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利用ACL-100型凝血仪测定凝血因子的简易方法介绍
ACL-100型凝血仪是美国库尔特公司生产的用于测定出凝血系统疾病的一种仪器,由于因各种凝血因子缺乏或减少而引起的疾病发病率低,ACL-100型凝血仪中配套的因子缺乏基质血浆(ⅧⅨⅪⅫⅫ)价格昂贵,很不适应基层医院使用,所以我们利用ACL-100型凝血仪结合手工操作原理,设计了一种简便的检测凝血因子的方法(以Ⅷ因子检测为例),即经济、简便、快速、准确,现介绍如下.
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1例血友病性膝关节炎行关节镜术患者的护理
血友病性膝关节炎是由遗传性凝血因子缺乏所引起的关节内反复出血、肿胀并伴有严重疼痛、功能障碍而逐渐成的慢性关节病变.我科曾收治了1例因第Ⅷ因子缺乏导致膝关节炎患者,成功地接受了膝关节镜术.现将护理体会介绍如下.
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1例甲型血友病合并右大腿血肿伴感染的围手术期的护理
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病[1].在合并外伤需手术时,常因术中、术后的出血而导致患者失血性休克、伤口经久不愈、长期慢性出血、感染等并发症.
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妊娠合并血液系统疾病孕期保健及诊治中应关注的问题
随着围产医学的不断发展和相关学科诊疗水平的提高,妊娠合并血液系统疾患的患者逐渐增多,从常见的缺铁性贫血,免疫性血小板减少症( immune thrombocytopenia,ITP)到少见的再生障碍性贫血(简称“再障”),骨髓异常增生综合征( myelodysplastic syndrome, MDS ),原发性血小板增多症,凝血因子缺乏,阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)以及急、慢性白血病,淋巴瘤等。这些患者一部分为孕前已明确诊断,经相应治疗病情稳定后有生育要求者,一部分为妊娠期首次经相关检查在孕期或产后诊断者。对于这些高危患者,如何加强孕期保健与管理,把握恰当的治疗指征、合适的围分娩期处理,大程度上获得良好的母胎结局是临床医师面临的问题。由于多数血液系统疾患发病率较低,目前国内外尚缺乏上述各类疾患在妊娠期保健及诊治的规范,针对这些疾患在孕期保健与诊治需从以下几方面关注和思考。
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血小板减少症患儿预防性血小板输注阈值的探讨
随着化疗措施的加强和造血干细胞移植的开展,恶性血液病患儿的长期生存率有了明显的提高,对血小板的需求也越来越多.预防性血小板输注是预防血小板减少症患儿出血的主要方法,但血小板来源有限、昂贵且有可能导致疾病的传播、增加免疫反应以及发热性反应等.由于出血的危险不仅依赖血小板计数,而且依赖于疾病的状态、影响血小板功能药物的应用、血浆凝血因子缺乏、发热和感染加剧血小板的消耗以及血管损伤或器官受侵等局部因素.因此,为尽可能发挥血小板输注的益处,减少输注带来的不利影响,20×109/L作为传统的血小板输注的阈值日益受到挑战[1-2].为探讨小儿输注血小板的安全阈值,现对2008年12月-2009年10月,我院非免疫性血液病患儿[3]的临床治疗资料总结如下.
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儿童少见先天性凝血功能障碍的诊治
先天性凝血功能障碍为遗传性疾病,通常在儿童时期起病,表现为程度不等的各种出血,严重时可危及生命.血友病是常见的因先天性凝血因子缺乏而致的出血性疾病,已为大家所熟知,在此不作赘述.下面主要介绍一些少见的先天性凝血功能异常的诊治,供临床参考.血管性假血友病虽不少见,但新的中文文献少,本文仍作描述.
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小儿凝血异常的实验检测及评价
小儿出血性疾病疾病种类繁多,涉及止血机制不同环节的缺陷.临床上大致可分两大类:①血管-血小板因素异常(初期止血缺陷).见于血小板减少性紫癜及血小板功能缺陷疾病;②凝血-抗凝血异常(二期止血缺陷).见于血友病.在凝血机制异常的疾病中,单独一种凝血因子缺乏多见于遗传性疾病.获得性凝血因子异常可同时累及多种凝血因子.例如由于营养因素及肝脏疾病,可导致维生素K依赖因子(包括因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ等)活性下降及纤维蛋白原降低.
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输血科对临床使用新鲜冰冻血浆合理性的评价及干预
新鲜冰冻血浆是成分血液中的重要组成部分,主要适用于凝血因子缺乏、大量输血、或凝血异常需要实施侵入性治疗的患者,以及需要通过血浆置换清除体内自身抗体、免疫复合物、毒物等大分子物质的患者.由于一些临床医生对血浆治疗作用的理解错误,受传统输血观念的影响,不严格按输血指征用血现象仍较为普遍.国内外都不同程度的存在血浆滥用状况[1].不仅浪费了宝贵的血液资源,还给患者增加了治疗风险.《临床输血技术规范》规定,输血科在临床用血中担负着技术指导和技术实施,确保科学、合理用血措施执行的作用.为探讨输血科评价干预对新鲜冰冻血浆合理使用的意义,现对我院3 157例(4 557次)新鲜冰冻血浆申请干预前后效果进行对比分析,报告如下.
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血栓弹力图在监测妊娠高血压综合征患者凝血机制中的应用
妊娠高血压综合征多发生于妊娠20周以后,以高血压、蛋白尿为主要特征,可伴全身多器官功能损害或衰竭,严重者可出现抽搐、昏迷,甚至死亡。该病严重威胁母婴健康,是导致妊娠期和围生期高病死率的重要原因之一。我国妊娠高血压综合征发生率为9.4%~10.4%,国外为7%~12%[1]。妊娠高血压综合征对凝血机制的影响主要为广泛的血管内皮损伤,激活外源性和内源性凝血途径,表现为血小板减少、凝血因子缺乏或变异导致高凝状态,甚至发生弥散性血管内凝血(DIC)。
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头孢哌酮致成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症1例
维生素K(Vit K)依赖性凝血因子缺乏属于获得性凝血因子异常.临床常见病因:①摄入减少;②吸收不良综合征;③胆道阻塞;④合成障碍;⑤口服抗凝剂及大量抗生素;⑥蛋白质丧失综合征.由于静脉输注头孢哌酮而引起成人获得性Vit K依赖性凝血因子缺乏症,临床较为罕见,现报道1例.
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不同保存时间对血浆凝血因子活性的影响
新鲜冰冻血浆(FFP)是于采血后6~8 h内从全血中(ACD或CPD方抗凝保存液)中完成分离,速冻并保于与-20℃以下的血浆,含有全部凝血因子,特别是不稳定的凝血因子(Ⅴ和Ⅷ).FFP在临床应用较广泛,尤其适用于对凝血因子缺乏、肝功能衰竭、大量输血等疾病的治疗.由于血浆中不稳定凝血因子的活性易受血液采集、制备、储存诸多因素的影响,且临床上因种种原因经常出现FFP融化后不能及时给患者输注,导致疗效降低.笔者对我市中心血站提供的FFP随机抽查40份,进行不同时间血浆凝血因子活性水平监测,现报告如下.
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重症肝炎合并消化道大出血37例观察护理
消化道大出血是重症肝炎常见的并发症之一,出血原因是:凝血因子缺乏,消化道粘膜糜烂及门静脉压增高.一旦发生大出血,预后极差,死亡率高.但重症肝炎病人在大出血前均有一些先兆,如能早期发现,及时处理,迅速控制出血,对降低死亡率有着重要的作用.本文对114例重症肝炎,并发消化道大出血37例的观察抢救说些粗浅的体会.
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102例血浆输血的不良反应及护理体会
成份输血是当前输血技术发展的总趋势,也是输血现代化的重要标志,而血浆输血是成份输血之一,适用于凝血因子缺乏的补充、肝病患者获得性凝血功能障碍、大量输血伴发的凝血功能障碍、血栓性血小板减少性紫癜等疾病.我院2000年5月~2002年5月血浆输血共1500人次,发生不良反应102人次,发生率为6.8%,经及时处理,未发生严重后果,现报告如下.
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一组遗传性凝血因子缺乏的疾病——血友病
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病.凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白.如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病.疾病分类血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上常见的血友病,约占血友病人数的80%~85%,在某些高发地区甚至更高.乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右.
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2例泌尿系疾病合并血友病病人的护理
血友病是一种遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病[1],包括血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏),血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)及血友病丙(凝血因子Ⅺ缺乏).其中,血友病甲多见,约为血友病乙的7倍.常规检查:出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常,重型血友病凝血时间延长.
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血友病病人自我出血治疗记录缺失的原因分析及对策
血友病是一种遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病,以创伤后或自发的关节、肌肉、软组织出血为主要特征[1].血友病为终生疾病,病人一生中反复多次出血,常就诊于医院或进行家庭治疗[2].病人在就诊时因没有进行出血治疗记录,仅通过回忆发病时情况,常影响医生的准确判断.
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1例血友病合并左前臂缺血性肌挛缩病人围手术期的护理
血友病是一组由于遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,在先天性出血性疾病中为常见.其中包括血友病甲、血友病乙、因子Ⅺ缺乏症.主要表现为出血,以软组织肌肉、负重关节出血为特征.2005年11月14日我科收治了1例血友病合并左前臂缺血性肌挛缩病人,为防止术前,术中,术后出血,医护制定了详细的护理计划和治疗方案,使病人术后未出现大出血,并矫正了畸形,恢复了部分功能,达到预期效果.术后3个月来院复诊,恢复良好.现将围手术期护理介绍如下.
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1例血友病患者行腹腔镜胆囊切除术的围手术期护理
胆囊结石是胆石症的一种,结石发生在胆囊内,发病率高,是我国的一种常见病.血友病是因先天性凝血因子缺乏导致凝血活酶生成障碍的一种遗传性出血性疾病[1],分为血友病甲(Ⅷ因子缺乏)、血友病乙(Ⅸ因子缺乏)、血友病丙(Ⅺ因子缺乏)、血管性血友病(vwF缺乏)、获得性血友病(FⅧ抗体阳性).血友病患者多因血友病骨关节炎就诊于骨科,而此次我病房收治了1例患有胆囊结石的血友病患者,在全麻下行腹腔镜胆囊切除术,患者于术后第7天痊愈出院,住院期间未发生出血症状,伤口愈合良好,现报道如下.
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1例隐匿型血友病伴右下肢软组织肿瘤切除术后大出血患者的护理
隐匿型血友病是一组先天性、遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病~([1]),由于患者凝血因子在正常值的5%以上,APTT普查在正常范围,所以术前易被医务人员忽视,造成术后出血不止的危险~([2]).
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肝功能不全合并凝血功能障碍的围手术期诊治
肝脏是体内合成蛋白质的主要场所,参与止凝血过程的绝大多数凝血因子、抗凝蛋白和纤溶系统的蛋白均在肝脏合成.另外,循环中活化的凝血因子和纤溶酶及其活化物的清除也主要在肝脏进行.在肝脏疾病时,上述各环节均可受到影响,可出现血小板减少、纤维蛋白原水平降低、多种凝血因子缺乏、凝血活化和纤溶活性增强等.一般只有在急性肝衰竭或慢性肝脏疾病的晚期,上述止凝血功能严重紊乱时才会导致出血.但如果病人接受手术或有创性检查,短时间内肝脏功能的负荷量急剧增大,止凝血功能失代偿状态明显加重,就会发生严重出血,处理不好会影响到手术的顺利进行和术后恢复,甚至导致病人死亡.