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造血干细胞分化相关基因的研究进展
造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)是一群存在于造血组织,且具有自我更新及定向分化潜能的造血细胞,其具体的造血分子机制目前尚未完全明确.随着分子遗传学和分子生物学研究的迅猛发展,许多具有特异性调控造血干细胞功能及与细胞定向分化相关的主要基因被识别和克隆出来,如急性T淋巴细胞白血病/造血干细胞白血病基因(T-cell acute lymphocytic/stem cell leukemia,TALl/SCL)、GATA-2、Hox(homeobox)B4、FIK2、c-mpl、DLK(deha-like)等,它们在造血干细胞生长及定向分化过程中起重要的调节作用.
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C-末端缺陷JAKs在JAKs表达和活化及淋巴细胞白血病细胞生长中的作用
JAKs(Janus kinases/Just another kinases)是由相对分子质量(120~135)×103的JAK1、JAK2、JAK3、TYK2四个成员构成的一个家族,属于非受体型酪氨酸蛋白激酶.它可由细胞因子诱导的细胞因子受体复合物活化.作为细胞因子受体介导的信号传导途径中的重要信号分子,广泛参与机体造血和免疫细胞的生长发育、分化成熟及功能维持[1].并与多种疾病密切相关,如在炎症、过敏反应、免疫缺陷、心肌肥大、病毒感染、损伤休克、GVHD、肿瘤(特别是血液系统肿瘤)等中已发现有JAKs家族不同成员的异常表达和活化[2,3].因此,从信号传导途径治疗疾病近年来引起了人们的广泛关注[4].体外的实验表明,用JAKs的化学抑制剂,如AG-490、WHI-P131、154等在体外抑制白血病细胞株异常表达和活化JAKs后,均可有效抑制白血病细胞株的增殖并诱导调亡[5].但是由于不同的疾病异常表达和活化的JAKs不同,而这些化学抑制剂特异性差,对正常的免疫和造血细胞的生长、分化及功能也有影响,体内应用对机体存在较大的潜在威胁,因此有必要寻找一种特异的JAKs抑制剂.
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髓系白血病原代细胞和肿瘤细胞株ATM转录水平的研究
共济失调毛细血管扩张症(ataxia telangiectasis,AT)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,以进行性中枢神经元变性、免疫缺陷、对放射线及其类似药敏感及患癌率高为特点.1995年Shilob确定AT为单基因遗传病,指出它是由于AT基因突变所致,并将此致病基因命名为ATM(AT mutated).在淋巴细胞白血病中,有ATM基因普遍存在缺失的报道,同时伴随ATM蛋白表达的降低和缺失[1-5].在髓系白血病中,ATM的表达率未见报道,为此,我们重点研究了ATM基因在髓系白血病中的表达谱情况.
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慢性B淋巴细胞白血病的免疫表型及预后的临床研究
目的 探讨慢性B淋巴细胞白血病(B-CLL)的免疫表型特征及预后.方法 采用CD45/SSC双参数散点图设门,应用流式细胞术对37例初诊CLL患者骨髓标本进行免疫分型,另外选择同期32例急性淋巴细胞白血病(ALL)患者作为对照.结果 ①37例患者中HLA-DR、CD19、CD20及CD5表达常见,阳性率依次为100.0%、100.0%、95.0%及86.4%,CLL患者无一例表达CD34;②与ALL mature-B相比,CLL高表达CD5(P<0.05),而CD10和CD34的表达率则偏低(P<0.05),HLA-DR、CD19及CD20的表达差异无统计学意义(P>0.05).结论 CLL的免疫表型特征为CD5、CD19及CD23的共表达;CD19和CD20诊断CLL的灵敏度高,但特异性不高;CD5,CD10可作为B-CLL与Mature-B-ALL鉴别诊断的特异性指标.
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以胸壁肿瘤为首发症状的急性淋巴细胞白血病1例
患者,女,27岁,因左胸壁肿物1个月入院.体检:浅表淋巴结未触及肿大,胸部无压痛、叩击痛,左侧胸部触及一约2 cm×3 cm质韧肿物,表面光滑,不可活动,轻压痛,表面无红肿,局部无发热,肝、脾肋下未触及.胸部CT:左侧第9肋骨间隙见一约2.0 cm×2.6 cm等密度肿块,边界欠清晰,边缘较光滑,相邻骨质结构未见明显异常,双肺野未见异常密度灶,纵隔及胸腔内未见明显异常,考虑神经纤维瘤可能.实验室检查:Hb 106g/L,WBC 17.1×109/L,L占0.507,考虑胸壁肿瘤.2012年1月16日手术,术中见肿瘤位于肌层,侵及胸膜,包绕肋骨,肋骨未见骨质破坏,将侵及胸膜及包绕肋骨一并切除.病理考虑为淋巴瘤,行免疫组化检查不能确定来源.
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急性淋巴细胞白血病误诊为急性痛风性关节炎1例
患者,女,22岁,旅韩留学生.主因"全身多关节疼痛4个月,间断发热3个月"于2011年6月18日住院.患者于2011年2月6日无明显诱因出现双膝关节疼痛,无肿胀,卧床休息1周后好转.之后间断出现以上症状,就诊韩国某医院,诊断为痛风性关节炎,应用非甾体抗炎药,数日后缓解.
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氟达拉滨联合环磷酰胺治疗慢性淋巴细胞白血病疗效观察
目的 观察氟达拉滨联合环磷酰胺治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL)的疗效和安全性.方法 将CLL患者24例随机分为治疗组和对照组各12例.治疗组予以氟达拉滨联合环磷酰胺方案治疗,对照组予以CHOP方案化疗.比较2组总有效率及不良反应.结果 治疗组总有效率为83.3%高于对照组的66.7%(P<0.05);2组合并感染率、中性粒细胞减少发生率、血小板减少发生率及持续时间比较差异均无统计学意义(P>0.05).结论 氟达拉滨联合环磷酰胺组治疗CLL具有完全缓解率及总有效率高、不良反应轻等优点,值得临床推广应用.
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microRNA-103b在急性淋巴细胞白血病患者中的表达及意义
目的:微小RNA( microRNA,miRNA)是一类长度为21-25nt的内源性单链非编码RNA小分子。本研究旨在探讨miR-103b在急性淋巴细胞白血病( ALL)中的表达及临床意义。方法用实时定量聚合酶链反应( qRT-PCR)技术检测80例初诊ALL患者和20例正常人骨髓单个核细胞标本中miR-103b的相对表达量,并与患者临床资料进行相关性分析。结果 miR-103b在ALL患者中的相对表达量高于正常对照组( P <0创.05),但其在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)及急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中的表达水平差异无统计学意义( P >0.05),miR-103b的表达与是否存在bcr-abl融合基因及其mRNA的表达水平无相关性( P >0.05)。结论 miR-103b在ALL患者中表达上调,可作为临床诊断ALL的潜在分子标记物,bcr-abl融合基因的表达对miR-103b在ALL中的表达无明显影响。
关键词: 淋巴细胞白血病 急性 BCR-ABL microRNA-103b -
VDCP方案治疗急性淋巴细胞白血病疗效分析
目的观察VDCP方案对成人急性淋巴细胞白血病诱导化疗的疗效.方法将57例诊断明确的成人急性淋巴细胞白血病患者分为两组,分别用VDCP方案(34例)和VDP方案(23例)进行诱导化疗,用x2检验及t检验进行统计学处理.结果 VDCP方案与VDP方案诱导化疗后完全缓解率(CR)分别为82.35%和52.17%(x2=5.9701,P<0.05),两组间疗效差异有显著性,而骨髓抑制方面差异无显著性(x2=1.7210,P>0.05).结论 VDCP方案更适于成人急性淋巴细胞白血病的诱导化疗.
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儿童急性淋巴细胞白血病的免疫表型分析
目的 分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫表型特点.方法用一组相关单克隆抗体和流式细胞技术间接免疫荧光法对85例儿童ALL进行免疫分型.结果 T系ALL占28.2%,B系ALL占61 2%,T/B急性混合细胞白血病(AMLL)8.2%,其中髓系抗原表达率21.2%.各组L1、L2比率、染色体异常及治疗完全缓解(CR)率均无显著性差异(P>0.05);T-ALL中CD3平均阳性率较CD2、CD7低(P<0.01,P<0.05),B-ALL中CD22阳性率明显低于CD10、CD19(P<0.01).结论 ALL免疫分型与FAB分型、染色体核型变化无相关性:系列特异性单抗CD3、CD22在诊断T-ALL、B-ALL中起决定作用;ALL髓系抗原阳性与治疗CR率无关.
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大剂量甲氨蝶呤治疗急性淋巴细胞白血病的护理
急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种常见的恶性血液病,占白血病的30%~40%.由于ALL是一种异质性疾病,依照病人的临床特点和白血病恶性克隆的生物化学特征,采取个体化的治疗对策是获得治疗成功的关键.
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大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病延迟排泄的发生率及风险因素分析
[目的]观察大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)延迟排泄的发生率,探讨导致甲氨蝶呤延迟排泄的风险因素。[方法]采用前瞻性队列研究设计,以首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心为研究场所,以连续入组的方法根据纳入标准和排除标准选择患儿,收集甲氨蝶呤化疗期间患儿的临床资料,对甲氨蝶呤延迟排泄的相关因素进行分析。[结果]甲氨蝶呤延迟排泄的发生率为69.3%,导致延迟排泄的相关因素为 ALL的危险度、食量及呕吐情况。[结论]甲氨蝶呤延迟排泄的发生率较高,在临床工作中,应及早识别甲氨蝶呤延迟排泄的风险因素,进行早期干预,以降低甲氨蝶呤延迟排泄的发生率。
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大颗粒淋巴细胞白血病的发病机制及研究进展
大颗粒淋巴细胞(LGLs)克隆性疾病是来自成熟T细胞(CD3+)或NK细胞(CD3-)的淋巴增殖性疾病,是由良性多克隆/寡克隆和恶性单克隆LGLs增殖组成的连续疾病谱,表现为惰性行为或需要侵袭性治疗的快速进展血液学肿瘤,包括4种不同的类型:T-LGLs白血病、侵袭性T-LGLs白血病、慢性NK细胞白血病和侵袭性NK-细胞白血病,其中85%是T-LGLs白血病.由于其他3种LGLs白血病少见,本文主要就T-LGLs白血病的发病机制进行综述.
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儿童急性淋巴细胞白血病患者化疗期不良反应的防治
儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是儿童期发病率高的恶性肿瘤,约占所有儿童白血病的80%.目前的治疗方法主要以化疗为主,只有少数高危患者需要放疗或造血干细胞移植治疗.化疗的原则是多药联合和多疗程治疗,由于治疗时间长,用药复杂,完成全程治疗需2~3年,化疗药物在有效控制白血病的同时,也杀伤患儿机体的正常组织细胞并损害其免疫系统,产生一系列毒性反应,故化疗期间不良反应的防治与对患儿的用药教育将关系到治疗的成败.
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儿童急性淋巴细胞白血病免疫分型特点分析
目的:对45例儿童急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)的各抗原表达规律进行总结分析.方法:采用流式细胞术直接或间接免疫荧光法检测45例儿童ALL的免疫表型.结果:45例儿童ALL中,B-ALL的患儿明显比T-ALL的患儿多,比率分别为88.8%与11.1%.B-ALL中CD19与CD22表达率分别为100%、93.3%,敏感性高.有51.1%的患儿为伴有髓系相关抗原表达的ALL(My+-ALL),主要表达的髓系抗原分別为CD13(20/45)、CD15(8/45)和CD33(6/45).结论:免疫分型是诊断ALL的重要手段,能夠协同形态学为临床确定诊断、合理治疗、判断预后提供重要依据.
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儿童ALL65例免疫分型体会
目的:分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫表型特点.方法:用玻片法单克隆抗体对65例儿童ALL进行免疫分型.结果:T细胞系ALL占27.2%,B细胞系ALL占63.1%,TB急性混合细胞白血病(MAL)占9.2%,其中伴髓系抗原表达率7.7%.结论:免疫分型对于ALL的分型诊断而言,可以认为是金标准.
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实体瘤叠加白血病一例
患者男,15岁,主因“面色苍白、乏力、心悸,牙龈出血半月余”于2012年12月27日入院,入院查体:中度贫血貌,皮肤未发现出血点、结节、皮疹,右侧颌下可及一花生米大小肿大淋巴结,质中,活动度可,触痛(+),胸骨压痛(-),心肺无征,肝肋下及边,脾肋下6.0 cm,质中,触痛(+),双下肢无水肿。血常规:白细胞6.3×109/L,血红蛋白76 g/L,血小板计数15×109/L,中性粒细胞0.20,淋巴细胞0.36,幼稚细胞0.44。骨髓涂片:增生明显活跃,粒红系受抑,原始淋巴细胞占95.5%,流式免疫分型:幼稚/原始B淋巴细胞占骨髓有核细胞总数约为91.7%,免疫表型为CD19+,CD10+,CD34+部分,CD117-,人类白细胞抗原(HLA)-DR+,CD3-,CD13-,CD33+少量,CD14-, CD64-,符合急性B淋巴细胞白血病免疫表型。染色体核型分析46XYdel(9)(p22)[9]/46XY[1],BCR-ABL(P190)为0,腹部彩色多普勒超声:肝肋下2.0 cm,脾肋下6.0 cm,余无异常,胸部X线片、心电图等检查均属正常。诊断急性B淋巴细胞白血病(CommonB-ALL)。予VCDLP方案化学治疗2周,复查骨髓示CR,之后预防性鞘注甲氨蝶呤(MTX)4次,原方案巩固治疗,巩固治疗第2周(2013年2月17日)患者无明显诱因出现骶髂部疼痛,伴胸腹部皮肤散在红色疱疹,无触痛,且迅速增多。复查血常规:白细胞6.9×109/L,血红蛋白129 g/L,血小板计数213×109/L,中性粒细胞0.76,淋巴细胞0.22,查双侧髋关节,腰椎CT未见异常。骨髓:增生活跃,粒系:37.2%,红系53.2%,淋巴细胞占9.6%,巨核细胞:5个。皮肤疱疹印片:可见巢状排列细胞。该类细胞体积大,核染色质粗,核仁明显似角化珠,胞质丰富,融合界不清,考虑癌细胞皮肤浸润。于19日晚出现牙龈渗血,查DIC:PT:27.6 s,KPTT:不凝,FbG:0.567 g/L,D-D:>0.5μg/mL,查血常规白细胞6.5×109/L,血红蛋白112 g/L,血小板计数113×109/L,中性粒细胞0.75,淋巴细胞0.25,予补充新鲜血浆、凝血酶原复合物、止血等治疗,效果不佳,出血症状进行性加重,皮肤疱疹明显增多,20日8:00复查血常规:白细胞9.7×109/L,血红蛋白135 g/L,血小板计数18×109/L,中性粒细胞0.72,淋巴细胞0.24,中幼粒:0.04,复查DIC:PT:40 s,KPTT:不凝,FbG:<0.5 g/L,D-D:>0.5μg/mL, CT:20 min 30 s,ELT:70分完全溶解,复查肝、肾功能明显损害,考虑肿瘤扩散明显,继发DIC,继续予激素、新鲜血浆、凝血酶原复合物、止血及保肝护肾等治疗,心率加快明显140次/min,予强心治疗,21日9:00突然意识丧失,全身皮肤紫绀,血压测不到,考虑ALL。第二肿瘤合并DIC、多脏器功能衰竭,予升压对症治疗,效果不佳,11:00临床死亡。
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特殊类型恶性淋巴瘤一例
非何杰金淋巴瘤(non-Hodgki nis lymphoma),是一种有多种临床表现,不同的细胞形态和免疫学特征的淋巴组织系统的肿瘤.现介绍我病房以双下肢麻痹为首发症状的恶性淋巴瘤,合并淋巴细胞白血病.
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苯中毒继发慢性淋巴细胞性白血病1例报告
报告一患者从事接触含苯溶剂作业22年,于1984年诊断为职业性慢性轻度苯中毒.其后脱离原工作岗位,于2002年确诊为职业性慢性重度苯中毒(慢性淋巴细胞性白血病).本文详细介绍该例的病程进展.
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成人急性淋巴细胞白血病P-糖蛋白表达及其与预后关系研究
本研究分别用免疫组化方法、流式细胞仪检测53例成人初治急性淋巴细胞白血病(ALL)患者白血病细胞P-糖蛋白(P-gp)表达、功能,探讨P-gp与成人初治ALL预后的关系.