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甲型血友病的治疗研究概况
甲型血友病(HA)是一种由于遗传性凝血因子Ⅷ缺乏或其功能缺乏所引起的出血性疾病.目前尚无根治性治疗手段,因受经济条件以及凝血因子缺乏等因素的制约,按需替代治疗仍然是我国目前HA有效的治疗手段,但存在使用不便、疾病传播和抑制物产生等不足情况.因此,深入探索血友病家庭治疗的综合关怀模式至关重要,治愈血友病患者的理想方法是基因治疗,但仍存在安全性等问题,它还需要进一步的研究,以达到完全治愈血友病的目的.
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1例甲型血友病患者上颌骨骨囊肿围术期的护理
对1例甲型血友病合并上颌骨骨囊肿的患儿进行手术治疗,术前给予输注Ⅷ因子及其它术前准备,术后第1 d面部出现血肿,及时行血肿清理术,术后通过合理伤口护理,药物指导及出院宣教,该患儿血肿完全消退,顺利出院.
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AIDS合并血友病巨大炎性假瘤切除一例
患者男,20 岁.2 岁时因外伤出血不止诊断为甲型血友病,此后,多次输注凝血Ⅷ因子.2002 年确诊为HIV 感染,而且有乙型肝炎和丙型肝炎病毒感染.当时CD4 在70 个细胞/μl,应用抗HIV 治疗,CD4 升至200 个细胞/μl 左右.2005 年出现右侧大腿肿胀,考虑为血肿,并逐渐加大.2007 年6 月18 日因右侧大腿肿块住上海市公共卫生临床中心外科.入院诊断:右侧大腿血肿,AIDS,血友病甲型,丙型肝炎,乙型肝炎.
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甲型血友病合并单侧下肢严重感染一例
患者男,39 岁,主因"左小腿溃烂、骨外露、发黑、异味3 年"于2010 年9 月6 日收入北京大学人民医院创伤骨科.患者于3 年前无明显诱因发现左小腿肿胀,肿胀后破溃,就诊于外院,给予口服抗炎药治疗,无明显改善,破溃面积逐渐增大直至胫骨大部外露,骨皮质逐渐发黑,伴有异味、疼痛.病程中无明显发热、寒战.既往发现甲型血友病病史37 年,30 余年前曾输血治疗,后间断输注Ⅷ因子治疗(具体时间、量、频率不详).
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1例甲型血友病合并右大腿血肿伴感染的围手术期的护理
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病[1].在合并外伤需手术时,常因术中、术后的出血而导致患者失血性休克、伤口经久不愈、长期慢性出血、感染等并发症.
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重组活化人凝血因子Ⅶ替代下手术治疗血友病假瘤合并FⅧ抗体患者1例报告
甲型血友病(haemophilia A,HA)是凝血因子Ⅷ(factorⅧ,FⅧ)缺乏的一种遗传性出血性疾病,无明显诱因或轻微外伤后即可关节或肌肉出血,终导致关节炎或血肿.患者往往需要多次输注FⅧ制剂进行替代治疗,但反复输注可诱发体内产生抗FⅧ的同种抗体.重组活化人凝血因子Ⅶ(recombinant activated factorⅦ,rFⅦa)是近年来治疗伴有抗体HA的重要方法,而在国际上,骨科大手术中采用rFⅦa进行治疗的HA病例屈指可数,本文报告中国大陆首例采用rFⅦa替代下手术治疗血友病假瘤合并FⅧ抗体的患者.1临床资料患者,男,47岁,体重80 kg,因"左股骨干骨折术后13年,左大腿肿痛2个月"于2009年12月入院.患者13年前因"左大腿假性肿瘤并左股骨干骨折"就诊于我院,确诊为"HA、左股骨干病理性骨折",并行"左股骨干骨折切开复位、血友病假瘤切除、自体腓骨及异体骨植骨、可吸收螺钉内固定术",围手术期给予rFⅦa进行替代治疗,术后恢复良好,但伤口局部遗留包块.
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全膝关节置换术治疗甲型血友病性膝关节炎的短期疗效分析
血友病性关节炎(hemophilie arthropathy,HA)发病起于血友病患者关节腔频繁出血而引起软骨退行性变和滑膜炎症.自2005年9月至2009年6月我科在血液科的配合下对6例(9膝)血友病膝关节炎患者进行全膝关节置换术,效果满意.现将诊疗结果报告如下.
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甲型血友病患者内眼手术一例
血友病是由于遗传性凝血因子Ⅷ(FⅧ)和Ⅸ(FⅨ)基因缺陷造成血浆FⅧ和FⅨ含量不足或功能缺陷,引起的一组终身出血性凝血性疾病[1].包括甲型血友病(hemophilia A,HA)和乙型血友病,前者是血浆FⅧ缺陷,后者是血浆FⅨ缺陷.HA是一种少见病,该病患者行超声乳化白内障吸除术或玻璃体切除术罕有报道.近期天津医科大学总医院眼科为一例HA患者实施上述手术,现总结如下……
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甲型血友病合并尿毒症血液透析治疗1例
1 病例报告患者男,40岁.确诊血友病28年,间断输血及血制品,有家族史.2004-2005年先后发现血肌酐升高、丙型肝炎抗体阳性、肝功能轻度异常等.因乏力、头晕、恶心、水肿,发展至出现胸闷、呼吸困难就诊于当地医院,测血压190/120 mmHg,血肌酐1 538 μmol/L,予补充凝血因子Ⅷ200 U(体重70 kg)后转我院治疗.查体:患者全身皮肤无明显出血点,心肺无异常发现,PTA0.79,诊断为尿毒症,须急诊行血液透析治疗.
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抗-E、抗-S、抗-JKa引起交叉配血不合1例报告
患者 男,41岁,患甲型血友病,曾有多次输血史.2011年5月19日入院行骨折手术,术前抗体筛查试验阳性,经鉴定患者血清内存在抗-E、抗-S抗体,术中输入无E和S抗原、交叉配血相合的4U悬浮红细胞,患者无不良输血反应,痊愈出院.2011年6月2号患者由于血友病造成血红蛋白下降,再次入院治疗,临床决定输注红细胞,此次与无E、S抗原的血液配血不合,经抗体鉴定,患者体内除含抗-E、抗-S抗体外,又新检出了抗-JKa抗体.
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甲型血友病合并抗体阳性患者骨科大手术的替代治疗三例
病例1患者男,26岁,57 kg,因“确诊甲型血友病25年,右大腿疼痛2个月”就诊于我院,患者2年前因“右股骨干骨折”于外院行“右股骨干骨折切开复位髓内钉固定术”,术后伤口愈合良好.入院诊断“右股骨髁上骨折、右膝血友病性关节炎、甲型血友病”,拟行“右股骨髁上骨折切开复位、同种异体骨植骨、可吸收螺钉内固定术”.术前查FⅧ:C为7.1%,无凝血因子Ⅷ( factorⅧ,FⅧ)抗体,手术当日FⅧ制剂按100%替代,术后前3d按80%替代,术后第4~7天按60%替代.
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甲型血友病抑制物患者并发颅内出血一例
患者男,56岁,因头痛复视5 d,左睑下垂伴呕吐3 d,意识障碍7 h于2003年3月14日入北京协和医院加强医疗病房(ICU).患者3月9日无诱因出现头痛及复视,11日左眼睑上抬困难,伴恶心呕吐.13日因头痛加重来我院急诊,头颅CT、MRI示蛛网膜下腔出血(SAH).次日出现意识障碍、呼吸衰竭.查FⅧ:C:16.2%.
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中国温州地区汉族人群甲型血友病多态性位点BCL Ⅰ调查
目的 为了探讨适合温州地区人群的多态性位点,提高甲型血友病基因诊断效率,在温州地区内对FⅧ基因18内含子上的多态性位点BCL Ⅰ的分布情况进行检测.方法 用聚合酶链反应(PCR)和聚丙烯酰胺凝胶电泳的方法.检测温州地区男女性各96名的288条X染色体.结果 温州地区汉族人群BCL Ⅰ遗传多态性位点基因频率为34.38%,女性杂合子频率为43.75%,多态信息量(PLC)为0.451 2.结论 该位点在温州地区汉族人群中有足够的信息量,为甲型血友病的高多态遗传标志之一,可应用于该地区甲型血友病携带者筛查和产前诊断.
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血友病骨关节病变的物理治疗
1简介1.1发病血友病是一组遗传性出血性疾病.由于先天缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ,导致轻微损伤即可造成出血,重者甚至发生自发性出血.甲型血友病的男性发病率约为1/10 000,在我国,估计患病人数应该在13万以上.
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一组遗传性凝血因子缺乏的疾病——血友病
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病.凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白.如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病.疾病分类血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上常见的血友病,约占血友病人数的80%~85%,在某些高发地区甚至更高.乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右.
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1例隐睾合并甲型血友病患儿的围术期护理
隐睾是指婴儿出生2个月后,双侧或单侧睾丸没有下降到阴囊内的一种畸形状态,是小儿外科一种先天性疾病之一,其发病率约为1%,临床多采用手术治疗[1]。甲型血友病是指一组因遗传性凝血因子生成障碍而引起的失血性疾病,患儿幼年发病有自发或轻度外伤后出血不止症状,是一种终生疾病[2]。隐睾合并甲型血友病在临床上并不常见,本研究对1例隐睾合并甲型血友病患儿进行围术期护理观察,探讨有效的护理方式提高患儿的临床疗效,提高护理满意度。现报告如下。
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人凝血酶原复合物的制备及临床应用〔1〕
人凝血酶原复合物(PCC)来源于健康人血浆,是一种具有凝血作用的血浆蛋白静脉注射制剂。PCC 主要由维生素 K 依赖性的凝血酶原(FⅡ)、凝血酶原转化因子(FⅦ)、抗血友病乙型因子(FⅨ)和自身凝血酶原(FⅩ)等四种凝血因子组成。这些因子都是在肝中合成的糖蛋白。由于这四种凝血因子具有极其相似的相对分子质量和等电点、等理化性质,在规模生产时难以使用常规的分离手段将它们分离,故一般的商品 PCC 皆含有上述四种因子[1,2]。在临床上,PCC 已经被广泛应用于乙型血友病患者、维生素 K 依赖性凝血因子缺乏症患者、肝病患者、过量服用抗凝药物者及长时间使用 FⅧ而产生 FⅧ抑制剂的甲型血友病患者的出血症状[2,3]。
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甲型血友病患者手术的麻醉体会
临床上合并血友病的手术病人虽罕见,但容易漏诊,致使手术中发生致命性伤口出血不止意外,死亡率极高.对血友病要有足够的认识,强调全面的围术期准备和管理.烟台山医院自1990年以来共遇5例甲型血友病手术病人,现总结其麻醉处理如下.
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2007-2014年我院冷沉淀使用情况分析
冷沉淀凝血因子是全血分离制作的新鲜冰冻血浆在1~6℃融化后,分离出大部分的血浆,并将剩余的冷不溶解物质在1 h内速冻呈固态的成分血[1]。其中的凝血因子有5种主要成分:凝血因子Ⅷ(FⅧ)、纤维蛋白原(Fib)、血管性血友病因子(vWF)、纤维结合蛋白(Fn)和纤维蛋白稳定因子(F育),主要用于儿童及轻型甲型血友病、血管性血友病、先天性或获得性前卫蛋白原缺乏症的治疗[2],因大失血等凝血因子减少而导致的出血性疾病的辅助治疗,以及弥漫性血管内凝血(DIC)重病患者的替代治疗等方面。本研究调查了2007—2014年我院冷沉淀的使用情况,现总结如下。
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巧妙配制人凝血因子Ⅷ
甲型血友病关节炎患者手术后需要输入大量的人凝血因子Ⅷ,以预防伤口出血.人凝血因子Ⅷ为血液制品,性状为白色粉末,需用生理盐水将其溶解后经静脉输入.人凝血因子Ⅷ价格十分昂贵,在配制时要格外小心,避免浪费.临床常用注射器抽吸方法配制,容易造成药液滴洒及产生泡沫,导致药液的浪费及药效的降低.因此,我科护理人员探索了一种新型的配制方法,于2010年10月至2011年4月,我们将此配制方法应用于临床中,取得了良好效果,现报道如下.