案了解不够,容易出现笼统编码,探讨白血病的 ICD-10编码十分重要.建议编码时,首先要熟练掌握白血病的新分型分类,再根据其细胞类型、急慢性和细胞分化程度,认真阅读病案并及时与医师进行沟通,后给予准确疾病编码.
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费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病诱导化疗2周后骨髓原始细胞比例及其对完全缓解和总体预后的影响
目的:探讨费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病(Ph-ALL)诱导化疗2周后骨髓原始细胞比例及其对获得完全缓解和总体预后的影响.方法:选取本院于2012年3月至2016年2月期间收治的172例初治Ph-ALL患者,对患者诱导化疗2周后的骨髓原始细胞比例进行受试者工作特性曲线(ROC)分析,同时确定其对获得完全缓解以及患者总体预后的影响.结果:患者达到完全缓解的界值为0.075,其曲线下面积为0.763,并且曲线下面积和Az=0.5相比较,差异具有统计学意义.因此我院将172例患者按照其治疗2周后的骨髓原始细胞比例进行分组,其中骨髓原始细胞比例<0.075的患者有104例,占60.5%;而骨髓原始细胞比例≥0.075的患者则有68例,占39.5%.前者在诱导治疗4周后的获得CR的患者以及终获得CR的患者分别为89(85.6%)和99(95.2%),显著高于后者的29(42.6%)和52(76.5%),2组患者数据比较差异具有统计学意义(P<0.05).此外,临床上降低患者OS率和DFS率以及增加患者复发率的影响因素主要有化疗而非移植、诱导治疗4周后未能达到完全缓解、诱导治疗2周后骨髓原始细胞比例≥0.075以及诊断时伴随有中枢神经系统白血病等,而诊断时WBC升高则是影响患者DFS率的不利因素.结论:Ph-ALL经诱导化疗2周后,骨髓原始细胞比例升高的患者将不利于获得完全缓解,并且总体预后较差.
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造血干细胞移植用于治疗淋巴系统恶性血液病
本研究探讨造血干细胞移植(HSCT)对恶性淋巴系统血液病的疗效.通过8例非霍奇金淋巴瘤(NHL)及3例淋巴细胞白血病患者在前期化疗基础上进行造血干细胞移植,分别观察造血重建、并发症及生存期等指标,以了解造血干细胞移植对该类疾病的疗效.结果表明:HSCT后11例患者(其中自体移植7例,异基因移植4例)造血顺利恢复,均能达到完全缓解(CR).随访3年,5例NHL患者无病生存,1例NHL患者于移植后2个月死亡,1例自杀;4例接受异基因造血干细胞移植的患者中,1例非霍奇金淋巴瘤(NK细胞型)移植后79天死亡,1例慢性淋巴细胞白血病患者无病生存,2例急性淋巴细胞白血病患者分别于移植后第54天、第17个月死亡.结论:造血干细胞移植是治疗恶性淋巴系统血液疾病的一个有效手段,但自体HSCT的患者尚有一定的复发率,而异基因HSCT患者有可能因严重的移植相关并发症而死亡.
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血清乳酸脱氢酶及β2-微球蛋白在慢性淋巴细胞白血病中的预后意义
为了研究血清乳酸脱氢酶(LDH)和β2-微球蛋白(β2-MG)在慢性淋巴细胞白血病(CLL)中的预后价值,回顾性分析了141例CLL患者的LDH、β2-MG水平以及其他临床及实验室检查资料,采用Kaplan-Meier法及Cox回归模型进行生存分析.进行多因素分析时,将LDH和β2-MG表达水平分为3个组,即:①LDH和β2-MG水平均升高;②LDH和β2-MG水平中一个升高;③LDH和β2-MG两者水平均正常.结果表明:Binet C期患者的LDH和β2-MG水平较BinetA期患者明显升高(p=0.034和p=0.036).β2-MG水平与淋巴细胞计数无明显相关(p=0.756).经Cox回归分析,Binet C期(p=0.015)和LDH水平升高(p=0.035)与总体生存时间短显著相关,β2-MG水平与总体生存时间无显著相关性(p=0.384).LDH和β2-MG水平均升高组较均正常组生存期短(p=0.04).结论:Binet分期及血清LDH水平是影响CLL预后的重要因素.
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Notch家族蛋白在肿瘤发生和发展中的作用及分子机制
跨膜受体蛋白Notch家族信号通路的活性在决定细胞命运(包括增殖、分化以及凋亡)过程中发挥着重要的作用.经过去十年的研究发现,在急性T淋巴细胞白血病、宫颈癌和乳腺癌等多种人类恶性肿瘤中均有Notch家族蛋白的异常表达,提示Notch与肿瘤的发生发展密切相关.随着研究的进展,越来越多的证据也显示,在不同的外周环境下Notch可能具有促进或抑制肿瘤发生、发展的双重作用.本文将对近年来Notch家族蛋白在肿瘤发生、发展过程中作用及其分子机制方面的研究进行综述.
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人类白细胞抗原及单倍型与中国北方汉族急性非淋巴细胞白血病相关性研究
急性非淋巴细胞白血病(AML)是我国白血病分类构成中常见的一类,其疾病的发生、发展机制目前尚不十分清晰,可能与遗传因素、外界环境因素和自身免疫因素等有关.人类白细胞抗原(HLA)与肿瘤的免疫监视作用密切相关,HLA与白血病相关性研究国内外文献均有报道[1-3],但结论不一.
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Aiolos基因mRNA表达与支气管哮喘发病的相关性
Aiolos是表达在淋巴细胞内的转录因子,对淋巴谱系细胞的发育有着重要的作用.近年Aiolos在淋巴瘤以及淋巴细胞白血病等系统疾病中已有突破性发现,支气管哮喘(简称哮喘)的发生与发展与淋巴细胞及其分泌的细胞因子密切相关,我们采用SYBR Green荧光实时定量聚合酶链式反应(PCR)法检测33例哮喘患者及38名健康人外周血中Aiolos mRNA的表达,探讨Aiolos mRNA的表达差异与哮喘发病间的关系.
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慢性淋巴细胞白血病34例长期随访观察
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种以老年人发病为主,起病隐匿,发展缓慢的克隆性疾病,以外周血淋巴细胞明显增高、骨髓成熟淋巴细胞浸润为血液学特征,晚期出现贫血和血小板减少.我科以干扰素为主,部分病例联合化疗治疗34例CLL患者并长期随访观察,现报告如下.
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自然杀伤大颗粒淋巴细胞白血病二例的诊治
例1 患者女,55岁.2003年3月上旬无明显诱因出现头晕、乏力、心慌,在当地医院按"心脏病"治疗,症状无明显好转.继而出现胸骨疼痛、发热,于4月5日来我院.入院体检:体温38.2℃ .左颈部及左腹股沟淋巴结肿大.胸骨压痛明显.肝肋下未及,脾肋下3 cm.血象:Hb 67 g/L, RBC 2.85×1012/L ,WBC 32.4×109/L, 中性0.08, 淋巴0.92,PLT 44×109 /L.淋巴细胞大小不等,形态不整,胞质量中等,深蓝或灰蓝色,胞质中含多量嗜天青颗粒,可见空泡及伪足,核形不规则,核染色质浓染,少数可见核仁.肝功能:总胆红素(TBI)22.6 μmol/L, ALT 141 U/L, AST 480 U/L,白蛋白(ALB)31.1 g/L,球蛋白(GLB)19.4 g/L.铁蛋白>1650 μg/L.
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以腰痛为首发症状的急性淋巴细胞白血病1例报告
急性淋巴细胞白血病起病急,常有发热、贫血、出血及肝、脾、淋巴结肿大等特征性表现.症状不典型时临床容易误诊.我院收治1例以腰痛为首发症状的急性淋巴细胞白血病,报告如下.
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《国际输血及血液学杂志》2015年重点号安排
2015年1期:输血及血液免疫学研究2015年2期:血液安全性评价2015年3期:多发性骨髓瘤发病与耐药机制2015年4期:淋巴细胞白血病研究进展2015年5期:血小板功能异常性疾病2015年6期:造血干细胞移植的基础与应用研究。
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急性淋巴细胞白血病患儿诱导缓解期合并可逆性后部白质脑病临床特征
目的:探讨急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemiu,ALL)患儿,在诱导缓解化疗期间发生可逆性后部白质性脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy sysdrome,RPLS)的病因、临床表现、影像学特征及治疗。方法2011年6月至2012年3月,北京儿童医院血液病中心诱导缓解化疗期间出现RPLS的8例患儿。回顾性分析RPLS发病时间、临床表现、影像学检查特点、治疗及预后。结果8例患儿发生RPLS中位时间为诱导缓解化疗第28(23~34)d,以癫痫为主要表现,2例视觉障碍,3例意识障碍;均有粒细胞缺乏、电解质紊乱及凝血功能障碍;应用过粒细胞集落刺激因子;8例患儿均存在典型头部核磁共振成像(MRI )特征,6例患儿出现血管源性水肿,预后良好,2例患儿出现细胞毒性水肿,其中1例复发,预后不良。结论 RPLS可发生在ALL患儿诱导缓解化疗期间,有特征性临床和影像学检查表现,头部MRI检查是诊断及评估RPLS预后的重要手段。其发病机制暂不明确。在化疗期间需要密切监测血压、血常规、电解质及凝血功能,积极处理。
关键词: 可逆性后部白质脑病综合征 淋巴细胞白血病 急性 儿童 神经系统 -
儿童急性淋巴细胞性白血病复发原因探讨(附18例)
分析18例ALL患儿的临床资料,探讨ALL复发的原因.将复发ALL患儿按时间分为二组,86~91年为A组,92~98为B组,对二组患儿的复发率、复发部位结合不同的化疗方案进行分析、比较.并分析18例ALL患儿的复发与高危评分的相关性和复发后再治疗的结果.结果,(1)81例患儿中18例复发.高危19例,标危5例,其中染色体畸变2例,去除6例放弃治疗复发者,总复发率为24%,其中A组为28.57%,B组为15.38%,B组方案复发率明显下降.(2)复发部位:A组14例病人中骨髓复发5例,中枢6例,睾丸2例,眼球1例;B组4例复发,骨髓3例,中枢1例;提示A组病人多部位复发,B组病人以髓内复发为主.(3)A组49例病人中,高危31例,复发10例;标危18例,复发4例;B组26例病人中,高危17例,复发3例;标危9例,复发1例;两组病人高危和标危的复发率经统计学计算均无差异(P>0.05).(4)15例复发患儿接受再治疗,4例未缓解,9例再次复发,仅2例持续缓解.结果表明:儿童ALL的复发与化疗方案的强度、是否坚持规则是疗程的治疗及染色体畸变等密切相关;严格、合理的庇护所治疗可降低髓外复发率;本组资料中,高危患者的复发率相对标危略高,但两者在统计学上无明显差异;复发后再治疗疗效差.
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急性淋巴细胞白血病缓解期骨髓活检价值探讨
急性淋巴细胞白血病(ALL)经过化疗后,骨髓细胞学检查是常用的方法,但无法了解骨髓中微小残留病灶的状况,用骨髓活检的方法,通过病理检查,可以比较全面了解急性淋巴细胞白血病经过化疗后骨髓中是否微小残留病灶.
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儿童急性T淋巴细胞白血病诱导治疗中并发噬血细胞综合征1例
临床资料患儿男,2岁,因发热、腹胀10余天,颜面水肿4d入院.患儿于10余天前出现发热,伴咳嗽、流涕及腹胀,4d前出现颜面水肿,多次查血常规示WBC持续上升,高值32.1×109/L.腹部超声检查示:脾大,腹腔积液,右侧胸腔积液.入院查体:T37.5℃,面色苍黄,颈部可触及一直径约1.5 cm大小淋巴结,质中,活动度可,无压痛,颜面浮肿,睑结膜苍白,右下肺呼吸音弱,未闻及干湿性哕音,心率128次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,肝肋缘下4 cm,质韧,脾肋下约3.5 cm,质韧.
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小儿髓系白血病的分子遗传学改变的临床意义
白血病是儿童常见的恶性病,髓系白血病的发病数低于淋巴细胞白血病.临床分为急性髓系白血病(AML)和慢性髓系白血病(CML).白血病的基因改变已经通过细胞遗传学分析证实,然而细胞遗传学技术难于掌握,并且仅能显示大体的染色体异常,分子生物学进展所产生的一些技术,包括荧光原位杂交、DNA印迹分析和逆转录-PCR(RT-PCR).这些技术比细胞遗传学检查有更高的敏感性和特异性,可以对细胞遗传学改变不明显和不可见的亚微结构改变进行基因分析.另外,髓系白血病细胞的免疫表型在临床分型上的特异性较低,因而其分子表型的应用价值相对更大些,髓系白血病的基因标记多为染色体易位所产生的融合基因,现将研究较多者简述于下.
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重视儿童急性淋巴细胞白血病的规范化诊断和治疗
急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia,ALL)是儿童时期常见的恶性肿瘤,我国每年有大约15000例新发白血病儿童.其中70%为急性淋巴细胞白血病.直到1947年,ALL仍被视为不治之症,平均生存时间不足2个月[1].
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阿糖胞苷强化治疗早期急性淋巴细胞白血病疗效观察
目的:观察大剂量阿糖胞苷治疗早期急性淋巴细胞白血病的疗效.方法:将急性淋巴细胞白血病57例,随机分为对照组26例和观察组31例.对照组采用常规联合化疗方案治疗,观察组在对照组治疗方案的基础上,前3个疗程采用大剂量阿糖胞苷强化治疗.比较两组6个月、1年和3年生存率,3年复发率和不良反应.结果:观察组6个月、1年生存率与对照组比较,差异不显著(P>0.05),3年生存率显著高于对照组(P<0.05);3年复发率显著低于对照组(P<0.05);两组不良反应比较,差异不显著(P>0.05).结论:大剂量阿糖胞苷强化治疗早期急性淋巴细胞白血病疗效优于常规联合化疗.
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高强度化疗治疗T淋巴母细胞淋巴瘤完全缓解后合并急性单核细胞白血病1例
淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma,LBL)是一种少见的,来源于不成熟的前体淋巴细胞的高度侵袭性的肿瘤,约占非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphomas,NHL)的2%~8.5%[1].在WHO分类中LBL被认为是前体B/T细胞肿瘤,是急性淋巴细胞白血病(ALL)的淋巴结或结外表现,其中约80%为T细胞表型,骨髓中T淋巴母细胞数量占25%为划分点,T淋巴母细胞数量<25%诊断为T-LBL,反之,则为T-ALL[2-3].急性单核细胞白血病属于英美法3国协作组(FAB)分型中M5亚型,因常表现为高白细胞血症、急性肿瘤溶解综合征、明显的髓外浸润、凝血功能异常(包括DIC)等,被认为是预后较差的一种类型.在我国的统计中,M5占AML病例的20 ~ 30%,在各种亚型中仅次于M2,居于第二名.