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邓成珊扶正解毒治疗骨髓增生异常综合征经验
骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是一组源于造血干细胞的获得性克隆性疾病,根据血象和骨髓象可分为难治性贫血、难治性贫血伴原始细胞增多、难治性贫血伴原始细胞增多转变型、慢性粒—单核细胞性白血病等亚型。本病预后不良,多数病例终转化为白血病。造血干细胞移植是目前唯一的根治手段。现有药物可提高生活质量,延长生存期,但不能治愈MDS[1-2]。邓成珊教授是国家级名老中医药专家,临床以诊治各种血液病为专长,运用中西医结合方式治疗 MDS 疗效显著,现结合验案将其经验总结如下。
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去甲基化在治疗相关白血病治疗中的作用七例报道并文献复习
治疗相关白血病( therapy-related leukemia , TRL)为原发肿瘤或非肿瘤性疾病中给予细胞毒化疗和(或)放疗后并发的临床综合征,包括治疗相关急性髓细胞白血病[AML(t-AML)]、治疗相关骨髓异常增生综合征[MDS(t-MDS)]和治疗相关MDS和骨髓增殖性肿瘤[MDS/MPN(t-MDS/MPN)][1],其中以t-AML、t-MDS多见。TRL约占全部白血病的10%~20%[2-3]。近年来,由于强烈化疗和放疗的应用,肿瘤患者的缓解率和生存期有了较大的提高,但同时放化疗后的白血病也随之增多。现报道我科收治的7例TRL。
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儿童急性髓系白血病相关进展
儿童急性髓系白血病( acute myeloid leukemia , AML)是一组临床及遗传学上均具异质性的恶性疾病,约占儿童白血病的15%~20%,可为原发性疾病,亦可继发于骨髓异常增生、范科尼贫血或其他恶性肿瘤化疗后。近10年由于细胞、分子遗传学的不断进步、微小残留病检测对早期治疗反应的有效评估、更合理的临床危险度分组、化疗方案的不断改良、异基因造血干细胞移植的进展等,使儿童AML的5年总生存率已从约30%升至50%以上或更高。然而,仍有约半数儿童AML由于复发、治疗相关合并症而治疗失败。本文将就AML(除外早幼粒细胞白血病)预后因素、治疗进展、造血干细胞移植等方面的研究进行讨论。
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胰岛素治疗血色病性糖尿病一例报告
患者,男,59岁,橡胶工人.因头晕、乏力、发热伴全血细胞减少,在5年内反复住院,诊断为骨髓异常增生综合征(MDS),定型环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS).先后用诱导药全反式维甲酸、GM-CSF、阿糖胞苷等治疗无明显缓解.反复输血100余次计2.2万ml.
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多重耐药的难辨梭状芽孢杆菌引起伪膜性肠炎一例报告
患者相某,男性,28岁,因乏力面色苍白、间断发热3个月于1999年10月入院.患者于7月出现乏力、头晕、发热、皮肤及粘膜出血.于外院查血常规:WBC 2.1×10 9/L,HB53 g/L,PLT 17×10 9/L,骨髓三系病态造血.诊断为骨髓异常增生综合征(MDS),曾用维甲酸、罗钙全、促红素及G-CSF治疗,并予间断输血,症状及外周血象无好转,遂转我院治疗.入院时查:重度贫血貌,全身皮肤有散在出血点,肝脾肋下可及.血象:WBC 2.1×10 9/L,HB 55 g/L,PLT11×10 9/L.骨髓象:骨髓增生活跃,原早粒细胞占20.5%,三系病态造血均可见.诊断:骨髓增生异常综合征(RAEB型).给予小剂量阿糖胞苷和三尖杉酯碱化疗,两周后查骨髓增生受抑,WBC 0.9×10 9/L,HB 50g/L,PLT 10×10 9/L.
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妊娠合并血液系统疾病孕期保健及诊治中应关注的问题
随着围产医学的不断发展和相关学科诊疗水平的提高,妊娠合并血液系统疾患的患者逐渐增多,从常见的缺铁性贫血,免疫性血小板减少症( immune thrombocytopenia,ITP)到少见的再生障碍性贫血(简称“再障”),骨髓异常增生综合征( myelodysplastic syndrome, MDS ),原发性血小板增多症,凝血因子缺乏,阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)以及急、慢性白血病,淋巴瘤等。这些患者一部分为孕前已明确诊断,经相应治疗病情稳定后有生育要求者,一部分为妊娠期首次经相关检查在孕期或产后诊断者。对于这些高危患者,如何加强孕期保健与管理,把握恰当的治疗指征、合适的围分娩期处理,大程度上获得良好的母胎结局是临床医师面临的问题。由于多数血液系统疾患发病率较低,目前国内外尚缺乏上述各类疾患在妊娠期保健及诊治的规范,针对这些疾患在孕期保健与诊治需从以下几方面关注和思考。
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含雄黄中成药致慢性砷中毒2例
例1女.22岁.因便秘于1999年6月开始不规则服用(长期间断性)健儿药片(别名:郑州肥儿丸,内含雄黄、甘草、使君子仁、蜂蜡、郁金等成分.),2000年6月患者开始出现乏力、月经不调等症状(不明原因),2002年症状加重,在当地(山西运城)血研所诊断为MDS(骨髓异常增生综合征),2002年下半年出现皮肤反应:躯干点状色素减退斑,斑周围出现色素沉着,呈雨滴状.2004年4月患者来我院就诊,检查:面部、躯干、双上臂、双股部散在绿豆大小色素减退斑,周围色素沉着,呈雨滴状改变,双手前臂、手背、双小腿、足背弥漫性色素沉着,掌跖点状角化.
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输注少白洗涤红细胞预防过敏性输血反应1例报告
患者男, 79岁, 因骨髓异常增生综合征伴软组织感染入院.输红细胞前查血红蛋白72g/L,血小板计数67×109/L.入院后输注悬浮红细胞16单位、机采血小板11单位.输注前均滤除白细胞.后2次输注悬浮红细胞均出现心悸、气短、皮肤瘙痒症状.体温未见升高.查体:心率120次 /min,血压低降至80/48mmHg.停输血,先后给予激素、抗过敏药物、强心药物处理,约0.5h后症状缓解.
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骨髓异常增生综合征并发眼底出血l例
患者男51岁因左眼视物模糊,视力下降十余天就诊.于1 998年5月出现不明原因发热,体温波动在37.2-38.2C,伴头晕、乏力.曾在第四军医大学西京医院就诊.血常规检查:Hb:83g/L RBC:3.9×1012/L,WBC:2.4×109/L,PLT:207×10/L.骨髓活检片中可见二种不同改变:一为基质增多,水肿,出血明显,无脂肪泡,散在残存的造血细胞和非造血细胞:一为明显纤维化.其中巨核细胞增多,或成纤维细胞增多.头颅CT,MRI检查未见异常.诊断:骨髓异常增生综合征.曾用抗生素、免疫抑制剂和支持疗法.
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白细胞滤器输血3例临床报告
我们对3例有输血史的患者使用白细胞滤器输血,疗效满意,现报告如下.例1,男患,65岁.因乏力、头晕、牙龈出血而来院,有多次输血史.诊断:骨髓异常增生综合征(MDS).查体:体温36.3℃、脉搏98次/分、血压10.0/6.4kPa,呼吸20次/分.
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治疗相关性白血病
治疗相关白血病(therapy-related leukemia)是在初发癌(血液恶性肿瘤、实体癌)治疗后续发的晚期合并症之一,先行发生骨髓异常增生综合征(MDS)者并非少见,故可作为治疗相关白血病/MDS)这样一个疾病概念来理解.根据原因药物的不同,治疗相关白血病可分为伴有第5、第7染色体缺失和部分缺失(-5/5q-,-7/7q-)的烷化剂诱导型,和呈现11q23(MLL基因)异常和21q22(AML1基因)转座的拓扑异构酶Ⅱ抑制剂诱导型两类.两者的临床特征是,前者从初发癌开始的潜伏期为5~7年,多先发生MDS,对治疗的反应性低;后者潜伏期短,为1~3年,多数以FAB分类的M4、M5发病,虽然缓解率较高,但长期预后仍不佳.
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小儿白血病N-ras基因点突变的研究
儿童急性淋巴细胞白血病(ALL1)的病因尚未完全明确,近年来注意到癌基因与白血病有一定关系,而ras 基因中的N-ras基因在白血病中的表达水平高,主要集中于12、13、61 3个位点上,活化的ras基因对肿瘤的转移也起着某些作用.为了探讨儿童ALL1的发病机理与N-ras基因的关系,监测ALL1的缓解、复发以及对化疗的反应,我们应用聚合酶链反应(PCR)技术,对40例ALL1患儿(观察组)、20例骨髓异常增生(MDS)患儿(对照组1)外周血及骨髓、40例正常儿童(对照组2)外周血进行了N-ras基因12、13位点突变率检测(全部病例其临床、血常规、骨髓分类及有关检查,均符合第2届全国血液学会议制定的诊断标准).
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WHO髓系肿瘤MDS和MD-MPD的分类及其标准
髓系病态造血或发育异常是用来描述骨髓异常增生的一个术语.骨髓增生异常综合征(MDS)是一类全潜能造血干细胞水平上的恶性病变所致或分化障碍或成熟障碍而引起的一组克隆性造血系统疾病,具有高风险向急性白血病转化的特征.本文介绍WHO对MDS和骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病(MD-MPD)分类、标准及其与FAB分型的关系.
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粒-巨细胞集落刺激因子(GM-CSF)临床应用现状及进展
粒-巨细胞集落刺激因子(GM-CSF)是诸多造血因子中重要一员,自90年代应用于临床以来,特别是肿瘤放疗、化疗所致的白细胞减少、骨髓移植、骨髓异常增生综合征、再生障碍性贫血等治疗取得了一定疗效.近年来的临床应用中又发现对放、化疗所致粘膜炎、真菌感染、病毒性肝炎、糖尿病合并脂肪渐进性坏死的不愈性小腿溃疡和肺泡蛋白沉积症等亦有较好的疗效,现综述如下.
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静脉滴注胸腺肽致支气管哮喘1例
[病例]男,62 a.因头晕、乏力6 mo,诊断为骨髓异常增生综合征.并行化疗6个疗程.本次为进一步治疗而入院,患者既往体健,无哮喘及其他药物、食物过敏史.在患者入院d 2拟行化疗MA(米托蒽醌、阿糖胞苷)方案.
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CMML的表观遗传学治疗进展--第12届骨髓增生异常综合征(MDS)国际研讨会采撷
1 CMML治疗现状
慢性粒单核细胞白血病(CMML)兼具骨髓增殖性肿瘤(MPN)和骨髓异常增生综合征(MDS)的特点,因此,CMML也被定义为MPN/MDS重叠综合征。患者的临床表现、生存期及血常规检查等具有多样性。一般而言,患者的中位OS期约20个月,且可能与骨髓原始细胞的比例有关。15%~30%的CMML 患者可进展为AML。目前,对于CMML的治疗,主要局限于抗增殖药物,仅针对CMML中的MPN亚型。此外,尽管20%~30%的CMML存在克隆性细胞遗传学异常,但这些异常并非是CMML特异性的改变,而大多数患者表现为核型正常。近的生物学研究亦未对治疗手段产生有效的影响,尚无较好方法使患者获得有效缓解。 -
以肺间质纤维化为特征表现的骨髓异常增生综合征1例报告
病例报告患者男,19岁.因"反复高热7天"于2012年2月15日入华西医院呼吸内科.高体温达40℃,无明显咳嗽、咳痰、呼吸困难.查体示双肺呼气末可闻及细湿啰音.患者曾于院外使用"克林霉素""芬必得"等治疗.入院血常规示:红细胞3.86×1012/L,血红蛋白96 g/L,白细胞数2.77×109/L,血小板39×109/L.2月15日胸部CT示双肺弥漫间质性变,斑片影、结节影及条索影,双侧胸腔及心包腔少量积液.
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苯中毒相关基因表达及治疗的研究进展
苯作为一类工农业生产中常用的有机溶剂,在药物、农药、合成橡胶、塑料、洗涤剂、染料的合成,油漆、油墨、树脂、粘胶的制造使用等工艺过程中具有重要的作用.慢性苯中毒的发病机制有多种解释,特别是其致癌、致畸、致突变等遗传毒性的机制仍不十分清楚;苯的慢性中毒的安全剂量为多少,目前还没有比较肯定的答案.慢性苯中毒对造血系统的影响,表现为贫血、持续性白细胞计数减少、血小板减少,重度中毒时全血细胞的明显减少、再生障碍性贫血、骨髓异常增生综合征.更为严重的是,苯作为人类确认的致癌物,是造成职业接触人群中患白血病的主要原因[1].随着生物科学技术的发展,特别是分子生物技术的快速发展,对苯毒性的认识已进入到基因分子水平.现将苯中毒相关基因表达及治疗的研究作一综述.
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一例Pelger-Huet白细胞异常白细胞分类散点图、直方图分析
白细胞的Pelger-Huet(简称PHA)异常是一种粒细胞核分叶不完全现象,由Pelger首先在一例结核病人的血中发现并加以描述,后来又由Huet在两个家庭的三代人中发现发现类似现象,但未发现结核和其它疾病,提出该现象具有一定的家族性和和遗传性.我们在做血细胞计数+五分类时,遇到一例老年人的白细胞散点图拖尾并且很分散,后经骨髓检查诊断为骨髓异常增生综合征(RAEB型)伴有PelgerHuet畸形细胞,这种病例很少见,特别是在血细胞分析仪广泛使用的情况下,关于Pelger-Huet异常的白细胞散点图、直方图的描述尚未见报道过,现报道如下.
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基层医院MDS的早期诊断
社区医院作为基层医院,对骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断,主要依据骨髓象和血象的改变,并综合临床表现,由于缺乏相应的仪器和材料及设备,对细胞化学检查、免疫学检查、染色体检查、体外造血干细胞培养和超微结构检查均不能实施,这就给诊断MDS的科学性、对照性带来一定的困难,现将对MDS诊断方面的认识分析和临床经验总结如下:1骨髓异常增生综合征首先中老年男性发病居多;难以治疗的贫血;长时间不明原因的一系或者两系细胞减少,骨髓增生活跃,具有明显病态造血的特征,但不足以诊断为白血病.