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血栓性血小板减少性紫癜诊断和治疗进展
血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocyto-penic purpura ,TTP)是一组微血管血栓出血综合征,是一种高致死、高风险的临床急症,及早诊断并启动血浆置换( plasma exchange , PEX )有效改善预后,提高生存率。主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热、肾脏受累等。发病机制与血管性血友病因子( VWF )金属蛋白裂解酶 AD-AMTS13严重缺乏、血管内皮细胞VWF释放异常、血小板异常活化等有关。临床分为遗传性 TTP ( ADAMTS 13基因突变,导致酶活性下降或缺乏)和获得性TTP[1]。
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子痫前期患者血浆中可溶性内皮细胞蛋白C受体与血管性血友病因子及可溶性血栓调节蛋白的水平变化
子痫前期( pre-eclampsia,PE)是妊娠期高血压疾病的一种,属于妊娠期妇女所特有,发病率约2%~8%,一般发生于妊娠20周以后,临床表现为高血压、蛋白尿、浮肿,严重时出现抽搐、昏迷、甚至母婴死亡,是孕产妇及围生儿死亡的重要原因[1]。迄今,PE的病因与发病机制尚未完全阐明。研究发现,不同程度的胎盘微血栓形成是PE常见的病理改变之一[2-3]。在这些病理改变中,血管内皮细胞激活或损伤与PE的发病关系密切[4]。同时,还表现为血小板激活、凝血与纤维蛋白溶解功能紊乱、机体处于高凝状态或血栓前状态[5-6]。为进一步明确血管内皮细胞功能变化在PE发病中的意义,筛选PE早期诊断指标,从而更有效地防治妊娠期高血压疾病,本研究对PE患者血浆可溶性内皮细胞蛋白C受体( soluble endothelial protein C receptor,sEPCR)、血管性血友病因子( von willebrand factor antigen,vWF:Ag)和可溶性血栓调节蛋白( soluble thrombomodulin,sTM)等指标进行了检测和分析。
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血管性血友病因子裂解酶的研究进展
大量研究表明,在生理条件下,血浆中血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)主要受金属蛋白酶,即血管性血友病因子裂解酶(von Willebrand factor-cleaving protease,VWF-cp)的调节,VWF-cp活性异常致血浆中超大VWF多聚体(UL-VWF)无法降解并蓄积,是导致血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)发病的重要机制.
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降压药物对脉搏波传导速度影响的差异与Hs-CRP和vWF的相关性分析
目的:研究降压药物对单纯收缩期高血压患者脉搏波影响的差异与高敏C反应蛋白(Hs-CRP)和血浆假性血管性血友病因子(vWF)相关性。
方法:选取单纯收缩期高血压病患者共计147例,所有入选患者至少停用或未服用降压药物时间达一周以上,血压符合收缩压≥140 mmHg,舒张压≤90 mmHg的要求。随机分成三组,分别为硝苯地平控释片组(n=50例),服用硝苯地平控释片30mg QD;贝那普利组(n=49例),服用贝那普利10mg,QD;缬沙坦组(n=48例),服用缬沙坦150mg,QD。分别在服用药物前及用药后2周测量血压、双侧肱踝脉搏波速度(Ba-PWV)及Hs-CRP、vWF水平。 -
肺血栓栓塞患者溶栓治疗前后血管内皮及凝血分子标志物的变化
血管内皮或凝血激活的分子标志物变化对早期诊断和观察血栓形成具有更敏感更特异的意义[1-2].临床上常见的肺血栓栓塞(PTE)主要的治疗方法是溶栓治疗.我们对PTE患者在不同溶栓治疗方法过程中血栓调节蛋白(TM)、血管性血友病因子(vWF)、凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)、组织因子(TF)的含量进行定量检测,探讨这些分子标志物在PTE溶栓治疗过程中的变化及意义.
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氯沙坦治疗老年人轻、中度高血压的疗效及对内皮素、血管性血友病因子的影响
一、对象和方法 1.对象:1998年3月至1999年1月门诊和住院治疗的老年轻、中度高血压病(EH)患者共63例,参照1999年WHO/ISH对EH的定义和分级诊断标准,即血压≥140/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),其中一级高血压患者29例,二级高血压患者24例,且排除继发性高血压、心力衰竭、脑卒中、肝、肾功能障碍及严重烟酒嗜好者。随机分为2组:(1)氯沙坦组:33例,男23例,女10例,年龄61~88岁,平均(69±8)岁;(2)苯那普利组:30例,男21例,女9例,年龄63~87岁,平均(67±9)岁。对照组:28例,男18例,女10例,年龄62~89岁,平均(67±10)岁,均为体检健康者。3组之间性别及年龄差异无显著性。 2.服药方法:已服用其他降压药者停药1周,于早晨7∶00空腹服药,氯沙坦组口服氯沙坦(Losartan)50 mg/d(美国默沙东公司),苯那普利组口服苯那普利(benazepril)10 mg/d(瑞士诺华公司),服药8周,用药期间未增减药物剂量,也未加服其他降压药物。
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高甘油三酯血症患者血一氧化氮和第Ⅷ因子的变化
高甘油三酯血症(HTG)是冠心病的独立危险因子,其致病机制尚未明确,本研究测定HTG患者血清一氧化氮(NO)和第Ⅷ因子(又称抗血友病因子或vWF)的水平,观察HTG与血管内皮功能损害的关系,探讨HTG致动脉粥样硬化的可能机制.
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经皮冠状动脉介入治疗对冠心病患者内皮功能、纤溶活性及炎症指标的影响
本研究测定经皮冠状动脉腔内成形术(PTCA)及支架置入术(CS)前后C-反应蛋白(CRP)、血管性血友病因子(VWF)、D-二聚体(DD)、纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)、肌钙蛋白I(cTnI)的变化,以了解PTCA+CS术对冠心病患者血管内皮功能、纤溶活性及炎症指标的影响.
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海德综合征的研究进展
因血管发育不良所致的胃肠道出血可与退化性主动脉瓣狭窄相关,二者集于一身称为海德综合征。胃肠道血管发育不良和主动脉瓣狭窄均为慢性退行性病变,其发生率随年龄增长而升高。此外,退行性主动脉瓣狭窄与血管性血友病因子中高分子量聚合物破坏增加相关,继而加重胃肠道血管发育不良出血的风险。主动脉瓣置换术是重度主动脉瓣狭窄患者一线治疗策略,同时能有效改善患者并存的出血性血管发育不良和获得性血管性血友病。但主动脉瓣狭窄与胃肠道出血之间是否存在实质的内在联系及其具体机制尚未完全清楚,临床对该病的认识与诊治经验亦不足。本文综述海德综合征的流行病学、发病机制及临床诊治进展。
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重视妊娠期血栓性疾病的诊断与处理
妊娠期凝血纤溶系统的生理性改变为分娩后胎盘剥离面和裂伤出血创造了预防性止血的保护条件,同时也形成了动静脉血栓形成的条件。围产期妇女发生血栓性疾病的风险较非孕妇女显著增加,是同龄妇女的5倍。孕妇凝血系统的生理性改变主要表现为凝血因子Ⅶ、Ⅷ、X,血管性血友病因子以及纤维蛋白原含量明显增加,而游离蛋白S、蛋白C等抗凝物质浓度降低[1-2]。这一高凝状态一直持续到产后8周,甚至更长时间。
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FDA批准重组抗血友病因子Kovaltry用于治疗血友病A
FDA批准拜耳公司的抗血友病因子Kovaltry用于治疗血友病A。该药是一种重组的人DNA序列来源的全长因子Ⅷ浓缩物,临时替代因子Ⅷ以有效止血,适用于血友病A(先天性因子Ⅷ缺乏)成年和儿童患者。
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血浆置换术治疗血栓性血小板减少性紫癜一例报告
血栓性血小板减少性紫癜的发病机制可能为某些疾病导致血小板聚集能力过强,形成血小板栓子附着于血管内皮上.引起血小板聚集的因素有血小板聚集因子、钙激活胱氨酸蛋白酶、大分子血管性血友病因子多聚体等.血小板聚集也可因血小板聚集天然抑制物如前列腺素、正常分子血管性血友病因子多聚体、某些保护性IgG等分子减少而引发.我们用CS-3000血细胞分离机为1例血栓性血小板减少性紫癜患者实施血浆置换术,效果良好,报告如下.
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血小板膜糖蛋白和血管性血友病因子基因多态性及其与血栓性疾病关系研究
目的研究我国人群血小板膜糖蛋白(GP)和血管性血友病因子(vWF)基因多态性的分布频率及其与血栓性疾病的关系.方法多态性分布频率的确定采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性技术(PCR-RFLP),多态性与血栓性疾病的关系的调查采用病例-对照研究.结果①我国人群GPIb α中HPA-2a和HPA-2b的杂合率为4.5%,R/S多态性两等位基因的比值为0.486:0.514,在我国汉彝傣三个民族的人群中,GPIb α基因内可变数目串联重复序列(VNTR)只出现一次重复(D)和二次重复(C)两种等位基因,而且VNTR多态性不是中国汉族人群易患脑血栓(AIS)的危险因素;②GPIa基因内C807T多态性的杂合率为41%,807T纯合子在AIS组与对照组之间差异显著(P<0.01,OR=11.0),尤其在≤60岁的AIS患者与对照组之间的差异更明显(P<0.001,OR=17.8);③中国汉族人及彝族、傣族人vWF基因均有Sma Ⅰ多态性位点,其杂合率分别为49%、47%和46%.汉族人群VNTR和G2805A多态性的杂合率分别为79.4%和39%.其中Sam Ⅰ多态性还可能与脑梗死的发生有关,CC纯合子使患脑梗的危险度提高了3.29倍(OR=3.29,95%CI:1.54~7.01,0.01>P>0.001).结论我国人群血小板GP和vWF基因多态性具有自己的特点,其中GPIa 807T和vWF Sma Ⅰ多态性可能与我国汉族人群AIS的发生有关.
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大气污染与慢性阻塞性肺疾病、肺癌
近几年,北京大气污染状况持续恶化。2013年我国全年空气监测显示PM2.5多次爆表,引起了全国人民广泛的关注。此种情况在某些地区更加糟糕,北京周边的多个大城市均出现了较为严重的污染。近期华东等地也出现了严重的雾霾,这更加使人们忧虑我们今天生活的环境,忧虑我们赖以生存的空气。2002年世界卫生组织(WHO)估计全球因城市大气污染造成每年至少100万居民死亡和740万失能调整生命年(disability adjusted of life years,DALY)的损失。流行病学已证实,大气污染物,特别是细颗粒物质(ifne particulate matter, PM2.5)的暴露与慢性炎症性疾病,如慢性阻塞性肺疾病(COPD)、肺癌和心血管疾病的发病及死亡有关[1,2]。2008年北京奥运会前后的研究表明大气污染物,尤其是PM2.5的暴露可诱发全身炎性反应,表现为血浆黏稠度增加、血管性血友病因子(vWF)升高,外周血白细胞、C反应蛋白(CRP)、纤维蛋白原(Fib)等全身炎性标志物水平增高,并可导致气道阻力的增加[3-5]。
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糖尿病肾病与血管性血友病因子
肾脏微血管病变的发生、发展与血管内皮细胞损伤、血小板活化、纤溶活性降低有密切关系[1].内皮细胞损伤伴随着糖尿病肾病(DN)的整个发展过程,它的出现甚至早于DN微量白蛋白尿的出现.
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第50例齿龈出血-鼻衄-月经量多-抗核抗体阳性-血管性血友病因子活性/抗原降低
病历摘要患者女,44岁.因齿龈出血、月经量增多2月余、鼻衄1月余于2000年3月13日收入院.患者2000年1月初无明显诱因出现齿龈出血,开始量不多,可自止,2~3 d后齿龈出血增多,不能自止.
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川芎嗪及大蒜素对剪应力诱导的内皮细胞分泌血管性血友病因子与血小板聚集的影响
模拟体内血管壁-血液-血流相互作用,观察川芎嗪和大蒜素对剪应力诱导的血管内皮细胞(EC)分泌血管性血友病因子(von Willibrand factor,vWF)以及血小板聚集的影响,为川芎嗪和大蒜素的临床应用提供实验依据.一、材料与方法1.人脐静脉内皮细胞(HUVECs)培养:采用胶原酶消化法分离细胞,并将其接种在特制的直径为45mm的光学玻璃片上(预先用0.5%的明胶包被),细胞种植密度(4~9)×105个/玻片.以原代细胞进行剪切实验.
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冷沉淀凝血因子的临床应用及新进展
1.概述
1.1定义:采用特定的方法将保存期内的新鲜冰冻血浆(FFP)在1℃-6℃融化后,分离出大部分的血浆,并将剩余的冷不溶解物质在1小时内速冻成固态的成分血(简称冷沉淀)。
冷沉淀含有新鲜血浆中全部的活性成分,如凝血因子Ⅷ、血管性血友病因子(vWF)、纤维蛋白原(Fg)及纤维结合蛋白(Fn)等成分。 -
002 胰岛素抵抗的标志是1型糖尿病视网膜病变发生的重要危险因素
对欧洲糖尿病并发症前瞻性研究(PCS)的患者进行研究,以确定1型糖尿病(DM)患者视网膜病变的发病率及其危险因素的相对重要作用.对象和方法研究对象为欧洲16个国家31个中心曾在1989~1991年诊治的3 250例1型DM患者(初诊年龄为15~60岁),均在36岁前被诊断为DM,并在确诊后1 a内需持续应用胰岛素治疗.初诊时记录其年龄、病程、吸烟情况、身高、体重、腰臀比(WHR)、血压、糖化血红蛋白A1c(HbA1c)、白蛋白排泄率(AER)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)、血管性血友病因子(vWF)、血脂、血纤维蛋白原含量、胰岛素用量(U/kg体重)、心血管病病史等.对其中的1 215例初始时没有糖尿病视网膜病变(DR)者平均随访7.3 a,再对其中的764例患者进行眼底视网膜照相确定其是否患有DR,并重新评估上述因素.
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血管性血友病因子前导肽的作用及临床价值
血管性血友病因子(von Willebrand factor, VWF)是血浆中参与止血和凝血过程的重要蛋白分子。在初期止血中, VWF一头连接在受损的内皮细胞表面,一头锚定血小板表面的糖蛋白Ⅰb,介导血小板在血管损伤部位发生黏附反应。在二期止血中,VWF作为凝血因子Ⅷ(FⅧ)的载体,保护血液循环中的FⅧ不被降解,从而延长了FⅧ的半衰期。VWF的前导肽(VWF propeptide, VWFpp)在细胞合成、分泌等过程中发挥重要作用,VWFpp突变可导致血管性血友病。近年来研究表明,VWFpp在VWD和其他疾病的诊断中也具有重要价值。