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NOV及BNIP3基因在小鼠粒单核细胞白血病中的表达及其意义
本研究探讨NOV及BNIP3基因在小鼠粒单核细胞白血病中的表达及意义.给小鼠经尾静脉接种小鼠粒单核细胞白血病细胞株WEHI-3,随机将小鼠分成化疗组和对照组,然后在接种后不同时间点取2组小鼠骨髓组织,采用qRT-PCR方法动态检测NOV、BNIP3 mRNA的表达情况,分析其表达与白血病发生及发展的关系.结果表明:对照组小鼠NOV、BNIP3 mRNA表达水平在接种后2周开始逐渐增高,死亡时达到高峰,分别由接种前的1.85E-05与3.44E-03,升高至濒死时的3.57E-02与3.48E-02(p<0.05).化疗组小鼠2种基因的表达率则在化疗后迅速降至2.51E-05与1.58E-03(p<0.05),与接种前水平相近(p>0.05),复发时再次升高,死亡时2基因表达率与对照组无明显差异(p>0.05).结论:NOV及BNIP3基因在白血病小鼠中表达明显增高,其表达异常可能参与了小鼠白血病的发生与发展;;2种基因表达率与疗效密切相关,因此NOV和BNIP3表达水平在疗效评估及MRD检测中具有重要价值.
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幼年型粒单核细胞白血病的临床诊断
幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia, JMML)为儿童早期一种少见类型白血病,易与其他疾病混淆而导致临床对该病的误诊或漏诊.JMML具有特定好发年龄和临床特征,总体疗效和预后很差.本研究采用回顾性分析方法总结四川大学华西第二医院血液肿瘤科2010年6月至2011年12月收治的4例JMML患儿的一般临床资料、实验室检查结果及对JMML典型病例诊治要点,旨在提高临床对JMML的诊断水平,降低JMML的误诊或漏诊率.现将研究结果,报道如下.
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幼年型粒单核细胞白血病诊治进展
幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia, JMML),既往称为慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia, CMML),幼年型慢性粒细胞白血病(juvenile chronic myelogenous leukemia, JCML),婴儿7号染色体单体综合征(infantile monosomy-7 syndrome)等[1].
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幼年型粒单核细胞白血病19例分析并文献复习
目的 分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床特点.方法 对19例JMML患儿的临床资料进行分析.结果 (1) JMML临床主要以发热、腹胀为主要症状,多见肝脾肿大.(2)外周血平均白细胞计数为37.29×109/L,血红蛋白平均80.7 g/L,血小板平均72.7×109/L,单核细胞绝对值均增高(>1.0×109/L).(3) JMML均有HbF增高.(4)无Ph染色体.结论 JMML临床少见,依据目前诊断标准诊断不难,本病预后不良,目前唯一可以治愈本病的方法是异基因造血干细胞移植,而靶向治疗尚处于体外试验阶段.
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幼年型粒单核细胞白血病23例临床分析
从幼年型粒单核细胞白血病临床表现、染色体改变,探讨本病的特点.方法是采用染色体G显带技术检测染色体改变.结果显示,幼年型粒单核细胞白血病多见于4岁以下儿童,以白细胞增高(91%)、血小板减少(65%)、肝脾肿大(100%)、皮肤浸润(48%)、HbF增高(100%)、和ph染色体阴性为特征.因此,本病预后差,尚无特效药物治疗,骨髓移植是唯一能改善JMML预后的方法.
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幼年型粒单核细胞白血病1例
幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种克隆性骨髓多潜能造血干细胞疾病,主要发生在婴幼儿及儿童,是一种较为罕见的白血病.该病是一种兼有骨髓增生异常综合征(MDS )和骨髓增殖性疾病(MPD)特征的疾病[1l.据报道,JMML在<14岁的儿童中年发病率约为1.3/1000 000,占所有儿童白血病的2%~3%.
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幼年型粒单核细胞白血病靶向治疗进展
幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)是一种少见的儿童慢性髓系白血病,恶性程度高,兼有骨髓增生异常综合征(myelodysplastic,MDS)和骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disease,MPD)的特征.目前发现RAS信号通路中RAS,PTPN11,NF1,CBL 4种基因的突变在JMML患儿中占有极高的比例,治疗难度大,靶向治疗是目前研究的方向.
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幼年型粒单核细胞白血病研究进展
幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种少见的儿童慢性粒细胞白血病,是起源于多能造血干细胞异常的克隆性疾病,兼有骨髓增生异常综合征(MDS)及骨髓增殖性疾病(MPD)的特征,治疗反应及预后差.近十余年,国内相继有文献报道,并在其分类、细胞免疫学、分子遗传学、诊断、治疗及预后等方面的研究均取得很大进展.现就相关研究进展及存在问题作一综述.
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重视和加强我国儿童骨髓增生异常综合征的研究
成人骨髓增生异常综合征(MDS)已有一整套得到国际血液学界认同的诊断分型、预后和疗效判断标准.现有研究证实以上这些成人MDS标准并非适用于儿童MDS,如按MDS FAB标准诊断,至少有30%的儿童MDS不能进行分型诊断,国际预后积分系统(IPSS)则对儿童MDS和幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿的预后判断价值甚微,近甚至有人认为儿童MDS与成人MDS是两种不同的疾病概念.
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冒烟型骨髓瘤合并慢性粒单核细胞白血病1例报告
多发性骨髓瘤(MM)为恶性浆细胞病中常见的一种,而对于慢性粒单核细胞白血病(CMML)的归类也争议颇多,现多认为其属于骨髓增生异常综合征(MDS)/骨髓增殖性疾病(MPD).本院收治1例冒烟型骨髓瘤合并慢性粒单核细胞白血病患者,现报告如下.
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幼年型粒-单核细胞白血病临床分析
目的:通过10例幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床分析阐明该病的临床特点、诊断要点、治疗及预后。方法:对10例JMML患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:临床症状中发热7例,肝大8例,脾大9例,皮疹4例,白细胞中位值45.30×109/L,血红蛋白中位值83 g/L,血小板中位值25×109/L,外周血见原始幼稚者8例。8例JMML行HbF检查均增高。10例行JMML相关基因检测,3例阳性。结论:JMML临床以发热、肝脾肿大为主要表现,多有白细胞增高,HbF增高,基因有助于诊断,误诊率高,预后不良,异基因造血干细胞移植为唯一可以治愈本病的方法。
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伴有t(5;21)(q13;q22)慢性粒、单核细胞白血病一例
t(5;21)是罕见的染色体异常,至今文献报道3例.我们近发现1例慢性粒单核细胞白血病(CMML)患者伴有t(5;21)(q13;q22)异常,报告如下.患者,女,61岁.因反复皮肤瘀斑伴出血点3个月,以四肢为主,伴轻度发热,于2001年10月15日入院.查体:皮肤陈旧性出血点及瘀斑,胸骨无压痛,浅表淋巴结未触及,肝脾肋缘下未触及.血常规:Hb 127 g/L, WBC 12.7×109/L, BPC 24×109/L,幼稚细胞0.06.分类:网织红细胞0.016,杆状核细胞0.05, 分叶核细胞0.78, 淋巴细胞0.07,单核细胞0.03,嗜酸细胞0.01.
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骨髓增生异常综合征患者预后分析及各预后评估系统的比较
骨髓增生异常综合征(MDS)患者病程长短不一,临床表现多样,对治疗的反应又不尽相同.因此,对患者根据不同分组采取相应治疗方案是治疗成功与否的关键.1982年FAB协作组将MDS分为难治性贫血(RA)、伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)、原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)、慢性粒单核细胞白血病(CMML)和转变中的原始细胞过多的难治性贫血(RAEB-t)[1].之后,又有许多学者提出各种预后计分方法,其中以临床/形态学指标为依据兼顾细胞遗传学分析结果的IPSS系统[2]为常用.
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罕见幼年型粒单核细胞白血病1例并文献复习
患儿男,3.5个月,主因咳嗽2天、发热1天来我院就诊.热型不规则,体温高达3 8.5℃,无鼻衄及齿龈出血,无皮疹,颈部及腹股沟可触及数个肿大淋巴结,质韧,活动度尚可.咽部充血明显,双肺呼吸音粗,心率约140次/min,律齐.肝肋下4.5cm、脾肋下5.5cm可及,肠鸣音存在.神经系统查体未见明显异常,B超示肝大、脾大.
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染色体检测在骨髓增生异常综合征诊断中的意义
骨髓增生异常综合征(MDS)系一组造血干细胞的克隆性疾病,其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少,部分患者死于因骨髓衰竭所致的出血或感染,部分患者则转变为急性白血病.MDS的临床表现和血液学改变是高度异质性的,1982年国际FAB协作组将其分为以下5个亚型:①难治性贫血(RA);②环状铁粒幼细胞增多的RA(RAS);③原始细胞增多的RA(RAEB);④向白血病转化中的RAEB(RAEB-t);⑤慢性粒单核细胞白血病(CMML).病态造血改变虽为MDS的重要细胞学特征,但需要指出的是,它并不是诊断MDS绝对可靠的指标.其理由有二:①许多其它疾病也可有病态造血改变,如溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、慢性粒细胞性白血病、骨髓纤维化、红白血病、原发性血小板增多征、急性非淋巴细胞白血病等;②部分MDS病例病程早期可能缺乏明显病态造血改变.因而临床上MDS的早期诊断常有困难.鉴于染色体异常是恶性克隆的标志,因此其检测对于诊断MDS具有不容忽视的重要价值.2000年世界卫生组织(WHO)提出的MDS分型建议已将染色体列为必须检测的重要诊断指标之一.
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慢性粒单核细胞白血病合并颅内静脉系统血栓形成1例报告
颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)是多种原因所致的脑静脉及静脉窦血液回流和脑脊液吸收障碍,导致脑组织瘀血、水肿及颅内压增高等一系列病理生理改变以及相应局灶症状的一组疾病.CVT发病率低,约占所有卒中事件的0.5%~1%.慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是临床上罕见的慢性髓系白血病,而以白血病为病因的颅内静脉系统血栓形成病例尚未见报道,现将我科收治的1例慢性粒单核细胞白血病合并颅内静脉系统血栓病例报告如下.
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nm23-M1基因在小鼠粒单核细胞白血病中的表达
目的 探讨nm23-M1基因在小鼠粒单核细胞白血病中的表达.方法 给小鼠经尾静脉注射粒单核细胞白血病细胞株WEHI-3,同时选取正常小鼠作为对照组,取发病小鼠以及正常小鼠的骨髓,采取qRT-PCR的方法检测nm23-M1基因的表达情况,分析其与白血病发生及发展的关系.结果 粒单细胞白血病小鼠骨髓细胞中nm23-M1基因的相对表达量是正常对照组中的24倍,两组之间有显著性差异(P<0.05).结论 nm23-M1基因在小鼠粒单核细胞白血病中高表达,并且与外周血白细胞数、骨髓原始细胞数以及脏器白血病侵袭情况相关,而与白血病小鼠的性别、年龄无关.
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以广泛皮肤结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病
1 病历摘要患者女,77岁.因乏力1个月余,周身皮肤结节1周于2014年3月6日来我科就诊.入院时患者精神尚可,乏力、倦怠,活动后自觉胸闷、心悸、气短,休息可缓解;周身皮肤结节,不伴瘙痒及疼痛;发病以来食欲、睡眠差,二便正常,体重无明显下降.既往体健.体格检查:轻度贫血貌,皮肤无黄染.
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CMML的表观遗传学治疗进展--第12届骨髓增生异常综合征(MDS)国际研讨会采撷
1 CMML治疗现状
慢性粒单核细胞白血病(CMML)兼具骨髓增殖性肿瘤(MPN)和骨髓异常增生综合征(MDS)的特点,因此,CMML也被定义为MPN/MDS重叠综合征。患者的临床表现、生存期及血常规检查等具有多样性。一般而言,患者的中位OS期约20个月,且可能与骨髓原始细胞的比例有关。15%~30%的CMML 患者可进展为AML。目前,对于CMML的治疗,主要局限于抗增殖药物,仅针对CMML中的MPN亚型。此外,尽管20%~30%的CMML存在克隆性细胞遗传学异常,但这些异常并非是CMML特异性的改变,而大多数患者表现为核型正常。近的生物学研究亦未对治疗手段产生有效的影响,尚无较好方法使患者获得有效缓解。 -
婴儿慢性粒单核细胞白血病并弓形虫感染1例
患儿,女,7mo,发热2d入院.体温38.8℃,轻度贫血貌,颈部、腋窝及腹股沟可触及数个花生米大淋巴结,质中,无粘连及压痛.咽充血.肝右肋下4cm,质中,脾肋下6cm,质硬.血白细胞42.2×109/L,淋巴细胞0.53,中性细胞0.25,单核细胞0.21,血红蛋白100g/L,血小板145×109/L,红细胞3.39×109/L.血谷丙转氨酶99U/L(正常值5~34U/L).骨髓检查呈类白血病反应,涂片找到弓形虫包囊.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率49%(正常50%以下),NAP积分103分(正常80分).弓形虫IgM、IgG均阳性.住院期间继发支气管肺炎并心衰,经对症治疗,病情好转,但外周血白细胞数上升,血红蛋白及血小板有下降趋势,wk3复查骨髓:原始细胞极度增生活跃,粒红比值大G:E=8.7:1,粒系显著增生,原粒0.16,早粒0.095,中粒0.065,部分细胞可见核凹陷切迹,成熟阶段比值减低,红系增生减低,晚幼红比例减低,单粒细胞0.16,原单0.08,幼单0.08,NAP阳性率32%,NAP积分75分.确诊:慢性粒单核细胞白血病(CMML)[1].