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  • 可逆性后部白质脑病综合征临床研究

    作者:朱春记;吴振海;王美玲

    目的:探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床特点.方法:回顾性分析我院自2010年10月至2011年10月收治的22例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料.结果:22例患者中,9例患者是由于恶性高血压引起的,4例患者是由于肺部感染及原发性高血压引起的,6例患者是由于子痫引起的,3例是由于肺癌化疗引起的.患者的临床表现主要是:意识障碍、精神行为异常、偏瘫、癫痫发作、精神行为异常等多种.患者的神经影像学特点为双侧大脑半球后部可逆性白质异常病.结论:可逆性后部白质脑病综合征是由多种原因引起的,患者通常具有相同的病理基础,其病灶多为可逆性,然而有些损害会长久的伴随着患者,通过及时有效的治疗可以有效的减少对患者神经功能的损害.

  • 可逆性后部白质脑病综合征6例临床分析

    作者:李美玉

    可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种多种病因引起、主要表现为可逆性大脑后部白质损害的临床-影像综合征,急性或亚急性起病,有神经系统受损表现及特征性影像表现,及时治疗,临床症状及影像学可完全恢复,预后良好.现将收治的6例患者结合文献复习报告如下.

  • 可逆性后部脑病综合征8例报道并文献回顾

    作者:孙明霞;宋天彬;赵国华

    目的:探讨子痫前期、子痫期患者合并可逆性后部白质脑病综合征(RPES)的 MRI 特征,以提高放射科及临床医生对该病的认识。方法回顾性分析8例子痫前期、子痫期合并 RPES 患者的临床表现、影像学资料及随访结果。8例均行颅脑 MRI 扫描,其中4例行 MRV 检查,4例颅脑 MRI 检查前行头颅 CT 平扫。结果8例临床症状均出现剧烈头痛,6例出现视物模糊,5例癫痫发作。影像学特征主要表现为对称性皮质下脑水肿, MRI 检查 T2WI 及 T2-FLAIR 上呈高信号,8例分布于双侧枕叶,伴双侧顶叶异常信号3例,伴双侧额叶异常信号1例,伴底节区及胼胝体压部异常信号1例。4例患者 MRV 检查均为阴性。DWI 上病变呈等或高信号,ADC 图上呈高信号7例,DWI 上病灶中见高信号,ADC 图提示扩散受限1例。4例颅脑 CT 所见:左侧枕顶叶、双侧底节区低密度影1例,双侧枕叶低密度影1例,2例未见明显异常改变。6例分别于首次 MRI 检查后5~10 d 复查颅脑 MRI,结果发现病变完全吸收4例,病变大部分吸收2例。结论子痫或子痫前期合并 RPES 的患者的 MRI 检查具有特征性表现,即双侧枕叶皮层下对称性血管源性水肿,经及时积极治疗,病变范围迅速减少甚至完全吸收。

  • 2例脐血移植合并可逆性后部白质脑病综合征患者的护理

    作者:黄璐;宋瑰琦;吴云

    可逆性后部白质脑病综合征(reversible posteriorleukoencephalopathy syndrome,RPLS),是1996年Hinchey 等[1]首先提出,也称可逆性后部脑病综合征.一般急性或亚急性起病,临床表现为头痛、癫痫发作、精神异常及视觉障碍等,影像学检查可见双侧大脑半球后部可逆性白质水肿改变[2].因症状和神经性改变都是可逆的,预后良好,一般不留下后遗症,但并非任何情况下均为可逆,未经积极有效治疗RPLS可诱发脑出血甚至死亡,所以早期诊断和治疗尤为重要[3-4].现将安徽医科大学附属省立医院2012年1-6月2例行脐血移植合并RPLS的护理体会报道如下.

  • 一例儿童非霍奇金淋巴瘤合并可逆性后部白质脑病综合征的护理

    作者:王旭梅;吴心怡;刘丽丽;王晓军

    可逆性后部白质脑病综合征( reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种以头痛、精神行为异常、癫痫、视觉改变或小脑性共济失调为临床表现的可逆性后部白质损害为主要神经影像学改变的临床综合征[1-2],首先由Hinchey等[3-4]于1996年提出,临床少见[5],过程短暂可逆[1],症状包括头痛、意识障碍、精神异常、癫痫发作和视力障碍,肿瘤化疗是诱发因素之一[6-8]。

  • 妊娠期可逆性后部白质脑病综合征:附4例报道

    作者:吴士文;郭军红;张舒凤;于生元

    目的 探讨妊娠期可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特征.方法 回顾分析近3年收治的4例妊娠期可逆性后部白质脑病综合征患者的临床与影像学改变.结果 4例患者主要表现为头痛、癫痫发作、意识障碍及视力障碍.典型的MRI检查表现为对称性的局灶部位的脑水肿,主要位于顶、枕叶以及额叶,多在数周内恢复.其中3例患者发生子痫,且均发生在产后的2 d内.结论 妊娠期可逆性后部白质脑病综合征有其特征性临床特征,常存在于子痫者中.

  • 子痫所致可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点(附3例报告)

    作者:吴华;方玲;郭祈福;王柠

    目的 探讨子痫所致可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床及影像学特点、早期诊断和治疗.方法 回顾性分析3例子痫所致RPLS的临床、影像学特征、治疗及预后.结果 3例患者均出现头痛、高血压、意识障碍.颅脑磁共振静脉成像(MRV)提示血管源性水肿,符合RPLS.经针对性治疗,临床症状明显改善,2周后复查颅脑MRV,病灶基本消失.结论 对于子痫所致RPLS,应用β受体阻滞剂、钙拮抗剂降压安全有效,及时诊治可使其临床症状和影像学改变逆转.积极控制血压,可降低妊高征患者出现RPLS的危险.

  • 可逆性后部白质脑病综合征69例临床分析

    作者:周凤琴

    目的:对可逆性后部白质脑病综合征进行临床分析,为治疗此病提供参考依据。方法:我院于2010年3月~6月收治了69例可逆性后部白质脑病综合征患者,对这些患者的临床情况进行整理和分析。结果:患者主要表现出意识障碍、头痛、呕吐、视力模糊等症状,通过脱水降颅压、对症治疗后有59例症状完全的消失,6例消失了一部分。复查MRI,过去的异常信号完全消失的有64例,大部分消失的有3例,没有消失的有2例,治疗有效率达到97.0%(65/67)。结论:可逆性后部白质脑病综合征的病情发杂,对患者的生命安全存在较大的威胁,医生必须对其进行头颅MRI的检查,并且实施全面的诊断和治疗,这样才能提高治愈率。

  • 妊娠期及产后可逆性后部白质脑病综合征10例临床分析

    作者:幺宏彦;王凤英;周齐

    目的 探讨妊娠期并发可逆性后部白质脑病综合征患者的临床表现、实验室检查及影像学表现的特点.方法 对2009年1月至2011年12月在首都医科大学宣武医院住院的10例妊娠期及产后并发可逆性后部白质脑病综合征患者的临床表现、实验室检查及影像学资料进行分析.结果 10例患者均有意识障碍,9例患者首发症状为头痛,7例患者出现抽搐及视物模糊.10例患者的血乳酸脱氢酶(LDH)及尿酸(UA)均有不同程度的升高,其中2例病情严重患者LDH高达1 361 U/L及2 058 U/L.10例患者头颅CT或MRI提示脑后部(双顶枕叶)低密度灶,8例患者提示脑沟回饱满,脑室系统缩小,1例重症患者大部分脑组织受累,并以脑白质密度减低为主.结论 妊娠期和产后可逆性后部白质脑病综合征有其特征性的影像学改变,对于妊娠期及产后出现头痛意识障碍者应尽早做CT或MRI检查,可以早诊断,及时治疗,以取得良好预后.

  • 儿童急性淋巴细胞白血病治疗致可逆性后部白质脑病综合征二例

    作者:陈晓娟;张家源;陈玉梅;邹尧;王书春;杨文钰;刘天峰;竺晓凡

    目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病化疗后合并可逆性后部白质脑病综合征的病因、临床表现、影像学特征及治疗.方法 分析2例可逆性后部白质脑病综合征患儿的临床资料并复习文献.结果 2例患儿主要表现均有嗜睡、头痛、视物不清、伴有癫癎发作,影像学以可逆性白质异常病变为特征.多位于半球后部白质.经正确治疗后,患儿的临床表现消失,影像学恢复正常.结论 可逆性后部白质脑病综合征的临床表现无特异性,经恰当治疗均可恢复正常.

  • 急性淋巴细胞白血病患儿诱导缓解期合并可逆性后部白质脑病临床特征

    作者:林巍;谢静;郑胡镛;程华;张元元;张瑞东

    目的:探讨急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemiu,ALL)患儿,在诱导缓解化疗期间发生可逆性后部白质性脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy sysdrome,RPLS)的病因、临床表现、影像学特征及治疗。方法2011年6月至2012年3月,北京儿童医院血液病中心诱导缓解化疗期间出现RPLS的8例患儿。回顾性分析RPLS发病时间、临床表现、影像学检查特点、治疗及预后。结果8例患儿发生RPLS中位时间为诱导缓解化疗第28(23~34)d,以癫痫为主要表现,2例视觉障碍,3例意识障碍;均有粒细胞缺乏、电解质紊乱及凝血功能障碍;应用过粒细胞集落刺激因子;8例患儿均存在典型头部核磁共振成像(MRI )特征,6例患儿出现血管源性水肿,预后良好,2例患儿出现细胞毒性水肿,其中1例复发,预后不良。结论 RPLS可发生在ALL患儿诱导缓解化疗期间,有特征性临床和影像学检查表现,头部MRI检查是诊断及评估RPLS预后的重要手段。其发病机制暂不明确。在化疗期间需要密切监测血压、血常规、电解质及凝血功能,积极处理。

  • 急性淋巴细胞白血病患儿应用培门冬酶期间中枢神经系统损伤6例分析

    作者:宋亮;潘华;孙立荣

    目的 总结急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿应用培门冬酶(PEG-Asp)治疗期间中枢神经系统(CNS)损伤的的临床资料及疗效,以进一步了解应用PEG-Asp治疗儿童ALL期间致CNS损伤的临床特点,以协助诊疗及评估预后.方法 回顾分析2009年1月-2014年2月收治的6例儿童ALL应用PEG-Asp期间致CNS损伤的患儿的临床资料,分析其临床表现、诊断、治疗及预后.结果 6例患儿CNS症状包括有头痛、抽搐、意识障碍、肢体活动障碍,其中5例首次症状出现在诱导缓解期.6例患儿头颅MRI显示3例可逆性后部白质脑病综合征(RPLS),1例脑萎缩,1例放射冠区、斜坡异常,1例脑水肿.辅助检查提示6例患儿均有凝血机制异常,经过镇静、改善循环、抗凝等治疗后患儿症状均于2周内消失.再次应用PEG-Asp 3例症状复发,随访无CNS异常后遗症状.结论 ALL患儿应用PEG-Asp期间CNS损伤均存在凝血系统异常,考虑与PEG-Asp相关,治疗效果好,部分复发,重复应用PEG-Asp相对安全,预后良好.

  • 急慢性肾衰竭合并可逆性后部白质脑病综合征(附二例病例报告)

    作者:殷剑;方芳;刘鹏;庄立;王翠娣;许贤豪

    目的 探讨急慢性肾衰竭合并可逆性后部脑白质综合征(RPLS)的原因、临床表现和病理特点.方法 回顾分析两例女性肾衰竭合并RPLS的临床资料并复习文献.结果 两例患者均出现意识障碍和高血压;病例1合并Goodpasture综合征,以癫痫为首发症状,病例2以头痛、视物障碍为首发症状.头颅CT检查显示多发低密度.颅MRI检查显示T2加权像、FLAIR像高信号,T1加权像等信号,弥散加权像为等信号和部分高信号.经降血压和停用细胞毒性药物治疗4 d和7 d后患者神经系统症状和体征完全恢复正常.结论 肾衰竭可引起RPLS.神经影像学检查对诊断RPLS具有重要地位.

  • 大动脉炎引起可逆性后部白质脑病综合征一例

    作者:贾瑞;赵中华;刘庆新;李希芝;陈芳

    __可逆性后部白质脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome ,PRES)是一组急性起病,以头痛、精神改变、癫痫发作、视力下降为主要临床表现,神经影像学表现为可逆性大脑后部(以顶枕叶为主)白质损害的临床综合征。临床上 PRES并不少见,病因多样。而大动脉炎(Takayasu′s arteritis )作为一种血管炎性病变,可导致PRES发生,临床上非常少见。

  • 可逆性后部白质脑病的CT及MRI影像学表现

    作者:鲁君敏;牛忠锋;杨正汉

    可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种临床神经影像综合征,近年国内外对本病的报道逐渐增多.RPLS病变主要累及后部脑区,病程上经过治疗后一般具有可逆性,如治疗不及时脑部病变可演变为不可逆损伤.本文对6例经临床及影像学证实的RPLS患者的影像学资料进行回顾性分析,期望对临床诊治该病有所帮助.

  • 可逆性后部白质脑病综合征及相关药物

    作者:张小澍;鱼爱和

    可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是指一种主要和大脑后部白质病变相关的症候群.其临床特征为头痛、视力障碍、意识障碍、精神状态改变、运动障碍及抽搐.特征性神经影像学异常通常见于顶-颞-枕叶的白质;CT为低密度改变,T2加权和ADC呈高信号.RPLS的发生通常和高血压、肾功能衰竭及某些药物的使用有关.可能诱发RPLS的药物有:抗肿瘤药、贝伐单抗、环孢素、双氯芬酸、静脉注射人免疫球蛋白、利奈唑胺、他克莫司、沙利度胺及麻疹疫苗.药物诱发RPLS机制现仍然不清楚.早期诊断和治疗颇为重要.因为治疗不及时或不适当可致不可逆损害.然而,大多RPLS经及时适当治疗是可逆的.药物性RPLS的治疗方法包括停用可疑药物,控制高血压和抽搐以及脱水.

  • 可逆性后部白质脑病综合症临床探讨

    作者:马娜

    可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoeneephalopathy syndrome,RPLS)是以头痛、痫性发作、视觉异常、意识和精神障碍为主要临床症状和可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征.现将本院经临床、生化及影像学检查确诊的28例PRES患者的临床资料进行回顾分析如下.

  • 2例可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像表现

    作者:钟水生;王展航;潘梦秋;杨慧;匡祖颖;包泽岩;曾昭龙;胡运新

    可逆性后部白质脑病综合征(posterior reversible encephalopahty syndrome,PRES)一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征,临床表现以迅速进展的头痛、颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍[1-2]、意识障碍、精神异常为特征,神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主水肿区。于1996年被Hinchey等[1]首先报道。此疾病临床诊断困难,常常被误诊或漏诊,得不到及时有效的诊治,可导致病情加重,甚至危及生命。本文就我院近1年来经临床及影像学检查确诊并行跟踪随访的2例典型PRES患者进行回顾性分析,现报道如下。

  • 血液病/肿瘤患儿并发可逆性后部白质脑病综合征

    作者:吴鹏辉;谢瑶;赵卫红;华瑛;孙青;李硕;吴晔;卢新天

    目的:探讨血液病/肿瘤患儿并发可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoen-eephalopathy syndrome,RPLS)惊厥前后的临床特点,加深对RPLS的理解.方法:回顾性分析2012年3月至2017年3月在北京大学第一医院儿科血液/肿瘤病房发生RPLS的5例患儿的临床资料,包括年龄、性别、基础疾病、有否肾受累、体重指数、是否有高血压家族史等基本临床资料,同时检测其发生惊厥前后的血红蛋白水平、血压及血清钠水平,并随访记录患儿预后,包括原发病情况及神经系统症状体征的恢复状况.结果:患儿均为学龄期或学龄前期女童,所患基础疾病4例为伴有肾受累或一侧肾切除的恶性肿瘤,1例为难治性自身免疫性溶血性贫血.所有患儿都存在轻、中度贫血.RPLS发生前一天应用环磷酰胺、长春新碱和放线菌素D化疗,或者应用环孢素A和糖皮质激素治疗.患儿发生RPLS惊厥时表现为晨起或午睡起突发的无热惊厥,之后即刻检查,发现与自身相比,其血压较发作前明显升高,同时血清钠降低,经用地西泮、呋噻米和氨氯地平等治疗后很快恢复.4例未遗留后遗症,1例遗留有情感及行为水平变幼稚,康复2年后逐渐恢复.复习文献中主要是报道血压的升高.结论:并发RPLS的血液病/肿瘤患儿可能多有肾受累和贫血,血压升高同时伴血清钠降低可能在RPLS发病中起一定作用,同时保持血压稳定和电解质平衡有可能减少RPLS的发生或减轻其严重程度.

  • 可逆性后部白质脑病综合征的MRI特征及临床表现

    作者:黎江

    目的 总结可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的MRI特征及临床表现,提高临床对RPLS的认识.方法 回顾性分析10例经临床随访证实的RPLS患者的MRI资料,10例患者均行MRI常规检查及弥散加权成像(DWI),其中2例行磁共振血管造影(MRA),1例行MRI增强检查.结果 MRI检查示病变主要分布于后循环供血区,10例均有双侧顶枕叶皮质下白质不同程度受累,脑干、小脑受累3例,基底节、丘脑各1例,累及额叶2例,脑灰质受累2例,病变呈长T1、长T2信号,水抑制序列呈高信号,DWI图呈等或稍低信号,表观扩散系数(ADC)图呈高信号,为典型血管源性水肿表现,2例MRA未见异常,1例行增强扫描未见异常,9例患者及时治疗后1~4 d内缓解,1例患者首次MRI检查后未正确治疗,5h后复查MRI病灶范围增大,并出现新病灶,10例患者均于治疗2周后临床症状体征消失,8例复查MRI,病灶基本消失7例,1例大部分消失.结论 RPLS是一种可逆性临床影像综合征,正确诊断、及时治疗对疾病转归起决定性作用,常规MRI及DWI、ADC图具有明显特征性,对诊断具有重要价值.

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